31例系统性红斑狼疮死亡原因分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）患者的死亡原因及相关因素,探讨降低死亡率的方法。方法对31例住院死亡的SLE病例进行回顾性分析,并分析死亡原因与临床相关因素的关系。结果该组病例死亡率为9．7％,死于SLE引起的器官受累26例（83．9％）,死于感染的有5例（16．1％）。与该组病例死亡相关的临床因素有：部分病例长期误诊;部分患者未能根据病情及时调整免疫抑制治疗;患者的依从性差等因素。结论本组病例的死亡原因仍以SLE引起的器官损伤为主,原因为疫抑制治疗相对保守。早期诊断、及时合理免疫抑制治疗、积极的患者宣教以增强患者的治疗依从性,能提高SLE生存率。     

25例系统性红斑狼疮患者死亡相关因素分析

目的:了解SLE患者的死亡原因和危险因素,探讨降低病死率的方法.方法:2000年1月-2010年8月天津市第一中心医院风湿免疫科住院的SLE患者676例,选择25例死亡患者(死亡组),随机选取同期住院患者67例(存活组),对比两组临床表现、实验室指标和SLE疾病活动性指数( SLEDAI)等指标,分析25例SLE死亡病例的直接原因.结果:肺动脉高压(OR=22.750,P＜0.01)、消化道出血(OR=7.059,P＜0.05)、白细胞减少(OR=1.295,P＜0.05)、补体C3降低(OR=1.028,P＜0.05)、SLEDAI升高(OR=1.420,P＜0.01)为SLE死亡的独立危险因素.25例SLE患者的死亡原因以呼吸衰竭(24％)、心力衰竭(24％)、感染(20％)最常见.结论:呼吸衰竭和心力衰竭是SLE患者最常见的死亡原因.积极治疗肺动脉高压、消化道出血等并发症,提高白细胞水平,监测C3及SLEDAI可能有助降低SLE患者病死率.     

B、T淋巴细胞衰减因子与系统性红斑狼疮患者疾病活动度及自身抗体的相关性分析

目的 分析B、T淋巴细胞衰减因子（BTLA）与系统性红斑狼疮（SLE）患者疾病活动度及自身抗体的相关性。方法纳入2019年5月至2021年5月西安市第五医院收治的90例SLE患者作为研究对象,根据SLE疾病活动度指数（SLEDAI）将其分为低活动度组（56例）和高活动度组（34例）,再纳入同期入院体检健康者90例作为对照组。比较三组B、T细胞表面BTLA的表达情况。比较不同自身抗体SLE患者B、T淋巴细胞表面BTLA的表达情况。使用Spearman检验分析SLE患者B、T细胞表面BTLA与疾病活动度、抗核小体抗体（AnuA）、抗双链DNA(anti-dsDNA)抗体的相关性。结果 高活动度组的CD19+/BTLA、CD24+/BTLA、CD4+/BTLA、CD8+/BTLA均明显低于低活动度组和对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）;低活动度组的CD19+/BTLA、CD24+/BTLA、CD4+/BTLA、CD8+/BTLA均明显低于对照组,差异具有统计学意义（P<0.05）。90例SLE患者中,AnuA阳性43例,阴性47例,阳性率为47.78%;anti-dsDN...     

老年系统性红斑狼疮合并感染的危险因素分析

目的回顾性研究老年系统性红斑狼疮(SLE)患者合并感染的危险因素。方法选取1995年1月-2009年12月间在四川大学华西医院确诊为SLE,起病年龄为50周岁以上的158例患者,收集性别、临床表现、疾病活动度、实验室检查指标、合并症以及并发症等进行单因素分析或多因素非条件logistic回归分析。结果所纳入的158例患者中,合并感染53例(占33.5%),采用单因素分析显示疾病活动性(P=0.001)、低蛋白血症(P=0.030)、糖尿病(P=0.003)、肺间质病变(P=0.000)与老年SLE患者感染发生有关。经logistic回归分析显示,疾病活动性(OR=7.533,P=0.000)、肺间质病变(OR=19.762,P=0.000)、糖尿病(OR=6.862,P=0.025)是老年SLE患者感染发生的危险因素。结论积极控制老年SLE的疾病活动度,减少危险因素的发生是控制老年SLE患者并发感染的有效手段。     

32例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的分析近年来系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)住院患者的主要死亡原因。方法回顾性分析2004年1月至2015年12月四川省人民医院收治的系统性红斑狼疮死亡患者病历资料。结果 SLE住院患者2391例,死亡32例,总死亡率1.34%,最常见的死因为感染15例(46.875%),其次为本病活动11例(34.375%)。结论 SLE患者主要死因为感染,其次为本病活跃。早期诊断、及时干预及严格掌握激素及免疫抑制剂的使用,规律的随访,是改善SLE患者的预后,提高生存率的关键。     

短程发病系统性红斑狼疮死亡5例分析

目的:探讨并分析短程发病系统性红斑狼疮(SLE)的主要死亡原因。方法:回顾性分析南京军区南京总医院风湿免疫专科5例SLE死亡患者的资料,分别记录性别、发病年龄、病程、临床表现、免疫球蛋白、补体、自身抗体、脑电图、头颅MRI、并发症、免疫抑制治疗、死亡原因等,并结合近期文献进行总结。结果:5例死亡SLE患者中,女性4例,平均发病年龄30.5岁,平均病程2.22年。其中,4例死亡与SLE神经精神损害有关,涉及结核感染、出血、慢性心功能不全及尿毒症各1例。结论:短程发病SLE死亡原因主要为神经精神损害,同时感染(特别是结核感染)和肾损害也是重要因素,而疾病后遗症和治疗副反应也不容忽视。未来的研究应重点关注如何维持长期临床缓解,提高生存质量。     

系统性红斑狼疮合并中枢神经系统结核感染11例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并中枢神经系统结核感染(CNS-TBI)的临床特点、实验室检查和治疗转归等特点。方法回顾分析了我院1979年6月至2009年6月完整的11例SLE患者合并CNS-TBI的病例资料,进行回顾性分析,对临床表现进行鉴别分类,对实验室检查、治疗、转归进行分析。结果 11例患者女10例、男1例,年龄中位数36岁。合并CNS-TBI时SLE的病程中位数为41个月,SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分中位数9分。2例患者接受了大剂量激素治疗(18.2%),4例患者接受了冲击剂量激素治疗(36.4%)。结核分枝杆菌的病原学检查(脑脊液涂片或培养)阳性者仅有4例(4/9,44.4%)。11例患者中6例在中枢结核感染的同时合并肺结核,4例为血行播散型肺结核,2例为浸润型肺结核。预后较差,有6例死亡,死亡率高达54.5%。结论 SLE合并CNS-TBI临床表现复杂,预后差。结核分枝杆菌病原学检查阳性率低,T细胞酶联免疫检测(T-SPOT.TB)有协助鉴别诊断意义,需在充分治疗SLE基础上积极抗结核治疗。     

急诊重症系统性红斑狼疮的风险分析

目的加强对急诊危重病患者的分类与分级管理,并对如系统性红斑狼疮（SLE）这类并非常见病但逐年增加的危重病进行风险的分析。方法回顾性研究2007年1月至2010年8月就上海仁济医院急诊,且由急诊收治入院或于急诊死亡的SLE病例。记录患者的人口学资料;急诊表现,SLEDAI,SLICC积分,并通过COX回归和Kaplan-Meier生存曲线分析影响预后的因素。结果累计获得131个SLE急诊事件,其急诊相关的近期死亡率达16.8%（22/131）。年龄≥45岁,病程长,存在肺动脉高压,肾功能不全,侵袭性感染是最为显著的预后不良危险因素。存在高脏器功能损害[SLICC,（3.86±2.14）VS（0.93±1.14）]而相对低的疾病活动度[SLEDAI,（11.5±7.7）VS（16.5±9.0）]是死亡病例的特征。而患者来源（本市或外地,城市或农村,医保与否）,受教育程度,急诊留滞时间,存在神经精神狼疮,狼疮性肾炎,胃肠道血管炎,血液系统累及等均与预后无相关。急诊事件中有32.1%（42/131）为初发SLE（病程≤3个月）SLE（其中半数为在急诊事件中获得SLE诊断）,该类患者具有特征的疾病模式,即更为年轻,更多为外地转诊患者,神经精神狼疮和血液系统累及更为常见,疾病高活动度而脏器功能损害较低,较少合并感染。对大剂量激素等免疫治疗反应良好,短期存活率达95.2%。结论时间累积效应和重要脏器功能损害是决定就急诊的重症SLE短期预后的两条主线,需要进一步的前瞻性研究来验证这些结果。对就急诊的SLE疾病特征和危险因子的识别,可能为SLE急重症的更有效的救治提供有用的信息。     

多发性肌炎和皮肌炎生存率及死亡原因分析

目的回顾分析多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的生存率及死亡原因。方法根据Bohan和Peter诊断标准,选择2008年1月-2013年1月DM（n=52）和PM（n=98）住院患者为研究对象,并随访至2013年1月或截止死亡时。性别、发病年龄、病程、病种、肌酸肌酶、抗J0-1抗体、肺间质病变、呼吸肌无力、肺部感染、心脏病变、低蛋白血症、肿瘤、结缔组织疾病、持续激素及持续免疫抑制剂治疗作为死亡的影响因素。结果随访期间共死亡38例,发病1年累积生存率为87．7％,3年累积生存率为74．5％,5年累积生存率为55．9％;对数秩检验显示年龄、低蛋白血症、呼吸肌无力、心脏受累、肺间质病变、肺部感染、肿瘤、J0-1抗体、持续激素使用及持续免疫抑制剂使用与死亡相关;Cox回归分析显示肺间质病变（RR=12．119,P=-0．001）、心脏病变（RR=2．935,P=0．020）、肿瘤（RR=3．735,P=-0．048）是死亡的不利因素,持续性激素（RR=0．329,P=-0．024）与持续性免疫抑制剂治疗（RR=0．148,P=-0．022）则是保护因素。结论PM／DM5年生存率仍低,合并肺间质病变、肿瘤、心脏受累、肺部感染患者病死率高,但持续性免疫抑制及激素治疗可降低PM／DM病死率。     

三种不同方案交替治疗老年患者外周T细胞型淋巴瘤的疗效和耐受性

目的探讨3种不同化疗方案交替治疗老年（55～65岁）患者外周T细胞性淋巴瘤（PTCL）疗效和不良反应,评估其耐受性。方法 PTCL患者,其中外周T细胞淋巴瘤,无特殊型（PTCL-u）28例,间变大细胞型（ALCL）7例,血管免疫母细胞型（AIL）2例;Ⅰ～Ⅱ期9例,Ⅲ～Ⅳ期28例。IPI预后指数分析：低＋中低危组10例,中高＋高危组27例。初治患者25例,复发患者12例。给予阿霉素、顺铂、阿糖胞苷、甲泼尼龙（ASHAP方案）,甲胺喋呤、亚叶酸钙、阿霉素、长春新碱、博来霉素、环磷酰胺、甲基泼尼松龙（m-BACOS方案）和美司钠、异环磷酰胺、米托蒽醌、足叶乙甙（MINE方案）3种方案交替化疗,预期完成3次循环,共9疗程,随访28个月,观察疗效及不良反应。结果完成4疗程4例（10.8%）,完成6疗程30例（81.1%）,完成9疗程19例（55.4%）,获得完全缓解25例（67.6%）,部分缓解6例（16.2%）,无效6例（16.2%）,总有效率83.8%。24个月总生存率56.8%（21/37）,2年无疾病进展生存率54.1%（20/37）。最为常见的非血液学不良反应为恶心、呕吐、便秘和脱发,其次为肝脏毒性、发热、黏膜炎和感染。Ⅰ～Ⅱ度骨髓抑制25例,Ⅲ～Ⅳ9例,34完成≥4疗程的患者均需使用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）,共有28例,约75.7%患者因不良反应而需减剂量,没有发生治疗相关死亡病例。结论 ATT方案对老年PTCL患者具有较好的疗效和耐受性,可以作为PTCL治疗的选择方案。     

系统性红斑狼疮合并隐球菌性脑膜炎临床分析

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并隐球菌性脑膜炎的临床特点、诊断厦治疗，以提高对本病的认识和诊治水平。方法：时8例SLE合并隐球菌性脑膜炎（隐脑）病例的临床表现、脑脊液（cSF）特点和诊治经过进行回顾性分析。结果：SLE正患者出现隐脑时，病情隐匿，临床厦CSF系列生化检查呈非特异性，确诊所需时间2～16周，误诊率达50％，及时并重复进行CSF隐球菌乳胶凝集试验、涂片镜检厦培养是诊断的关键，以两性霉素B为主的抗真菌治疗效果较好，有效率100％。结论：SLE合并隐脑患者如能早期诊断并给予有效抗隐球菌治疗可显著改善预后。     

IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动性的相关性

目的:探讨IgG型抗内皮细胞抗体(IgG-AECA)及其滴度与系统性红斑狼疮(SLE)活动性间的相关关系。方法:将64例SLE患者分为SLE活动期组和SLE缓解期组,健康对照组为健康献血员。用间接免疫荧光法检测上述3组血清IgG-AECA的阳性率及滴度。以SLE疾病活动性评分(SLEDAI)为标准来统计SLE活动期组各患者的疾病活动性评分。结果:IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8%、24.0%、0,3组的阳性率差异有显著性(P﹤0.05)。在SLE活动期组、SLE缓解期组IgG-AECA的滴度水平差异亦有显著性(P﹤0.05),SLE活动期组高于SLE缓解期组。SLE活动期组的IgG-AECA滴度与SLEDAI之间存在正相关性。结论:SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起着重要作用。IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者,可作为评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一。     

系统性红斑狼疮合并多浆膜腔积液的临床特点及预后情况分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)合并多浆膜腔积液的临床特点及预后情况。方法将我院收治的64例SLE合并多浆膜腔积液患者根据住院期间是否死亡分为死亡组(11例)和存活组(53例)。比较两组的临床特点及预后情况。结果研究期间共有2805例SLE住院患者,合并多浆膜腔积液患者占2.28%,其中女性占95.31%。死亡组渗出性胸腔积液患者占比低于存活组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,狼疮活动评分高、多浆膜腔积液经治疗后无好转或恶化、出现3个部位的浆膜腔积液是影响SLE合并多浆膜腔积液患者死亡的独立危险因素(P<0.05)。结论SLE合并多浆膜腔积液临床并不少见,好发于女性,且死亡风险高。狼疮活动评分高、多浆膜腔积液经治疗后无好转或恶化、出现3个部位的浆膜腔积液提示预后不良。     

Epidemiology of systemic lupus erythematosus and other connective tissue diseases in Rochester, Minnesota, 1950 through 1979

The incidence and prevalence rates of connective tissue disease syndromes in Rochester, Minnesota, from 1950 through 1979 are reported. The incidence of definite systemic lupus erythematosus (SLE) has not increased since 1960. The incidence of SLE in the elderly population was higher than that in previous reports. Rates of SLE and discoid lupus erythematosus were approximately equal. Other diagnoses (in decreasing order of frequency) were suspected lupus erythematosus, scleroderma, drug-induced lupus, and overlapping connective tissue disease syndromes. The 10-year survival of patients with definite SLE was decreased, and the survival of patients with suspected SLE was the same as that of the general population.     

抗核小体抗体对系统性红斑狼疮的诊断价值

目的 研究抗核小体抗体(AnuA)对系统性红斑狼疮(SLE)诊断的敏感性和特异性.探讨AnuA在SLE诊治中的作用和意义.方法 采用免疫印迹法检测90例系统性红斑狼疮患者血清,40例其他风湿性疾病患者血清和35例健康对照血清中的AnuA及其他自身抗体指标,并将AnuA与疾病活动度、抗双链DNA抗体(抗-dsDNA)、抗-Sm补体等指标进行比较.结果 AnuA在SLE及其他风湿病对照组的阳性率分别为AnuA 72%和10%;抗-ds DNA 65.3%和1%,抗-Sm 22.5%和0.对SLE诊断的敏感性和特异性分别为69.2%和96%.AnuA与疾病活动度,SLE DAI评分,抗-ds DNA,补体C3水平和血沉有相关性.结论 AnuA在SLE中敏感性较高,是诊断SLE和了解狼疮活动度的良好指标.     

社会支持对系统性红斑狼疮病人依从性影响的调查分析

目的:探讨社会支持与系统性红斑狼疮病人依从性的相关关系,建立提高系统性红斑狼疮病人治疗依从性的护理干预措施。方法:选择2008年6月～2009年10月在我科门诊和住院的系统性红斑狼疮100例病人作为研究对象,采用Morisky问卷表和社会支持评定量表,对其治疗依从性现状、社会支持情况进行调查研究。结果:系统性红斑狼疮病人服药依从性与社会支持的3个维度及社会支持总分呈正相关;门诊随访与社会支持的3个维度及社会支持总分呈正相关。结论:护理人员要协助系统性红斑狼疮病人争取家庭、社会的支持,提高病人的治疗依从性效果。     

Mortality in Systemic Lupus Erythematosus: The Bimodal Pattern Revisited

A review of 51 patients who died while enrolled in a long-termprospective study of systemic lupus erythematosus (SLE) revealedthat active SLE may persist or reappear late in the course ofthe disease. Vascular events, especially atherosclerotic coronaryartery disease, occurred frequently. Moderate to severe atherosclerosiswas seen in patients who had died of any cause after a prolongedduration of the disease and often contributed significantlyto death. Diffuse proliferative glomerulonephritis, CNS lupus and majorinfections were indications of poor prognosis particularly earlyin its course.     

系统性红斑狼疮持续性低补体血症的临床观察

目的 探讨系统性红斑狼疮 (SLE)持续性低补体血症的临床特点与复发的关系。方法 76例SLE病人 ,C3 或C4 低于正常持续6个月或以上称持续性低补体血症 ,按SLEDAI活动积分增加6点或以上称复发 ,分析SLE持续性低补体血症的临床特点及与复发的关系。结果 76例SLE病人中 ,共有28例(36.8%)存在持续性低补体血症,其发生与病人性别 ,年龄、确诊时SLEDAI积分 ,肾脏受累及免疫抑制剂应用等无关 ,持续性低补体血症期间 ,28例中12例 (42.9% )有器官受累 ,而无持续性低补体血症的48例中 ,仅6例 (12.5% )有上述器官受累 ,p<0.01;共有26例SLE病人29例次复发 ,持续性低补体血症有11例(37.9 %)出现14例次SLE复发 ,而无持续性低补体血症组有15例 (31.2 % )出现15例次SLE复发 ,p>0.05。结论 SLE病人出现持续性低补体血症期间 ,器官受累较多见 ,持续性低补体血不是预测SLE复发的有效指标     

超声心动图对系统性红斑狼疮心脏并发症的评估

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身多系统、多器官的复杂自身免疫性弥漫性结缔组织病,心血管并发症已成为其主要的死亡原因之一。SLE合并心血管并发症的诊断及评估多依赖于影像学检查。超声心动图无创、简便、可靠,是心脏结构和功能评估的有效手段。本文对超声心动图在SLE患者心脏病变评估中的应用做一综述。