大疱及疱疹性皮肤病

20121666新疆维吾尔族天疱疮患者47例临床分析/阿依古力·玉素甫(新疆医大一附院皮肤科),张祥月,杨克健…∥临床皮肤科杂志.-2012,41(3).-146～14647例新疆维吾尔族天疱疮患者,男27例,女20例。平均发病年龄47岁,平均病程31个月。男、女发病率无明显差异,大多数属于寻常型天疱疮。其中中、重度发病率高,原因可能与大部分患者依从性差、不规律用药及突然停药,病情反复发作有关。患者皮损以     

新疆维吾尔族和汉族天疱疮患者临床特征研究

目的:比较新疆地区维吾尔族和汉族天疱疮患者临床特征。方法:回顾性分析121例维吾尔族、汉族天疱疮初次住院患者的临床资料(维吾尔族59例,汉族62例),总结其临床特点,从发病年龄、临床分型、黏膜受累情况及病情分级等几个方面分析新疆地区维吾尔族和汉族天疱疮的差异。结果:维吾尔族患者和汉族患者相比,其发病年轻化、黏膜受累、患寻常型天疱疮几率及病情严重程度均显著增加,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:维吾尔族天疱疮患者与汉族人群相比更倾向青中年发病,更易患寻常型天疱疮,且更易发生黏膜损害,死亡率明显高于汉族。     

天疱疮282例和类天疱疮366例回顾性研究

目的 探讨天疱疮和类天疱疮诊断与治疗特点.方法 对2003-2007年天疱疮和类天疱疮648例患者的临床资料进行同顾性分析.结果 天疱疮平均发病年龄低于类天疱疮(P＜0.001),直接免疫荧光(DIF)确诊的175例天疱疮患者中IgG100%阳性,C3 92.0%阳性;类天疱疮223例患者中C399.1%阳性,IgG 51.12%阳性.两种大疱性疾病的诊断中,①天疱疮患者的临床诊断、病理检查与DIF三者一致率为68.8%.病理检查、DIF两者一致率为80.7%.②类天疱疮患者的临床诊断、病珲检查与DIF三者一致率为62.8%.病理检查、DIF两者一致率为78.1%.糖皮质激素是治疗两种疾病的主要手段,泼尼松(0.5～1.5)mg·kg-1·d-1可控制大部分患者病情.结论 临床和病理无法确诊的大疱疮和类天疱疮病例,DIF可以作为诊断该病的重要方法.在基层医院,临床怀疑天疱疮,DIF可主要检查IgG、C3,怀疑类天疱疮,可主要检查C3.     

天疱疮43例临床资料分析

目的 探讨天疱疮各型的临床特征和治疗方法 .方法 对43例天疱疮住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果 35.71%的寻常型天疱疮患者出现口腔、外阴黏膜损害,14.29%红斑型天疱疮患者出现口腔溃疡,1例增殖性天疱疮患者表现为近3年口腔黏膜破溃.直接免疫荧光确诊阳性72.72%.糖皮质激素治疗为首选,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗疗效好.结论 直接免疫荧光为诊断天疱疮的常用方法 ,天疱疮的分型是影响激素用量的重要因素,糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前治疗此病的主要方法 .     

新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损中转录因子GATA3的表达及意义

目的:探讨JAK-STAT信号转导通路中转录因子GATA3在新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损组织中的表达水平及其意义。方法:分别提取6例新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损组织(银屑病组)和5例新疆维吾尔族正常人皮肤组织(正常对照组)的总RNA,反转录合成cDNA,用RT2 profiler PCR Array检测JAK/STAT信号通路相关基因的mRNA表达水平,通过在线软件对数据进行分析,并采用免疫组化方法检测45例银屑病组和21例正常对照组中GATA3蛋白水平的表达情况,并进行相关分析。结果:新疆维吾尔族银屑病患者皮损组织与正常人皮肤组织对比,共有17个表达差异2倍以上且P0.05的基因,其中GATA3 mRNA在银屑病组皮损组织中的表达水平比正常对照组表达水平下降。GATA3蛋白在正常对照组中为表皮全层细胞核表达,在银屑病组皮损组织中表达量均较正常对照组明显降低(P0.001)。结论:GATA3在新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损表皮中表达明显下调,提示GATA3可能在新疆维吾尔族银屑病发病机制中发挥作用。     

新疆维吾尔族系统性红斑狼疮与HLA-DQA1等位基因相关性研究

目的 探讨新疆维吾尔族系统性红斑狼疮（SLE）与HLA-DQA1的相关性。 方法 用聚合酶链反应-序列特异性引物技术,对56例SLE维吾尔族患者和54例维吾尔族健康对照者的HLA-DQA1基因进行研究。 结果 SLE组DQA1* 0302频率显著高于对照组（χ2 = 10.032,P = 0.004）,而SLE组DQA1* 0101频率显著低于对照组（χ2 = 5.676,P = 0.017）。 结论 HLA-DQA1* 0302可能是新疆维吾尔族SLE的易感基因,HLA-DQA1* 0101可能是新疆维吾尔族SLE的保护基因。     

86例天疱疮患者临床及血清IL-6检测分析

目的通过对86例天疱疮临床病例系统分析,拟从中找出一些规律,更好的指导临床。同时对部分患者进行血清IL-6水平检测,探讨IL-6在天疱疮发病中的作用。方法回顾性分析临床病例;ELISA方法对天疱疮患者血清中IL-6进行检测,并与正常对照进行比较。结果 86例天疱疮患者中33例伴发感染(33/86),感染部位以皮肤最常见(81.8%),病原菌以金黄色葡萄球菌居首位(82.8%),其中MRSA所占比例为37.5%。天疱疮活动组血清IL-6水平高于天疱疮缓解组和正常对照组(P0.05),天疱疮缓解组与正常对照组差异无统计学意义(P0.05),合并感染组与未合并感染组血清IL-6水平差异没有统计学意义(P0.05)。结论天疱疮患者皮肤感染率较高,病原菌以金黄色葡萄球菌为主,经验用药应考虑覆盖这一病原菌;IL-6与天疱疮发病机制有着密切的联系。     

CXCL9和Smad3在新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损中的表达

目的比较新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损及正常维吾尔族人群皮肤中CXCL9和Smad3的表达差异。方法 Envision免疫组化法分别检测新疆维吾尔族寻常性银屑病患者皮损及正常人皮肤中CXCL9和Smad3的表达情况。结果与维吾尔族人群正常皮肤相比,CXCL9在寻常性银屑病皮损中的表达明显增加,主要以真皮乳头顶端为主,且差异具有明显统计学意义(χ2=17.874,P0.01);Smad3在寻常性银屑病皮损中主要表达于细胞浆和细胞核,与正常皮肤中Smad3的表达相比,χ2=0.000,P0.05,差异无统计学意义。结论新疆维吾尔族寻常性银屑病皮损中CXCL9蛋白表达升高,通过JAK/STAT信号通路在寻常性银屑病的炎症反应中发挥重要作用。     

药物诱发天疱疮6例分析

目的:研究药物诱发天疱疮的临床和实验室检查特点和规律.方法:采用直接免疫荧光、ELISA方法研究6例药物诱发天疱疮的特点,并用20例特发性天疱疮做对照.结果:药物诱发天疱疮多有瘙痒,口腔溃疡发生率低;5例表现为落叶型天疱疮(Dsg1 IgG阳性),血清中抗体滴度低,对小剂量糖皮质激素敏感,预后好;66.67%患者外周血清中Dsg1 IgA阳性,经治疗后该抗体消失;1例利福平诱发者表现为寻常型天疱疮.结论:对于天疱疮患者应注意药物诱发因素.     

大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓6例临床分析

目的探讨大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床特点。方法回顾性分析6例大疱性类天疱疮患者发生静脉血栓的临床资料。结果 6例大疱性类天疱疮静脉血栓患者年龄为46至74岁,上肢静脉血栓4例,下肢静脉血栓2例,表现为单侧肢体肿胀疼痛,嗜酸细胞比值>5%,血小板计数>300×109,D-D二聚体阳性。结论大疱性类天疱疮患者可发生静脉血栓,多见于中老年患者,病因尚须进一步探讨。     

182例天疱疮患者合并感染状况的回顾分析

【摘要】 目的 分析天疱疮患者合并感染的情况和并发感染的危险因素及其对预后的影响。方法 回顾性分析2011年5月至2017年5月于第四军医大学西京皮肤医院住院治疗的182例天疱疮患者的临床资料,分析感染发生率与年龄、病情严重程度、合并症、糖皮质激素最大用量、住院时间及住院费用的关系。采用SPSS 22.0软件,Logistic回归分析首次住院天疱疮患者并发感染的危险因素。结果 182例首次住院患者中,82例（45.05%）出现感染,取77例患者皮损分泌物培养出107株病原菌,其中金黄色葡萄球菌60株（56.07%）,58株对青霉素耐药（96.67%）。182例中,低蛋白血症患者14例,11例发生感染,无低蛋白血症患者168例中69例（41.07%）发生感染。轻度天疱疮患者27例中4例（4.81%）、中度90例中34例（37.7%）、重度65例中42例（67.69%）发生感染。Logistic回归分析显示,低蛋白血症患者感染发生率高于无低蛋白血症患者（OR = 5.559,95% CI 1.053 ~ 29.347,P = 0.043）;与轻度天疱疮患者相比,中度（OR = 4.676,95% CI 1.276 ~ 17.123）、重度（OR = 16.529,95% CI 4.183 ~ 65.314）天疱疮患者感染的发生率均明显升高（P < 0.05或 < 0.001）。性别、疾病类型以及是否合并高血压病、糖尿病对天疱疮患者感染发生率的影响差异无统计学意义（均P > 0.05）。随访145例患者,完全治愈33例,临床治愈67例,好转23例,复发或加重10例,死亡12例。死亡患者中,3例因肺炎、2例因天疱疮加重伴皮肤感染、1例因败血症去世。结论 病情重、低蛋白血症是天疱疮患者感染的危险因素,细菌感染是天疱疮患者常见的合并症,重症感染是导致天疱疮患者死亡的原因之一。     

118例天疱疮患者临床分析

天疱疮是自身免疫性大疱性疾病中最常见且较为严重的皮肤病,其死亡率为5%～15%[1].现对我院近6年收治的天疱疮患者资料进行汇总分析,总结如下.     

天疱疮患者皮损中CD4+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

【摘要】 目的 探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T（TRM）细胞的浸润及其临床相关性。方法 2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例,健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4+ TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+ TRM细胞的浸润情况,分析CD4+ TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验,不符合正态分布者采用非参数检验;采用Pearson相关系数分析CD4+ TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。结果 20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮,4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及,14例皮损组织取材于躯干部位,6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3+ T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%,t = 14.24,P < 0.001）,CD4+ TRM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%,t = 9.10,P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4+ TRM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%,t = 3.23,P < 0.05）。皮损局部CD4+ TRM细胞比例与PDAI呈正相关（r2 = 0.246,P = 0.026）;而与血清中循环抗Dsg1（r2 = 0.137,P > 0.05）和抗Dsg3（r2 = 0.162,P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4+ TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（t = 3.22,P < 0.05）。结论 天疱疮患者皮损局部CD4+ TRM细胞比例显著增高,可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。     

酶联免疫吸附试验检测血清天疱疮抗体的评价

目的评价酶联免疫吸附试验(ELISA)用于天疱疮血清学诊断的意义。方法用ELISA法检测49例天疱疮患者和36例非天疱疮对照者血清,同时以间接免疫荧光法(IIF)检测患者血清抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体滴度,比较两者的检测结果。结果27例寻常型天疱疮(PV)、14例落叶型天疱疮(PF)和6例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg1ELISA呈阳性,27例PV、1例PF及1例非天疱疮大疱性疾病患者Dsg3ELISA呈阳性。Dsg1ELISA的敏感性和特异性分别是81.25%和88.89%,Dsg3ELISA的敏感性和特异性分别是81.82%和97.22%。与IIF相比,两者检测结果差异有显著性(χ2=4.31,P<0.05)。结论ELISA是一种简便、敏感和特异性高的天疱疮血清学诊断方法,并能辅助鉴别PV和PF。     

天疱疮51例临床病理分析

目的:分析天疱疮的临床和病理特性。方法:分析51例天疱疮患者的临床病理资料。结果:约64.71%(33/51)患者合并系统性疾病,其中以糖尿病居多,占29.41%(15/51);皮损组织病理和免疫病理检查具有特异性。结论:目前治疗天疱疮最有效的药物为糖皮质激素,联合应用免疫抑制剂可尽快控制症状、减少糖皮质激素用量及其副作用。     

重症寻常型天疱疮25例的治疗和依从性分析

目的探讨基层医院治疗重症寻常型天疱疮的难点和患者依从性等因素对疗效的影响。方法回顾分析25例重症寻常型天疱疮的临床资料。结果患者多为复发者(占84.00%),以低收入的农民和工人为主(占68.00%),入院时大多病情较重(全身皮肤受累占88.00%,口腔黏膜受损占76.00%,≥2种合并症占44.00%)。激素早期联合免疫抑制剂治疗取得满意疗效,总有效率为88.00%。激素导致的不良反应有76.32%发生在长时间大剂量持续应用激素的患者。结论重症天疱疮的治疗方案应个体化,以尽早控制病情,避免由于长时间大剂量持续应用激素而引发严重副作用。同时,应提高患者用药的依从性和基层医生对重症寻常型天疱疮的诊疗水平,有效降低复发率。     

天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能研究

目的 检测寻常型天疱疮患者皮损局部B淋巴细胞及其产生特异性抗体的功能。方法 寻常型天疱疮患者35例,健康对照22例。取健康对照皮肤和寻常型天疱疮患者初发水疱或糜烂皮损组织,分离获得单个核细胞。流式细胞仪检测患者皮损局部淋巴细胞、CD19+ B细胞比例,以及特异性识别桥粒芯糖蛋白1（Dsg1）和Dsg3的CD19+ B淋巴细胞比例。体外培养寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞,ELISA法检测培养上清液中抗Dsg1和Dsg3抗体滴度,采用受试者工作特征曲线（ROC）分析阳性率。结果 寻常型天疱疮患者皮损局部淋巴细胞、CD19+ B细胞比例分别为17.95% ± 3.85%、4.27% ± 1.13%,高于健康对照组（7.83% ± 1.29%、0.61% ± 0.31%）,差异有统计学意义（t = 2.49,U = 13.00,均P < 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD19+ B淋巴细胞中,表达IgG的细胞比例为（38.33 ± 5.56）%,表面识别Dsg1与Dsg3的细胞比例分别为12.87% ± 1.267%、10.42% ± 1.243%。局部淋巴细胞体外培养6 d后,培养上清液中抗Dsg1与Dsg3抗体滴度分别为（4.89 ± 1.56） U/ml、（35.45 ± 13.03） U/ml,阳性率分别为85%（17/20）和95%（19/20）。 结论 寻常型天疱疮患者皮损局部有可与Dsg1及Dsg3特异性结合的B淋巴细胞聚集,体外培养后可产生特异性抗Dsg1与抗Dsg3自身抗体。     

天疱疮患者外周血单一核细胞糖皮质激素受体mRNA的表达

目的 通过检测外周血单一核细胞(PBMC)糖皮质激素受体(GR)mRNA的表达预测天疱疮患者对糖皮质激素(简称激素)治疗的疗效。方法 用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)方法,对30例天疱疮患者及30例健康对照者PBMCGRα及GRβ的mRNA进行检测。结果 所有天疱疮患者及健康对照者均可检测到GRαmRNA,且天疱疮患者中GRαmRNA的表达水平显著低于正常人对照组(P=0.044),但在激素治疗控制组及未控制组之间,GRαmRNA的表达水平差异无统计学意义。GRβmRNA的检出率:激素治疗未控制组为83%(10/12),激素治疗控制组为17%(3/18),正常人对照组为30%(9/30),GRβmRNA的阳性率在激素治疗控制组与未控制组之间差异有统计学意义(P<0.001)。结论 激素治疗未控制组天疱疮患者PBMC上GRβmRNA表达增加,GRβ在决定天疱疮患者对激素治疗疗效上有一定作用。     

天疱疮和大疱性类天疱疮患者外周血滤泡辅助性T细胞水平的研究

目的 探讨滤泡辅助性T细胞（Tfh）在天疱疮和大疱性类天疱疮发病中的作用。 方法 天疱疮和大疱性类天疱疮患者各10例,与天疱疮和大疱性类天疱疮患者年龄、性别相匹配的正常人对照各10例。采用流式细胞仪检测外周血单一核细胞（PBMC）中Tfh水平,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测其血清中白介素21（IL-21）水平,同时检测大疱性类天疱疮患者血清中抗BP180-NC16A抗体滴度,并进行抗体滴度与IL-21、Tfh水平的相关性分析。结果 天疱疮患者组血清中IL-21水平（95.33 ± 33.69 ng/L）显著高于其正常人对照组（54.50 ± 18.13 ng/L）（t = 3.38,P ＜ 0.01）,Tfh水平（12.08% ± 4.74%）亦显著高于其正常人对照组（6.15% ± 1.62%）（t = 3.74,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮患者组血清中IL-21水平（106.70 ± 44.91 ng/L）显著高于其正常人对照组（55.37 ± 15.89 ng/L）（t = 3.41,P ＜ 0.01）,Tfh水平（11.85% ± 3.14%）亦显著高于其正常人对照组（6.03% ± 1.74%）（t = 5.13,P ＜ 0.01）。大疱性类天疱疮组抗BP180-NC16A抗体滴度与IL-21水平呈正相关（r = 0.77,P ＜ 0.01）,与Tfh水平亦呈正相关（r = 0.67,P ＜ 0.05）。结论 天疱疮和大疱性类天疱疮患者Tfh及其分泌的细胞因子IL-21水平均明显升高,可能在其发病过程中起一定的作用。     

新疆维吾尔族寻常型银屑病伴发代谢相关性疾病分析

目的分析新疆维吾尔族寻常型银屑病患者伴发代谢相关性疾病的情况。方法对2010年1月—2013年3月新疆维吾尔自治区人民医院皮肤科住院的106例维吾尔族寻常型银屑病患者伴发代谢相关性疾病的临床资料进行回顾性分析,并与300例同期健康体检者伴发代谢相关性疾病的情况作比较。结果新疆维吾尔族寻常型银屑病患者伴发高血压、Ⅱ型糖尿病、高尿酸血症、代谢综合症和肥胖的几率均高于健康对照组;银屑病组中男性患代谢综合症(22.22%)和高尿酸血症(30.00%)均高于女性患者(6.25%,6.25%,P0.05)。对照组性别方面差异无统计学意义(P0.05)。银屑病合并各种代谢相关性疾病与无代谢相关性疾病比较,在年龄方面差异有统计学意义,合并代谢性疾病的患者年龄更大。在病程、发病年龄和文化程度方面差异无统计学意义。在严重程度方面组间差异有统计学意义,且代谢相关性疾病的发生随着严重程度的增加而增加。同时合并有多种代谢相关性疾病的银屑病患者,合并的代谢相关性疾病数量越多,银屑病的严重程度越重。结论新疆维吾尔族寻常型银屑病患者常伴发高血压、Ⅱ型糖尿病、高尿酸血症、代谢综合征及肥胖等代谢相关性疾病。男性较女性患者更易伴发高代谢综合征和高尿酸血症,合并代谢性疾病的患者年龄更大,代谢相关性疾病的发生随着严重程度的增加而增加,合并的代谢相关性疾病数量越多,银屑病的严重程度越重。因此应重视银屑病患者健康宣教。