淋巴瘤样丘疹病临床病理分析

目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的免疫表型、基因重排检测及其在诊断中的意义

目的 探讨免疫表型和基因重排检测在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的诊断和鉴别诊断中的意义.方法 参照2005年世界卫生组织-欧洲癌症研究与治疗组织(WHO-EORTC)皮肤淋巴瘤分类标准收集20例SPTL.采用10种抗原标记进行免疫表型检测,运用PCR技术检测TCRγ、IgH基因重排,并用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)原位杂交检测EB病毒感染.结果 (1)本组病例中男9例、女11例,平均年龄29.5岁;(2)所有病例的瘤细胞均表达1个或多个T细胞分化抗原(CD2、CD3或CD45RO),18/19病例表达BF1,18/20病例表达CD8,20/20、16/20病例分别表达细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1、颗粒酶B,瘤细胞不表达CD4、CD20和CD56;(3)16/20病例检出TcRγ基因重排,未检出IgH基因重排;(4)5/20病例EBERl/2原位杂交阳性.结论 SPTL的瘤细胞具有克隆性TCR基因重排,综合临床病理、免疫表型及基因重排检测有助于本病确诊.     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤分子分型的病理学研究

目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)分子分型及免疫表型特点,为ALCL的分型、诊断、治疗和预后提供依据。方法采用免疫组化EnVision法对40例原发系统性ALCL进行分子分型,以是否表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫标记分为ALK+组和ALK-组,分析其临床病理特征及CD30、ALK、T细胞标记、细胞毒相关抗原、EMA、Galectin-3的表达特点。结果 ALCL患者以男性多见,ALK+病例明显多于ALK-,青少年患者多为ALK+,ALK-常见于中老年患者。形态学上ALK+和ALK-较难鉴别,瘤细胞均强表达CD30,两组CD45RO、Galectin-3、CD43、细胞毒相关抗原表达无差异,多为(+)。ALK+者多表达EMA,瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD2、CD4、CD45RO,CD5、CD7(-),CD8、CD3常(-);ALK-瘤细胞大部分表达T细胞抗原CD3、CD2、CD4、CD5,少数表达CD8、EMA;EBV+的ALK+组和ALK-组各1例,两者Ki-67增殖指数均>70%,差异无显著性。结论形态学相同的ALCL,通过免疫组化检测ALK蛋白可将其分为ALK+和ALK-两个独立的分子亚型,二者具有不同的临床特点、免疫表型及预后。     

淋巴结细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

目的 探讨淋巴结细胞毒性自然杀伤（NK/T）细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法 对5例淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤作临床病理观察及随访、用ISAB法做免疫表型分析（CD35RO、CD8、CD56、CD30、CD20、TIA-1）及EBER1/2原位杂交检测。结果 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤的瘤 理组织学特点为：（1）淋巴结结构明显破坏并被瘤细胞所取代：（2）瘤细胞呈多形性;（3）我数肿瘤细胞表达淋巴细胞分化抗原。5例中CD45RO阳性的有4例,其中3例瘤细胞同时呈CD56阳性;1例为无标记细胞性;所有病例的TIA-1和EBER均为阳性。结论 淋巴结细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤有特征性的形态改变和免疫表型。提示肿瘤进展及预后不良。     

儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

目的探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(PCNSTCL)的临床病理特征, 以提高对本病的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例, 对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察, 并复习相关文献。结果 5例患者中, 男性2例, 女性3例, 年龄范围在11～18岁, 中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤, 2例诊断为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤, 1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征:肿瘤细胞弥漫性生长, 组织学形态谱系较广, 可以是小、中、大的细胞, 局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交:4例表达CD3, 1例表达缺失;4例CD5表达缺失, 1例未缺失;2例同时表达ALK及CD30;1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性;5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B;3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体(TCR)基因重排检测, 显示单克隆性增生。结论 PCNSTCL较为少见, 发生于儿童及青少年的...     

富于T细胞/组织细胞的B细胞淋巴瘤病理形态、免疫表型及鉴别诊断

目的 探讨富于T细胞／组织细胞的B细胞淋巴瘤（TCRBCL）的组织学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法 根据WHO淋巴瘤新分类（2001）回顾性研究245例霍奇金淋巴瘤,发现8例TCRBCL;另有5例会诊病例及3例外检诊断病例,共16例;应用免疫组织化学SP方法检测瘤细胞及背景细胞的免疫表型,所用抗体包括CD20、CD79a、CD3、CD8、CD45RO、CDl0、bcl-6、CD21、CD35、CD57、T细胞限制性细胞内抗原（TIA）-1、CD15、CD30、上皮膜抗原（EMA）、细胞周期蛋白（cyclin）D1、CD68、潜伏膜抗原（LMP）-1;4例行原位杂交检测EBER;4例应用聚合酶链反应技术检测瘤细胞IgH基因重排。结果 16例TCRBCL,男8例,女8例,男女比为1：1。年龄10～68岁,平均年龄40．3岁,中位年龄46．5岁。主要表现为淋巴结肿大,伴发热及肝脾肿大。临床分期Ⅱ期3例,Ⅲ期10例,Ⅳ期3例。组织学上见少数非典型性大细胞散在分布于小淋巴细胞和组织细胞背景中。免疫组织化学显示大细胞呈CD20、CD79a、EMA阳性,CD15、CD30阴性;背景小淋巴细胞呈CD3、CD45RO阳性,其中CD8、TIA-1阳性细胞多于CD57阳性细胞;组织细胞呈CD68阳性。CD21、CD35均为阴性反应。所检测的4例均为EBER1／2阴性,4例行IgH基因重排检测均可见单克隆条带。结论 TCRBCL有着独特的组织学和免疫表型特征,诊断应结合形态学和免疫表型特征。鉴别诊断包括霍奇金淋巴瘤、反应性淋巴组织增生、淋巴瘤样肉芽肿病等。     

间变性淋巴瘤激酶阳性和阴性系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征对比研究

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性和阴性原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)与临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学之间的差异.方法 收集北京友谊医院病理科2003年lO月至2008年10月活检及会诊中83例ALCL.最后确诊为原发性系统性ALCL 74例,其中有8例未做ALK检测.通过分析临床资料、观察组织形态,采用免疫组织化学EliVision法检测肿瘤细胞表达CD30、ALK、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD2、CD3、颗粒酶B/T细胞内抗原(TIA)-1的情况,采用原位杂交的方法检测EB病毒小mRNA,荧光原位杂交(FISH)方法检测染色体是否存在异常.结果 ALK~+ALCL 48例,ALK-ALCL 18例.ALK~+ALCL发病年龄明显较ALK~-ALCL年轻,中位年龄分别为18和36岁,差异有统计学意义(P＜0.05).ALK~+ALCL比ALK~-ALCL患者更多伴有发热症状(33∶4),常常是高热,并且总体存活率(80%∶71%)和中位生存时间(21个月∶12.5个月)更长,但差异均无统计学意义(P＞0.05).ALK~+ALCL更多原发于结内(81%∶56%).ALK~+ALCL和ALK~-ALCL在形态学上差异不明显,多数病例呈弥漫生长,少数表现为结节状生长;66例ALCL中均可以见到标志性细胞,8例有灶状坏死,偶见黏液基质.ALK~+ALCL主要亚型是普通型(35例),其次是淋巴组织细胞型(8例),小淋巴细胞型(3例)和肉瘤型(2例)少见;ALK~-ALCL绝大多数是普通型(17例),仅1例是淋巴组织细胞型.ALK~+ALCL总是同时表达ALK、CD30和EMA;ALK~+ALCL的EMA表达率更高(100%:72%,P＜0.05),ALK~+ALCL的T细胞标记(如CD2/CD3、CD43/CD45RO)的表达率较低,细胞毒性分子表达率较高(P＞0.05).ALCL未检测到EB病毒感染.FISH结果显示4例ALK~+ALCL中1例ALK基因正常,1例基因断裂伴多拷贝,2例仅有断裂;1例ALK~+ALCL中ALK基因正常.结论 ALK~+ALCL与ALK~-ALCL在形态学上没有显著性差异,但在临床特征和免疫表型和分子遗传学特点方面存在一定差异,这些有助于二者的鉴别诊断.     

鼻NK/T细胞淋巴瘤--15年研究报道

目的 :探讨鼻NK/T细胞淋巴瘤 (原诊断为“中线恶性网织细胞增生症”)的临床病理及免疫表型特征、病变性质及其与EB病毒感染的关系。方法 :过去 15年中对近 2 0 0例“中线恶网”病例做了一系列研究 ,包括临床病理分析、LSAB法免疫组化染色作免疫表型分析、用PCR技术作T细胞受体β和γ链基因重排及EBV DNA检测、EBER原位杂交和原位末端标记DNA片段技术检测细胞凋亡。结果 :①鼻NK/T细胞淋巴瘤有特征性临床及病理形态学表现 ;②瘤细胞表达CD3ε:89 8% ;CD45RO :81 2 % ;CD5 6 :81 2 % ;TIA 1:10 0 %。不表达B淋巴细胞和组织细胞分化抗原 ;③TCR β链基因重排检出率为85 7% ,TCR γ链基因重排检出率为 94 45 % ;④EBV DNA检出率为 6 7 86 % ;EBER原位杂交阳性率为 90 6 3% ;⑤肿瘤组织中的凋亡细胞与Ki 6 7 呈明显正相关 (P <0 0 0 6 3) ,Ki 6 7 细胞数量变化与患者的平均生存期有明显关系 (P <0 0 2 )。结论 :“中线恶网”实为EB病毒相关、细胞毒性NK/T细胞淋巴瘤。     

鼻NK/T细胞淋巴瘤瘤细胞分化状态的探讨

目的 探讨鼻自然杀伤(NK)／T细胞淋巴瘤肿瘤细胞的分化状态。方法 收集已确诊的88例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床资料。免疫组织化学染色选用的抗体有：T细胞分化抗原(CD3ε、CD5、CD1a)、NK细胞相关抗原(CD56、CD57),还有CD34和CD38抗原。结果(1)病变部位以鼻腔最常见,其次为咽部,主要体征为溃疡或黏膜糜烂。本组88例鼻NK／T细胞淋巴瘤中有62例(70．5％)之瘤细胞呈弥漫性增生和浸润,瘤细胞中等大小者有71例(80．7％);(2)88例NK／T细胞淋巴瘤中,T细胞标记CD3ε阳性者78例(88．6％),CD5阳性者56例(63．6％),NK细胞标记CD56阳性者25例(28．4％);CD57、CD1a、CD34和CD38均为阴性。结论 鼻NK／T细胞淋巴瘤瘤细胞的分化可能已超越前体细胞阶段,但尚未达到成熟T淋巴细胞或NK细胞阶段。     

EB病毒相关与不相关的肠道T细胞淋巴瘤临床病理研究

目的：探讨EB病毒相关与不相关的肠道T细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫分型和肿瘤细胞属性。方法：运用EBER1／2原位杂交检测EB病毒感染,采用免疫组化检测32例肠肠道原发T细胞淋巴瘤的免疫表型以及LMP－1、TIA－1、bcl-2和CD21的表达。结果：（1）27例（84．4％）为EB病毒相关淋巴瘤,其中11例（40．75）表达LMP－1。（2）32例瘤细胞均表达CD45RO,CD8＋。4例（12．5％）,CD4＋8例（25．0％）,CD56＋9例（28．1％）,17例（53．7％）为CD4－、CD8－、CD56－。TIA－1＋31例（96．9％）。无1例表达bcl2-,CD21。形态上28例为多形性中一大细胞性,单形性中等大细胞性和多形性各2例。临床上多见于青壮年男性,以腹痛、便血、发热、体重下降为主要症状,预后较差（中位生存期1．7月）。（3）EB病毒相关与相关者出现便血和发热以及CD3,CD8、CD56的表达方面差异有显著性。结论：在我国,绝大多数肠道T细胞淋巴瘤为EB病毒相关,具有特殊临床病理表现和免疫表型。其肿瘤细胞源自不同T细胞亚群（包括细胞毒性T细胞）或者NK细胞。     

儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理及免疫表型分析

目的 探讨儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理、免疫表型与EBER特征及其病理诊断和鉴别诊断.方法 按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准分析74例儿童腹腔原发性非霍奇金B细胞淋巴瘤的临床病理资料,制备组织芯片,进行免疫组织化学SP法染色,EBER原位杂交和c-myc基因荧光原位杂交,观察CD20、CD79a、CD3、CD10、bcl-6、MUM1、bcl-2、CD43、CD38和Ki-67蛋白的表达和EBER表达特征,并区分伯基特淋巴瘤(BL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和介于BL和DLBCL之间的不能分类的B细胞淋巴瘤(DLBCL/BL)病理类型,在DLBCL中再区分其生发中心B细胞型(GCB)和非生发中心B细胞型(non-GCB)的分化特征.结果 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤中BL为65例(87.8%),DLBCL为4例(5.4%),DLBCL/BL为5例(6.8%).临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状.BL免疫组织化学表达CD20(65例)、CD79a(65例)、CD10(63例)、bcl-6(62例)、MUM1(15例)、CD43(46例)和CD38(63例);不表达CD3、bcl-2;27例(41.6%)EBER阳性;54例(93.0%)c-myc基因位点断裂.DLBCL免疫组织化学表达CD20(4例)、CD79a(4例)、CD10(3例)、bcl-6(2例)、MUM1(2例)、bcl-2(3例)、CD43(2例)、CD38(2例);不表达CD3;其中2例GCB,2例non-GCB;EBER阴性;1例c-myc基因位点断裂.DLBCL/BL免疫组织化学表达CD20(5例)、CD79a(5例)、CD10(5例)、bcl-6(4例)、MUM1(3例)、CD43(5例)、CD38(3例),不表达CD3和bcl-2;4例EBER阴性;3例c-myc基因位点断裂.结论 儿童腹腔非霍奇金B细胞淋巴瘤具有侵袭性生长的特点,以BL为主要病理类型.临床以腹痛、腹部包块、肠梗阻及肠套叠为主要发病症状,主要累及回盲部肠组织及周围系膜淋巴结,病理形态、免疫表型、EBER、c-myc基因的检测对BL、DLBC及DLBCL/BL淋巴瘤的诊断和鉴别诊断有重要作用.     

胃T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 探讨胃T细胞淋巴瘤的临床病理学特点.方法 收集7例胃T细胞淋巴瘤病例标本,对其进行了临床病理分析、免疫组织化学检测、EBER原位杂交检测及T细胞受体(TCR)基因重排检测.结果 7例病例中6例为男性,1例为女性,平均发病年龄为45岁.6例可获得资料的病例中,1例有长期腹泻史,5例有低蛋白血症.组织学上,7例标本中,有5例表现为肿瘤细胞体积较大而不一致,2例表现为大小一致的中等细胞.1例病例可见肿瘤细胞浸润腺上皮.所有病例的肿瘤组织均不表达CD20及CD79a.7例病例中,各有6例表达CD3及T细胞胞质内抗原,各有4例表达CD5、βF-1及CD30,有3例表达CDM,各有1例病例表达CD8、CD56、问变性淋巴瘤激酶及粒酶B.7例病例肿瘤细胞EBER原位杂交检测均为阴性且都存在TCR基因克隆性重排.结论 胃T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性淋巴瘤,具有独特的临床病理特点.     

原发性骨非霍奇金淋巴瘤临床病理预后和病因学分析

目的探讨原发性骨非霍奇金淋巴瘤（PNHLB）的临床病理特征、预后指标及病因学。方法复习17例PNHLB患者的临床资料,同时进行免疫组织化学EnVision法检测免疫标志物、原位杂交检测EBER及PCR检测bcl-2／JH基因重排,并对血清LDH、治疗、国际预后指数（IPI）、免疫标志物与预后的关系进行分析。结果17例PNHLB以弥漫性大B细胞淋巴瘤为主（94．1％）,患者的5年生存率为68．8％,IPI高危类、bcl-2过表达对预后不利（2者的P值分别为0．031和0．028）,治疗方式和CD10、MUM-1、bcl-6的表达对预后的判断差异无统计学意义（P〉0．05）。8例人类B-珠蛋白基因扩增阳性的骨DLBCL患者中1例Bcl-2／JH基因重排扩增阳性。EBER原位杂交仅1例阳性。结论PNHLB预后较好,IPI及免疫组织化学检测bcl-2过表达是判断预后的指标。EB病毒与病因无相关性。     

间变性淋巴瘤激酶阳性的大B细胞淋巴瘤病理形态学及分子遗传学研究

目的 探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的大B细胞淋巴瘤的临床病理及分子遗传学特点.方法 对3例ALK阳性的大B细胞淋巴瘤进行光镜观察,采用免疫组织化学EliVision法及分子遗传学方法检测,并结合文献进行分析和讨论.结果 3例患者均为成年男性,年龄32～42岁,平均年龄36.3岁,病变累及淋巴结.镜下观察:淋巴结结构破坏,可见淋巴窦侵犯,肿瘤细胞大,呈免疫母细胞样/浆母细胞样形态.免疫组织化学示肿瘤细胞CD45、CD138、上皮细胞膜抗原、ALK阳性,且ALK蛋白染色呈胞质内颗粒状阳性,CD3、CD20、CD79a和CD30均阴性.3例间期荧光原位杂交均检测到ALK基因易位.结论 ALK阳性大B细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的少见独立亚型,好发于中年男性,病变部位以淋巴结多见,具有特征性形态学、免疫表型和分子遗传学特点.

Abstract：

Objective To study clinicopathologic and genetic features of anaplastic lymphoma kinase (ALK)-positive large B-cell lymphoma (LBCL). Methods Light microscopy, EliVision immunohistocheimical method and fluorescence in-situ hybridization were used to evaluate three ALK + LBCL cases recently diagnosed accompanied with a literature review. Results All three cases were male adult patients ( mean age = 36.3 years) with nodal involvement by lymphoma. Histologic evaluation revealed a diffuse effacement of the nodal architecture by the infiltration of tumor cells. Sinusoidal infiltration was seen.The neoplastic cells were large and exhibited the immunoblastic/plasmablastic morphology. By immunohistochemistry, all the cases showed a cytoplasmic granular staining of ALK. They were positive for CD45, CD138, and epithelial membrane antigen ( EMA), but were negative for CD3, CD20, CD79a and CD30. Fluorescence in situ hybridization (FISH) demonstrated the presence of ALK gene translocation in all of the cases. Conclusions ALK + LBCL represents a distinct variant of diffuse large B-cell lymphoma,usually involving lymph node of middle-aged men. The tumor has a immunoblastic/plasmablastic morphology along with a distinct immunophenotypic profile and ALK gene rearrangement.     

肠道T细胞淋巴瘤中的EB病毒感染和T细胞内抗原1的表达

目的 探讨ＥＢ病毒感染在肠道Ｔ细胞淋巴瘤发病中的意义。方法 用ＥＢＥＲ１／２原位杂交及三步ＡＢＣ法免疫组织化学染色技术,观察２４例肠道Ｔ淋巴瘤患者中ＥＢ病毒感染及Ｑ细胞内抗原（ＴＩＡ－１）抗原表达情况,选用的抗体有ＴＬＡ－１,ＬＭＰ－１,ＣＤ３,ＣＤ２０,ＣＤ３０和ＣＤ４５ＲＯ等。     

老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征

目的 探讨老年人EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(简称老年人EBV阳性DLBCL)的临床病理特征。方法 回顾性分析496例DLBCL,应用EBV原位杂交技术,检测病变组织中EBV感染情况,免疫组织化学检测EBV阳性病例中CD10、CD20、CD30、CD79a、bcl-6、bcl-2、MUM-1、CD5、CD3、T细胞内抗原1(TIA-1)以及Ki-67蛋白表达水平;并结合临床病理资料,分析它们之间的相关性。结果 59例DLBCL的EBER阳性,其中48例为老年人。老年人EBV阳性DLBCL患者中位年龄为73岁,绝大部分( 42/48)年龄＞60岁,男女比为1.4∶1;淋巴结病变11例,结外病变18例,39.6％ (19/48)可见淋巴结病变及结外病变;Ann ArborⅠ～Ⅱ期与Ⅲ～Ⅳ期之比为13/35,33.3％ (16/48)的患者肿瘤累及了2个或以上的结外部位,13.9％ (5/36)的患者体能状态较差,23.3％ (7/30)的患者血清乳酸脱氢酶(LDH)增高;国际预后指数(IPI)3 ～5的18例,IPI 0～2的12例;中位生存期为35个月。镜下观察：淋巴结结构或累及的组织结构完全破坏,在不同程度的炎性反应性背景上,可见中心母细胞、免疫母细胞、H/RS细胞样巨细胞弥漫性浸润或散在分布;老年人EBV阳性DLBCL包括大细胞亚型33例,多形性亚型14例,混合亚型1例。免疫表型上几乎全部表达C D20( 47/48)和（或）CD79a (45/45),绝大部分病例(44/47)可见MUM-1的表达,少量病例表达CDI0或bcl-6;bcl-2及CD30的表达率分别为80.0％ (28/35)及28.9％( 11/38)。大多数(33/39)老年人EBV阳性DLBCL都有很高的增殖指数。与非老年人EBV阳性DLBCL相比,除了年龄偏高及bcl-6的表达较低外,其他临床、病理及免疫表型特征差异均无统计学意义。结论 老年人EBV阳性DLBCL是具有一定独特临床病理特征的DLBCL亚型,但与非老年人EBV阳性DLBCL相类似,在病理诊断上还需结合临床、免疫学等资料去鉴别于其他类型的淋巴瘤。     

血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖临床病理分析

目的 探讨血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床病理特征及病理诊断.方法 对2例IVLBCL的尸体解剖检查(简称尸检)病例进行了临床病理、免疫表型(SP法染色)及抗原受体基因(TCRγ、IgH)重排检测.结果 (1)一般情况:2例尸检分别于2005年和1979年进行,均为男性患者,年龄为70岁和50岁.2人均以神经系统功能障碍(双下肢麻木或无力)为首发表现,起病急,病程短(分别为30 d和20 d),病情进展迅速,并在短期内出现多器官功能衰竭而死亡,生存期分别为85 d和44 d.(2)尸检主要发现:除例1患者有多发性皮肤和左心外膜下结节(直径0.5～2.5 cm)外,全身均未见明显占位性病变,但双肺、肾脏、脑、脾脏等脏器有不同程度地均匀肿大和重量增加.例1患者还有多浆膜腔积液.组织学观察见多脏器、组织(脑、垂体、脊髓和脊神经根、心、肺、肾、肝、脾、消化管、淋巴结、胰、肾上腺、甲状腺、睾丸等)的小血管内见数量不等的异形淋巴样细胞存在,且各处之肿瘤细胞形态相似.瘤细胞中等偏大,呈圆形或卵圆形,细胞质丰富,核质比高.细胞核为圆形或卵圆形,核膜较厚,核染色质呈斑块状散在分布,可见1～3个嗜碱性的小核仁.(3)免疫表型及抗原受体基因重排检测:肿瘤细胞均表达B淋巴细胞分化抗原CD20和CD79a;部分瘤细胞表达bcl-2蛋白和CD5抗原;2例之肿瘤细胞均不表达T细胞及髓系分化抗原等[CD3、髓过氧化物酶(MPO)、bcl-6、CD30、CD10和PCK等];Ki-67阳性率均为80%.PCR检测均检出免疫球蛋白重链基因(IgH)克隆性重排,而TCRγ基因呈胚系构型.结论 2例IVLBCL均以神经系统功能障碍为首发表现,有相似的病理形态学特征,免疫表型及基因型,预后差.