嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发脑梗死1例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)以血液中嗜酸性粒细胞(eosinophil granulocyte,EOS)增多和组织中EOS浸润为突出表现,进而出现变应性肉芽肿及中小血管炎。该病是累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上少见,缺乏特异性表现,在临床上诊断较为困难。本院收治1例EGPA并发坏疽和脑梗死患者,经过积极治疗后顺利康复出院,随访19个月无复发,生活质量良好,现报告如下。     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

本文报道1例累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎,以“咳嗽、发热4天”入院。入院后行支气管镜检查,活检病理提示大量嗜酸性粒细胞浸润,完善进一步检查后确诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎。治疗上予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,复查肺部CT病灶明显吸收,症状缓解,目前随访病情稳定。     

累及气道的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

<正>嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种系统性坏死性血管炎,属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎,主要累及中、小动静脉,是一种少见病、疑难病,病变可累及多个系统,临床表现隐匿复杂,易误诊、漏诊。1病例介绍患者,男性,67岁,因“咳嗽、发热4天”于2021年3月5日入住杭州市老年病医院肾内科。既往有胃溃疡病史,多次因上消化道出血住院治疗;有支气管哮喘病史10年,     

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎1例

患者,女,43岁.因"散在血泡样红斑1 个月,手足肿痛4 d"于2018年4月4日入院.2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒,散在血泡样红斑(图1),双侧足底肿痛.4 月初双肩、右肘疼痛,双手关节肿痛伴皮疹(图2),手足灼热.入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52. 1％,CRP 14. 14 mg/L,ESR...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的：总结嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法：回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果：37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27～80岁,平均47.64岁。25例（67.6%）患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘（33例,89.2%）、鼻窦炎（33例,89.2%）、过敏性鼻炎（20例,54.1%）。其中皮肤受累9例（24.3%）,外周神经受累7例（18.9%）,中枢神经受累2例（5.4%）,心脏受累6例（16.2%）,消化系统受累3例（8.1%）,血管受累5例（13.5%）。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影（33例,89.2%）和支气管壁增厚/支气管扩张（17例,45.9%）。病理表现：36例（97.3%）患者行组织活检,16例（43.2%）病理支持EGPA诊断。治疗上35例（94.6%）患者口服激素治疗,3例（8.1%）联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论：EGPA临...     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎31例临床特征分析

目的 分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征以及不同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）状态下EGPA患者的特点，以提高对该疾病的认识。方法 收集2011年1月~2020年9月在四川大学华西医院住院诊治且符合1990年ACR的EGPA分类标准的31例EGPA患者的临床资料，分析临床特征、治疗和转归。结果 31例EGPA患者中首诊症状主要为呼吸系统表现和全身症状（64.5%），病程中出现哮喘样表现者为77.4%，耳鼻喉受累61.3%，肺部浸润96.8%，周围神经病54.8%，中枢神经系统受累29%，心脏异常54.8%，皮肤表现45.2%；肾脏损害32.3%，胃肠道受累29%，眼部受累6.5%。31例患者均有外周血嗜酸性粒细胞增高，完善IgE检查者91.3%增高，ANCA阳性率为48.4%，80%为MPO阳性。相比阴性组，ANCA阳性组更易发生肾脏受累，IgG、Plt明显更高，Hb、白蛋白减低，差异有统计学意义（P＜0.05），但ANCA阴性组发生皮肤和胃肠道受累更多。组织活检，75%可见小血管周嗜酸性粒细胞浸润增多，25%有小血管炎病理特征，6.25%为炎性肉芽肿。治疗上，根据受累器官和临床症状轻重，以单用激素或联合免疫抑制剂、丙种球蛋白治疗为主；总体而言，ANCA阳性治疗效果不如ANCA阴性。在预后评估方面，患者FFS评分≥1者为83.87%，提示预后不良者较多，且ANCA阳性比阴性预后更差，FFS=3分者均为ANCA阳性；除此外的大部分患者治疗后得到缓解，长期预后还需进一步随访。结论 EGPA是一种可累及多系统的罕见病，病程中常见嗜酸性粒细胞增高，多表现出哮喘、鼻窦炎、游走性肺浸润、周围神经病变等症状体征；其ANCA阳性率不高，要注意识别ANCA阴性的EGPA，减少漏诊和误诊，同时ANCA阳性者预后较差，应个体化评估病情和预后因素采取积极的治疗方式。     

变应性肉芽肿性血管炎7例临床分析

目的 总结7例变应性肉芽肿性血管炎(CSS)的临床特点,提高基层临床医生对该病的认识.方法 回顾性分析7例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点、实验室检查及病理特征.结果 7例病例中6例有哮喘样发作,首发症状为哮喘的4例,6例伴有嗜酸性粒细胞增高,4例肺病理结果有小血管炎或大量嗜酸粒细胞浸润或部分病灶有肉芽组织改变.使用糖皮质激素治疗的5例,治疗后5例嗜酸性粒细胞均降至正常,临床症状明显改善.结论 临床上遇到对同时有哮喘、鼻窦炎、外周血嗜酸细胞明显增高、胸部影像学异常的需考虑CSS.     

呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎八例临床分析

目的探讨以呼吸道症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)的临床、影像和病理特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析深圳市人民医院呼吸与危重症医学科2017年1～12月新诊断的8例EGPA患者的临床、实验室、影像及病理资料。结果男性7例,女性1例,年龄28～70岁,平均(47.75±13.72)岁;首诊于呼吸与危重症医学科,首次诊断支气管哮喘4例(50.0%)、肺部感染2例(25.0%)、咳嗽变异性哮喘1例(12.5%)、哮喘-慢性阻塞性肺疾病重叠1例(12.5%);最常见的临床表现依次为咳嗽7例(87.5%),喘息样发作5例(62.5%);外周血嗜酸性粒细胞(Eos)比值及绝对值升高8例(100.0%),诱导痰Eos比值升高7例(87.5%);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均为阴性;肺外最常累及部位依次为神经系统、皮肤及消化道,分别为7例(87.5%)、5例(62.5%)、2例(25.0%),均未发现肾脏受累;支气管激发试验阳性2例(25.0%),支气管舒张试验阳性3例(37.5%);胸部高分辨CT显示支气管扩张3例(37.5%)、磨玻璃影2例(25.0%);鼻窦CT提示全组副鼻窦炎...     

胃嗜酸性肉芽肿2例

例1 女,48岁。上腹部胀痛不适12年,时有返酸,近3个月疼痛加重,食欲减退,间歇黑便,呕吐。查体:左上腹偏左触及一2.5cm×2 cm大小包块,质硬,微压痛、表面光滑,胃内有振水声。上消化道钡透:胃窦部小弯侧可见4cm×1.8cm龛影,诊断胃癌。手术所见:胃体积较大,除胃底小部分正常,全胃呈皮革样改变,幽门部有一4cm×3cm×3cm 肿块,游离,胃周围无肿大淋巴结,术中诊断为皮革样胃癌,行胃癌根治术(R_2)。病理     

胃嗜酸性肉芽肿10例

胃嗜酸细胞性肉芽肿临床少见,命名亦不统一。本院1978～1988年共收治10例,报告如下。 1.一般资料:男9例,女1例。年龄23～55岁,平均34.2岁;病程2～20年,平均6.5年。10例中7例有消化道出血史,1例并发急性胃穿孔。患者均有上腹部不适,4例发病时有恶心及呕吐,1例腹部触及肿块,3例外周血嗜酸性白细胞分类高于5%。 2.结果:lo例均作过钡餐检查,诊断为胃癌或胃溃疡,无1例诊断为本病。6例曾行纤维胃镜检查,其中活检4例(1例诊断为本病,1例疑诊为本病,2例为炎性渗出及坏死组织),2例因出血未行活检。     

胃嗜酸细胞性肉芽肿1例

胃嗜酸细胞性肉芽肿１例杜懿铭，曲毅雄上海梅山冶金公司医院病理科（２１００３０）关键词胃；嗜酸细胞性肉芽肿患者：男，４０岁。间歇性中上腹痛８年，近１月复发。腹痛为隐痛或胀痛，伴返酸、嗳气，空腹时疼痛明显，进食后可暂时缓解。既往服用“胃复安”、“得乐冲剂...     

胃嗜酸性肉芽肿5例

胃嗜酸性肉芽肿５例姜颖林昌万敦化市医院病理科关键词嗜酸细胞性肉芽肿；胃；病理学中图法分类号Ｒ７３０．２１胃嗜酸性肉芽肿少见．我院从１９７９年到１９９５年３月共做了１２３９例胃切除手术，全部病例经病理检查，诊断为胃癌３０７例，胃良性病变９３２例，其中胃...     

锁骨嗜酸性肉芽肿1例报告

男性,38岁。无任何诱因感左锁骨疼痛二月余。查体：左锁骨局部压痛、无红肿、无明显包块，手臂上抬稍受限。心、肺、肝、睥均正常。实验室检查：血红蛋白11.2克。白细胞52800中性70％、淋巴20％、血沉25毫米／小时、嗜酸性细胞5～11％。     

胫骨嗜酸性肉芽肿误诊1例

目的分析胫骨嗜酸性肉芽肿与骨髓炎的区别。方法行CT、X线片、病理切片并经上一级医院手术证实。结果胫骨嗜酸性肉芽肿误诊为骨髓炎。结论某一X线片的确诊需综合多方检查。     

乳突部软组织嗜酸性细胞肉芽肿二例报告

例1,男,45岁,因左耳后肿块16年,右耳后肿块10年,于1981年2月15日入院。患者自1964年开始左耳后出现肿块,于1965年在某院经手术切除,病理报告为“嗜酸性淋巴肉芽肿”。术后半年肿块复发,局部痒、胀感,无痛,近两年来肿块增长迅速。1970年开始右耳后出现同样性质的肿块。1976年血液检查“嗜酸性细胞34%。局部检查:左耳后乳突肿块表面皮肤皱折明显、干燥、有暗褐色     

颞骨嗜酸性肉芽肿1例

颞骨嗜酸性肉芽肿１例王建明１韩东一２侯学东３关键词颞骨；嗜酸性；肉芽肿；预后；病例报告中国图书资料分类法分类号Ｒ７６４．３４１临床病例患儿，男，２岁，１９９５年４月发现右耳后包作者单位１．解放军总医院耳鼻喉科进修医师（山西医科大学第一临床医院，太原０...     

奥马珠单抗在嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎中应用的研究进展

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilia granulomatosis polyangiitis,EGPA)是一种临床少见但可累及全身多系统的自身免疫性疾病。当前诱导EGPA缓解和预防复发的药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂,患者在治疗过程中常出现复发和皮质类固醇依赖相关的问题,因此亟需新的治疗方法。奥马珠单抗(omalizumab,OMA)是一种人源化抗IgE单克隆抗体,在我国于2017年8月获批用于中重度变应性哮喘的治疗,已有超过3万例哮喘患者接受治疗,应用前景广阔。近年来OMA在EGPA中的应用研究日益增多,本文对近年来国内外使用OMA治疗EGPA的临床研究包括潜在药理机制、临床获益及不良反应等进行综述,为奥马珠单抗的相关临床治疗研究提供参考。     

顶骨嗜酸性肉芽肿1例报告

<正>1病历摘要颅骨嗜酸性肉芽肿临床不多见,我科自2000年来接诊1例。患者男,32岁,因发现左侧头顶部头皮包块逐渐增大3个月,于2017年3月11日入院。患者既往体健,自述于3个月前发现左侧头顶部有一针尖大包块,包块逐渐增大,伴局部皮肤轻度麻木,无疼痛、无发热、无抽搐。门诊行B超检查提示:头皮下颅骨旁异常回声,考虑为脂肪瘤。要求手术切除入院。