噬血细胞性淋巴组织细胞增生症前瞻性研究

目的 探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素.方法 2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例.男43例,女21例;中位年龄4岁3个月.除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分类、爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒抗体水平检测;并定期监测上述指标以评估疗效,对所有HLH采用统一的免疫化疗方案.结果 1.化疗2周后,1例死亡,4例于化疗后8周放弃治疗未评估疗效,余59例均临床有效,其中21例随后因各种原因放弃治疗,32例进入停药观察期,其中3例停药后1个月内复发.2.患儿 64例中EBV相关HLH(EBV-HLH)患儿47例(73.4%),29例疗效差者中24例(82.7%)为EBV-HLH.3.有60例(93.8%)患儿中枢神经系统受累,且影像学改变先于临床症状的出现.结论 1.该组研究中多数患儿更倾向于继发HLH诊断.2.EBV-HLH是我国儿童HLH的主要类型,也是重要的预后不良因素之一.3.HLH患儿中枢神经系统受累的发病率高,预后差,但通过早期积极的治疗是可逆的.4.对HLH患儿确诊后应常规行头颅MRI检查.     

EB病毒感染患儿CD163表达及其临床意义

目的　通过检测EB病毒(EBV)感染患儿CD163水平, 探讨CD163在EBV相关噬血细胞综合征(HLH)的诊断、病情监测及预后中的意义。方法　将因不同感染就诊的94例患儿分为EBV阳性组(n=55)和EBV阴性组(n=39, 对照组), 进一步将EBV阳性患儿分为传染性单核细胞增多症(IM)组(n=47)和HLH组(n=8)。应用酶联免疫法检测血清可溶性CD63(sCD163)水平; 流式细胞术检测外周血单核细胞表面CD163表达率。结果　HLH患儿血清sCD163水平均>10 000 ng/mL, 其中3例>30 000 ng/mL; HLH组患儿血清sCD163水平远高于对照组和IM组(P<0.05)。EBV阳性患儿血清sCD163水平与EBV-DNA拷贝数、乳酸脱氢酶和血清铁蛋白水平呈正相关, 与白细胞计数、中性粒细胞计数、血红蛋白和血小板计数呈负相关(P<0.05)。HLH患儿sCD163水平在治疗后逐步下降, 但随病情反复又升高。结论 EBV感染患儿的CD163水平与临床严重程度密切相关, sCD163>10 000 ng/mL的EBV感染患儿需警惕并发HLH。     

SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿6例病例系列报告

背景：SH2D1A 基因突变的儿童淋巴瘤临床罕见且有其特殊的临床特征及疾病预后。 目的：总结伴SH2D1A基因突变的儿童淋巴瘤临床表现、病理特点、治疗方案和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2017年6月至 2022年7月于首都医科大学附属儿童医院（我院）初诊为淋巴瘤且年龄＜18岁,经高通量全外显子基因测序提示SH2D1A 基因突变的连续住院病例。根据病理诊断确定治疗方案：侵袭性成熟B细胞淋巴瘤基于改良的LMB89方案治疗;成熟T细胞淋巴瘤合并家族性噬血细胞综合征（HLH）患儿先以HLH方案控制病情,确诊后予SMILE方案化疗。化疗2~3个月行中期疗效评估。化疗结束后3个月评估超声和PET/CT,化疗结束第1、2年内每3个月评估瘤灶超声、肝功能、LDH和免疫功能。 主要结局指标：SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿的临床特征和预后。 结果6例伴SH2D1A基因突变淋巴瘤患儿,均为男性;中位发病年龄5（4~12）岁。瘤灶累及胃肠道3例,中枢神经系统、头颈部和多脏器浸润各1例;临床分期：Ⅱ期1例,Ⅲ期3例,Ⅳ期2例;病理类型：3例弥漫大B细胞淋巴瘤,1例高级别成熟B细胞淋巴瘤,1例伴11q异常的伯基特样淋巴瘤,1例儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤。5例患儿体液免疫和/或细胞免疫指标下降。5例病初全血和血浆EBV DNA均阴性,其中2例病程中复测全血EBV DNA上升至≥105拷贝数/mL;1例病初合并HLH,多次全血EBV DNA为106拷贝数/mL。6例均提示SH2D1A基因突变,2例完善SAP蛋白检测未见异常;1例染色体异常。3例完成化疗,2例因HLH死亡,1例予利妥昔单抗免疫治疗。 结论：SH2D1A基因突变的淋巴瘤患儿临床少见,病理形态多表现为非霍奇金淋巴瘤（成熟B细胞淋巴瘤）,预后较差,在合适时机考虑行异基因造血干细胞移植可改善疾病预后。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症20例分析

目的了解噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的病因,临床特点,治疗及预后。方法回顾性分析20例HLH患儿的发病相关因素,临床特点,实验室检查指标的变化,治疗效果以及转归。结果所有病例均以持续高热起病,均有肝脾肿大,50%患儿有淋巴结肿大;所有患儿二系以上外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能异常有17例(85%),高甘油三脂血症15例(75%),血清铁蛋白增高13例(65%)。17例(85%)骨髓涂片可见组织细胞增生。12例(60%)和感染因素相关,其中8例(40%)明确与EB病毒感染有关。有6例(3%)按HLH-2004方案正规化疗,达到临床治愈。14例(70%)不规范化疗患儿,8例(40%)仍有肝功能异常和体温波动,5例(25%)死亡。结论HLH起病急重,进展快,病死率高。有明显血象、骨髓细胞学、肝功能改变,高甘油三酯血症以及血清铁蛋白改变。对高度怀疑为HLH的患儿,应及早行诊断性治疗,规范按照HLH-2004方案化疗,改善预后。     

噬血细胞综合征治疗后继发急性白血病2例报告并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性白血病的临床特征及预后。方法收集2例EB病毒相关HLH(EBV-HLH)患儿在接受化疗后继发急性白血病的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为4岁、7岁,均接受HLH-2004方案化疗,依托泊苷(VP 16)的累积量分别为1 500 mg/m2及3 900 mg/m2;例1于首次化疗18个月后继发急性早幼粒细胞白血病(M3),予维甲酸加柔红霉素诱导化疗后达完全缓解(CR),此后规则化疗,随访30个月,持续CR;例2于首次化疗50个月后继发急性单核细胞白血病(M5),予化疗后达CR,但于诊断急性白血病15个月后复发,继予造血干细胞移植后再次达CR,此后随访1年,持续CR。2例患儿加文献报道13例HLH接受化疗后继发急性白血病患儿,共15例患儿,男10例、女5例,中位年龄2岁6个月(4个月～19岁),VP16的累积剂量中位数3 900 mg/m2(400～20 975 mg/m2),HLH与继发白血病的间隔中位时间24个月(6～72个月)。15例患儿中,5例M3,只接受化疗,均无病存活;10例其他类型急性白血病,3例接受化疗(1例死亡、2例不明),6例造血干细胞移植(3例存活、3例死亡);1例放弃治疗。结论 HLH治疗后继发的急性白血病多为急性髓系白血病,其中急性早幼粒细胞白血病接受维甲酸为基础的联合化疗,预后良好;而其他类型急性白血病预后差,造血干细胞移植或可改善预后。     

EB病毒检测与EB病毒感染诊断的研究

目的 探讨EB病毒(EBV)检测在EBV感染诊断中的临床意义.方法 应用酶联免疫吸附方法 和荧光定量PCR方法 同步检测38例疑诊EBV感染患儿入院时及起病1、3、6、9个月血浆中EBV VCR-IgM及外周血全血、血浆、单个核细胞(PBMC)中EBV DNA,比较EBV感染患儿病程中4种检测方法 的检出率.结果 在疑诊EBV感染初期,全血和PBMC中EBV DNA阳性率最高,与EBV VCR-IgM及血浆EBV DNA相比,差异具有显著性(P<0.05);起病后的1、3、6及9个月,4种检出方法 的阳性率均逐渐减低,但PBMC中EBV DNA敏感性始终高于其他3种方法 .结论 EBV感染初期,检测全血和PBMC中EBV DNA是早期、快速、敏感的检测方法 ;EBV可长期存在于PBMC中,荧光定量PCR法检测外周血PBMC中EBV DNA对EBV感染的诊断有重要价值,可作为判断疗效及监测病情的一种有效手段.     

以EB病毒驱动型噬血细胞综合征为表现的白细胞介素2诱导的T细胞激酶缺乏症1例

2岁1月龄患儿以发热起病, 临床表现为脾脏、淋巴结肿大, 全血细胞减少、纤维蛋白原降低、血清铁蛋白升高、自然杀伤细胞活性下降、可溶性白细胞介素2受体升高、EB病毒感染及CD4+T细胞显著减少, 高通量测序发现白细胞介素2诱导的T细胞激酶(ITK)基因新发纯合变异(c.1060+1G>T), 诊断为ITK缺乏症, 经抗感染及联合噬血细胞综合征(HLH)2004方案化疗, 3周后疗效评估达完全应答, 但未及时行造血干细胞移植(HSCT), 短期内伴随着EB病毒感染再激活导致HLH复发而死亡。     

化疗对肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的有效性及安全性观察

目的初步评价化疗对并肝功能异常的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的有效性及安全性。方法选取对2004年3月-2008年4月收治的非肿瘤相关HLH患儿,参照由地塞米松、依托泊苷、环孢素组成的HLH-04化疗方案指南,在化疗后第8周对疗效进行评估,并在治疗前、治疗后2周、治疗后8周末监测血清ALT、血清清蛋白(Alb)、血浆纤维蛋白原(Fib)等指标变化。结果共60例HLH患儿在接受免疫化疗前并肝功能异常,其中ALT增高47例,Alb降低58例,Fib降低38例。病毒感染相关42例(70%),真菌感染相关1例(1.7%),不明原因17例(28.3%)。60例患儿中55例在诱导治疗4周中临床有效,15例患儿放弃治疗,45例患儿按统一方案完成了8周诱导治疗(其中42例无活动性病变,3例存在活动性病变),该45例患儿治疗后2周、8周,ALT、Alb、Fib监测指标均明显改善,与治疗前比较,组间差异均有统计学意义(Pa<0.01)。结论HLH-04化疗方案治疗HLH临床疗效显著,同时对化疗前肝功能异常患儿同样具有较好的安全性。病初肝功能异常并非免疫化疗的禁忌证,在监测肝功能的基础上应尽可能按时足量应用。     

重症腺病毒感染合并噬血细胞综合征7 例诊治分析

目的探讨重症腺病毒感染合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特点及预后。方法收集并分析2018年1月至2019年12月收治的7例确诊为重症腺病毒感染合并HLH患儿的临床资料。结果 7例患儿中男4例、女3例,3～16月龄,入院早期多次鼻咽拭子、支气管灌洗液检测呼吸道腺病毒抗原阳性。7例患儿均有咳嗽、高热,轻中度肝脾肿大;4例出现呼吸衰竭,2例并发皮下气肿及纵隔气肿。均诊断为重症肺炎;2例在入院1周内诊断为HLH;4例在入院7～14天诊断为HLH,1例在入院26天诊断为HLH。结论重症腺病毒感染好发于2岁以下婴幼儿,发热1周以上的全血细胞减少、不同程度的白蛋白下降、铁蛋白升高、乳酸脱氢酶升高、肝酶升高为重症腺病毒感染合并噬血细胞综合征的早期检测阳性指标。     

儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征和预后危险因素分析

目的 分析儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 采用回顾性调查方法 ,对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV-HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析.根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响预后的危险因素.结果 (1) 62例患儿中,男36例,女26例,发病年龄2个月～14岁,26例(41.9%)在婴幼儿期发病,38例(61.3%)发病是由于EBV感染再激活所致;(2) 所有患儿均有持续或间断发热,至少有外周血两系减低.伴有肝肿大52例,脾肿大45例,淋巴结病43例.58例患儿血清白蛋白降低,52例血清铁蛋白增高,大部分患儿伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱.48例诊断时骨髓中出现吞噬血细胞现象;31例EBV-HLH患儿中14例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量拷贝数在5.12×10~2～7.69×10~7/ml之间(平均10~(3.9)/ml);(3) 在3例EBV-HLH的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F,S108N和T450M),1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症亚型2(FHL2);(4) 随访57例病例中35例(61.4%)死亡,其中21例经过HLH-94或04治疗方案.15例是在住院后2个月内死亡.死亡病例相比存活病例白蛋白降低和部分凝血激酶时间延长(P均<0.05).多因素Logistic回归分析显示病程大于1个月、未进行免疫化疗、白蛋白≤25 g/L和深部出血与EBV-HLH的预后呈显著相关性(P均<0.05).结论 EBV-HLH患儿病情严重,预后凶险,病死率高;多数病例由于EBV感染再激活所致;早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率;病程大于1个月、未进行化疗、白蛋白降低和深部出血是影响其预后的主要危险因素.     

儿童病毒相关性噬血细胞综合征32例临床研究

目的探讨儿童病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)的临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2005年5月至2009年5月我院儿科诊治的32例儿童VAHS患儿临床资料,应用酶联免疫吸附测定法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测VAHS患儿血清病毒抗体。结果①年龄分布:<2岁～14岁。②性别分布:男18例,女14例。③病因特点:32例病例中爱泼斯坦病毒(Epstein-Bart Virus,EBV)单一感染者18例(56.3%)、巨细胞病毒(CMV)单一感染者8例(25%),腺病毒(ADV)单一感染者2例(6.3%),EBV与CMV复合感染者3例(9.4%),EBV、CMV、柯萨奇病毒(CVB)、ADV及呼吸道合胞病毒(RSV)复合感染者1例(3.1%)。④临床特点:持续高热(100%)、肝肿大(81.2%)、脾肿大(90.6%)、外周血细胞白细胞计数减少(84.4%)、血红蛋白<90 g/L(62.5%)、血小板减少(71.9%)、高甘油三酯(TG)血症(53.1%)、低纤维蛋白原血症(65.6%)、血清铁蛋白(SF)≥500μg/L(100%)、谷丙转氨酶(ALT)升高(71.9%)、谷草转氨酶(AST)升高(78.1%)、乳酸脱氢酶(LDH)升高(90.6%)、高密度脂蛋白(HDL)降低(100%),32例骨髓均找到噬血组织细胞;其中EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重;随着患儿病情好转,体温下降,脾脏缩小,症状消失,复查SF、LDH逐渐恢复正常水平。⑤治疗及转归:治疗全部采用抗病毒、对症支持治疗及HLH-2004方案,32例中治疗痊愈15例(46.9%),完全缓解后继续治疗中3例(9.4%),完全缓解后失访3例(9.4%),复发治疗中2例(6.3%),放弃治疗4例(12.5%),死亡5例(15.6%)。结论①儿童VAHS以EBV感染多见,其临床主要表现持续高热,肝、脾肿大,实验室检查主要特点:白细胞计数降低、血小板低、肝功能异常、甘油三酯及LDH及SF升高、纤维蛋白原低、骨髓找到噬血细胞。②EBV感染及复合感染较其他病毒单一感染临床表现更重。③SF、LDH检测对于其早期诊断及治疗效果的评价意义较大;LDH发病时水平较高的提示预后不好。④早期应用HLH-2004方案治疗有较好疗效并可改善预后。     

噬血性淋巴组织细胞增生症20例

目的 探讨噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点.方法回顾性分析2009年4月-2010年5月本院血液科收治的20例HLH患儿临床表现及血常规、肝功能、血液生化、病原学、免疫学检测、血清铁蛋白及骨髓涂片检查等实验室指标,参照HLH-2004治疗方案治疗.结果患儿主要表现为持续发热,肝、脾、淋巴结大,全血细胞减少,肝功能受损,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高三酯甘油血症,自然杀伤细胞比例降低.12例中性粒细胞＜1.0×109 L-1,16例Hb<90 g·L-1,18例血小板<100×109 L-1,血细胞二系降低者18例,三系同时降低12例.ALT升高20例,AST升高18例,LDH升高20例,胆碱酯酶升高13例.三酰甘油升高18例,血清铁蛋白＞1 500 μg·L-1 8例,ESR增快9例;CRP增高11例,自然杀伤细胞比例降低12例,骨髓增生活跃17例,增生低下3例,12例骨髓涂片找到噬血细胞.20例发病与感染相关者中,与EB病毒感染相关性噬血细胞综合征3例,巨细胞病毒感染相关4例,铜绿假单胞菌感染1例.治愈3例,好转15例,疗效不佳自动出院2例.结论 HLH临床表现多样,及时诊治可改善预后.     

4例EB病毒感染相关急性肝功能衰竭患儿的临床特点分析

4例EB病毒感染相关急性肝功能衰竭患儿中男2例、女2例,年龄10（8.5~44）个月。3例诊断为传染性单核细胞增多症（IM）,其中2例符合噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）诊断标准;1例诊断为EBV既往感染。4例患儿的血EBV-DNA载量均阳性。4例患儿入院时均有发热、肝大、黄疸,3例患儿具有脾大、腹水或者呕吐症状,2例患儿有颈淋巴结大、皮疹或胸水,1例患儿出现消化道出血或者2期肝性脑病。4例患儿的异型淋巴细胞计数均 < 10%,仅1例出现白细胞升高和血小板减少;4例患儿的转氨酶10~100倍升高、以直接胆红素为主的总胆红素3~5倍升高、乳酸脱氢酶数10倍升高、凝血酶原时间显著延长。4例患儿均静脉给予阿昔洛韦或更昔洛韦抗病毒、促肝细胞生长因子促进肝细胞生长以及激素减轻炎症反应等治疗;2例加用血浆置换治疗,其中1例联合连续性静脉-静脉血液透析滤过治疗;2例HLH患儿按照HLH 2004方案化疗。3例存活,1例HLH因多脏器功能衰竭死亡。EB病毒感染可以引起儿童急性肝功能衰竭,早期给予包括血液净化治疗在内的综合治疗手段可能对预后有益。     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后,为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性,EB VCA-IgG均强阳性,血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4,淋巴结2/3）强阳性;IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访,14例（78%）死亡,EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

儿童慢性活动性EB病毒感染18例病例系列报告

目的探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后，为其诊治提供参考。方法回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料，包括起病方式、临床表现、实验室检查（EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等）、治疗和随访情况。结果18例CAEBV患儿进入本文分析，男8例、女10例。发病年龄1.0~13.9岁。该病起病方式13例为EB病毒再发感染，5例为EBV相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）。临床表现主要为反复发热，肝、脾、淋巴结肿大，肝功能损害，血细胞减少；18例EB病毒衣壳抗原（VCA）-IgM首次检测均阴性，EB VCA-IgG均强阳性，血清（18/18）、骨髓（14/14）及活检组织EBV-DNA（肝1/4，淋巴结2/3）强阳性；IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67%（12/18）、89%（16/18）、72%（13/18）。B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低。患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗。1例失访，14例（78%）死亡，EBV-HLH起病者生存期明显缩短。结论CAEBV起病方式、临床表现多样，治疗方案差异较大，病死率高，预后差。EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性，可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考。     

Cytokine profiles in children with primary Epstein–Barr virus infection

Primary Epstein–Barr virus (EBV) infection causes infectious mononucleosis and hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children, where EBV infects B and CD8⁺ T cells, respectively. We measured pro‐inflammatory and anti‐inflammatory cytokines in both diseases. Significantly higher concentrations of various mediators, including interferon‐γ, neopterin, interleukin (IL)‐6, IL‐10, IL‐18, and heme oxygenase‐1, were observed in EBV‐HLH. Because of their similarity to the profile of familial HLH, this profile was likely a consequence of HLH, but not ectopic infection. TNF‐α levels were elevated in both diseases. Elevation of those mediators may contribute to the disease pathogenesis of EBV‐HLH by activating and inhibiting host immune responses. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: E46–E48. © 2013 Wiley Periodicals, Inc.     

儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的预后因素分析

目的：通过总结儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征,分析相关因素与预后的关系,探索影响HLH患儿预后的因素。方法：回顾性分析63例HLH患儿的病例资料,使用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,采用COX模型对影响预后的相关因素进行单因素分析,筛选出有意义的因素进行多因素COX回归分析。结果：患儿的3年及5年生存率均为62.9%;确诊后第1天至4个月,生存率由98.4%降至73.2%。影响疾病预后单因素分析中,具有统计学意义的因素只有治疗后2~3周血小板恢复情况（P=0.002）;在使用依托泊苷治疗的患儿中,治疗1 d后体温恢复情况对预后的影响具有统计学意义（P=0.016）。结论：HLH患儿的预后较为满意,但确诊后的前4个月生存率下降快。治疗2~3周后血小板恢复情况以及使用依托泊苷1 d后体温恢复情况影响患儿预后。     

可溶性白细胞介素-2受体检测在儿童EB病毒感染相关疾病中的应用价值

目的探讨可溶性白细胞介素(白介素)-2受体检测在儿童EB病毒(EBV)感染相关疾病鉴别诊断中的应用价值。方法将72例患儿分为IM组、IM转化EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)组和EBV-HLH组;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)分别检测患儿血清可溶性白介素-2受体和EBV抗体四项(EBV壳抗原VCA-IgM、VCA-IgG和EBV早期抗原EA-IgG、EBV核抗原-1 EBNA-1-IgG),荧光实时定量PCR检测患儿血浆EBV-DNA的表达,流式细胞术分析淋巴细胞亚群(CD3,CD4,CD8,CD19,CD56)。结果 72例患儿急性期可溶性白介素-2受体水平均超过2 400 U/ml;IM转化组在急性期可溶性白介素-2受体水平仅轻度增高(4 320 U/ml),与IM组(3 310 U/ml)无明显差异,治疗后却明显增高(8 970 U/ml),并接近EBV-HLH组水平(11 230U/ml);EBV抗体四项显示IM转化组和EBV-HLH组在治疗后VCA-IgG和EA-IgG仍然持续高滴度,同时EBV核抗原-1-IgG仍持续阴性;三组急性期都有EBV-DNA拷贝数从低拷贝至高拷贝的病例,治疗后IM转化组和EBV-HLH组仍可检测到EBV-DNA(3×103~4×105copies/ml);IM转化组和EBV-HLH组CD8+细胞在治疗后仍持续较高水平[(61.32±4.63)%,(68.36±4.32)%],并同时出现NK细胞(CD56+)比例下降[(9.23±3.28)%,(10.52.±3.34)%]。结论结合EBV抗体、EBV-DNA和淋巴细胞亚群检测,可溶性白介素-2受体检查有可能成为追踪观察EBV感染相关疾病的指标之一。