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POEMS综合征的研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
POEMS综合征是以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变等为特征,其病因和病理机制至今仍未明确,但可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关。大剂量化疗下的干细胞移植是目前临床上治疗POEMS综合征的最有效的方法。 相似文献
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1 病例报告 患者,男,33岁,教师.因双侧乳房增大伴乳房肿块7个月,颜面及双下肢水肿、双下肢无力6个月,跛行4个月于2003-03-20入院.患者于7个月前始无明显诱因出现双侧乳房增大伴乳房肿块,直径约2 cm,伴乳晕颜色加深、性欲减退. 相似文献
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POEMS综合征的研究进展 总被引:1,自引:0,他引:1
POEMs综合征是以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变等为特征,其病因和病理机制至今仍未明确,但可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关。大剂量化疗下的干细胞移植是目前临床上治疗POEMS综合征的最有效的方法。 相似文献
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POEMS综合征的特征及研究进展 总被引:4,自引:0,他引:4
目的:总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。
资料来源:通过计算机检索1956—01/2005—06重庆维普、清华同方的中文文献.Medline数据库的英文文献,检索词:中文为“POEMS综合征,治疗,临床表现,发病机制”;英文为“POEMS syndrome,Clinical Manifestations,Pathogenesis,treatment”。
资料选择:共检索出400余篇文章,进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献,纳入观察对象为人的研究。
资料提炼:共找出相关性强的文献52篇,并查找全文,其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗,10篇涉及发病机制。排除重复的18篇,共纳入34篇进行综述。
资料综合:POEMS综合征是一组症候群:包括周围神经病,单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现,如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断,周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。POEMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。
结论:POEMS综合征是一组症候群,症状涉及多个临床学科,临床误诊较多见,须提高对此病的认识,早期诊断对提高中位生存期有利。 相似文献
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POEMS综合征22例临床分析 总被引:3,自引:0,他引:3
本研究探讨我国POEMS综合征的临床特点。回顾性分析中国人民解放军总医院22例POEMS综合征的临床特征。结果表明:患者平均年龄47.7岁,男:女=2.67;首发症状以无力最多;神经系统病变见于所有病例,主要表现为无力、麻木,肌电图神经源性损害,脑脊液常有压力和蛋白升高。脑脊液蛋白电泳可见单克隆带阳性;肝脾、淋巴结肿大常见;内分泌病变占95.5%,以性腺功能减退最为常见;M蛋白检查中以免疫固定电泳阳性率最高为92.9%,免疫球蛋白类型中IgA多于IgG,轻链以入型多见,但小部分患者出现K型轻链。皮肤改变为色素沉着、多毛、多汗。结论:本组病例临床特征基本上与国内外报道的相似,但与国外报道病例不完全相同,有一定差异。 相似文献
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POEMS综合征是一以多发性周围神经病变为突出表现伴全身多系统损害的临床症候群,国外报道较多,国内近 20 年来有少量报道,现将笔者所见1例报道如下。患者男,51岁。于1998年11月起出现双下肢麻木、水肿、腹胀、进行性乏力、全身皮肤色素沉着、变硬,曾作肌电图检查提示神经源 相似文献
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目的:总结POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法及新进展。资料来源:通过计算机检索1956-01/2005-06重庆维普、清华同方的中文文献,Medline数据库的英文文献,检索词:中文为“POEMS综合征,治疗,临床表现,发病机制”;英文为“POEMSsyndrome,ClinicalManifes-tations,Pathogenesis,treatment”。资料选择:共检索出400余篇文章,进一步选择与POEMS综合征的临床表现、发病机制和治疗方法相关的文献,纳入观察对象为人的研究。资料提炼:共找出相关性强的文献52篇,并查找全文,其中42篇涉及POEMS综合征的临床表现和治疗,10篇涉及发病机制。排除重复的18篇,共纳入34篇进行综述。资料综合:POEMS综合征是一组症候群:包括周围神经病,单克隆浆细胞病和某些类癌综合征的表现,如器官肥大症、内分泌疾病和皮肤改变、视盘水肿、腹水、血小板增多症也可能。临床中几乎所有患者都合并骨质硬化或者伴随Castleman病。血小板增多和X射线片可见的骨质硬化有助于早期诊断,周围神经病和单克隆浆细胞病是确诊的依据。PO-EMS综合征患者主要治疗包括放疗、皮质激素、烷化物治疗,包括的大剂量化疗、外周血液干细胞移植。结论:POEMS综合征是一组症候群,症状涉及多个临床学科,临床误诊较多见,须提高对此病的认识,早期诊断对提高中位生存期有利。 相似文献
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【目的】总结POEMS综合征的临床特征,加深临床医师对POEMS综合征的认识。【方法】回顾分析9例POEMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗和预后。【结果】患者平均年龄44岁,男女比例为3.5:1,9例患者均有多发性神经病、脏器肿大和内分泌改变,M蛋白阳性率55.6%,88.9%的患者有皮肤改变。治疗以激素为主(8/9),1例患者激素联合化疗,1例患者放疗联合化疗,1例患者死于心源性猝死,出院时3例神经症状减轻,1例皮肤改变缓解。【结论IPOEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床表现复杂,临床诊疗水平有待提高。 相似文献
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POEMS综合征5例临床分析 总被引:2,自引:1,他引:1
POEMS综合征又称Crow Fukase综合征 ,是一组临床少见的多系统损害症候群。临床表现复杂 ,极易误诊、漏诊 ,为进一步提高对本病的认识 ,现将我院 1990~ 2 0 0 0年收治的 5例患者的临床资料分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男 3例 ,女 2例 ,发病年龄 2 5~ 6 0岁 ,平均(4 2± 5 )岁。病程 4个月至 3年。平均病程 (1.1± 0 .6 )年。1.2 临床特点1.2 .1 多发性周围神经病 见于全部病例 ,表现为渐进性周围感觉运动型神经病 ,感觉受累在先 ,运动在后 ,常由一侧或双侧下肢远端开始 ,表现为足趾麻痛、无力 ,逐渐向上发展至膝 ,继而累及… 相似文献
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POEMS综合征是一种原因及发病机制尚未完全明了的累及神经、内分泌、血液、消化、皮肤、浆膜腔等多系统损害的综合征。1938年澳大利亚学者Scheinker首次报道了1例胸骨孤立性骨硬化性骨髓瘤伴多发性神经病、前胸部皮肤增厚和色素沉着。1987年国内陆续有报道本病,但仍属临床少见病 相似文献
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目的 观察和探讨POEMS综合征与急性脑梗塞的内在相关性。方法 报道 1例确诊为POEMS综合征的男性病人 ,在病后半年突然出现左侧肢体完全偏瘫 ,通过对临床、血液有形成分、电生理及影像学进行研究。结果 血红细胞、血红蛋白、血小板计数及血细胞压积明显增高 ,肌电图显示广泛神经传导速度减慢 ,骨盆片可见骨硬化病灶 ,头颅MRI显示右侧大脑颞、额、顶、枕大面积脑梗塞。结论 POEMS综合征可以引起广泛的血管病变包括大血管、中小血管及毛细血管 ,成为导致血管闭塞的直接原因 ,而微血管病变可能在POEMS综合征的发病机制中起重要作用。 相似文献
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POEMS(或CrowFukase)综合征是病因未明的一种异常免疫球蛋白血症伴有神经、内分泌、血液、皮肤等多系统损害的病症,临床表现常复杂多样,容易造成长期误诊,我院收治1例,报告如下。患者,女,35岁,维吾尔族,农民。四肢远端对称性进行性痛麻无力半年,行走困难3个月,伴头面部多汗,面部、四肢末端皮肤变黑,近1周肘、膝关节以上部分轻度麻木、刺痛,于1998年5月26日入院。查体:T37.2℃,BP135/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),精神差,不能站立,头面及四肢末端皮肤色黑,弹性差,淋巴结无肿大,胸骨无压痛,双乳晕黝黑,右下肺叩诊呈浊… 相似文献