普通变异型免疫缺陷病肾损害一例

患者,女性,21岁。肝脾大11年,乏力3个月余入院。11年前因败血症于当地医院住院发现肝脾大,给予免疫球蛋白治疗后好转,后自觉肝脾进行性增大。近3个月来感乏力、纳差并尿频。自幼反复发生“上呼吸道感染”,并曾患“疱疹”、“中耳炎”和“肺炎”。否认相关家族史。     

普通变异型免疫缺陷病合并支气管扩张病1例报道及文献复习

目的提高对普通变异型免疫缺陷病的认识。方法报道1例普通变异型免疫缺陷病合并支气管扩张病例并进行相关文献复习。结果结合患者症状体征及相关辅助检查,明确诊断为普通变异型免疫缺陷病合并支气管扩张,给予相应治疗后症状好转。结论普通变异型免疫缺陷病起病较晚,且临床表现多样,易与其他疾病混淆而误诊,早期诊断及规范治疗可以改善预后。     

普通变异型免疫缺陷病合并自身免疫性疾病临床特征

目的探讨普通变异型免疫缺陷病（commonvariableimmunodeficiency,CVID）合并自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AID）的临床特点及防治。方法回顾性分析1999年4月至2012年10月北京协和医院符合上述诊断标准的住院患者23例,记录患者的临床表现、相关辅助检查、治疗及转归等临床资料。AID由专科医生根据诊断标准进行诊断。根据是否合并AID分为合并AID组及无合并AID组,对2组相关数据进行统计学分析。结果23例CVID患者中,6例合并有AID,约占26．1％。其中男4例,女2例,诊断CVID的中位年龄为26．5（14～32）岁。无合并AID组17例患者,男9例,女8例,诊断CVID的中位年龄为24．0（12—50）岁。6例CVID合并AID患者中免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血共3例,占13．0％（3／23）,其余3例MD分别为恶性贫血并萎缩性胃炎、白癜风及贝赫切特综合征,分别占4．3％（1／23）。其中,3例首发症状为呼吸道感染,2例首发症状为AID表现,1例首发症状为腹泻。所有6例CVID合并AID者血清免疫球蛋白IgG、IgA及IgM均降低。5例患者进行淋巴细胞亚群检查均存在B淋巴细胞均减少,4例患者存在CIM＋T淋巴细胞比例下降和CD4＋T／CD8＋T比例倒置;3例患者的CD8＋T细胞存在异常激活。4例患者接受了静脉输注免疫球蛋白,治疗后症状均明显好转。结论CVID成人发病多见,主要表现为反复呼吸道感染和消化系统受累,易合并AID,其中TTP和AHA常见。AID为CVID预后不良的因素,其治疗仍以静脉注射免疫球蛋白为主,同时应警惕长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂加重感染的风险。     

普通变异型免疫缺陷病相关性间质性肾炎

青年女性患者,因肾功能不全、血红蛋白和血小板减少、脾肿大、多处淋巴结肿大及免疫球蛋白和补体减低入院,肾活检组织学为肾间质弥漫浸润细胞伴肾小管损伤,结合临床及实验室检查诊断普通变异型免疫缺陷病相关性间质性肾炎.     

成人普通变异型免疫缺陷病2例并文献复习

<正>普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)是以B淋巴细胞分化成熟缺陷导致低免疫球蛋白血症为特征的原发性免疫缺陷病。该病最显著的特征为血清IgG、IgA水平降低,伴或不伴IgM水平降低[1]。临床主要表现为反复呼吸道、消化道感染,以及伴发慢性肺部疾病、自身免疫性疾病、淋巴增殖性疾病及恶性肿瘤等[2]。现报道2例因反复肺部感染就诊于呼吸科、确诊为CVID的病例,并文献复习,以期提高呼吸     

以反复肺部感染为特征的普通变异型免疫缺陷病1例

普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVID)是一组原发性的免疫缺陷综合征, 主要以血清免疫球蛋白的降低、细菌的反复感染、抗体生成的障碍, 以及B淋巴细胞难以分化为记忆细胞和浆细胞为特征, 由于临床表现具有异质性, 因此常易出现误诊、漏诊。现报道1例以反复肺部感染为主要表现的成年CVID患者, 前期诊断为支气管扩张, 最终通过实验室检查和基因检测得以确诊。其治疗方案为预防感染和定期补充免疫球蛋白。     

普通变异性免疫缺陷病1例报道

普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)是一种临床相对少见且易误诊的疾病,本文报道1例CVID患者。     

普通变异型免疫缺陷病12例临床分析并文献复习

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(comnlon variable immunodeficiency,CVID)的临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月-2007年3月确诊为CVID的12例患者临床资料、实验室检查、治疗和预后.结果 12例患者男女比例为2:1,发病年龄为(26±9)岁,发病到确诊时间平均18个月.主要以反复发热(67.0%)、反复咳嗽、咳痰(58.3%)、腹泻(41.6%)为临床表现,实验窜改变有贫血(58.3%)和白细胞减少(58.3%).全部病例依靠检测到免疫球蛋白降低(IgG、IgM、IgA)确诊.9例病人的淋巴细胞检测显示,B细胞和CD4+ T 细胞均低下,其中7例病人CD4/CD8比例倒置.有10例病人接受丙种球蛋白治疗,临床症状均好转.结论 CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年发病多见,临床以消化系统、呼吸系统的反复感染为突出表现,可伴有自身免疫病和肿瘤.确诊依靠检测血清免疫球蛋白.治疗上采取丙种球蛋白替代治疗,大多预后较好.     

常见变异型免疫缺陷病一例

常见变异型免疫缺陷病一例张月莉，庞仲华患者女性，２８岁，有“支气管扩张”（支扩）病史２０年余。近２个月咳痰加重，伴发热，心慌、气短，不能平卧工个月于１９９３年２月４日人院。查体：体温３８℃，呼吸４０次／分，血压１６／１０ｋＰａ（１２０／７５ｍｍＨｇ）...     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症合并Menetrier病一例

患者男,28岁。因发现脾大23年,巩膜黄染12年,间断腹痛、腹泻、水肿4年入院。患者自5岁起发现脾大,16岁发现巩膜黄染,黄疸指数35Ｕ,总胆红素513μｍｏｌ/Ｌ,直接胆红素68μｍｏｌ/Ｌ,Ｂ型超声示“肝肋下10ｃｍ,脾肋下15ｃｍ”,酸溶血试验(Ｈａｍ试验)1次阳性,此后长期巩膜黄染。自1995年以来,患者2次因进食不当后出现中上腹部绞痛,恶心,呕吐,之后腹痛缓解,出现腹泻、水肿,对症治疗后好转。患者自幼体弱,常患感冒。其母患“缺铁性贫血、脾大、黄疸”。入院体检:巩膜黄染,肝肋下30ｃｍ,脾肋下20ｃｍ处可及。血常规示血红蛋白96ｇ/Ｌ,红细胞27×…     

肝脓肿合并化脓性心包炎一例

正1临床资料男性,55岁,因"发热20天,心前区闷痛3天"入院。20天前无明显诱因出现发热,最高体温达39.1℃,伴寒战、干咳,当地诊断为"感冒",给予静脉应用左氧氟沙星(0.2 g,2次/d)、青霉素(400万单位,2次/d)治疗5天后体温恢复正常。2天后患者再次出现发热,间断口服布洛芬,体温可降至正常。3天前无明显诱因突发胸部闷痛,以左侧为著,呈持续性,与体位、     

肠道菌群调节或为普通变异型免疫缺陷病治疗提供新思路

<正>普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency, CVID)是常见的一种原发性免疫缺陷病,其特征是血清免疫球蛋白水平减低,感染、自身免疫性疾病和恶性肿瘤的发病风险增高,同时还具有一系列免疫失调相关表现。普遍认为遗传缺陷是CVID的主要发病因素,但免疫失调的确切原因在绝大多数病例中尚不清楚。越来越多的证据表明CVID患者的肠道菌群严重失衡,60%以上的CVID患者存在小肠细菌过度繁殖^[1]。     

普通变异性免疫缺陷病一例

患者女,17岁.因"发热、咳嗽、咯痰5d"于2008年11月26日入院.缘于6年前无明显诱因出现咳嗽,咯黄色黏痰伴发热,当地医院诊断为"支气管肺炎",经抗感染治疗后好转,后4年间反复发热、咳嗽,抗感染治疗有效.     

支气管肺炎并发化脓性心包炎1例

患儿,女,３岁。因发热８ｄ,气促２ｄ,于１９９９年２月１０日拟重症肺炎并发心力衰竭入院。体检：体温３８．４℃,呼吸５０次／ｍｉｎ,脉搏１７２次／ｍｉｎ,血压８３／５３ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）,体重１３ｋｇ,发育正常,营养一般,颜面无水肿,轻度鼻扇,口周发绀,左侧胸廓较饱满,双肺呼吸音粗,可闻及较多中小水泡音,心界普遍增大,心率１７２次／ｍｉｎ,律齐,心音遥远、低钝,无杂音,腹软,肝肋下３ｃｍ,质软,边钝,双下肢无水肿,奇脉（＋）。实验室检查：血常规ＷＢＣ２２．１×１０９／Ｌ,ＲＢ…     

常见变异型免疫缺陷病合并口普雷沃菌脓毒血症及肺曲霉菌感染1例报告

常见变异型免疫缺陷病(common variant immunodeficiency,CVID)是一种病因尚不十分清楚的原发性免疫缺陷病,由于其明显的异质性,临床上诊断较为困难。本文通过收集1例CVID患者诊治的临床资料,总结其临床特点和实验室结果,以进一步帮助临床医生提高对CVID的认识。     

普通变异型免疫缺陷综合征并糖尿病一例及文献复习

普通变异型免疫缺陷综合征（common variable immunodeficiency,CVID）是一种病因未明的异质性免疫缺陷综合征,以不同程度的低免疫球蛋白血症、反复细菌感染和各种免疫学异常为特征,可累及呼吸系统、消化系统、血液系统等,常伴发自身免疫性疾病和恶性肿瘤,是仅次于选择性IgA缺乏症的第二大原发免疫缺陷病。其病因尚未完全明了,世界卫生组织将其定义为联合免疫缺陷病。患者往往病程较长,临床表现多样,临床上易误诊、漏诊。据国外文献报道,个别CVID患者可合并糖尿病,而国内鲜见报道。现报告我院收治的1例CVID合并糖尿病病例,并复习相关文献,旨在使临床医生对此并存状态有所认识,避免误诊和漏诊。     

普通变异型免疫缺陷病并发自身免疫相关疾病的临床特征与转归

目的 探讨普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)并发自身免疫相关疾病(autoimmune disorder,AD)的临床特征与疾病转归.方法 回顾性分析1999年4月至2020年10月于北京协和医院住院的CVID患者94例,其中符合AD诊断的患者(CVID-...     

普通可变型免疫缺陷病1例报告并文献复习

正患者男,17岁。因"间断发热伴咳嗽、咳痰7年,再发加重2月余"于2018年1月25日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院。2010年10月因发热伴咳嗽、咳痰就诊于当地医院,并入住ICU治疗,当时体温最高39℃,诊断重症肺炎,I型呼吸衰竭,给予抗感染治疗(具体不详)及呼吸支持后好转出院。近7年来,患者反复出现发热、咳嗽及咳痰症状,多次在外院住院治疗并行胸部CT检查(未见胶片),诊断为"支气管扩张合并感染",给予抗感染治疗后好转。2个月前,患者再次出现发热伴咳嗽、咳痰,为绿色脓痰,T最高39. 8℃,就诊于武汉市某     

慢性乙型肝炎合并布氏杆菌病1例

患者,男,32岁,河北沧州人,因“发热3月”于2013年7月7日入院。患者3月前无明显原因及诱因出现发热,无寒战,无皮疹,发热无关节疼痛,开始体温最高38℃,持续1～2 d 后全身汗出而降至正常,2至3 d 后体温再次升高,持续数日汗出而降至正常,未予重视,之后发热体温逐渐升至40℃,伴有双膝关节疼痛,继而全身汗出而体温下降,仍高于正常,然后再次升高,反复过程。当地诊所予头孢、青霉素、地塞米松等治疗,应用激素体温不上升,但停药后仍发热,自行间断应用布洛芬退热处理,分别于河北沧州当地医院,潍坊市人民医院检查均未确诊。今日我院检查发现肝功异常,遂收入院。入院查体：T 37．3℃,无寒战肢冷,无皮疹,自诉发热时右腿膝关节疼痛,无腹痛腹泻,无尿频尿急尿痛,无咳嗽咳痰,纳差乏力,厌油,无恶心呕吐,无身目黄染,精神一般,大小便正常。近1月体重降低约10 kg。查体：神志清楚,精神一般,全身皮肤粘膜无黄染,腹软,无腹壁静脉曲张及胃肠型,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,肝脾双肾区无叩痛,墨菲征（-）,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。外生殖器未查。脊柱四肢无畸形,活动正常,双下肢无水肿。肝功能：ALT 647 U／L,AST 362 U／L,ALP 147 U／L,GGT 264 U／L,TBil 27．2μmol／L,Dbil 14．6μmol／L,Alb 41．4 g／L。尿常规正常。既往史：3年半前查体发现 HBsAg、HeAg、抗 HBC阳性,2年半前出现肝功异常,予以阿德福韦酯抗病毒治疗,1年后病毒数仍高,加用拉米夫定联合治疗,半年后自行全部停药。个人史：养殖场工作,经常接生牛,羊等牲畜。     

化脓性心包炎误诊为肾综合征出血热1例

化脓性心包炎误诊为肾综合征出血热１例江苏省泗洪县人民医院内科（２２３９００）李明患者男，１４岁。以发热、头痛、四肢酸痛、腰痛４天，胸闷、胸痛１天，于１９９４年１月２６日收住我院传染科。体检：体温３８℃，呼吸２２次／分，血压１５／１０ｋＰａ。精神萎靡，...