皮肤隆突性纤维肉瘤8例报告

目的：观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法：对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果：8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异，如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论：掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学特征分析

目的:分析总结隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的影像学表现特征.方法:回顾并分析2020年2月—2021年5月经手术后病理学检查确诊的21例DFSP患者的临床及影像学资料.结果:21例DFSP患者中初次就诊者13例,复发者8例(其中转移者2例).初诊及复发者...     

隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP,dermatofibrosarcoma protuberance）是一种低度恶性的软组织肿瘤,发病率低,在恶性肿瘤中比例少于0.1%,多见于成年男性,好发于躯干部及四肢近端.治疗首选手术切除,但术后极易复发（50%～55%）,远处转移少（5%）.随着复发次数增多,肿瘤恶性度增加,侵袭性增强.对我院1990～2005-06年共收治DFSP患12例总结分析如下.     

隆突性皮肤纤维肉瘤36例临床病理分析

目的：提高对隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）组织变异的认识。方法：对36例DFSP临床病理资料总结分析及随访，其中13例加做免疫组化标记。结果：36例DFSP的组织形态均有经典的车辐状或席纹状结构，其中6例伴有纤维肉瘤区域、3例伴有黏液样区域、2例瘤细胞含有黑色素、1例可见肌样结节和肌样束。作免疫标记的13例DFSP瘤细胞CD34、VIM均阳性。结论：掌握DFSP各亚型组织形态变异的特点，并辅以CD34标记，有助DFSP的诊断及鉴别诊断。     

隆突性皮肤纤维肉瘤病理诊断及预后的探讨

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的病理诊断及临床病理参数，增殖细胞核抗原（PCNA）表达与预后的关系。方法 应用免疫组化方法对51例隆突性皮肤纤维肉瘤CD34、PCNA的表达进行检测。并结合病理形态学观察和随访分析。结果 所有DFSP均表达CD34，组织分级，浸润深度、局部切除范围与DFSP复合率显著相关，PCNA计数标记指数平均为41.7%，PCNA高表达组复发率显著高于PCNA低表达组。结论 CD34可作为DFSP与纤维肉瘤特异的鉴别诊断指标。组织分级，浸润深度及PCNA表达可作为判断DFSP预后的指标。扩大切除范围有助于减少复发。     

88例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及免疫组化研究

对88例隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)进行了临床病理及免疫组化研究。结果显示DFSP好发于30～49岁之间;多数发生于躯干和四肢近端;位于真皮,但可浸润深部组织;病程长,生长缓慢,预后较好,但手术后易复发。肿瘤呈索条状浸润,手术不易彻底切净是其易复发的主要原因。初步将DFSP分为四型:普通型、粘液型、色素型和纤维肉瘤型。并对分型标准和意义进行了讨论。免疫组化结果提示DFSP可向神经方向分化。     

隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析

目的 分析隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特点、治疗方法及预后的影响因素.方法 将112例DFSP患者按随机数字表法分为2组,单纯手术治疗组40例,行肿块局部扩大切除;手术+术后放疗组72例,行肿块局部扩大切除+放疗.对2组术后复发率及5年生存率进行比较.结果 112例患者均获随访,随访时间1～12年;复发时间为15个月～8年.单纯手术组和手术+术后放疗组术后复发率分别为47.5%、27.8%;5年生存率分别为82.5%、95.8%.2组术后复发率和5年生存率比较差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 DFSP手术+放疗可有效地降低DFSP复发率、提高生存率,是DFSP理想的治疗方案;影响本病预后的因素有肿瘤侵犯范围、手术切除范围及术后是否辅助局部放疗等.     

影像诊断儿童隆突性皮肤纤维肉瘤1例合并文献复习

目的:探究隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的影像学表现及医学影像诊断技术在其诊断和治疗中的价值.方法:回顾性分析台州医院2020年3月收治的一例儿童隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料及影像表现,并结合相关文献进行回顾.结果:DFSP典型的超声表现为边界清的低回声肿...     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理分析

目的观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点。方法对10例病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化分析。结果 10例好发中青年男性,肿瘤单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外,还存在一些变异,如黏液变性,伴纤维肉瘤区域等。10例DFSP 8例CD34阳性,2例灶状阳性。结论掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。     

隆突性皮肤纤维肉瘤6例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans．DFSP)，是一种非常少见的皮肤、皮下组织肿瘤。本文收集1992年2月～2003年2月我院的6例DFSP患者的临床及病理资料，就其临床误诊原因及鉴别诊断加以分析。     

隆突性皮肤纤维肉瘤术后放疗疗效分析

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的治疗方法及影响预后因素.方法 对31例DFSP患者行手术治疗.术后2～4周给予放射治疗,采用6 MV X线或10～12 MeV电子线,表面加0.5 cm补偿膜,剂量50～60 Gy.结果 全部病例都顺利完成治疗,除2例失去联系外,29例获得随访.1例复发,1例肺转移,27例无复发.未发生皮肤放射性溃疡和严重的纤维化.结论 DFSP采取手术加放疗的治疗方法能取得较好疗效,是一种理想的治疗方式.手术范围大小是影响其预后的因素.     

隆突型皮肤纤维肉瘤23例报道

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma　protuberans,DFSP）是一种少见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤,具有高复发率和较低转移倾向。本次研究通过整理经病理确诊23例DFSP来总结其临床特点及治疗。     

转移性隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理及分子特征

目的：探讨转移性隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的临床病理学特征及分子改变并结合文献进行复习。方法：筛查2010至2022年福建省肿瘤医院病理科诊断的DFSP,共计174例,其中5例为转移性DFSP。收集患者资料,行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,HE)染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,对原发灶与转移灶进行观察比较。结果：5例转移性DFSP,其中2例肺转移,3例腹腔转移;4例男性,1例女性;年龄39～66岁。除1例外,其余均有复发病史,初诊至转移间隔2～13年。形态上,均为纤维肉瘤型DFSP。对比原发灶,转移灶可出现CD34免疫组织化学染色强度减弱。FISH检测示4例有PDGFB基因易位伴拷贝数增加,腹部转移患者拷贝数多于肺转移。对比非转移性DFSP患者,转移性DFSP患者PDGFB分离阳性伴拷贝数扩增率高(80.0%vs 29.4%)。治疗上,3例转移灶行手术切除;2例无法手术或术后复发的病例接受伊马替尼药物治疗,均...     

超声在原发性和复发性隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别诊断中的作用

目的 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤，由于缺乏特异度影像学表现，临床易造成漏诊、误诊。本研究旨在探讨DFSP的临床及超声特点，明确超声在原发性和复发性DFSP鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析19例DFSP的超声表现(包括7例原发性DFSP、12例复发性DFSP),提取声像图特征并绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析其鉴别诊断效能。结果 原发性DFSP和复发性DFSP在瘤体形态、内部回声特征、后方回声有无增强方面差异有统计学意义(P<0.05)。大多数原发性DFSP超声表现为形态规则、边界清晰，其内可见裂隙状高回声镶嵌，后方回声增强，血流信号较丰富，而大多数复发性DFSP表现为形态不规则、边界不清，其内可见裂隙状低回声镶嵌。两者鉴别以内部回声特征诊断效能最佳，其曲线下面积(AUC)为0.84。结论 原发性和复发性DFSP具有一定的声像图特征，其中内部回声特征及后方回声有无增强在两者的鉴别诊断中有较高价值，可作为临床诊断的参考依据。     

隆突性皮肤纤维肉瘤六例CT诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是发生于真皮的低度恶性肿瘤,术后容易局部复发.陈煜等[1]报道隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析中,单纯手术组随访复发率高达47.5％.DFSP在临床上并不少见,而影像学表现方面的分析报道较少.本研究回顾性分析病理证实的6例隆突性皮肤纤维肉瘤的CT表现特点,旨在提高对该病的认识.     

MRI诊断隆凸性皮肤纤维肉瘤

目的 探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的MRI表现。方法 收集经病理证实的8例DFSP患者,回顾性分析其MRI表现。结果 8例DFSP中,病灶位于躯干3例,四肢5例,均位于皮肤及皮肤下层,肿瘤最大径1.8~11.6 cm。T1WI示8例肿瘤呈等或略低于肌肉信号,T2WI示肿瘤呈明亮高信号,2例病灶内部见斑点状低信号;脂肪抑制(STIR)序列示6例肿瘤呈高信号;1例对比剂动力学时间分辨成像(TRICKS)动态增强MRA示肿瘤的供血血管为腓动脉。6例接受增强扫描者病灶均明显强化,2例病灶内见斑点状无强化出血区。结论 DFSP好发于四肢、躯干及头颈部皮肤及皮下组织,其MRI表现具有一定特征性。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的声像图特征,为临床提供诊断依据。方法 回顾性分析52例DFSP的超声表现,获得声像图特征。结果 52例隆突性皮肤纤维肉瘤患者肿块以躯干多见(66.7%,42/63),极少数的患者发生肺部转移(3.8%,2/52)。超声表现为肿块均位于真皮层内,且大部分突破真皮层(93.7%,59/63),直径<5 cm(81.0%,51/63),形态规则(65.1%,41/63),边界清晰(73%,46/63),内部呈低回声(84.1%,53/63),内部可见片状和/或裂隙状高回声(65.1%,41/63),内部较少出现液化(9.5%,6/63)或钙化(1.6%,1/63)。所有患者均未见局部淋巴结转移。彩色多普勒血流成像(CDFI):大部分(68.3%,43/63)肿块内部血流信号较为丰富。结论 DFSP声像图表现具有一定的特征性,具有较好的临床应用价值。     

隆突性纤维肉瘤超声表现

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarocoma protuberans,DFSP)是发生于真皮的低度恶性肿瘤,临床较为少见,超声对其报道较少。本文对我院2006年至2010年间3例DFSP患者的临床及超声表现结合文献进行分析,报道如下:一、资料与方法2006年1月至2010年5月间,以扪及皮肤浅表肿块来我院检查,3例均为男性。年龄39~52岁,中位年龄46岁。采用Siemens Sequoia5     

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊分析

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种罕见的、源于皮肤真皮的侵袭性软组织肉瘤,具有高复发率和较低的转移倾向,误诊率高。我院1996年1月～2009年7月经病理检查确诊62例DF—SP,20例术前误诊,误诊率31％。现探讨误诊原因如下。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例误诊

[病例] 女,34岁.因右肩部硬结4年就诊.此前在外院诊断为血管瘤,多次行冷冻治疗无效.查体:全身系统检查无明显异常.皮肤科情况:右肩部可见一隆起的3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm大小的硬性斑块,边缘皮肤呈青蓝色,中央隆起部位呈紫红色,与皮肤粘连,质偏硬.门诊行部分切除送病理检查,报告为隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP).收住外科行扩大切除术,痊愈出院.随访1年未复发.