儿童特发性甲状旁腺功能减退症12例报告

目的：分析儿童特发性甲状旁腺功能减退症（IHP)的临床特点。方法：分析12例IHP病例资料，对其发病情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等进行综合分析。结果：儿童IHP以女性多发（8例）。全部病例均有典型的手足搐搦发作。主要表现为：（1）典型的手足搐搦发作；（2）低钙血症、高磷血症、血清甲状旁腺激素（PTH）低于同龄正常儿童；（3）视力障碍5例，智能低下4例；（4）肝肾功能及心肌酶谱正常；（5）脑实质及基底节多发性对称性钙化；（6）给予钙剂及VitD等综合疗法效果显。结论：儿童IHP均出现典型的手足搐搦，且多为其首发症状。低钙血症、高磷血症、血清PTH降低及头颅CT检查显示脑实质钙化有诊断价值。     

5例假性甲状旁腺功能减退症诊治体会

探讨假性甲状旁腺功能减退症的诊断治疗。方法：对5例假性甲状旁腺功能减退症，从病因、发病机理、临床表现、诊断、治疗等方面进行分析。结果：假性甲状旁腺功能减退症为一种遗传基因缺陷病，有家庭发病倾向。手足抽搐，癫痫样发作，低钙高磷血症，脑内多发钙化及AHO躯体畸形是假性甲状旁腺功能减退症的主要特点。结论：对反复手足抽搐，AHO躯体畸形者应查血钙、磷、甲状旁腺激素(PTH)及脑CT。用钙剂、维生素D或AT-10能控制假性甲状旁腺功能减退症的症状，且需长期应用。     

母子同患甲状旁腺功能减退症报告

甲状旁腺功能减退症（以下简称甲旁减）以手足抽搐、癫痫样发作,低钙血症和高磷血症为主要临床和生化特征,临床发病相对少见,误诊率高达40％,误诊原因多因症状不典型、或以并发症的表现起病,易导致误诊误治。我院曾收住母子均惟患甲旁减1例,现报道如下。     

甲状旁腺功能减退症16例临床分析

目的 报告16例甲状旁腺功能减退症（简称甲旁减）,分析其分型、临床表现及诊断、治疗。方法 对1980年至2000年住院的16例甲状旁腺功能减退症的病人进行回顾性分析。结果 诊断特发性甲旁减6例、手术后甲旁减7例（甲状腺切除术后）、假性甲旁减3例。临床表现为抽搐、癫痫发作、精神症状、血钙降低、除假性甲旁减外甲状旁腺激素（PTH）降低。给予补钙治疗后症状缓解。结论 甲旁减是由各种原因引起的甲状旁腺激素减少或结构异常、靶器官对其不反应的疾病。分特发性甲旁减、手术后甲旁减、假性甲旁减,共同表现为低钙血症,治疗原则是纠正低钙血症。     

肾骨胶囊对血液透析患者钙磷代谢的影响

评价肾骨胶囊治疗血透患者低钙、高磷血症和继发甲旁腺功能亢进的疗效。作者对１４例血透患者进行了肾骨胶囊和安慰剂的交叉试验。结果显示３周内，每天服肾骨胶囊钙（２．０４±０．０９）ｇ，纠正低钙、高磷血症，抑制继发甲状旁腺机能亢进和降低钙磷乘积显著优于安慰剂。经５～８周的随访，虽减少了用药量仍能有效地纠正低钙、高磷血症，血浆全段甲状旁腺激素水平进行性下降。从而证实肾骨胶囊是一种纠正血透患者钙磷代谢紊乱的有效药物。     

儿童甲状旁腺功能减低症诊治分析

目的提高对儿童甲状旁腺功能减低症的认识，探讨其临床表现及诊治。方法对25例住院的甲状旁腺功能减低症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果根据手足搐搦、癫痫发作和精神症状等临床表现及低血钙、高血磷，结合甲状旁腺素（PTH）及CT结果，诊断特发性甲旁低20例，假性甲旁低4例，新生儿甲旁低1例，经钙剂及维生素D治疗后，临床症状消失。结论对原因不明，反复手足搐搦及癫痫发作者，应查血、尿生化及完整的PTH，以利于早期诊断，治疗期间监测血钙、警惕高钙血症的发生。     

假性甲状旁腺功能减退症1a型基因诊断二例报道

假性甲状旁腺功能减退症（preudohypoparathyroidism,PHP）简称假性甲旁减或Seabright-Bantam综合征，是一种罕见的家族性甲状旁腺疾病，临床表现主要以靶器官对甲状旁腺激素抵抗为特征。通常有低钙血症，高磷血症和循环中甲状旁腺素（parathyroid hormone,PTH）增加，临床上PHP分为Ⅰ型和Ⅱ型，前者又分为Ⅰa,Ⅰb和Ⅰc3种类型。     

假性甲状旁腺功能减退症1例报告

假性甲状旁腺功能减退症(Pseudohypoparathyroidism,PHP)是指一组以低钙、高磷和甲状旁腺激素(PTH)抵抗为特征的显性/隐性遗传病。主要临床表现为反复低钙性抽搐,常伴有语言及体格发育迟缓和Albright 遗传性骨营养不良症,给予补钙后症状可缓解。此病临床少见,多以手足抽搐就诊,常导致误诊及漏诊。本文主要对PHP的鉴别诊断、治疗等方面展开讨论,旨在通过这一典型的病例报道,提高广大临床工作者对此病的认识。     

慢性肾功能衰竭甲状旁腺功能亢进的发病机理及治疗现状

继发性甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是慢性肾功能衰竭的主要并发症之一,发病率高达80％。继发性甲旁亢可引起多系统病变,严重影响患者生活质量,因此深入理解此症的发病机制,对临床恰当治疗具有重要意义。 一、病因 引起继发性甲旁亢的病因有多种:1.低钙血症;2.抑制甲状旁腺索(PTH)分泌的钙调     

误诊为癫痫的假性甲状旁腺功能减退症2例报道并文献复习

目的:报道2例误诊为癫痫的不同临床表现的假性甲状旁腺功能减退症(PHP),并进行文献复习.方法:共收集到2例在门诊误诊为癫痫而收入院的PHP患者的临床资料,包括各自的临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗方法,查阅有关PHP文献,复习其发病机制及诊断分型,对2例患者的临床资料进行分析与讨论.结果:病例1有手足搐搦表现,低钙血症、高磷血症及甲状旁腺素(PTH)增高,颅内基底节对称钙化,诊断PHP;病例2有Al-bright遗传性骨营养不良症(AHO)畸形、软组织钙化、癫痫样大发作、低钙血症、高磷血症及PTH增高,TSH增高,FT4正常,基底节有典型的外八字型钙化,但无手足搐搦表现,诊断PHP合并亚临床甲状腺功能减退.2例患者在明确诊断后给予补钙、维生素D3及补镁后未再发作.PHP发病机制主要与Gsα蛋白活性下降和GNAS1基因变异有关.结论:PHP引起手足搐搦表现,以及PHP引起的继发性癫痫极易误诊为原发性癫痫,在临床接诊病人时须仔细询问病史,完善血钙等检查,积极寻找原发病因;PHP疾病关键要早期明确诊断,对治疗及预后大有益处.     

早期新生儿肺炎诊治探讨

目的为了提高对早期新生儿肺炎的治愈率,探讨其早期诊断与治疗。方法对我院2000年9月~2005年3月收治的148例早期新生儿肺炎的临床表现及诊治情况进行回顾性分析。结果总结出早期新生儿肺炎临床特点(1)发病早,产前、产时感染多,(2)临床表现不典型,(3)多为早产儿和低体重儿,(4)重症肺炎并发症多,(5)痰培养多为革兰氏阴性杆菌,对第三代头孢菌素及阿奇霉素敏感性相对较高。结论早期新生儿肺炎临床表现更不典型,以革兰氏阴性杆菌感染为主,第三代头孢菌素疗效较好。重症肺炎多见,机械通气可减少病死率。     

新生儿甲状旁腺素与血钙关系研究

【目的】观察新生儿甲状旁腺素与血钙间的关系。【方法】应用IRMA法检测62例新生儿生后1～48h血钙及甲旁素水平，分析二之间的相关性以及分别与胎龄、出生体重、取血时间之间的关系。【结果】甲旁素与血钙、胎龄呈负相关，与取血时间呈正相关；血钙与甲旁素、取血时间呈负相关，与胎龄呈正相关。同时提供了足月新生儿甲旁素参考值范围。【结论】新生儿甲旁素可影响钙离子的水平。     

23例椎基底动脉扩张延长症患者磁共振成像与经颅多普勒超声特点分析

目的：探讨椎基底动脉扩张延长症（VBD）患者磁共振成像（MRI）的分级及经颅多普勒超声（TCD）特点,以提高对VBD的诊断和预后的认识。方法：对23例经MRI确诊的VBD患者的临床及影像资料进行回顾分析,总结其MRI及TCD特点。结果：（1）本组患者以后循环缺血为主,临床表现以不同程度头晕最常见。（2）头颅MRI及磁共振血管成像（MRA）的诊断准确率均为100%。基底动脉分叉高度及基底动脉侧向偏移均以2级（Smoker分级法）最常见。（3）TCD分析：双椎动脉平均血流速度（Vm）≤20cm/s,基底动脉Vm≤30cm/s,同时伴有基底动脉侧向偏移程度3级者后循环梗死发生率高。结论：VBD临床表现多样,但表现为后循环缺血并不少见,尤其是高龄患者;MR结合TCD特点对诊断及评价预后有一定意义。     

儿童进行性肌营养不良16例临床分析

目的本研究目的在于探讨儿童进行性肌营养不良的临床特点,以增加对本病的认识,减少漏诊和误诊.方法本文对我院1993～2002年收治的16例PMD的病历资料进行分析.结果 (1)本组16例PMD中DMD占75%(12/16),比文献报道稍高[2];(2)16例患者中9例均有不同程度的肝功损害,而且部分病人以肝功异常为首发症状;(3)PMD患者血清肌酶检测均升高,以CK活性最高,ALT、AST、LDH均有不同程度的升高.结论 (1)PMD是一种常见的遗传性肌源性疾病,其中DMD最常见;(2)PMD的诊断除了根据遗传史、临床特点外,肌电图、肌肉活检、血清酶学检查都是重要的辅助检查手段;(3)临床医生凡遇到不明原因的肝功能异常,应想到本病的可能.     

13例肺隔离症诊断与治疗的临床总结

目的:分析13例肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)临床特点,总结诊断和治疗经验。方法:回顾性分析本院2010年1月至2015年11月共收治的13例PS患者的临床表现、影像学特点、治疗情况和随访结果,并复习相关文献,总结诊治经验。结果:(1)临床表现:反复发作单纯咳嗽、咳痰11例,伴喘累及咯血各1例,病程3个月~12年。(2)影像学特点:所有患者的病变部位均为肺叶内型,且位于肺下叶,其中左下肺10例,右下肺3例。13例患者均接受了胸部X线检查和胸部CT平扫+增强检查。胸部X线检查提示:肺部圆形、椭圆形团块影或分叶状或三角形阴影。胸部CT检查提示:类圆形软组织肿块影或囊液性密度影。2例螺旋CT肺血管成像(spiral CT pulmonary angiography,SCTPA)提示:患者供血动脉来源于降主动脉。(3)所有患者均行经胸腔镜手术治疗,手术顺利,术后康复出院。随访6个月~2年,1例失访,其余12例随访期间均无复发。结论:较低的发病率、临床表现缺乏特异性和临床医生较低的认识度是导致PS诊断困难的重要因素。胸部CT增强是诊断PS常规的诊断方法,SCTPA则可用于确诊。明确诊断后,可首选胸腔镜下肺叶切除术治疗。     

甲状旁腺腺瘤的诊断与外科治疗研究

目的:探讨甲状旁腺腺瘤伴甲状旁腺功能亢进的诊断与外科治疗。方法:回顾性分析收治的6例甲状旁腺腺瘤患者,对其临床表现、诊断、外科治疗进行总结。结果:6例患者以消化道症状为主的3例,表现为肾型的1例,以全身性骨痛和(或)病理性骨折为首发症状的3例,胆总管结石1例,发现颈部肿块的1例。术前检测血钙高、血磷低,甲状旁腺素(PTH)升高,行骨扫描和(或)X线片示骨质疏松和普遍脱钙,彩色多普勒超声检查、CT检查或99mTc-MIBI扫描,考虑甲状旁腺肿瘤,予手术切除,术中冰冻切片示甲状旁腺腺瘤,血钙、血磷、PTH恢复正常,术前症状好转或消失,随访至今无复发。结论:甲状旁腺腺瘤伴甲状旁腺功能亢进的临床表现复杂,结合实验室检查血钙、血磷、PTH等,以及多普勒超声、CT、99mTc-MIBI显像,可明确诊断。手术疗效确切。     

妊娠合并宫颈癌的临床分析

目的：分析妊娠合并宫颈癌的临床表现、诊断、治疗及妊娠结局。方法：收集2018年4月至2020年6月温州医科大学附属第一医院收治的5例妊娠合并宫颈癌患者的临床病理资料，进行回顾性分析。结果：患者年龄30～35岁，中位年龄31岁。其中妊娠期诊断4例（孕早期1例，孕中期2例，孕晚期1例），产后1例。临床表现以不规则阴道流血最为常见。根据FIGO 2018分期，IA2期1例，IB2期1例，IB3期3例。病理类型：鳞癌4 例，腺癌1例。1例孕早期患者直接行宫颈癌根治术，另外3例剖宫产同时行宫颈癌根治术，其中2例行新辅助化疗延长孕周，分娩时的孕周为（33.0±1.5）周；产后1例行保留生育功能的根治性宫颈切除术。术后补充放化疗3例，单纯化疗2 例。4 例新生儿均健康存活。结论：妊娠期出现阴道不规则流血应及时妇科检查警惕宫颈癌。妊娠合并宫颈癌应结合FIGO分期、孕周及患者生育意愿，联合放化疗科、新生儿科等进行多学科讨论，制定个体化治疗方案。适当应用新辅助化疗延长孕周、控制肿瘤进展，提高胎儿存活率。     

隐源性机化性肺炎1例并文献复习

目的 探讨和提高对隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia,COP）的认识和诊治能力,了解该疾病在国内外的一些诊治进展。方法 对2例经病理证实的COP患者临床资料进行回顾,复习国内外文献,探讨COP的临床表现、影像学改变、病理学改变等特点。结果 2例COP患者均为女 性,亚急性起病,以发热、咳嗽、咳痰为主要临床症状,入院均被误诊为CAP,一般实验室检查无明显特异性,影像学表现多样性,呈多肺叶实变影伴支气管充气征、磨玻璃影、条索状影,病变呈游走性,抗生素治疗无效,经皮肺穿刺活检确诊,使用糖皮质激素治疗效果良好。结论 COP诊断需结合临床表现、影像学改变、病理学诊断,激素是治疗COP的有效药物,大环内酯类和某些免疫抑制剂可能替代或辅助激素治疗。     

41例老年人肾病病理与临床分析

分析４１例老年人肾病肾活检的病理与临床特征。结果显示４１例中３８例为肾小球疾病。老年人肾小球疾病的病理分布：原发性者以局灶节段性硬化最多见；继发性者以糖尿病肾病和肾淀粉样变最常见。肾病综合征是老年肾小球疾病的常见临床表现，其病理分布：原发性者以膜性肾病最多见；继发性者以肾淀粉样变和糖尿病肾病为主。此外，结合肾病理改变对老年人肾病临床特征作了分析。