原发性中枢神经系统淋巴瘤7例临床分析

目的 探讨免疫正常人原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊断、治疗方法 及预后因素.方法 回顾性分析本科收治7例经病例证实为PCNSL的临床及影像学资料、治疗方法 .结果 发病到诊断时间2～42(15.6±18.3)周,男5例,年龄30～61(50±11.0)岁.KPS＞70分6例.临床表现多为高颅压以及局灶性神经损害症状.MRI为T1-WI稍低、T2-WI高异常信号.CT表现为等密度/高密度肿块,增强扫描病灶呈均匀一致明显强化,周围较明显水肿带.其中3例为多发病灶,5例病灶位于幕上.6例为弥漫大B细胞非何杰淋巴瘤.全脑照射30～50(38±8.7)Gy,局部补照10～20(15±4.9)Gy.生存时间12～30(中位时间20)个月.结论 PCNSL临床表现缺乏特征性,影像学检查表现为幕上深部脑白质单发或多发肿块,诊断依赖于病理,术后放疗较单纯手术生存期长,年龄和一般行为状况是主要预后因素.     

无淋巴结转移乳腺癌222例诊治探讨

目的总结无淋巴结转移乳腺癌的术式与预后及治疗。方法对手术治疗的710例乳腺癌患者进行统计,其中无腋淋巴结转移者222例。回顾分析临床表现、肿瘤分期、肿瘤位置、手术方式、病理类型。结果Ⅰ期34例,Ⅱ期80例,Ⅲ期58例。以患侧乳腺疼痛最常见,T1与T2生存率差异无显著性,T2T3则差异有显著性,扩大手术并不能提高生存率。病理分型以单纯癌最多见,但术后仍有部分局部复发和转移。结论腋淋巴结无转移乳腺癌患者要比有转移者预后要好。腋淋巴结无转移情况下病理类型如何对乳癌术后患者生存率影响并不大,扩大手术范围并不能提高生存率。     

Kikuchi淋巴结炎16例临床病理分析及鉴别诊断

目的探讨Kikuchi淋巴结炎的临床表现、病理特征和鉴别诊断。方法本院16例Kikuchi淋巴结炎患者的临床资料及病理切片进行回顾性分析。结果Kikuchi淋巴结炎的诊断依赖于淋巴结病理活检,患者抗生素治疗无效,采用激素治疗有效,患者预后较好。结论Kikuchi淋巴结炎临床表现多样,缺乏特异性,须与反应性淋巴结增生、淋巴结结核、猫抓病、外周T细胞性淋巴瘤等作鉴别。     

儿童种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤1例及其文献复习

目的：通过归纳、分析种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤的免疫组化特点、治疗方案及预后,提高临床医生对本病的诊断治疗水平。方法：报道本科1例种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤病例,并应用万方数据库及PubMed数据库查找已发表且患者为中国人的文献,分析、归纳其免疫组化特点、治疗方案及预后。结果：种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤好发于儿童,多为女性儿童,亦可见于成人,本病免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67阳性率高,CD4、CD30、CD56阳性率较低,免疫调节治疗疗效较好。结论：种痘水疱病样皮肤T淋巴细胞瘤多见于女性儿童,免疫组化CD3、CD8、CD45、EBER、TIA-1、Ki-67可作为诊断本病的指标之一。本病无特效疗法,但调节免疫治疗可考虑作为一线治疗方案。     

15例儿童隐球菌病的临床分析

目的:探讨儿童隐球菌病的临床表现、诊断、治疗及疗效,以提高对儿童隐球菌病的诊疗水平。方法:回顾分析郑州大学第一附属医院收治的15例确诊隐球菌病患儿的临床资料。结果:15例患儿发病年龄1岁2月～10岁,首发症状发热13例,伴头痛、呕吐6例,伴咳嗽5例,伴皮疹2例;首发症状头痛2例,伴精神异常。肺部查体13例正常,2例可闻及湿性罗音。脑膜刺激征阳性6例,肝脾肿大5例,浅表淋巴结肿大3例。10例免疫功能检查正常,1例支气管肺门淋巴结结核,4例免疫功能低下。11例累及中枢神经系统患儿联用两性霉素B+氟康唑或5-氟胞嘧啶治疗后,7例有效,4例死亡或放弃治疗;1例难治性隐球菌性脑膜炎患儿联用两性霉素B、氟康唑、5-氟胞嘧啶治疗后治愈;3例未合并脑膜炎患儿单用氟康唑治疗有效。结论:隐球菌在免疫功能健全儿童中的感染呈增高趋势,儿童隐球菌病的临床表现无特异性。隐球菌感染中枢神经系统几率较高,一旦确诊隐球菌病,建议常规行脑脊液检查。氟康唑、两性霉素B、5-氟胞嘧啶治疗儿童隐球菌病疗效确切。     

原发性甲状腺淋巴瘤6例的诊断与治疗

目的分析原发性甲状腺淋巴瘤的临床表现、诊断、治疗以及预后。方法回顾2006年6月-2015年9月中山大学附属第三医院收治的原发性甲状腺淋巴瘤6例临床病例,分析其临床表现、诊断经过、治疗方案及预后。结果 1例ⅡA期例弥漫大B细胞型甲状腺淋巴瘤经甲状腺全部切除术及R-CHOP方案化疗6个周期及放疗,38个月后因淋巴瘤的复发与扩散死亡。1例ⅡB期例弥漫大B细胞型甲状腺淋巴瘤经甲状腺肿物切除+峡部切除术及R-CHOP方案化疗4个周期,16个月后因淋巴瘤的复发与扩散死亡,其余4例经手术+化疗(加或不加放疗)或单纯手术,随访至今,均健在。结论原发性甲状腺淋巴瘤的预后与其早期诊断、病理类型、临床分期及治疗方案密切相关,手术在甲状腺淋巴瘤的诊断中仍发挥着十分重要作用,治疗应以放、化疗为主综合治疗。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎8例分析

目的：探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎（SNL）临床特征及诊治结果。方法：对8例SNL患儿进行回顾分析。结果：8例儿童SNL临床表现均有淋巴结肿大，发热和白细胞减少为主要临床表现，8例中曾有4例误诊，误诊率50.0％，需与淋巴结结核、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症等鉴别。结论：激素活疗有效，预后良好。     

儿童C1q肾病17例临床分析

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特征.方法 选择C1q肾病患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行回顾性分析.结果 17例患儿中临床诊断肾病综合征6例,临床表现为单纯大量蛋白尿3例,单纯血尿8例.肾脏病理:5例为微小病变(MCD),10例为局灶节段性肾小球硬化(FSGS),2例为轻微病变.免疫荧光:肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度为++～+++.电子显微镜:16例可见电子致密物分布在系膜区和(或)内皮下.16例患儿获随访4～49个月.1例患儿仅用血管紧张素转换酶抑制剂(贝那普利)治疗,完全缓解；余15例用泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂,完全缓解及部分缓解均7例,无效1例.结论 儿童C1q肾病临床表现多样,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关,FSGS的治疗效果和长期预后不容乐观.     

原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的临床特点及生存分析

目的 探讨原发性小肠非霍奇金淋巴瘤的临床特点、诊治及预后.方法 回顾性分析1993年1月至2005年2月诊治的15例原发性小肠非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料.结果 15例患者发生于十二指肠4例,空肠2例,回肠9例;B细胞型13例,T细胞型2例;临床分期:Ⅰ E期2例,ⅡE期8例,ⅢE期3例,ⅣE期2例;临床表现:腹痛9例,腹胀6例,腹部包块5例;随访全部患者,7例死亡,2年生存率53%(8/15).结论 原发性小肠非霍奇金淋巴瘤临床少见,症状缺乏特异性;术前不易确诊,多经术后病理证实;治疗采用以手术为主的综合治疗;预后主要与病理类型和临床分期有关.     

Castleman病2例临床探讨及文献复习

目的提高对Castleman病的认识。方法分析2例Castleman病的临床资料并复习有关文献。结果1例为局灶性透明血管型,主要表现为浅表淋巴结肿大,经手术切除及肾上腺糖皮质激素治疗预后好。另1例为多中心性混合型,主要表现为贫血、蛋白尿、血沉增快、多克隆丙种球蛋白血症和低白蛋白血症,经综合治疗好转。结论Castleman病为淋巴组织增生性疾病,临床表现多样,早期诊断困难;临床上和病理上需与多种疾病鉴别,病理的鉴别尤其重要。     

重症手足口病患儿预后及其影响因素分析

目的：探讨重症手足口病患儿预后及其影响因素分析。方法：随机抽取本院2011年1月-2013年1月收治的125例重症手足口病患儿的临床资料进行回顾性分析,观察患儿的预后,并对患儿预后的相关因素进行单因素和多因素Logistic回归分析。结果：所有患儿均治愈或好转出院。随访6～12个月,未发现明显的智力落后、继发性癫痫及肢体瘫痪等严重并发症,随访期间有12例患儿出现危重病情,对患儿的生活质量带来极大的影响。对12例患儿的临床资料进行单因素分析发现,首次诊断是否为手足口病、转诊次数、总病程、患儿精神差对患儿的预后均有统计学意义（P〈0.05）。多因素Logistic回归分析,转诊次数＆gt；3次、总病程以及患儿入院精神差是影响患儿预后的独立危险因素（P〈0.05）。结论：减少患儿就诊次数,积极给予退烧、抗炎治疗,缩短患儿总病程,是提高患儿预后的主要措施。     

检测降钙素原对儿科危重监护病房感染性疾病预后的评估分析

目的：探讨血清降钙素原检测对儿科危重监护病房感染性疾病的诊断以及预后判断的临床价值。方法：回顾性分析本院儿科在2011年1月-2013年12月收治的120例感染性疾病患儿的临床资料,按照患者不同感染类型,将上述患儿分为两组,其中细菌感染组65例,病毒感染组55例,对所有患儿进行血清降钙素原检查以及细菌血培养检查,并选择同期在本院进行体检的正常儿童50例,对所有儿童的检查结果进行分析。结果：细菌感染组患儿血清降钙素原检测结果为阳性者53例,阳性率为81.54%;病毒感染组患儿血清降钙素原检测结果为阳性者4例,阳性率为7.27%;正常组儿童血清降钙素原检测结果为阳性者为4例,阳性率为8.0%。细菌感染组患儿降钙素原阳性率显著高于病毒感染组和正常组,比较差异均具有统计学意义（t=12.2, P〈0.05）;病毒感染组患儿降钙素原阳性率与正常组比较差异无统计学意义（t=1.61,P〉0.05）。结论：血清降钙素原能够准确地反映患儿感染性疾病的程度,对于患儿疾病的诊断以及预后判断具有良好的临床应用价值,对于患儿疾病的诊断、治疗以及预后评估具有很好的指导意义,值得临床推广。     

小儿肺炎支原体肺炎的临床特点及诊治分析

目的探讨肺炎支原体肺炎患儿的临床特征及诊治分析。方法入选我院2013年1月至2013年12月肺炎支原体肺炎患儿100例,对患儿的临床特征及诊治资料进行回顾分析。按治疗方法的不同分为两组,每组各50例。在常规治疗基础上,A组进行盐酸氨溴索注射液疗法,B组进行阿奇霉素序贯疗法。比较两组的临床效果、血氧饱和度(SaO2)、呼吸频率(RR)等指标的变化。结果 A、B两组的总有效率分为为82.0%、78.0%,两组间差异无统计学意义(P>0.05);治疗后A组的SO2、RR指标分别为(98.1±1.3)%、(24±1)次/分;B组的SaO2、RR指标分别为(97.9±1.4)%、(23±2)次/分,两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论肺炎支原体肺炎患儿多数为学龄儿童,早期临床诊治对患儿的临床效果及预后有重要意义,可应用阿奇霉素序贯疗法及盐酸氨溴索注射疗法,临床效果确切,值得临床推广。     

218例儿童抽动障碍临床分析及误诊原因探讨

目的:总结儿童抽动障碍临床特点,探讨误诊原因,减少误诊误治。方法:对218例儿童抽动障碍患儿的临床资料、诊断、治疗情况进行分析。结果:218例儿童抽动障碍患儿中,男性明显多于女性,多见于学龄儿童,以短暂性抽动症为主,临床表现多样化,容易误诊。该组误诊率高达46.3%,误诊原因主要是家长不重视、医生认识不足以及该病诊断的不确定性。结论:正确认识儿童抽动障碍临床特点并准确评价病情严重程度,做到药物治疗和心理指导个体化,多数患儿经心理和药物治疗,可以治愈。该病临床误诊率很高,医师全面掌握其基本表现和临床特点,呼吁家长和学校要重视儿童的心理健康,对减少误诊甚为重要。     

Obstructive sleep apnea syndrome in children

The obstructive sleep apnoea syndrome (OSAS) in children is a clinical syndrome resulting from complete or partial obstruction of the upper respiratory tract during sleep. The pathogenesis is multifactorial; clear risk groups are children with anatomical anomalies of the upper airways, neurological abnormalities and genetic syndromes (including craniofacial syndromes). The clinical symptoms of OSAS in children vary. In partial obstructions, the most frequent forms, the patients may snore and have impaired respiration during sleep. Polysomnography contributes to definite confirmation and specification of the clinical diagnosis. Standard values should be interpreted with respect to age. Adenotonsillectomy is the most frequent treatment of children with OSAS. In persistent symptoms, continuous positive pressure therapy is often successful. The natural evolution and the long-term prognosis of OSAS in children are still unknown.     

微小脲原体致早产儿脑膜炎两例

回顾性分析某院两例早产儿微小脲原体(UP)脑膜炎的临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后,为早期诊断和治疗提供依据。两例早产儿临床症状以发热为主要表现,经验性抗菌药物治疗效果欠佳,脑脊液宏基因组二代测序(mNGS)提示UP感染,给予阿奇霉素抗感染治疗后,两例早产儿病情改善,分别随访至14、18月龄,神经行为发育与正常同龄儿童相仿。早产儿UP脑膜炎临床症状缺乏特异性,当常规抗感染治疗效果不佳时,脑脊液mNGS可明确病原,阿奇霉素用药效果佳,UP脑膜炎早产儿预后良好。     

肺滑膜肉瘤的诊治现状

目的探讨提高肺滑膜肉瘤诊断、治愈率的方法。方法选择1例肺滑膜肉瘤患者,同时结合2012年10月中国期刊全文数据库收录发表的80例资料较为完整的肺原发性滑膜肉瘤患者进行回顾性研究,分析其主要临床表现、影像学特点,根据病理学、免疫组化特点及分子生物学对其进行诊断及鉴别诊断,以减少误诊。结果81例肺原发性滑膜肉瘤患者中,男40例,女41例。主要临床表现有胸痛、呼吸困难、咯血及咳嗽。个别病例无任何不适。全部病例均进行手术治疗。术前均未确诊,最终依赖病理、免疫组化支持诊断。结论肺原发性滑膜肉瘤临床表现不一,影像学检查具有相对特征表现,易与其他肺部肿瘤或炎性反应混淆;确诊需依靠病理、免疫组化和融合基因检测。手术切除是主要的治疗方法,切除不完全者预后差。     

Two cases of malignant and benign systemic mastocytosis

The authors give a short account about the clinical histories of two patients: one with malignant systemic mastocytosis resulting in acute myeloid leukaemia, the other with indolent systemic mastocytosis. A brief review is reported about the physiological and pathophysiological role of mastocyte system. Benign and malignant types, classification of mastocyte proliferation are detailed, several distinct characteristics of clinical appearance, main aspects of diagnosis, therapy and prognosis in patients with different forms of systemic mastocytosis are briefly discussed.     

儿童慢性活动性EB病毒感染相关疾病谱及临床分析

[目的]了解小儿慢性EB病毒感染的临床表现及多系统损害情况,以提高临床诊治水平。[方法]对经临床确诊的15例慢性EB病毒感染患儿的临床表现、诊断及预后进行回顾性分析。[结果]显示临床表现多种多样,常出现严重或致死性的并发症,病例中有7例死亡,死亡率为46.7%,另有多例留下严重后遗症。[结论]慢性活动性EB病毒感染是一种预后不良的全身性感染,病死率较高,其中因脏器功能不全而死亡的病例约占半数,临床缺乏规范而有效的治疗方案。因此,输注自体EBV特异性细胞毒T淋巴细胞或异基因造血干细胞移植应有较好的治疗前景。