听神经瘤误诊分析

对经耳鼻咽喉科首诊，最终由神经外科手术全切或部分切除的经病理证实的７２例听神经瘤进行早期误诊分析，误诊时间平均５．５年，误诊病种为神经性耳聋，突发性耳聋，神经性耳鸣，颈椎病，鼻咽癌等，文中重点讨论了误诊原因。     

极晚期耳硬化症的镫骨手术治疗

极晚期耳硬化症（far-advanced otosclerosis,FAO)经镫骨手术治疗后常常能有效地使用助听器，获得满意的效果。但临床上易被误诊为重度感音神经性耳聋，失去治疗机会。因此极晚期耳硬化症的正确诊断非常重要。     

极晚期耳硬化症的镫骨手术治疗

极晚期耳硬化症(far-advanced otosclerosis, FAO)经镫骨手术治疗后常常能有效地使用助听器，获得满意的效果。但临床上易被误诊为重度感音神经性耳聋，失去治疗机会。因此极晚期耳硬化症的正确诊断非常重要。     

益肾开窍冲剂的研制和治疗神经性耳聋耳鸣的疗效观察

目的根据中医肾开窍于耳的理论，自制益肾开窍冲剂治疗神经性耳聋、耳鸣。方法以中草药为原料，研制出益肾开窍冲剂，应用于临床。治疗组３１２例，对照组３１例采用通窍耳聋丸，均治疗２个疗程观察疗效，同时经河北医科大学药理教研室行药理、药效学实验。结果总有效率治疗组７９·８％，对照组２５．８％，治疗组的疗效明显优于对照组（Ｐ＜０．０１）。经药效学实验证明，益肾开窍冲剂具有①改善微循环，②改善脑缺氧，③镇静，④无毒副作用。结论益肾开窍冲剂，治疗神经性耳聋、耳鸣，疗效确切。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

人感染猪链球菌致极重度感音神经性耳聋一例

目的探讨人感染猪链球菌致感音神经性耳聋的临床特点。方法复习文献回顾性分析人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例。结果人感染猪链球菌致感音神经性耳聋1例临床主要表现为在感染早期即出现不可逆的双侧极重度感音神经性耳聋,治疗困难,预后差。结论人感染猪链球菌所致感音神经性耳聋发生率高,多为双耳急性起病,进展迅速,多出现于急性感染的早中期,多为重度~极重度耳聋,一般无前庭神经及其他脑神经受损症状,治疗困难,预后差,绝大多数遗留永久性听力损害。     

61例感音神经性耳聋患者血及头发中微量元素的测定

为研究体内微量元素变化与感音神经性耳聋的关系，我科对６１例感音神经性耳聋者进行了全血和头发中的微量元素测定，结果发现患者全血中锌及铁含量明显低于对照组（Ｐ〈０．０１），头发中锌及铁含量亦明显低于对照组，分别为Ｐ〈０．０５及Ｐ〈０．０１，全血及头发中铜含量无明显变化，并以上述结果与感音神经性耳聋的发病原因进行了讨论。     

Alport综合征的听力表现及遗传方式

报告５例Ａｌｐｏｒｔ综合征。结合其遗传方式及听力表现进行分析，５例中３例为常染色体显性遗传，２例为Ｘ染色体连锁隐性遗传。本病不只呈一种遗传方式，在不同家系中以不同方式遗传。听力表现：５例均为双侧感音神经性聋，听力损失约４０～７０ｄＢ。听力曲线表现多样，高频下降型２例，上升型１例，呈谷型２例。声导抗测试：镫骨肌声反射Ｍｅｔｚ试验阳性，感音性耳聋可能性较大。根据其听力表现及分析结果，提示听力检查应力求全面，有助于证明耳聋与肾病表现的关系。     

18个省市聋校学生非综合征性聋病分子流行病学研究(Ⅰ)--GJB2 235delC和线粒体DNA 12SrRNA A1555G突变筛查报告

目的 通过统一的调查、标本采取和基因筛查方法进行全国性重度感音性耳聋的分子流行病学调查和研究。方法 通过标准化的流行病学调查设计、行政组织、标本采取和GJB2 235delC和线粒体DNA1 2SrRNA A1555G筛查方法进行全国18个省市自治区的重度感音神经性耳聋患者的一般情况和常见分子病因学调查。结果 收集来自18个省市2065例重度至极重度感音神经性耳聋病例，其中非综合征性耳聋病例2016例．筛查出线粒体DNA 12SrRNA A1555G突变病例57例，GJB2 235纯合突变148例，GJB2杂合突变157例。调查显示在中国各地，线粒体DNA1 2SrRNA A1555G和GJB2 235delC突变相关性耳聋占有较高的比例，同时各地区间检出率差异较大。结论 在中国广大地区的重度神经性耳聋患者中．常见突变引起的遗传性耳聋占有较大的比例．基因筛查方法是进行耳聋病因流行病学调查的有用工具。     

人工耳蜗咨询问题解答(2)

什么是语前聋与语后聋？ 在学会语言之前发生的耳聋称为语前聋，包括先天性聋，各种婴幼儿时期出现的耳聋。由于语言尚处于发育学习期，如果耳聋严重，且未得到早期干预和康复，将会形成聋哑。 言语形成以后出现的耳聋称为语后聋。什么样的耳聋患者适合接受人工耳蜗植入？ 经使用助听器听力语言康复效果不好的双耳重度或深度的感音神经性耳聋，包括各种先天性耳聋、药物性中毒性耳聋、病毒性感染所致的耳聋、突发性聋以及噪声性聋等。人工耳蜗植入的年龄一般在１岁以上（最适年龄是ｌ～４岁）。一般说来，语前聋患者年龄越小越好，语后聋患…     

以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析

目的分析突发性听力减退为首发症状的听神经瘤的临床特点,以避免对该病的误诊、误治。方法对1983～1997年收治听神经瘤92例中20例（21耳）首发症状为突发性听力减退的病例（占21.7%）进行回顾性分析。结果听力学检测纯音听阈（500Hz、1000Hz、2000Hz听力平均听阈）＞71dBHL者12耳,占57.1%;听性脑干反应（auditorybrainstemresponse,ABR）检测均有异常;声反射检测9例（10耳）均消失。影像学检查CT阳性率为88.89%,阴性者行CT气脑造影或磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）检查均能确诊。结论对突发性听力减退可疑听神经瘤的患者应常规检查ABR,出现异常者应进行颞骨CT,必要时行MRI检查。     

以突发性听力减退为首发症状的听神经瘤临床特点分析

目的 分析突发性听力减退为首发症状的听神经瘤的临床特点,以避免对该病的误诊、误治。方法 对1983－1997年收治听神经瘤92例中20例（21耳）首发症状为突发性听力减退的病例占21.7%)进行回顾性分析。结果 听力学检测：纯音听阈（500Hz、1000Hz、2000Hz听力平均听阈）＞71dBHL者12耳,占57.1%;听性脑干反应（auditory brainstem r esponse,ABR)检测均有异常;声反射检测9例（10耳）均消失。影像学检查CT阳性率为88.89%,阴行者行CT气脑造影或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)检查均能确诊。结论 对突发性听力减退可疑听神经瘤的患者应常规检查ABR,出现异常者应进行颞骨CT,必要时行MRI检查。     

听神经瘤的再手术(附11例分析)

为进一步提高听神经瘤手术的临床疗效，对１５８例听神经瘤手术后１１例再次手术患者进行临床分析，发现肿瘤大小、切除方式以及手术进路与临床症状复发密切相关。肿瘤越大，复发机会越多；大部切除，次全切除及全切除的复发再手术率分别是１９．４％、１３．２％和０；迷路后进路手术复发再手术率最高，达３３．３％。防止临床复发最根本的措施是术中尽量减少肿瘤残留，力争全切。为达此目的要求早期诊断，选择适当的手术进路。对不能全切的较大肿瘤，次全切除能有效地延缓临床复发时间，减少并发症。计算了术前以及术后肿瘤的增长速度以及肿瘤倍增时间及再手术间期，建议术后每半年进行一次影像检查，对于早期发现复发有重要意义。Ｘ刀是对付早期肿瘤复发的有效办法。再手术中的并发症除损伤面神经外，其它少见。     

听神经瘤的再手术（附11例分析）

为进一步提高听神经瘤手术的临床疗效，对１５８例听神经手术后１１例再次手术患者进行临床分析，发现肿瘤大小，切除方式以及手术进路与临床症状复发密切相关，肿瘤越大，复发机会越多；大部切除；次全切除及全切除的复发再手术率分别是１９．４％、１３．２％和０，迷路后进路手术复发再手术率最高，达３３．３％，防止临床复发最根本的措施是术中尽量减少肿瘤残留，力争全切。为达此目的要求早期诊断，选择适当的手术进路，对不能     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６～１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈＞７１ｄＢＨＬ者１３耳，占５４．２％；听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳＞０．４，占７７．８％；声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％）。影像学检查ＣＴ阳性率８８．８％，阴性者行ＣＴ气脑造影或磁共振（ＭＲＩ）检查均能确诊。提示对突发性听力减退患者应常规检查ＡＢＲ，若异常应行颞骨ＣＴ，必要时ＭＲＩ影像学检查。     

听神经瘤引起突发性听力减退

为了避免听神经瘤的误诊误治，对１９８６￣１９９５年收治听神经瘤１０４例中２３例（２４耳）首发症状表现为突发性听力减退者（占２３％）的病例进行分析。听力学检测：纯音听阈〉７１ｄＢ ＨＬ者１３耳，占５４．２％，听性脑干反应（ＡＢＲ）检测均有异常；耳蜗电图－ＳＰ／ＡＰ检测９耳中７耳〉０．４，占７７．８％，声反射检测１１耳均消失。眼震电图检测１８例，１７例异常（占９４．４％），影像学检查ＣＴ阳性率８８．８     

Increased amplitudes of distortion product otoacoustic emissions in patients with unilateral acoustic neuroma

We present a case series of 4 patients with a unilateral acoustic neuroma and increased amplitudes of the distortion products of otoacoustic emissions (DPOAEs) at the low- and middle- frequency bandwidth on the involved side compared to the uninvolved side despite a 28-dB hearing level (HL) worse (compared to the uninvolved side) pure-tone hearing threshold average for standard audiometric frequencies between 1 and 6 kHz at the involved side. In 3 of these patients, 2 with an inferior vestibular nerve origin of the acoustic neuroma and one in whom the nerve of origin could not be unequivocally defined, the tumor was extending extrameatally. One patient had a purely intrameatal acoustic neuroma of superior vestibular nerve origin. Moreover, notable was the presence of the DPOAEs in all of the involved ears despite elevated pure-tone hearing thresholds (pure- tone averages for the standard audiometric frequencies between 1 and 6 kHz ranging between 36 and 62 dB HL).     

Nerve origin of the acoustic neuroma.

Two hundred and seventy-one Japanese patients who underwent surgical removal of neuroma from the cerebello-pontine angle using the translabyrinthine approach were retrospectively reviewed in order to investigate the nerve origin on an anatomical basis. In 269 out of the 271 cases, the origin of the neuromas was identified. Among these cases, 84.8 per cent of tumours originated from the inferior vestibular nerve (IVN), followed by the superior vestibular nerve (SVN) (8.9 per cent). Of the 5.6 per cent of tumours arising from the vestibular nerve, however, it could not be determined whether they originated from the SVN or IVN. Two cases of neuromas originating from the facial nerve were seen (0.7 per cent). No neuroma arose from the cochlear nerve. Currently, the diagnosis of acoustic neuromas is best made with Gd-enhanced magnetic resonance imaging (MRI). However, our data indicate that the development of a functional test of the individual IVN can be useful for screening most cases of acoustic neuroma and in facilitating their early diagnosis.     

神经纤维瘤病 Ⅱ 型的临床特点及听觉脑干植入

目的 探讨神经纤维瘤病Ⅱ型(neurofibromatosis type 2,NF2)的临床特点、治疗方法以及听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)后的效果.方法 回顾性分析1例双侧听神经瘤(NF2)患者的诊疗经过及ABI术后6、9、12、24、36个月的听力言语康复效果.结果 患者,男,13岁,因右耳听力下降及耳鸣3年伴步态不稳,声音嘶哑就诊,患者曾接受过腰椎椎管内神经纤维瘤切除病史,MRI检查示双侧桥小脑角区占位病变,临床诊断为NF2;经fishey入路分次切除双侧听神经瘤,术后病理诊断均为神经鞘膜瘤,术后2年行左耳ABI手术,ABI术后又先后接受过气管神经纤维瘤、腹膜后细胞性神经鞘瘤切除术.ABI术后开机调试时所有电极均能引出听觉反应,随着康复时间的延长,患者对自然环境声响、元音、单音节词的正确识别率均呈上升趋势,纯音听阈值逐渐降低,术后6、9、12、24、36个月元音的正确识别率分别为14%、18%、20%、24%、35%,单字词的正确识别率分别为5%、7%、10%、14%、20%;但双音节词及开放语句识别率均为0.结论 NF2多发生在青少年,治疗应遵循个体化原则,手术切除双侧听神经瘤仍是首选的方法,ABI对于双侧听神经瘤切除术后患者听力重建是一种很好的选择,术中准确定位耳蜗核是手术成功的关键.     

Distance from acoustic neuroma to fundus and a postoperative facial palsy.

OBJECTIVE/HYPOTHESIS: Generally, patients with small acoustic neuroma have less facial palsy after its removal. The middle cranial fossa approach is mainly applied to the small acoustic neuroma and tumor size does not influence the prognosis of facial palsy. The internal auditory canal cannot be fully opened in the middle cranial fossa approach, and the facial nerve is tightly attached in the fundus. According to these anatomical factors, we hypothesized that acoustic neuromas located away from the fundus might be removed with less facial nerve damage. We investigated the distance between the acoustic neuroma and fundus and its clinical relationship. STUDY DESIGN: Retrospective study of 45 patients with acoustic neuroma who underwent a middle cranial fossa approach. METHODS: The distance between the acoustic neuroma and fundus and the tumor diameter were measured on T2-weighted and contrast-enhanced magnetic resonance images, respectively. These data were compared with the postoperative facial nerve function. RESULTS: The mean distance was 3.0 +/- 1.8 mm (range, 0-10 mm), and the mean diameter was 11.3 +/- 3.7 mm (means +/- standard deviation; range, 4-20 mm). Neither the distance nor the diameter had any correlation to the degrees of postoperative facial palsy either immediately or at 3 months after surgery. CONCLUSIONS: As far as the nerve was anatomically preserved, postoperative facial nerve function seemed to be influenced by factors other than surgical manipulation among small acoustic neuromas. Although the tumor fills in the fundus, it may not influence postoperative facial nerve function and also may not interfere with indication of the middle cranial fossa approach for removal of the acoustic neuroma.