原发性胆汁性胆管炎合并肝血管肉瘤1例报告

正原发性肝血管肉瘤是一种极其罕见的血管或淋巴管内皮细胞的高级恶性肿瘤,与肝血管瘤的鉴别诊断较困难。原发性胆汁性胆管炎(PBC)是肝内小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的胆汁淤积性自身免疫性肝病,很少并发肝血管肉瘤,肿瘤转移至椎骨更为罕见。本文报道1例PBC并发肝血管肉瘤病例,以提高罕见疾病的早期发现、早期诊断和治疗。     

宫颈原发性腺肉瘤伴横纹肌肉瘤分化的临床病理分析

目的探讨宫颈原发性腺肉瘤伴横纹肌肉瘤分化的临床病理学特征。方法对1例发生于宫颈的腺肉瘤进行临床病理分析,并复习相关文献,讨论其临床病理特征及鉴别诊断。结果患者以发现宫颈赘生物为主要症状。镜下肿瘤由良性腺上皮成分和肉瘤性间质成分组成;腺体呈不规则分支状,间质肉瘤成分中可见横纹肌肉瘤成分。结论宫颈原发性腺肉瘤是一种极为罕见的肿瘤,诊断主要依靠组织形态学特征,需要与宫颈息肉、子宫内膜的腺肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤鉴别。     

肝脏肉瘤6例报道

肝脏恶性肿瘤包括起源于上皮细胞的原发性肝癌利起源于间叶组织的肉瘤，肝脏肉瘤临床上极为少见，容易被误诊。我院1990年1月至1992年12月收治肝脏肉瘤6例，其中男性5例，女性1例。年龄36-60岁。原发于肝脏者4例，转移者2例。平滑肌肉瘤3例，血管内皮细胞肉瘤1例，恶性淋巴瘤1例，粘液样肉瘤1例。现将病例报告如下：     

肝原发性纤维肉瘤误诊为肝脓肿1例报告

正肝原发性纤维肉瘤为肝脏罕见间叶组织恶性肿瘤,恶性度高,侵袭性强,预后较差,且影像学缺乏特异性,易误诊为肝脓肿,诊断主要依靠病理及免疫组化,该病的治疗以手术切除为主。天津市第一中心医院收治1例肝原发性纤维肉瘤误诊为肝脓肿患者,手术切除后近期随访预后良好,现结合文献总结报道如下。     

肝纤维肉瘤合并肝炎肝硬化1例

目的提高对肝纤维肉瘤的认识和诊断治疗水平,减少临床误诊误治。方法 结合1例合并肝炎肝硬化的肝纤维肉瘤的临床资料分析及文献复习,探讨肝纤维肉瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗和预后。结果 鉴于临床表现、实验室检查和影像学缺乏特异性,肝纤维肉瘤与原发性肝癌、肝囊肿、肝脓肿等疾病之间的鉴别诊断极为困难,目前只能通过组织学检查和免疫组化明确诊断,及时彻底的手术切除是目前首选的治疗方法。结论 遇到肝脏占位性病变,临床各指征不支持肝癌的时候,要考肝肉瘤的可能,早期诊断及早期手术切除是治疗肝纤维肉瘤的关键。     

原发性肝脏平滑肌肉瘤1例报告

<正>原发性肝脏平滑肌肉瘤在所有肝脏恶性肿瘤中极为罕见,其血供丰富,进展快,无特异性临床及影像学表现,诊断依赖免疫组织化学。结合我院收治的1例该病例,复习国内外相关文献,总结其影像学特点、病理学特征、诊断思路及治疗方法。1病例资料患者,女,22岁,因"乏力、腹胀、肝功能异常10 d,肝占位5d"入院。查体:消瘦、贫血貌,眼睑苍白,上腹部膨隆,肝肋下可触及约3 cm,质硬,移动性浊音阴性。强化CT示肝右叶见截面     

原发性心脏血管肉瘤1例及其多模态影像学诊断

原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angio-sarcomas,PCAS)极为罕见,主要特征为高度侵袭性、早期转移以及预后不良.该病的临床表现缺乏特异性,早期诊断较为困难,影像学检查如超声、CT、MRI等对疾病诊断至关重要.本文报道1例PCAS并结合文献对其进行影像学诊断分析.     

原发性小肠粒细胞肉瘤1例

粒细胞肉瘤是一种罕见的髓系外肿瘤,主要由相对不成熟的髓系细胞构成,多伴发于白血病患者。罕见情况下,粒细胞肉瘤可发生在非白血病患者（骨髓正常）,称为原发性或孤立性粒细胞肉瘤,国内外仅见少数个案报道,临床上极易误诊、误治,现将我科自体造血干细胞移植成功治疗1例原发性小肠粒细胞肉瘤报道如下。     

原发性胸膜脂肪肉瘤的临床特点

目的原发性胸膜脂肪肉瘤是一种非常罕见的肿瘤，本文报道国内首例病例，并探讨其临床特点、诊断及治疗。方法分析我院近期发现的1例原发性胸膜脂肪肉瘤的临床资料并复习相关文献。结果原发性胸膜脂肪肉瘤全世界仅报道17例（包括此例）。本病好发于男性，中老年人多见，病理类型以黏液型多见；临床症状以胸痛和气促最常见；诊断主要依靠影像学和开胸探查。目前治疗推荐手术切除加辅助放疗。结论原发性胸膜脂肪肉瘤的治疗和预后的评估有待进一步积累资料。     

肝脾血管肉瘤病例临床特点分析

青年女性, 以"腹痛"为首发症状就诊, 经过辅助检查发现自发性脾破裂和肝占位, 行外科脾切除术+肝占位活检术治疗, 初期病理诊断:肝、脾血管瘤, 患者于术后1个月出现腹胀、恶心, 经强化磁共振和病理学检查, 最终诊断血管肉瘤伴弥漫性转移。血管肉瘤属于一种罕见的恶性内皮细胞肿瘤, 尤其是肝血管肉瘤, 起病隐匿, 早期症状不典型, 与肝血管瘤等良性病变不易鉴别, 极易误诊, 但血管肉瘤进展快, 病死率高, 与血管瘤预后差异极大。故提醒临床医师谨慎诊断肝血管瘤, 注意排除血管肉瘤, 提高对疑难罕见病例的认识, 拓宽诊断思路, 减少误诊。     

局部栓塞联合靶向免疫综合治疗肝肉瘤样癌1例报告

<正>肝肉瘤样癌(hepatic sarcomatous carcinoma,HSC)是肝脏的一种罕见恶性肿瘤,该病极为罕见,并有肉瘤和癌的双重成分,对其认识不足导致诊断与治疗上极为困难。1病例资料患者男性,61岁,因“右下腹不适1个月”于2021年1月4日就诊于解放军总医院第五医学中心,查肿瘤标志物AFP、糖类抗原19-9 (CA19-9)、癌胚抗原(CEA)均正常,白蛋白27 g/L、直接胆红素7.2μmol/L、总胆红素14.1μmol/L、丙氨酸氨基转移酶与天冬氨酸氨基转移酶分别为22 U/L、37 U/L,     

原发性肝未分化肉瘤的病理特征（附2例报告）

目的探讨原发性肝未分化肉瘤的病理特征。方法对2例原发性肝未分化肉瘤患者的的病理检查资料作分析。结果肿瘤呈胚胎性间叶性分化,异型性明显并可出现多核瘤巨细胞,核分裂多见,间质为丰富的黏液样基质;肿瘤边缘可见包绕的肝细胞和扩张的胆管,在瘤细胞质内或细胞外基质中可见PAS阳性的嗜酸性球形小体;免疫组化检查瘤细胞Vim、desmin、SMA均可阳性。结论原发性肝未分化肉瘤可能来自原始多潜能干细胞,其组织学呈现为肿瘤形态多样性和分化方向不确定性。     

肠道原发性血管肉瘤1例

患者因黑便伴血红蛋白下降先后2次住院治疗, 第1次胃镜诊断十二指肠溃疡, 予抑酸、保护胃黏膜对症治疗, 患者病情好转, 血红蛋白有所回升。出院2周余患者再次出现血红蛋白下降, 复查胃镜提示十二指肠溃疡型病变, 经活体组织病理检查及免疫组织化学检测最终诊断为血管肉瘤。正电子发射计算机体层显像检查提示十二指肠、小肠、直肠多发高代谢结节, 考虑恶性, 同时不排除腹腔内多发转移、全身骨骼多发转移、双侧肾上腺转移;结肠镜检查提示直肠肿物, 病理及免疫组织化学检查支持血管肉瘤诊断。最终诊断为肠道原发性血管肉瘤伴全身多处转移。血管肉瘤尤其是肠道血管肉瘤极为罕见, 本病例报告有助于提高临床医师对肠道血管肉瘤的认识。     

胸膜血管肉瘤的诊治

血管肉瘤(angiosarcoma)也称恶性血管内皮瘤,是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性软组织肿瘤,占所有软组织肉瘤的1%~2%[1]。血管肉瘤可累及全身多个器官,通常发生在皮肤、深层软组织[2],也可累及头颈部、乳房、脾脏和肝脏、肺部和胸膜等部位[3-5]。原发性胸膜血管肉瘤非常罕见,目前相关文献病例数报道较少,且部分患者资料不全。原发性胸膜血管肉瘤的主要症状为呼吸困难、胸闷及胸痛[6],但其临床表现缺乏特异性,容易导致漏诊、误诊。本文就胸膜血管肉瘤的特点及目前对该疾病的认识进行分析和总结。     

纵隔原发性粒细胞肉瘤二例

正粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)也称髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS),是一种由未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润而形成的实体恶性肿瘤。GS包括白血病性(白血病髓外浸润)和非白血病性(原发性或孤立性)[1]。几乎可以发生于全身的各个部位,常累及骨骼、软组织、淋巴结、皮肤、胃肠道及睾丸[2]。GS单独发生时,其骨髓无白血病表现,称为原发性粒细胞肉瘤(primary granulocytic sarcoma,PGS),原发性粒细胞肉瘤发病率极低,发生于纵隔的粒细胞肉瘤更为罕见,国内外文献仅有少量个案报道[3]。本文报道我院确诊的2例纵隔原发性粒细胞肉瘤,以提高对本病的认识,避免误诊误治。     

腹膜后腺泡状软组织肉瘤1例

腺泡状软组织肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,发生于腹膜后的腺泡状软组织肉瘤极为罕见,主要表现为无痛性生长的软组织肿块.国内外报道罕见,且易与副神经节瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、肾透明细胞癌、颗粒细胞瘤混淆.本文报道腹膜后的腺泡状软组织肉瘤1例,结合影像学、临床病理学特征、免疫组织化学及基因检测技术,作出了正确诊断及治疗,并结合相关文献进行分析讨论,进一步提高了对腹膜后的腺泡状软组织肉瘤的认识.     

原发性肝脏平滑肌肉瘤的病理及免疫组织化学观察

目的探讨原发性肝脏平滑肌肉瘤(primary hepatic leiomyosarcoma,PHLMS)的病理学及免疫组织化学表现。方法应用组织病理学、免疫组织化学方法观察3例原发性肝脏平滑肌肉瘤。结果组织学观察瘤细胞呈梭形,可见核分裂;免疫组织化学结果Smooth Muscle Actin( )、CD117(-)、S-100(-)、Vimentin(-)。结论原发性肝脏平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性间叶肿瘤,其诊断主要依靠免疫组织化学方法。     

原发性肝脏平滑肌肉瘤诊断和治疗体会

目的探讨原发性肝脏平滑肌肉瘤（PHLMS）的诊断和鉴别诊断。方法应用组织病理学、免疫组织化学方法观察3例原发性肝脏平滑肌肉瘤的肝脏病理切片。结果组织学观察瘤细胞呈梭形,可见核分裂,免疫组织化学结果Smooth Muscle Actin（＋）、CD117（-）、S-100（-）、Vimentin（-）。结论原发性肝脏平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性间叶肿瘤,其诊断主要依靠免疫组织化学检查。     

迅速进展的原发性肝血管肉瘤1例

正原发性肝血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma,PHA)是一种罕见的肝脏内皮细胞源性恶性肿瘤,占原发性肝脏恶性肿瘤的0.1%～2%[1],多数患者在确诊1年内死亡[1-3],男女比例为3︰1[4]。目前PHA的病因尚不清,其可能与长期接触一些化学致癌物质(如氯乙烯、二氧化钍、砷)有关[5],但多数PHA病例并无相关致癌物质的接触史。PHA早期无症状,进展期右上腹疼痛亦不具特异性[5],CT、MRI可辅助诊断PHA,但常与肝血管瘤或     

乳腺原发性血管肉瘤2例报告

乳腺原发性血管肉瘤临床罕见，其发病率约占乳腺原发性恶性肿瘤的0．05％。我院在近15a共收治2例。现报告如下。