Notch信号对内耳毛细胞发育的调控机制

最近研究认为,Notch信号途径调节的侧抑制参与哺乳动物内耳感觉前体细胞定向分化为毛细胞和支持细胞的过程及其嵌合体的形成[1],在该信号途径中．使用γ-分泌酶抑制剂后,Notch信号途径中级联反应效应被抑制,其下游转录因子Hes1和Hes5的表达减少,间接增加了Mathl的表达,因而可能促进内耳毛细胞的发育。     

Wnt信号通路与内耳发育调控

生物体细胞中有多条细胞信号通路,这些信号通路在生物的胚胎发育、器官形成、物质和能量代谢中起着关键作用。Wnt信号途径是一类进化上相对保守,在许多动物机体中(包括蝇类、虫类、鱼类、蛙类、小鼠及人类)对控制胚胎发育有重要作用的信号传导途径。目前研究显示,Wnt信号途径参与哺     

212Notch信号途径与哺乳动物的内耳感觉上皮发育

Notch途径作为动物发育中重要的信号转导途径,参与了胚胎发育中多种细胞系定向分化的调控.最近研究认为Notch信号传导途径参与哺乳动物内耳感觉前体细胞定向分化为毛细胞和支持细胞及嵌合体形成.本文就Notch信号途径在哺乳动物内耳感觉上皮发育中的研究进展进行综述.     

内耳感觉上皮的细胞骨架构相关蛋白

本对近年来有关内耳感觉上皮的细胞骨架蛋白的献进行综述，阐述内耳感觉上皮细胞骨架结构蛋白，细胞骨架蛋白的主要研究方向和内耳毛细胞骨架蛋白与内耳的特殊功能关系。     

哺乳动物内耳扁平上皮的研究进展

感音神经性耳聋和前庭功能障碍是耳科临床的常见疾病,对患者生活质量具有明显影响。在部分重度听力损失和/或前庭功能障碍的组织标本中,损伤的内耳感觉上皮会出现极度退化,并被替代为一层缺乏分化特点的扁平上皮细胞。目前关于扁平上皮形成的病理特点、形成机制及干预的研究仍较缺乏,针对内耳扁平上皮相关的深入研究对于临床防治重度听力损失和前庭功能障碍具有重要指导意义。本文将对内耳重度损伤后扁平上皮的特点、形成机制和干预策略作一综述。     

小鼠内耳发育的分子生物学研究进展

听基板至听泡再发育成成熟内耳的过程是一个极其复杂的过程,包括外胚层上皮的引导,听囊的初步形成和改建,感觉上皮、非感觉上皮及神经元细胞的分化等过程,最终形成精细的迷路。其间多种基因的时间、空间表达精细、准确地控制调节着这一过程。这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。本文综述了近年来对小鼠内耳发育的分子生物学研究状况,从内耳发育的不同阶段阐述了目前较为公认的调节小鼠内耳发育的分子生物学机制。1听基板的形成及其相关基因图1听基板的形成过程1.1…     

豚鼠内耳前庭上皮发育过程IGF—1及ERK的表达及其意义

目的：检测胰岛素样生长因子－1（insulin-like growth factor-1,IGF-1)及其受体（insulin-like growth factor-1 receptor,IGF-1R)在豚鼠前庭上皮发育过程的表达和分布特点，胞外信号调控激酶1及2（extracellular signal regulated kinase,ERK1 and 2)的活性变化，并探讨其生物学特性及意义。方法：利用免疫组织化学方法，以IGF－1和IGF－1R抗体为标记物，检测发育期豚鼠前庭器中的表达情况及分而分布特点；利用Western blot方法检测ERK1及ERK2的活性变化。结果：IGF－1及其受体可在豚鼠前庭上皮细胞中，随年龄增加而逐渐减少，ERK1及ERK2的活性随年龄的增长而逐渐降低，且ERK2的活性高于ERK1。结论：豚鼠正常发育过程内耳前庭上皮中有IGF－1及其受体的表达，为内源性的IGF－1，可能通过旁分泌和自分泌方式在局部发挥其功能，壶腹嵴感觉上皮IGF－1及其受体表达，ERK1及ERK2的活性变化与细胞增殖相同步。     

哺乳动物内耳毛细胞损伤再生性修复的研究进展

耳聋是严重影响人类生活质量的顽疾之一，目前尚无根治的方法。各种疾病、噪声、药物等所致感音性耳聋。其实质均在于内耳毛细胞的变性和坏死。鱼类和两栖动物内耳毛细胞因噪声、外伤等因素损伤丢失后，在听觉和前庭器官能自发生成新的毛细胞，从结构和功能上修复受损的感觉上皮。Stone等研究听觉受损的鸟类发现。这些再生的毛细胞可能来源于邻近支持细胞的再生性增殖与分化。通常认为，哺乳动物出生后内耳毛细胞失去再生能力。由毛细胞丢失引发的耳聋是不可治愈的。但也有研究表明。由于外伤和药物作用导致听觉受损可引发哺乳动物内耳前庭器官恢复一定的再生能力嘲。这种再生毛细胞可能有以下几种来源：（1）受损或损伤区周围的支持细胞向毛细胞转化；（2）一些感觉上皮细胞的再分裂；（3）听觉上皮以外的某种干细胞（stemcells）激活，增殖并分化为毛细胞。上述因素中。一般认为支持细胞是新生毛细胞的前体细胞。支持细胞向新生毛细胞转化并替代坏死毛细胞是毛细胞损伤修复的关键因素。     

缝隙连接蛋白Connexin与内耳发育的关系

缝隙连接细胞间通讯（gap junction intercellar communication，GJIC）是细胞间进行直接信息物质交换的通道，它在组织的生长发育、维持细胞间的协调稳定方面起着重要的作用。内耳组织中的细胞缝隙连接系统被认为是听觉功能正常发育和维持的重要结构之一，形成这种连接的离子通道的膜蛋白称为Connexin（Cx）。已发现在内耳表达的连接蛋白有Cx26、Cx29、Cx30、Cx31、Cx32、Cx43和Cx45。不同的连接蛋白在内耳发育过程中有不同的分布及表达特征，本文将有关这一方面的研究进展进行综述。     

BMP/Smad信号通路对内耳发育影响的研究进展

哺乳动物内耳结构相当复杂,包含壶腹嵴、囊斑和Corti器三类结构和功能不同的感受器,壶腹嵴和囊斑分别感受角加速度和直线加速度,Corti器感受声音.其精细的三维结构是如何发育形成并与其功能相适应的,目前不完全清楚.从听板到听囊到内耳发育成熟,是一个极其复杂的过程,包括外形的形成,感觉上皮的分化等.在发育过程中,有多达几十种基因参与,它们在时间、空间上精细、准确地差异表达,并以此决定各感觉器官、感觉上皮的分化发育方向.转化生长因子β( transforming growth factor-β,TGF-β)家族成员骨形成蛋白(bone morphogenetic proteins,BMPs)及其下游调节基因Smads就是这样的基因.BMPs在内耳发育的相当早的时期--听板即有表达,参与内耳发育的调控.现就相关方面的研究进展综述如下.