多系统萎缩和帕金森病患者的磁共振影像学分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)和帕金森病(Parkinson disease,PD)的磁共振成像(MRI)影像学特点,为早期诊断和鉴别诊断提供依据.方法 回顾性分析经临床确诊的24例MSA、30例PD和30例健康人的MRI资料,观察指标包括:(1)T2WI信号改变:十字征(即脑桥基底部十字样高信号)、裂隙征(即壳核外侧缘裂隙样高信号);(2)脑室、脑池扩大:四脑室、桥池、延池;(3)脑实质萎缩:延髓、脑桥、小脑中脚、壳核萎缩.并测量中脑面积、脑桥面积和小脑中脚宽度.结果 MSA患者中均出现至少1项MRI异常指标,并表现一定的分型差异.敏感性较高的指标是:小脑中脚萎缩(79.2%)、脑桥萎缩(79.2%)和十字征(75.0%);特异性和阳性预测值高的指标是:十字征(均为100%)、裂隙征(均为100%)、小脑中脚萎缩(93.3%和90.1%)、脑桥萎缩(96.7%和95.0%).MSA组脑桥面积、中脑面积及小脑中脚宽度分别为(288.7±75.4)mm2、(127.8±25.8)mm2及(10.7±2.8)mm,与PD组[分别为(477.5±54.3)mm2、(145.9±21.6)mm2及(16.2±1.3)mm]、对照组[分别为(454.5±36.8)mm2、(146.4±17.4)mm2及(16.7±1.2)mm]比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 MRI有助于MSA的诊断及其与PD的鉴别诊断,对MSA的分型具有一定的价值.

Abstract：

Objective To explore the MRI features of patients with multiple system atrophy (MSA) and Parkinson's disease (PD) for providing early evidence in differential diagnosis. Methods The MRI features of 24 patients with MSA, 30 patients with PD and 30 healthy people as controls were retrospectively analyzed. Abnormal intensity in MRI included the hot-cross bun sign and the slitlike changes. The atrophies of brain included cerebellar, middle cerebellar peduncles, medulla oblongata and pon. Cerebral ventricle dilatation included fourth ventricle and cisterna pontis. The midbrain area, pons area and middle cerebellar peduncles width were measured. Results All patients with MSA had at least one of the features observed on MR images, and there were some differences in the subtypes of MSA. The high sensitive features were the atrophies of middle cerebellar peduncles (79.2%), the atrophies of pons (79.2%) and the hot-cross bun sign (75.0%). The parameters with high specificity and high positive predictive value were hot-cross bun sign (both 100%), the slit-like sign (both 100%), the atrophies of middle cerebellar peduncles (93.3% and 90.1%), and the atrophies of pons (96.7% and 95.0%). MSA group had the statistically significantly decreased values of pons area, midbrain area and middle cerebellar peduncles width [(288. 7±75. 4) mm2, (127.8±25.8) mm2 and (10. 7±2.8) mm, respectively], as compared with PD group [(477. 5 ± 54. 3) mm2, (145.9±21.6) mm2 and (16.2±1.3) mm, respectively] and healthy group [(454. 5±36. 8) mm2 , (146.4±17.4) mm2 and (16.7±1.2) mm, respectively] (all P ＜0. 05). Conclusions The routine MRI is helpful in differential diagnosis between MSA and PD and has some values in diagnosing the subtypes of MSA.     

多系统萎缩P型与帕金森病认知功能特点的临床研究

目的探讨多系统萎缩(MSA)-P型与帕金森病(PD)的临床特征和认知功能损害的异同。方法连续选择MSA-P型和PD患者共55例,根据诊断分为MSA-P组19例和PD组36例。详细收集年龄、病程、教育年限、统一PD评分量表第3部分(UPDRS-Ⅲ)及日常生活活动能力量表(ADL)评分等,用简易智能状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、韦氏智力及记忆力等进行神经心理评估,并进行比较分析。结果 MSA-P组的ADL及UPDRS-Ⅲ评分均显著高于PD组[(31.74±10.56)分vs(16.39±4.18)分;(43.79±16.99)分vs(28.72±15.14)分,P<0.05]。2组MMSE、MoCA总分比较,无统计学差异[(26.32±3.13)分vs(27.50±2.52)分;(20.42±5.00)分vs(22.56±4.80)分,P>0.05]。MSA-P组操作量表分及韦氏记忆量表分低于PD组[(30.32±9.91)分vs(37.28±9.09)分;(54.53±23.14)分vs(76.28±22.97)分,P<0.05];图形排列、积木测试和理解记忆评分低于PD组[(5.79±2.12)分vs(7.22±1.69)分;(6.16±3.06)分vs(8.17±2.78)分;(5.53±2.74)分vs(7.75±2.99),P<0.05]。结论 MSA-P型患者运动功能及日常生活能力恶化较PD快;其总体认知功能受损与PD类似,但执行功能、视空间和记忆力等的认知损害较PD严重。     

交感皮肤反应联合肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病的诊断价值

目的 探讨交感皮肤反应(SSR)及肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的诊断价值.方法 对108例MSA患者(MSA组)及171例PD患者(PD组)进行SSR和EAS-EMG检查,采用ROC曲线分析两种检查的诊断价值.结果 与PD组比较,MSA组上、下肢SSR潜伏期明显延长,波...     

电生理检测在多系统萎缩与帕金森病诊断及鉴别诊断中的研究进展

正多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期隐匿起病、散发的、快速进展的累及神经系统多个功能解剖部位的变性疾病,以中老年居多。其临床表现按运动症候主要分2个类型:(1)以帕金森样症候为主要表现的MSA-P型;(2)以小脑共济失调为主要表现的MSA-C型。实际上很多MSA患者以非运动症候首发,如尿便障碍、性功能障     

多系统萎缩患者的护理一例报告

多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。每种多系统萎缩综合征都有特征性临床症状,表现有体位性低血压、大小便功能障碍、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、饮水呛咳等。     

直立性低血压对不同亚型多系统萎缩患者认知功能的影响

目的 探讨直立性低血压对不同亚型多系统萎缩(MSA)患者认知功能的影响。方法 评估MSA患者两种亚型及每种亚型患者伴或不伴直立性低血压(OH)的认知障碍特点。研究纳入神经内科的43例MSA患者。收集患者临床数据、运动及非运动症状量表评估,予以全面性精神认知量表测评,同时将认知水平细分为7个认知域。结果 MSA小脑型(MSA-C)和帕金森病型(MSA-P)两组临床数据、认知水平和认知域得分方面均未见明显差异(P>0.05)。而在MSA-C中按伴或不伴OH分组后,发现MSA-C-OH组蒙特利尔认知功能评估(MoCA)量表分数明显更低(P<0.045),相比MSA-C-OH(-)组,MSA-C-OH组在语言和相似性方面的得分显著下降(P<0.05)。该现象在MSA-P患者中并没有被发现。结论 MSA患者可伴有认知障碍,这可能与OH的严重程度相关,MSA-C患者中,OH对认知障碍的影响更凸显,可能是一个风险因素,而MSA-C-OH患者主要损害在语言和相似性能力方面,提示OH可能参与了MSA-C患者额叶皮层的损害,从而加剧了额叶相关认知障碍的发生发展。     

小脑型多系统萎缩患者的血尿酸水平

目的通过观察小脑型多系统萎缩患者（MSA-C）的血尿酸水平,探讨MSA-C患者血尿酸水平与病程的关系。方法2011年6月至2013年4月间在我院神经科病房收治的MSA—C患者21例作为观察组,选取相同时期健康体检的人群22例作为对照组,早晨空腹抽取肘正中静脉血4ml,测定血尿酸水平,分析血尿酸水平与其病程的相关性。结果MSA-C患者血尿酸水平[（279．19±71．48）mmol／L]明显低于正常人群的血尿酸水平[（340．96±58．02）mmol／L]（P〈0．05）;MSA-C患者的血尿酸水平与病程无明显相关性（r=0．041,P=0．859）。结论MSA-C患者可能受氧化应激反应的影响,血尿酸水平明显下降,但血尿酸水平高低与病程无关。     

多系统萎缩的诊断探讨

报告多系统萎缩病人１０例，临床表现以帕金森氏综合征为主３例，Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ氏综合征为主４例，小脑性共济失调为３例。资料提示，多系统萎缩９０％为中年起病，病程平均２．４５年，首发症状后平均１．９６年出现神经系统其他部位受损。作者对本病的临床特征及诊断等进行了探讨。     

多系统萎缩老年患者早期临床特点分析

目的 探讨多系统萎缩(MSA)的早期的临床表现及发病特点,为早期诊断提供依据.方法 回顾性分析我院102例诊断“很可能”的MSA老年患者首发症状、临床特点及辅助检查等,结合文献进行复习. 结果 102例诊断为“很可能”的MSA老年患者,其中诊断为MSA-P亚型57例(55.9％),MSA-C亚型45例(44.1％).首发症状以自主神经功能障碍27例,在MSA-P亚型与MSA-C亚型中分别为15例(26.3％)和12例(26.6％),主要表现为排尿、排便障碍14例,直立性低血压11例,性功能障碍8例.首发症状以帕金森样症状49例,主要表现为步态异常24例,静止性震颤3例,肌强直16例,动作迟缓15例.首发症状以小脑症状33例,主要表现为步态、肢体共济失调27例,构音障碍6例,眼球震颤2例.首发锥体束征2例.早期发生误诊36例(35.3％). 结论 MSA早期表现多样,容易被误诊.注意临床表现和辅助检查,提高临床早期诊断的准确性.     

多系统萎缩非运动症候的临床研究

目的总结多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)以非运动症候和运动症候为首发症状的构成比和MSA非运动症候的具体症候构成比。方法选择MSA患者31例,其中MSA-P型18例,MSA-C型13例。进行详细病史记录和神经系统体检,记录运动症候及非运动症候具体表现及出现时间。结果 23例MSA以非运动症候首发。非运动症候的首发症状以快速眼动睡眠异常、排尿障碍、性功能障碍及直立性低血压常见。31例MSA患者均有非运动症候表现。以直肠功能障碍(93.5%)、排尿障碍(90.3%)、直立性低血压(64.5%)、睡眠呼吸暂停(61.3%)、快速眼动睡眠异常(48.4%)最为常见。MSA-P型与MSA-C型在年龄、性别、首发病程、就诊病程及非运动症候构成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MSA患者普遍存在自主神经功能障碍等非运动症候表现,且以首发症状多见。MSA-C型患者中以非运动症候起病较MSA-P型患者更为多见。     

橄榄桥小脑萎缩和多系统萎缩

目的探讨橄榄桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的本质及与其他神经元变性病的关系。方法ＯＰＣＡ５２例，家族性５例，散发性４７例（其中单纯ＯＰＣＡ１２例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征１７例，伴帕金森综合征８例，伴ＳｈｙＤｒａｇｅｒ综合征和帕金森综合征１０例）。比较分析其临床特点。结果发现ＯＰＣＡ和其他系统神经元萎缩的组合中，累及系统的种类和数量不一，不同系统受累的各种症状出现次序、频度、表现形式和严重度不同，但有一定的规律性。结论ＯＰＣＡ本质的不均一性，组合在一起不同神经元的变性病可能分享共同的病因     

帕金森病伴便秘与功能性便秘的直肠肛门测压特点分析

 目的观察帕金森病(PD)伴便秘患者与功能性便秘(FC)患者的直肠肛门动力和感觉功能及其异同。方法顺序纳入男性PD伴便秘患者15例及男性FC患者45例,均经全结肠镜或结肠钡灌肠除外肠道器质性疾病。经直肠肛门测压,分析患者直肠肛门动力参数及感觉参数,将排便障碍患者进一步分为排便协同障碍(F3a)及排便推进力不足(F3b)两种亚型。结果PD伴便秘组年龄(70±11)岁,FC组年龄为(68±11)岁,差异无统计学意义。PD伴便秘组直肠静息压较FC组偏高[9.0(4.0,15.0)mmHg比6.0(3.0,9.5)mmHg,1mmHg=0.133kPa],但差异无统计学意义(P=0.082);两组肛管静息压的差异无统计学意义[(51.2±17.2)mmHg比(59.7±20.4)mmHg,P=0.152]。缩紧肛门时,PD伴便秘组的肛管最大缩榨压及持续缩榨曲线下面积均显著低于FC组[(136.9±43.8)mmHg比(183.0±62.1)mmHg,P=0.010;(823.5±635.7)mmHg·s比(1392.4±939.9)mmHg·s,P=0.033]。模拟排便时,PD伴便秘组的直肠力排压及肛管力排剩余压也明显低于FC组[22.0(15.0,30.0)mmHg比42.0(31.0,55.0)mmHg,P=0.000;(46.3±23.3)mmHg比(77.9±35.1)mmHg,P=0.002];两组力排时的直肠肛管压差均为负值,异于正常排便压差,但两组间差异无统计学意义。PD伴便秘患者排便障碍以F3b型为主(10/15);FC组中以F3a型多见[46.7%(21/45)];但两组的排便障碍类型构成比的差异无统计学意义(P=0.120)。PD伴便秘患者及FC患者的直肠扩张初始感觉阈值分别为(91.3±56.9)ml与(67.2±38.9)ml,均高于正常参考值,但两组间差异尚无统计学意义(P=0.074)。结论PD伴便秘患者及FC患者均存在直肠肛门动力和感觉异常。与FC患者相比,PD伴便秘患者的缩肛及力排的重要参数值明显降低,且测压分型以F3b型为主,感觉阈值有升高趋势。上述指标可作为PD伴便秘患者直肠肛门测压的特征参数,对PD发病机制的理解及其与相关疾病的鉴别可起重要作用。     

慢性阻塞性肺疾病患者运动能力与其呼吸驱动及呼吸肌功能关系的研究

目的探究慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者运动能力与呼吸驱动及呼吸肌功能之间的关系。方法对28例COPD患者和26名正常对照者分别检测静息常规肺功能、肺弥散功能（DLCO）、口腔阻断压（P0.1）、最大吸气压（PImax）及最大呼气压（PEmax）,并进行运动负荷试验观测氧耗量（VO2）、二氧化碳产生量（VCO2）、分钟通气量（E）、潮气量（T）等气体代谢指标,同时记录受试者运动中的呼吸困难指数（BorgScale）。运动负荷前、后检测动脉血气分析。结果（1）COPD组患者PImax（40±15）mmHg明显低于正常人组（53±19）mmHg（P<0.05）,PEmax在两组中差异无显著性（P>0.05）,COPD组患者P0.1（2.8±0.9）mmHg明显高于正常人组（2.0±0.7）mmHg（P<0.05）,P0.1/PImax（0.069±0.021）也明显高于正常人组（0.037±0.009）（P<0.01）。（2）COPD组患者VO2max与P0.1及PImax未发现明显的相关关系（P>0.05）,但与P0.1/PImax明显正相关（r=0.66,P<0.01）,BorgScale与P0.1/PImax明显正相关（r=0.49,P<0.05）。结论COPD患者运动能力下降除与气道阻塞程度及气体交换障碍等有关外,呼吸驱动相对增高及呼吸肌功能障碍也是其运动能力的限制因素。     

尿道括约肌肌电图对多系统萎缩的诊断价值

  目的 探讨尿道括约肌肌电图检查对多系统萎缩(MSA)的诊断价值。方法 对15例MSA患者进行尿道括约肌肌电图检查,同时选取17例非MSA患者作为对照组进行相应的检查。比较两组患者尿道括约肌肌电图中轻收缩时平均运动单位时限、平均波幅、多相波百分比、卫星电位出现率,以及大力收缩时的变化。对两组资料各参数进行统计分析。结果 MSA组13例(86.7%)尿道括约肌肌电图明显异常,与对照组相比,运动单位电位时限［（12.79±3.18）ms比（9.49±1.51）ms］,轻收缩波幅［（828.53±459.89)μV比(378.76±152.26）μV］,多相波［（11.47±21.55)%比(8.23±10.74）%］,大力收缩波幅［（2.19±1.24)mV比(0.75±0.42）mV］差异均有统计学意义（P值均<0.05）。结论 尿道括约肌肌电图检查对MSA的诊断有一定的价值,在怀疑MSA时该项检查可作为常规的电生理检查方法,并能起到肛门括约肌肌电图的补充和替代作用。     

Air stacking: effects on pulmonary function in patients with spinal muscular atrophy and in patients with congenital muscular dystrophy

OBJECTIVE:

Respiratory complications are the main causes of morbidity and mortality in patients with neuromuscular disease (NMD). The objectives of this study were to determine the effects that routine daily home air-stacking maneuvers have on pulmonary function in patients with spinal muscular atrophy (SMA) and in patients with congenital muscular dystrophy (CMD), as well as to identify associations between spinal deformities and the effects of the maneuvers.

METHODS:

Eighteen NMD patients (ten with CMD and eight with SMA) were submitted to routine daily air-stacking maneuvers at home with manual resuscitators for four to six months, undergoing pulmonary function tests before and after that period. The pulmonary function tests included measurements of FVC; PEF; maximum insufflation capacity (MIC); and assisted and unassisted peak cough flow (APCF and UPCF, respectively) with insufflations.

RESULTS:

After the use of home air-stacking maneuvers, there were improvements in the APCF and UPCF. In the patients without scoliosis, there was also a significant increase in FVC. When comparing patients with and without scoliosis, the increases in APCF and UPCF were more pronounced in those without scoliosis.

CONCLUSIONS:

Routine daily air-stacking maneuvers with a manual resuscitator appear to increase UPCF and APCF in patients with NMD, especially in those without scoliosis.     

慢性阻塞性肺疾病的呼吸肌功能

慢性阻塞性肺疾病患者常存在呼吸肌收缩力和(或)耐力下降,引起呼吸困难,限制患者活动能力,使患者的运动量减少,日常生活质量降低;如果病情得不到控制,可以导致高碳酸性呼吸衰竭,严重者造成患者死亡.呼吸肌功能评价在慢性阻塞性肺疾病患者临床病情评估和预后判断方面很有应用价值.最大吸气压和最大呼气压测定是临床最常用的、可信的、非创伤性的评价呼吸肌功能的指标.研究结果显示最大吸气压较一秒量敏感.呼吸肌本身的病理改变和肺过度充气导致膈肌的收缩初长度缩短等原因可以引起呼吸肌功能障碍.可以应用抗胆碱药物、β2-受体激动剂、运动训练、营养支持及同化激素、心理支持、患者教育等治疗慢性阻塞性肺疾病呼吸肌功能障碍.蛋白酶抑制剂、过氧化物酶体增殖物激活受体、硫酸镁有希望成为治疗慢性阻塞性肺疾病呼吸肌功能障碍的方法.     

肺移植对5例慢性阻塞性肺疾病患者肺功能的影响

目的研究单肺移植手术治疗慢性阻塞性肺疾病(COPD)对呼吸生理及肺功能的影响。方法5例患者均为Ⅳ级COPD男性患者,年龄51～63岁。术前2周测定患者用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼气容积(FEV1)、FEV1/FVC、最大通气量(MVV)、残气容积(RV)、肺总量(TLC)、残总比(RV/TLC)、深吸气量(IC)、胸腔气体容积(TGV)、呼气峰流量(PEF)、总气道阻力(Rawtotal)、肺一氧化碳弥散量(DLCO)、每升肺泡容积肺一氧化碳弥散量(DLCO/V·A)、6分钟行走距离(6MWD)、动脉血氧分压(PaO2)、肺泡气动脉血氧分压差[P(Aa)O2]、动脉血氧饱和度(SaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)及平均肺动脉压(mPAP)等参数。术后2个月再行上述测定。结果5例患者术前2周、术后2个月检测的参数为MVV(23.6±5.8)、(71.6±21.8)L,FEV1(0.68±0.21)、(1.85±0.46)L,FEV1/FVC(37.4±8.3)、(75.6±13.9)%,PaO2(60.0±9.1)、(86.2±2.9)mmHg(1mmHg=0.133kPa),SaO2(90.0±4.6)%、(96.8±0.5)%及mPAP(31.2±5.5)、(16.6±1.8)mmHg,均有显著改善(P均<0.05);3例患者IC[(1.16±0.26)、(1.83±0.35)L]、TGV[(6.52±0.27)、(4.52±0.29)L]、RV[(5.12±0.39)、(3.20±0.32)L]、RV/TLC[(71.0±5.6)、(51.3±2.5)%]及Rawtotal[(6.62±0.99)、(2.48±0.87)cmH2O·L-1·s-1]改善显著(P均<0.05);4例患者PEF[(1.65±0.40)、(3.92±1.63)L/s]、DLCO[(8.5±3.0)、(21.0±6.2)ml·min-1·mmHg-1]及6MWD[(46.8±14.7)、(246.8±51.9)m]也显著增加(P均<0.05);FVC[(1.85±0.40)、(2.45±0.49)L]、TLC[(7.19±0.15)、(6.26±0.73)L]、DLCO/V·A[(2.90±1.50)、(5.41±0.87)L·min-1·mmHg-1]、P(Aa)O2[(37.6±16.3)、(17.8±6.3)mmHg]及PaCO2[(44.6±7.7)、(37.4±3.4)mmHg]有所改善,但差异无统计学意义(P均>0.05)。结论COPD患者肺移植术后肺通气、气道阻力、残气、弥散、运动耐力及气体交换功能均明显改善。