儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤2例并文献复习

目的了解儿童原发性皮肤前B淋巴母细胞性淋巴瘤的临床、病理特点以及治疗和预后,提高对本病的认识。方法对2例患儿资料进行临床病例分析及文献复习。结果 2例患儿分别以左膝关节及右颌下皮肤皮疹起病,均伴有局部淋巴结肿大,早期被误诊为皮肤感染,抗感染治疗无效,经皮肤活检病理确诊为前B淋巴母细胞性淋巴瘤,骨髓活检病理提示骨髓受累,就诊时临床分期即为Ⅳ期,按BCH-LBL-2003方案规律化疗,分别随诊26及31个月,至今完全缓解无复发。结论该病早期仅有皮肤受累,易误诊或漏诊,怀疑本病应尽早做活检病理检查确诊,并进行全面评估分期,骨髓活检对该病分期诊断具有重要意义,多药联合化疗预后较好。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对88例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中30例进行治疗后观察；并对76例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿童，其可作为小儿再障早期诊断、疗效判定、预后评估的一个客观指标。     

原位RT-PCR检测骨髓塑料切片中巨细胞病毒活动性感染的组织学依据探讨

目的 寻找骨髓造血功能障碍性疾病中巨细胞病毒(CMV)活动性感染的组织学依据.方法 华中科技大学同济医学院附属协和医院2006年2月至2007年10月筛选造血系统两系或三系减少患儿37例(再生障碍性贫血26例,骨髓增生异常综合征11例).取患儿骨髓活检组织,塑料包埋制备薄切片;将切片置于Eppen.doff管反应液内进行原位逆转录并扩增,原位检测骨髓组织中CMV mRNA表达.同时取患儿骨髓液行普通液相RT-PCR检测CMV mRNA作为对照.结果 14例(37.8%)骨髓塑料切片检测到CMV mRNA表达;阳性细胞多为骨髓实质细胞,呈局灶性或片状分布,阳性信号主要位于细胞胞浆内,少量出现在部分细胞的胞核.普通液相RT-PCR检测16例(43.2%)骨髓液中有CMV mRNA表达,2种方法阳性率差异无统计学意义(P>0.05).结论 改良的原位RT-PCR方法可用于塑料包埋切片的检测,可定位诊断骨髓中CMV活动性感染,为CMV活动性感染致血液学改变提供了组织学依据,对骨髓造血功能障碍性疾病发病机制的探讨具有重要意义.     

12例儿童骨髓坏死的实验室及临床分析

12例儿童骨髓坏死 (ＢＭＮ)患儿均经骨穿式骨髓活检及其它辅助检查确诊。检出率占同期骨髓初诊病例的 0 1 1 % ,所有病例均具典型临床与血液学改变 ,1例ＡＬＬ患儿死于确诊后一个月内 ,9例ＡＬＬ经化疗及抗感染治疗全部缓解 ,2例神经母细胞瘤经化疗达到缓解后停止治疗。认为儿童ＢＭＮ原发病以ＡＬＬ为主 ,临床症状与成年人似有不同之处。资料与方法1 临床资料1 2例骨髓坏死 (ＢＭＮ )患儿均为我院1 981～ 2 0 0 0年门诊住院患者 ,由骨穿或骨髓活检及其它辅助检查确诊 ,结果全部符合ＢＭＮ诊断标准。1 2例ＢＭＮ儿童患者中 ,男 7例 ,女 5…     

儿童再生障碍性贫血骨髓增生程度评价方法分析

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障),是儿童期较为常见且严重的血液病之一,了解骨髓增生程度对其诊断具有重要意义.利用骨髓穿刺细胞涂片(骨髓涂片)和骨髓活体组织切片(骨髓活检)进行细胞形态学及组织病理学观察是常用的诊断方法,但由于取材部位及取材方式的不同,其结果往往存在不一致性.为此,本文对52例已确诊为再障的患儿,同步评价其胸骨、髂骨骨髓涂片及骨髓活检的骨髓增生程度,探讨取材部位及取材方式在骨髓增生程度评价中的作用,以提高临床诊断和病情严重程度评价的准确率.     

以中枢神经症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征 1 例并文献复习

目的探讨以中枢神经系统受累为首发表现的儿童原发性干燥综合征(p SS)的诊断和治疗。方法回顾分析1例以发热、头痛起病的11岁男性p SS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿经自身抗体、唇腺活检和眼科检查确诊p SS,给予免疫抑制治疗后好转。文献报道,儿童p SS发病率低,其中以神经系统受累为主要表现的更少,而头痛是最常发生的中枢神经症状。糖皮质激素和免疫抑制剂的应用有助于改善病情。结论儿童p SS中枢神经受累症状不典型,自身抗体和唇腺活检有助于诊断。     

儿童纤维性肾小球肾炎1 例报告并文献复习

目的分析儿童纤维性肾小球肾炎的临床特点和诊治。方法回顾分析1例2016年4月收治的纤维性肾小球肾炎患儿的临床资料。结果患儿,男,12岁,6岁时发现有大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,符合肾病综合征。行肾穿刺活检病理示重度系膜增生性肾小球病变伴硬化。予甲基泼尼松龙冲击、泼龙松治疗无效,联合骁悉、中药等治疗仍效果不佳。本次入院后第2次肾活检,病理光镜示中度系膜增生性肾小球肾炎并膜增生样改变,电镜示纤维样肾小球肾炎。结论确诊国内首例儿童FGN。     

骨髓活检在小儿再生障碍性贫血临床应用的研究

为探讨骨髓活检在小儿再生障碍性贫血（简称再障）临床应用的价值，采用骨髓活检改良制片法对８８例再障患儿进行骨髓组织学定量分析并与涂片对照；同时对其中３０例进行治疗后观察；并对７６例进行随访。结果表明：小儿再障诊断符合率和疗效判定骨髓活检高于涂片检查，疗效与骨髓造血组织容量，造血细胞绝对值呈正相关，而与非造血细胞绝对值呈负相关；初检造血组织容量大小与生存期长短有关。结果提示：骨髓活检改良制片法适用于儿     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

噬血细胞综合征患儿的临床诊断与骨髓细胞学特点分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义。方法回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点。结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准。均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞。结论骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗。     

小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血(AA)诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征(MDS)及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较(P<0·05),有显著性差异。CAA组骨髓增生低下,原始+早幼粒细胞、原始+早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS,各组间比较(P<0·01),有显著差异性,并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96%以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多,巨核细胞缺如或减少(均<2个/片),检出率9·7%,纤维组织增生检出率16·3%。MDS组70%增生良好,近60%检出红系同一阶段发育幼红细胞岛,近90%检出幼稚前体细胞异常定位(ALIP),全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre-ALL示三系细胞减少,骨髓增生减低,巨核细胞0~6个/片,活检示脂肪组织增多,造血组织明显减少,亦可见病态造血,1~4周内转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。结论CAA患儿外周血细胞减少,骨髓造血功能衰竭,无病态造血。MDS外周血单核细胞增多,骨髓增生良好,具有多系病态造血;ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre-ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点,但在短期内转变为ALL又与之不同。     

Hemogram and bone marrow morphology in children with chronic aplastic anemia and myelodysplastic syndrome

Background  Aplastic anemia (AA) and myelodysplastic syndrome (MDS) are both acquired disorders in which bone marrow fails to produce or release sufficient blood cells. Anemia, infections and thrombocytopenia are common signs of such diseases. Clinically, it is difficult to distinguish chronic aplastic anemia (CAA) from MDS, especially from MDS without splenomegaly. As prognosis and treatment of AA and MDS are different, it is extremely important to make a differential diagnosis for the two diseases. Methods  The medical records of 31 patients with CAA and 17 patients with MDS were retrospectively reviewed. Hemogram, bone marrow smear and biopsy for those patients were analyzed. Results  The mean counts of monocytes and platelets in the peripheral blood of the CAA patients were significantly lower than those of the MDS patients. Bone marrow smear showed a reduction of cellularity in CAA patients. The mean counts of myeloblasts+promyelocytes, myeloblasts+proerythroblasts, and megakaryocytes in the bone marrow of CAA patients were markedly lower than those in MDS patients. But the mean lymphocyte count was reversed. Bone marrow cells showed morphological abnormalities in MDS. Hematopoietic tissue in the bone marrow biopsy decreased obviously in more than 96% of the patients with CAA. Adipose tissue in the bone marrow of CAA patients increased obviously. A reduction or deficiency (<2 cell/piece) of megakaryocytes was noted in 28 patients with CAA. Fibrous tissue in the bone marrow was detected in 5 patients with CAA. Bone marrow biopsy results showed hypercellular changes in 12 MDS patients. Ten patients showed aggregated erythroblasts which were in the same stage of development, and 15 patients had abnormal localization of immature precursors (ALIP). Conclusions  Blood cell counts can be decreased in addition to the reduction of cellularity in the bone marrow without dyshematopoiesis in CAA patients. Peripheral blood monocytes, fibrous tissue and cellularity in bone marrow are increased in MDS. Dyshematopoiesis and ALIP may appear characteristically in the children with MDS. Histology of bone marrow is important in the differential diagnosis of MDS and CAA.     

儿童血细胞减少伴骨髓增生减低100例临床特征分析

目的：总结中日两国100例儿童血细胞减少伴骨髓增生减低病例临床特征,探讨儿童骨髓增生异常综合征（MDS）有效治疗方案。方法：非随机选取中日两国2006~2011年血细胞减少伴骨髓增生减低病例100例,回顾性分析其临床特点并对我国患者进行预后分析。结果：中日两国病例MDS及获得性再生障碍性贫血（AA）构成比差异无统计学意义。100例患儿中,AA、难治性血细胞减少（RCC）、难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD) 病例数分别为29、58、13。3组病例网织红细胞绝对值及骨髓增生程度的差异具有统计学意义（P＜0.05）。对我国患儿进行随访,中位随访时间41（16~70）个月。环孢素A(CSA)联合康力龙治疗者,AA、RCC及RCMD 3组病例3个月有效率分别为25%、47%、60%,其6个月的有效率分别为75%、82%、60%。结论：RCC、RCMD、AA 3组外周血网织红细胞绝对值及骨髓增生程度具有显著性差别。CSA联合康力龙治疗儿童获得性AA和低增生性MDS疗效确切,但由于病例数少,随访时间短,仍需扩大病例长期观察。     

儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

目的：探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归。结果：患儿临床表现主要为贫血（96%）、出血（68%）、发热（68%）或肝脾肿大（61%）。3例（11%）患儿分别转变为急性单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）,转为白血病的时间为1~2个月。患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45%,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th /Ts比值倒置。8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,1例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解。结论：儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常。多药联合化疗可延缓病程。     

小儿血液病骨髓活检的临床意义

小儿血液病骨髓活检的临床意义屠立明，沈亦逵，王若洁广东省人民医院儿科ＣＬＩＮＩＣＳＩＧＮＩＦＩＣＡＮＣＥＯＦＢＯＮＥＭＡＲＲＯＷＢＩＯＰＳＹＩＮＣＨＬＬＤＲＥＮＨＥＭＡＴＯＬＯＧＩＣＤＩＳＥＡＳＥＳ￥ＴｕＬｉｍｉｎｇ，ｅｔａｌ．（ＧｕａｎｇｄｏｎｇＰ...     

48例儿童骨髓增生异常综合征的细胞学诊断

观察分析儿童MDS外周血象及涂片和骨髓细胞病态改变 ,用血细胞分析仪进行外周血细胞计数和瑞氏染色法进行血及骨髓细胞形态学分析。结果显示 :血细胞计数大多为血红蛋白、白细胞和血小板减少。血涂片染色 ,部分可见原始和幼稚白细胞和 (或 )幼红细胞。骨髓粒、红、巨红三系均有不同程度的病态造血表现 :粒系原始细胞增多 ,比值及形态异常 ;半数以上患者红系过多 ,并有明显形态异常 ;巨核细胞计数减少 ,小巨核检出率为 0 .1 8。我认为 ,儿童MDS至少有两系以上病态改变 ,与成人MDS虽然诊断标准相同 ,但儿童MDS有其发病及诊断特点。     

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目的探讨小儿骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点。方法回顾性分析同济医学院附属同济医院1991～2005年间收治的94例小儿MDS的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)、血清乳酸脱氢酶(LDH)、血红蛋白F(HbF)、血清铁蛋白(SF)以及细胞遗传学与预后的关系。结果94例中难治性贫血(RA)48例(51.1%),难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)26例(27.7%),转化中的难治性贫血伴原始细胞转化增多(RAEBt)20例(21.3%)。44.0%的病例(11/25)检出ALIP,随访中5例转为白血病。9.6%病例(9/94)伴有嗜酸性粒细胞增多,随访中的7例全部死亡,平均存活时间10.5个月。高危组的SF和LDH明显高于低危组,LDH<300U/L组平均存活时间明显长于LDH≥300U/L组。42.9%(9/21)病例伴有细胞遗传学改变,55.6%(5/9)转为白血病。结论小儿MDS伴有SF和LDH的明显升高以及伴有嗜酸性粒细胞增多者预后不良,染色体核型分析对小儿MDS的诊断、预后评估有重要价值。     

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目的提高对小儿急性淋巴细胞白血病前期(Pre-ALL)的认识。方法对西安市儿童医院1997—2004收治的6例Pre-ALL患儿的临床经过及实验室的特点进行分析,并复习相关文献。结果男4例,女2例,年龄2岁3个月至8岁7个月,6例均有发热、贫血、出血。初诊为再生障碍性贫血(AA)5例、骨髓异常增生综合征(MDS)1例。4例出现肝、脾、淋巴结肿大(非同时),三系细胞减少,骨髓穿刺涂片示:增生减低4例,重度减低2例;骨髓病理活检:4例均示脂肪组织增多,造血组织减少;2例出现干抽的患儿伴有纤维组织增生,2例出现病态造血。经或不经糖皮质激素治疗,在1~9个月内均转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。3例接受VDLP方案治疗获完全缓解。结论6例转变为ALL,对化疗敏感,部分Pre-ALL有形态学异常。     

Performing bone marrow aspiration and biopsy in children: Recommended guidelines

Bone marrow aspiration (BMA) and bone marrow trephine biopsy are important procedures for the diagnosis of hematological malignancies and nonmalignant diseases in children. During BMA, bone marrow particles are obtained for analysis including microscopic morphologic evaluations and differential counts. During a trephine biopsy, a core of bone marrow is obtained and processed for the evaluation of marrow cellularity and to rule out marrow involvement by solid tumours, lymphomas or other processes. These invasive procedures should only be performed by a trained individual following a standard operating technique. There are no clear published guidelines in the paediatric literature. Hence, the purpose of the present article is to provide guidelines for the performance of BMAs and bone marrow trephine biopsies in children that will be useful for both general paediatricians and paediatric hematologists and oncologists.