以认知障碍和喉鸣为突出表现的多系统萎缩的诊断与鉴别诊断

目的通过对多系统萎缩(MSA)少见症状的认识,提高对该病的诊断水平。方法对一例临床诊断的MSA进行详细病例分析并文献复习。结果患者男性,71岁,以认知障碍、喉鸣为突出表现,迅速进展的运动障碍合并自主神经功能损害。头MRI显示脑萎缩,脑桥基底出现十字征改变。结论 MSA是涉及神经系统多个部位的变性萎缩,进展迅速,需要认识喉鸣这种少见症状。认知功能损害并不少见,早期出现喉鸣、球麻痹提示预后不良。     

1H-MRS在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨¹H-MRS鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)的价值。方法 收集临床确诊的18例MSA患者(MSA组)和17例PD患者(PD组),以其中常规MRI表现正常的MSA患者为MSA常规MRI表现正常组,另选17名年龄、性别匹配的正常人为对照组,均接受常规MRI和¹H-MRS检查。¹H-MRS感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及脑桥,体积为1.0 cm×1.0 cm×1.0 cm。结果 MSA组脑桥和壳核的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05),MSA组脑桥的Cho/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05);PD组壳核的NAA/Cr较对照组显著降低(P＜0.05);额叶白质区的Cho/Cr 和NAA/Cr三组相比差异均无统计学意义。MSA常规MRI表现正常组脑桥的NAA/Cr较PD组和对照组均显著降低(P均<0.05)。MSA常规MRI表现正常组壳核的NAA/Cr与对照组相比显著降低(P＜0.05)。结论 ¹H-MRS对这两种疾病鉴别诊断有一定帮助,尤其是脑桥的NAA/Cr鉴别诊断常规MRI表现正常的MSA患者与PD患者有一定价值。     

磁共振成像在多系统萎缩诊断与鉴别诊断中的应用价值

目的:探讨磁共振成像(MRI)在诊断多系统萎缩(MSA)及鉴别MSA与帕金森病(PD)中的应用价值。方法:对26例MSA患者(MSA组)、20例PD患者(PD组)及18例健康对照者(对照组)进行MRI检查,观察脑实质萎缩、脑桥十字征、壳核外侧缘裂隙征、MCP高信号、壳核低信号,并测量所有受试者的MCP宽度。结果:所有MSA患者均可见不同程度的小脑、脑桥、延髓、壳核萎缩,四脑室及桥延池扩大,其中15例(57.7%)可见脑桥十字征,6例(23.1%)可见T2像轴位MCP高信号,8例(30.8%)可见裂隙征,4例(15.4%)可见T2像壳核低信号。MSA组MCP宽度(6.4±1.4)mm明显小于PD组(9.2±1.1)mm与对照组(9.4±0.8)mm(P均<0.01),PD组MCP宽度与对照组差异无统计学意义。15例MRI有脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(5.3±1.0)mm,11例MRI无脑桥十字征的MSA患者MCP宽度平均为(7.2±1.6)mm,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:MRI有助于MSA的诊断;MRI测定MCP宽度可作为鉴别MSA与PD的一个指标。     

运动诱发电位用于鉴别诊断原发性帕金森病和多系统萎缩的临床研究

目的：研究原发性帕金森病（Parkinson′s disease, PD）与多系统萎缩（multiple system atrophy,MSA）患者间的运动诱发电位（Motor evoked potentials,MEP）差异,探索其在两者鉴别诊断中的价值。方法：对12例MSA患者和12例性别、年龄匹配的初诊未服药原发性PD患者进行单脉冲经颅磁刺激-MEP检查,比较2组患者的MEP指标,通过绘制受试者工作特征曲线选取适用于鉴别诊断的指标。结果：运动阈值、MEP波幅和中枢运动传导时间（central motor conduction time, CMCT）在MSA与初诊原发性PD患者间差异无统计学意义（P>0.05）,而MEP波形在2组间的差异存在统计学意义（P<0.05）;MSA患者的MEP时长较初诊PD患者存在延长的趋势,但差异尚无统计学意义（P>0.05）。结论：对MEP波形评级和MEP时长的检测有助于MSA与原发性PD间的鉴别诊断。     

肛门括约肌肌电图对多系统萎缩与帕金森病鉴别诊断价值的Meta分析

目的 系统评价肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography, EAS-EMG)对多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)与帕金森病(Parkinson disease,PD)的鉴别诊断价值。方法 计算机检索美国国立医学图书馆(PubMed)、Web of science、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘(Embase)、中国生物医学文献库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方医学数据库(Wanfang data),收集有关EAS-EMG在MSA及PD诊断方面的相关文献,检索时间为建库至2021-01-01。由两名研究者按照纳入标准及排除标准筛选文献,按照纽卡斯尔-渥太华量表(Newcastle-Ottawa Scale, NOS)对纳入的病例对照研究和队列研究进行质量评价。应用Revman 5.3软件进行数据合并与发表偏倚检测。结果 共纳入14篇文献,其中2篇队列研究,12病例对照研究,所有研究的NOS评分均≥6分。Meta分析结果显示MSA组平均运动单位电位(MUP)时限较PD组显著增加(MD=2....     

ADC值在鉴别多系统萎缩与帕金森病中价值

目的：探讨ADC值在鉴别多系统萎缩（MSA）与帕金森病（PD）中价值。材料与方法：对经临床诊断为MSA的14例,诊断为PD的15例患者和年龄匹配的15个正常人行常规磁共振和DWI扫描。DWI采用单次激发自旋回波—平面回波序列（TR 3000 ms,TE 90 ms）,兴趣区为两侧壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区。结果：14例MSA中桥脑十字征有7例,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩的有10例,小脑中脚萎缩的10例。MSA组与PD组比较,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值较PD组均明显升高,P值均〈0.05。MSA组与正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑及小脑中脚的ADC值也明显升高,P值均〈0.05。PD组和正常对照组相比,壳核、桥脑、小脑、小脑中脚和额叶白质区的ADC值差别均无统计学意义,三组的额叶白质区ADC值相比,差别无统计学意义（P〉0.05）。结论：MRI对MSA的诊断有一定的价值,小脑、小脑中脚、桥脑和壳核的ADC值对于这两种疾病的鉴别诊断有重要意义。     

多系统萎缩的诊断及鉴别诊断(附两例临床病例)

目的通过对多系统萎缩(MSA)的病例分析及文献复习加深对MSA的认识,以提高临床诊断水平。方法对2例临床诊断为很可能的MSA的临床资料进行系统分析并复习文献。结果例1:女性,59岁,主要以行走不稳、共济失调伴头晕为主要表现,查体发现有体位性低血压表现。头MRI表现为桥小脑脚萎缩。临床诊断为MSA-C型。例2:男性,49岁,以行走不能为主要症状。查体发现有椎体外系、锥体系、小脑受损体征,有阳痿病史。头MRI表现为桥脑小脑萎缩。临床诊断为MSA-C型。结论 MSA临床表现多样,早期容易漏诊、误诊。自主神经系统、小脑体征及帕金森综合征等多个系统的损害为该病的特点,结合头MRI检查可提高诊断率。     

扩散加权成像在鉴别多系统萎缩与帕金森病中的价值

目的 探讨扩散加权成像(DWI)在鉴别多系统萎缩(MSA)与帕金森病(PD)中的价值.方法 对经临床诊断的17例MSA患者(MSA组),16例PD患者(PD组)和16名健康受试者(对照组)行常规磁共振(MR)和DWI扫描.DWI采用单次激发自旋回波-平面回波序列,感兴趣区为两侧壳核、额叶白质及桥脑.结果 MSA组中常规MR表现异常者11例,其中8例见桥脑十字征,延髓萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩11例,小脑中脚萎缩10例,壳核边缘高信号和壳核萎缩2例,壳核高信号3例;常规MR表现正常的MSA患者6例.MSA组壳核和桥脑的ADC值较PD组均明显升高,P值分别为0.019和0.000.MSA组壳核和桥脑的ADC值较对照组明显升高,P值分别为0.001和0.000.三组的额叶白质区ADC值差异无统计学意义.PD组和对照组相比,壳核、桥脑和额叶白质区ADC值差异无统计学意义.MSA常规MR表现正常者的桥脑和壳核的ADC值较PD组和对照组明显升高.结论 磁共振成像对MSA的诊断有一定价值,桥脑和壳核的ADC值对MSA与PD的鉴别诊断有重要意义.     

多系统萎缩患者头部磁共振的神经影像学特点

目的 探讨多系统萎缩(MSA)患者在头部磁共振检查(MRI)的神经影像学特点,并与帕金森病(PD)进行比较.方法 对13例MSA-C型患者、12例MSA-P型患者和30例PD患者的常规MRI检查进行回顾性形态学测量分析.结果 MSA-C组桥脑断面面积及桥脑前后径大小明显低于PD组[桥脑断面面积:MSA-C组为(386.4±74.2)mm2,PD组为(528.5±40.8)mm2;桥脑前后径大小:MSA-C组为(17.9±1.8)mm,PD组为(20.2±1.4)mm],2组比较差异均有统计学意义(t值分别为6.5、4.7,P均<0.01),而MSA-P组[桥脑断面面积为(474.1±88.0)mm2,桥脑前后径大小为(19.3±2.4)mm]与PD组差异无统计学意义(P均>0.05);MSA-C组及MSA-P组小脑中脚大小均明显低于PD组,差异均有统计学意义[MSA-C组为(6.1±1.6)mm,MSA-P组为(6.5±1.2)mm,PD组为(9.1±1.0)mm,t值分别为6.2、7.1,P均<0.01],而MSA-C组与MSA-P组差异无统计学意义(P>0.05).MSA-c组MRI形态学表现中敏感性最高的是小脑萎缩,其次是桥脑十字征、小脑中脚高信号,但小脑萎缩特异性不高,桥脑十字征及小脑中脚高信号具有较高的特异性;MSA-P组MRI形态学表现中敏感性相对高一些的是壳核外侧高信号及壳核弥漫性高信号,但其特异性不高.结论 MRI检查MSA形态学改变具有较高的诊断价值,并能与PD进行鉴别诊断.

Abstract：

Objective To investigate the features of magnetic resonance imaging(MRI)in the brain of patients with multiple system atrophy(MSA)and compare with that in Parkinson Disease(PD).Methods Thirteen patients with MSA-C,12 patients with MSA-P,and 30 patients with Pakinson disease(PD)were retrospectively studied in terms of MRI data.Results The area of the pons in the patients with MSA-C(386.4±74.2)mm2 was significantly smaller than in those with PD(528.5±40.8)mm2,as well as the average of the pons transverse diameter([17.9±1.8]mm in the patients with MSA-C and[20.2±1.4 lnun in PD patients)(t=6.5 and 4.7,Ps<0.01).The area of the pons in MSA-P patients(474.1±88.0)mm2 and the average of the pons tranverse diameter(19.3±2.4)mm were similar to those of PD patients(Ps>0.05).The average width of middle cerebellar pedncles(MCP)in MSA-C(6.1±1.6)mm and MSA-P(6.5±1.2)mm were smaller than those in PD patients(9.1±1.0)mm(t=6.2 and 7.1,Ps<0.01),whereas there was no significant difference between MSA-C and MSA-P group(P>0.05).In the MRI findings,cerebellar atrophy was the highest sensitive,and cruciform hyperintensity and hyperintensity of MCP followed.The MBI profiles were more specific for hyperintensity of cruciform and MCP than for cerebellar atrophy in MSA-C population.For MSA-P population,MRI was relatively sensitive for hyperintensity of rim of the putamen and putamen,but less specific.Conclusion The assessment of MRI may be useful to diagnose and distinguish MSA from PD.     

弥散成像技术在多系统萎缩鉴别诊断中的应用

多系统萎缩是一种散发的神经系统变性疾病,在疾病早期,与帕金森氏病、进行性核上性眼肌麻痹等难以鉴别。弥散成像技术是一种发展较快、应用广泛的功能影像方法。本文基于国内外该技术的研究现状,归纳其在多系统萎缩鉴别诊断中的应用。     

多系统萎缩30例临床报告

目的 报告30例多系统萎缩病例,对如何早期作业临床诊断进行了初步探讨。方法回顾了30例多系统萎缩的临床表现、电生理及影像学特点,以期及早作出诊断。结果 发现本病早期临床表现均不典型,起病至确诊时间平均3.25年。脑干诱发电位、CT、MRI对早期诊断有一定价值。结论本病早期诊断十分困难。对老年前期相继发生锥体系、锥体外系、小脑及植物神经功能障碍、进行性加重又不能其他疾病解释者,应想到本病的可能。     

多系统萎缩患者轻度认知功能障碍的静息态低频振幅研究

目的采用静息态功能磁共振成像(resting state functional MRI,rs-fMRI)低频振幅(amplitude of low-frequency fluctuation,ALFF)方法探究多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者认知相关的自发脑活动改变。材料与方法对29例认知功能正常的MSA患者(MSA-normal cognition,MSA-NC)、33例伴轻度认知功能障碍的MSA患者(MSA-mild cognitive impairment,MSA-MCI)与33名健康对照者(healthy control,HC)进行rs-fMRI扫描。应用ALFF方法比较各组间自发脑活动改变,并对患者组间存在差异脑区的ALFF值与认知评分进行相关性分析。结果与HC相比,MSA-NC在左侧角回及右侧颞中回出现ALFF增强;与HC相比,MSA-MCI在双侧背外侧前额叶、内侧前额叶、前扣带回、中扣带回出现ALFF减低,而在双侧颞下回、角回、左侧枕中回、右侧颞中回、楔前叶及右侧小脑、小脑蚓出现ALFF增强。与MSA-NC相比,MSA-MCI在右侧额叶皮层出现ALFF减低,并与蒙特利尔认知评估量表(montreal cognitive assessment scale,MoCA)评分呈正相关(r=0.531,P<0.05);在右侧小脑出现ALFF增强,并与MoCA评分呈负相关(r=-0.499,P<0.05)。结论MSA特异的轻度认知功能障碍是由小脑与额叶皮层损伤共同介导,其中小脑起到代偿作用。     

磁敏感加权成像鉴别多系统萎缩与特发性帕金森病的初步研究

目的：评价磁敏感加权成像（SWI）在多系统萎缩与帕金森病的鉴别诊断中的作用。方法：17例多系统萎缩患者和19例帕金森病患者在3．0T磁共振成像系统上行3mm层厚的快速自旋回波T2加权像和三维磁敏感加权成像覆盖纹状体。两名放射科专业医师在不知道患者临床诊断的情况下评价两个序列上苍白球和壳核的信号变化，背外侧壳核的信号等于或低于苍白球的信号作为两种疾病影像鉴别诊断的主要指标。应用X^2检验对两个序列发现异常的结果进行比较。结果：15例多系统萎缩患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（敏感性88．2％），而只有11例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（敏感性64．7％）；3例帕金森病患者在磁敏感加权成像上发现壳核异常低信号（特异性84．2％），1例在薄层快速自旋回波T2加权像上发现异常（特异性94．7％）。结论：SWI是一个评价运动障碍疾患脑内铁异常沉积的有价值的序列，进一步定量评价铁沉积强度及容积的研究有助于更好地鉴别帕金森综合征。     

应用蒙特利尔认知评测量表筛查早期帕金森病合并的认知功能障碍

目的 比较蒙特利尔认知评测量表(MoCA)和简易精神状态量表(MMSE)对于早期帕金森病(PD)合并认知障碍的筛查能力.方法 对101例PD患者首先应用MMSE量表进行认知评测,根据患者教育程度对应的MMSE临界值筛选出评分在正常参考范围的PD患者;对这些PD患者继续应用MoCA量表评测,并以MoCA量表评分26分为临界值将受试者进行分组比较.应用Spearman分析研究PD患者MoCA量表评分的影响因素.结果 经MMSE量表评测正常的PD患者共96例,MMSE评分为27.17±2.69(18～30)分,MoCA评分为22.60±4.42(26～29)分;其中MoCA评测正常(≥26分)的24例(25%),评测异常(<26分)的72例(75%),MoCA评测异常组在视空间与执行能力、命名、注意、语言、抽象、延迟记忆等认知领域得分[分别为(3.11±1.40)、(2.56±0.69)、(5.07±1.05)、(1.69±0.85)、(1.08±0.84)、(1.08±1.31)分]较MoCA评测正常组得分[分别为:(4.75±0.61)、(2.92±0.28)、(5.88±0.45)、(2.46±0.66)、(1.92±0.28)、(3.50±0.78)分]低,差异均有统计学意义(P均<0.05).MoCA得分与性别、年龄、受教育年限、运动障碍分期(Hoehn-Yahr分级)、UPDRSⅢ评分、抑郁程度(HAMD评分)、出现幻觉显著相关(r值分别为-0.205、-0.209、0.263、-0.352、-0.225、-0.293、-0.218,P均<0.05).结论 MoCA在筛查早期PD合并认知障碍方面比MMSE更敏感.