小脑发育不良性神经节细胞瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplastic gan鄄gliocytom a of the cerebellum,Lherm itte-D uclos D is鄄ease,LD D)十分少见,以单侧小脑皮质缓慢进展的占位性病变为特征,其发病机制尚不清楚。是否是一种原发肿瘤、畸形或是一种错构瘤性病变?尚存争论。为进一步认识本病,现结合我科1例LD D病例,就其发病情况、组织病理、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后作如下综述。1发病情况LD D极少见,目前文献报道的不足百例,是一种十分独特和有争论的病变,表现为小脑半球特征性弥漫性增大。Lherm itte和D uclos早在1920年首次描述了本病。…     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例

目的 总结小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos disease,LDD）临床诊治经验。方法 回顾性分析1例LDD的临床资料,本例LDD系经影像学及病理学诊断,其在T2WI上具有典型的混杂多发条带状长T1长T2影,手术方式选择远外侧入路左侧小脑半球占位切除术+去骨瓣减压术+寰枕减压术。结果 术后病人相关症状逐渐减轻。该例病人确诊为Cowden综合征并经基因检测证实伴PTEN基因突变。结论 LDD在中枢神经系统中较为罕见,其发病机制至今尚不清楚。临床应总结其特点及与Cowden综合征的关系,以提高对本病的认识。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤二例

例1 女,34岁.因间断性头痛、双眼视力下降3个月入院.检查:视力:左0.1,右0.3,双视乳头水肿,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告

小脑发育不良性神经节细胞瘤（dysplastic gangliocytoma of the cerebellum）又称Lhermitte-Duclos病（Lhermitte—Duclos disease，LDD）十分罕见，国内外少有报道。这一特殊类型肿瘤具有错构瘤和真性肿瘤的两种特征，并由其特殊的影像学及病理学改变。为提高对本病的认识，现将1例LDD报告如下。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告

小脑发育不良性神经节细胞瘤是少见的病变,迄今为止文献中共有117例报告. 本文报告1例经磁共振成像(MRI)术前诊断、手术及病理证实的小脑发育不良性神经节细胞瘤,结合有关文献对其临床特点、神经影像学所见、诊断及治疗进行讨论.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征一例

患者女,49岁.1999年及2003年发现右乳腺及左乳腺肿物,分别行肿瘤切除术,病理均为乳腺浸润性导管癌,未见癌转移.2007年6月出现头痛头晕及行走不稳,12月出现复视,视力下降,经眼科治疗后复视消失.MRI发现右小脑占位性病变.患者无此类疾病家族史.查体:视力:左眼0.8,右眼0.5,视野正常,双眼球水平眼震(+);四肢肌力Ⅴ级;左手轮替试验、指鼻试验、跟膝试验阳性,右侧正常.闭目难立征(+).     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征一例

患者女,49岁.1999年及2003年发现右乳腺及左乳腺肿物,分别行肿瘤切除术,病理均为乳腺浸润性导管癌,未见癌转移.2007年6月出现头痛头晕及行走不稳,12月出现复视,视力下降,经眼科治疗后复视消失.MRI发现右小脑占位性病变.患者无此类疾病家族史.查体:视力:左眼0.8,右眼0.5,视野正常,双眼球水平眼震(+);四肢肌力Ⅴ级;左手轮替试验、指鼻试验、跟膝试验阳性,右侧正常.闭目难立征(+).     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并Cowden综合征一例

患者女,49岁.1999年及2003年发现右乳腺及左乳腺肿物,分别行肿瘤切除术,病理均为乳腺浸润性导管癌,未见癌转移.2007年6月出现头痛头晕及行走不稳,12月出现复视,视力下降,经眼科治疗后复视消失.MRI发现右小脑占位性病变.患者无此类疾病家族史.查体:视力:左眼0.8,右眼0.5,视野正常,双眼球水平眼震(+);四肢肌力Ⅴ级;左手轮替试验、指鼻试验、跟膝试验阳性,右侧正常.闭目难立征(+).     

复发性小脑发育不良性神经节细胞瘤一例并文献复习

小脑发育不良性神经节细胞瘤(lhermitte duclos disease,LDD)虽有其特殊的组织病理学改变,但并无特征性临床表现,容易误诊.现报告苏州大学附属第三医院神经外科于2010年10月14日收治的一例复发性LDD患者,回顾性分析其临床症状、影像学检查及治疗过程,结合相关文献进行复习,以提高临床医师对该病的认识.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征

目的 探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤和Cowden综合征的临床特点、治疗方法和两者之间的关系.方法 随访2001年8月至2009年12月收治的7例患者,随访时间为5-105个月(平均36.6个月).结果 7例患者中6例行手术切除肿瘤,另1例只行脑室-腹腔分流术.5例肿瘤全切,1例大部切除.4例伴有Cowden综合征的患者主要伴发疾病有面部多发斑丘疹、肢端角化症、子宫内膜癌、子宫肌瘤、乳腺瘤、乳腺纤维囊性增生症、甲状腺多发结节等.1例肿瘤大部切除患者术后2年死于糖尿病酮症酸中毒.结论 小脑发育不良性神经节细胞瘤具有典型的MRI表现,多数可在术前明确诊断.手术切除肿瘤是其主要的治疗方法.对于成年患者,合并Cowden综合征的可能性极大,需行全面检查,以早期发现可能的合并疾病.

Abstract：

Objective To describe the clinical features, diagnosis, treatment and the association between dysplastic cerebellar gangliocytoma (Lhermitte- Duclos disease, LDD) and Cowden Syndrome.Methods Out of 7 LDD patients admitted to Tiantan Hospital from August 2001 to December 2009, 6 patients had undergone tumor resection.Medical records and radiological images of each case were reviewed.Follow - up period ranged from 5 months to 105 months.Results MRI images of all patients were unique to make the diagnosis of LDD preoperatively.Tumor removal was performed in 6 out of 7 patients.Ventriculoperitoneal shunt without tumor removal was performed for one patient.Tumor removal was gross total in 5 patients, subtotal in one patient.4 out of 6 adult LDD patients had diseases which could be found in Cowden Syndrome such as facial multiple macula or papules, acral keratoses, fibroblastic disease, endometrial carcinoma, uterine fibroid, et al.One patient died of complication of diabetes mellitus two years later.Conclusions MRI images of LDD are unique for preoperative diagnosis in almost every patient Tumor removal is the only effective treatment method.Most patients could recover well postoperatively.For adult LDD patients, the possibility combined with Cowden syndrome is very great.Patients need thorough examinations to rule out other diseases of Cowden syndrome.     

伽玛刀治疗小脑发育不良性神经节细胞瘤2例报告

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤（又称为Lhermitte-Duclos dise,LLD）的临床影像学表现、诊断、伽玛刀治疗。方法分析伽玛刀治疗LLD的临床资料及随访复查资料。结果 LLD的MRI影像呈：沿小脑沟回走行的T1低信号、T2高信号和等信号交替的条纹状分层结构,病灶无强化,病理可确诊,首选手术治疗,伽玛刀治疗后病灶体积缩小,条纹状分层结构影变淡紊乱,能有效控制病情。结论 LLD临床极少见,缺乏临床特征,T2加权像可以诊断,伽玛刀治疗有效。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤1例并文献复习

目的探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的影像学及临床特点,为临床诊疗提供参考依据。方法回顾性分析1例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献,总结其影像学、诊断及治疗等特点。结果CT表现为等密度或低密度改变,见斑片状或条索状钙化,病变可累计单侧或双侧小脑半球,有轻度占位效应,可引起梗阻性脑积水;MRI提示小脑半球皮层增厚,呈异常的分层结构,呈等或长T1、长T2信号改变。结论小脑发育不良性神经节细胞瘤是临床罕见的良性病变,具有相对特征性的影像学表现,手术切除是唯一有效的治疗方法。     

小脑发育不良性节细胞瘤

研究背景小脑发育不良性节细胞瘤是小脑良性肿瘤,临床表现不典型,相对罕见。本文报告1例小脑发育不良性节细胞瘤患者,通过复习相关文献,探讨其临床病理学特征,以期提高诊断与鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,34岁,头部MRI显示右侧小脑半球类圆形占位性病变。手术全切除病变,术中可见病变表面脑回增宽,呈黄白色,似脑组织样,质地略软,血供丰富,无包膜,与周围脑组织无粘连。组织学形态,颗粒细胞层和浦肯野细胞层被平行排列的异常有髓纤维和结构紊乱的异常神经元取代,伴血管畸形。免疫组织化学染色,异常神经元胞质表达神经元核抗原、突触素、S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶,胶质纤维背景表达胶质纤维酸性蛋白,神经纤维表达神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数1%。最终病理诊断为小脑发育不良性节细胞瘤。术后仍呈深昏迷,共住院24 d,出院后失访。结论小脑发育不良性节细胞瘤临床相对罕见,组织学形态呈良性,影像学表现具有一定特异性,早期诊断并手术治疗十分必要,应注意与节细胞瘤、节细胞胶质瘤和低级别星形细胞瘤相鉴别。小脑发育不良性节细胞瘤患者及其家属应进行系统检查,关注有无其他器官或系统疾病或肿瘤。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并左顶头皮神经纤维瘤一例及文献复习

小脑发育不良性神经节细胞瘤病又称Lhemitte -Duclos病(Lhemitte-Duclos disease,LDD)[1],是一种罕见的小脑良性病变,目前国内外文献报道仅100余例.世界卫生组织(WHO 2007)中枢神经系统肿瘤分类将其归为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属于良性肿瘤(WHO Ⅰ级)[2].该病具有特殊的临床、影像学和组织病理学改变.现报告1例并进行文献复习.     

小脑发育不良性神经节细胞瘤(附四例报告并文献复习)

小脑发育不良性神经节细胞瘤(dysplasticgangliocytoma of the cerebellum)又称为Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD),少见.中国医科大学附属第一医院神经外科自1999年7月至2006年5月共收治4例LDD患者.现结合该文献进行分析,报告如下.     

小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病

正小脑发育不良性节细胞瘤是临床罕见的良性小脑占位性病变,亦称为Lhermitte-Duclos病(LDD),由发育不良的神经节细胞在原小脑结构层次中形成占位性病变,增大的神经节细胞主要位于内颗粒层,使小脑皮质增宽。小脑发育不良性节细胞瘤是常染色体显性遗传性疾病Cowden综合征在中枢神经系统的主要表现。目前尚未确定病变是肿瘤性还是错构性,如果呈肿     

小脑发育不良性节细胞瘤的病理、影像学特点及治疗

目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的病理和影像学特征;以及诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析8例LDD患者的临床资料及组织病理学、免疫组化检查结果;并结合国内外文献进行分析。8例患者均行手术切除肿瘤。结果 MRI表现为病灶多呈T_1WI等低信号相间的条纹状或层状结构,T_2WI为高信号区域内有低信号的条纹状。病理学检查:小脑叶片增大,板层结构异常,分子层增宽,蒲肯野细胞层及颗粒细胞层内散在分布形态异常、发育不良的神经元。免疫组化显示,肿瘤细胞NSE、Syn、NeuN、Cs A阳性,GFAP阳性,Ki-67增殖指数1。手术肿瘤全切除4例,次全切除3例,部分切除1例;术后症状均改善。结论 LDD的影像学特征为,MRI上病灶呈条纹状或层状结构的"虎斑纹征";病理特点为肿瘤与正常组织呈层状结构,发育不良的神经节细胞取代颗粒细胞,使分子层增厚,浦肯野细胞减少或消失。治疗采用手术切除肿瘤,患者的预后良好,术后无需放化疗。     

小脑神经节细胞瘤一例

患者 男,32岁。1985年11月11日住院。头痛、呕吐6个月,走路不稳3个月。检查:双侧视神经乳头水肿,有水平眼震,右侧共济运动差,Ro-mberg 氏试验向右侧倾倒。CT 检查示右小脑半球内有-5×5×4.5cm 低密度占位病灶,界限不清,无增强效应。11月17日开颅探查,在右小脑半球内     

椎管内外神经节细胞瘤一例

椎管内外神经节细胞瘤一例陈立华，陈善成，张明宇，伍军，周艳红患者女，３６岁。因颈部疼痛８年，四肢无力６年，进行性四肢活动障碍１年，大小便失禁１个月，双下肢完全瘫痪１４天于１９９４年１１月１日入院。入院诊断：神经纤维瘤Ｃ１～３。体查：Ｃ１～３脊椎有叩击...