1例肝豆状核变性伴精神障碍病人烧伤的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病,因机体铜代谢障碍,肝脏出现进行性豆状核变性及肝硬化等为主的病理性改变,严重者可出现神经系统病变。其症状为进行性加重的肢体震颤、肌强直、构音困难等锥体外系表现和肝功能损坏及角膜色素环等。发病年龄多在7岁-25岁,男性多于女性。     

1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理

肝豆状核变性又称Wilson病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致家族性疾病.起病大多在青少年期[1],病变主要累及肝脏和以豆状核等基底节为主的中枢神经系统[2].临床主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化为特征[3].本病所致精神障碍症状复杂多样,易误诊,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.我院2005年曾收治1例肝豆状核变性所致精神障碍的患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院,现将护理体会报道如下:     

1例肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理

肝豆状核变性又称Wilson病,为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致家族性疾病。起病大多在青少年期[1],病变主要累及肝脏和以豆状核等基底节为主的中枢神经系统[2]。临床主要表现以肢体震颤、肌强直、构音不清、精神障碍、肝硬化为特征[3]。本病所致精神障碍症状复杂多样,易误诊,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗。我院2005年曾收治1例肝豆状核变性所致精神障碍的患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院,现将护理体会报道如下:1病例介绍患者,男,22岁,因猜疑,胡言乱语,睡眠差,情绪易激惹,有冲动行为且有明显进食困难,生活需他人协助料理而收住…     

肝豆状核变性合并精神障碍研究述要

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）是由基因突变引起铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传病[1],因英国学者Kinnear Wilson于1912年首次对其系统描述而又名Wilson病（Wilson＇s disease,WD）,是目前少数可治疗的遗传性疾病之一。因铜代谢障碍导致铜在多脏器沉积是WD临床表现的基础。铜主要沉积在脑、肝、肾、角膜等部位[2],临床表现以锥体外系及肝损害症状为主,但不限于此。     

2例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由于血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致,又称Wilson病.     

肝豆状核变性1例

1病历要4290—02 女，13岁，维吾尔族。因进行性说话、行走困难伴震颤20d入院。20d前患儿无明显诱因出现四肢震颤、构音不清、行走困难，时有抽搐及无故哭笑不能自制，四肢震颤、说话困难症状加重，不能站立。为进一步诊断及治疗而来我院。查体：神志清，精神差，注意力不集中，构音困难，认知力、理解力下降，表情少而僵硬，流涎，瞳孔等大正圆直径约3．0mm，对光反射灵敏，咀嚼及吞咽困难，咀嚼肌无萎缩，额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜，皱额、闭眼、吹哨、露齿、鼓气等检查因患不配合不能完成。四肢震颤，肌张力较高，手指不能屈伸，双手不能旋前旋后，四肢屈曲，足内翻，肌肉无萎缩，腱反射亢进。指鼻、跟膝胫、快复轮替动作及反跳试验不能完成，脑膜刺激征（-），角膜清澈，未见局限或环形基质原混浊，未见K—F环。     

肝豆状核变性致精神障碍长期误诊

[病例]女,47岁.因间断话多,发脾气,心情不好,想死,睡眠少16年,伴行走困难2年,复发10天就诊.16年内曾因表现为言语增多、无故发脾气、骂人、摔东西、疑心有人害她、有自杀倾向、睡眠减少等诊断为精神分裂症,先后5次在我院住院治疗.6个月前诊断为癔症,予喹硫平800 mg/d,配合心理治疗3个月,好转出院,出院后间断用药,能独立行走,完成家务劳动.     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝豆状核变性所致精神障碍患者的综合护理干预

目的：探讨肝豆状核变性所致精神障碍患者的护理干预效果。方法对36例肝豆状核变性所致精神障碍患者在进行驱铜及抗精神病药物治疗的同时,予以综合护理干预。结果本组患者接受治疗及综合护理干预后,躯体症状均得到缓解,精神症状得到不同程度的控制。结论肝豆状核变性所致精神障碍患者在常规驱铜及抗精神病药物治疗的基础上,予以综合护理干预,能显著改善患者的临床症状,提高生活质量。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下:     

1例肝豆状核变性所致精神障碍的护理体会

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性遗病，由血浆中铜蓝蛋白水平降低所致。锥体外系症状，肝损害(硬化)和角膜色素环为本病的三大主要症状和体征。本病具有不断进展的病程，大都预后不良。绝大多数患者为缓慢起病：少数为亚急性，病程进展较快；后者多见于儿童或少年患者，首发症状以锥体外系症状较常见，以精神障碍为首发症状者约占20％左右。     

肝豆状核变性伴发精神障碍1例的健康教育

为了更好护理肝豆状核变性伴发精神障碍的患者,对我科肝豆状核变性伴发精神障碍患者的护理问题进行有针对性的健康教育及护理干预,效果满意,现报告如下.1病历摘要女,26岁,已婚.主因间断情绪不稳,兴奋话多19a,复发半月,缘于8岁时患者出现流口水、走路不稳摔倒,梳头时拿不住梳子,学习差,情绪尚可.诊断肝豆状核变性后坚持服用青霉胺、葡萄糖酸锌片等治疗,能正常学习,继续服药,近半个月情绪不稳,打骂母亲,兴奋话多,烦躁.检查:角膜可见K-F环,脑CT示双豆状核低密度影.患者肝功能未见异常.检查铜蓝蛋白偏低(2.33 mg/dl),血清转铁蛋白(163 mg/dl)长期服用青霉胺、葡萄糖酸锌治疗.给予奥氮平片和丙戊酸纳缓释片口服治疗,经治疗护理,患者病情稳定,好转出院.     

肝豆状核变性精神障碍临床研究进展

正肝豆状核变性(hepatolenticuler degeneration,HLD)是一种常染色体隐性遗传病,由Wilson于1912年首次描述,故又称威尔逊病(Wilson disease,WD),目前认为是由于体内ATP7B基因突变,导致编码的ATP7B蛋白功能异常,引起机体排铜障碍,过量的铜沉积于肝、脑、肾等重要脏器而引起相应组织变性,临床上主要表现为肝损害、锥体外系症状和精神异常等[1]。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性1例

患者男,24岁.因进行性肢体震颤,自觉乏力、纳差1个月,伴失语,流涎8天入院.病程中无发热、恶心、呕吐,休息后症状无缓解.患者否认有急慢性传染病史、家族遗传病史及先天病史.查体:全身皮肤无黄染,于颈、胸部可见多处蜘蛛痣,肝掌,肝脾肋下缘未触及,肝区无扣击痛.生化全项示ALT: 49 μ/L、AST: 52 μ/L、GGT: 95 μ/L.外院血清铜蓝蛋白120 mg/L,其余均为正常.     

1例肝豆状核变形致精神障碍病人的护理

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称威尔逊氏病(WD)常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wil-son首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。有10%～51%发生精神症状,我科于2012年4月收治以精神症状为主的WD 1例,现将护理体会报告如下。     

肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

肝豆状核变性伴发精神障碍的临床分析

目的：探讨肝豆状核变性伴发精神障碍的临床特点及误诊原因。方法：对23例患者进行K－F环和血清铜氧化酶活力检查。结果：23例K－F环阳性，4例血清铜氧化酶活力下降，22例误诊。结论：对有精神障碍的肝豆状核变性患者应进行全面检查，以减少误诊，并应配合小剂量抗精神病药物治疗。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…