短QT与短QT综合征

1 概念 QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表了心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/分时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s,即440～320 ms.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.按有无明确原因,可分为继发性短QT和特发性短QT.前者指短QT有明确的原因,如发热、低氧血症、低血钾、高血钙、交感神经兴奋等,后者指通过祥尽的检查未能发现短QT的原因者.     

短QT综合征

人类1957年即发现QT间期延长与猝死的关系,但是直到1993年,同样是着眼于猝死,QT间期缩短的临床意义才开始得到认识。之后到目前的10余年时间,短QT间期现象与心律失常,尤其是与恶性心律失常的关系被逐渐揭示,短QT综合征（shon QT syndrome,SQTS）的概念提出10周年,其已得到了医学界广泛的认同,与猝死相关的致死性心律失常的又一机制得到了认识。     

短QT间期与短QT综合征

QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/min时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.     

短QT综合征的心电图表现

心电图上QT间期 (QTI)代表了心室复极时间 ,在正常情况下 ,QT间期决定于内向钠电流、钙电流和外向钾电流、氯电流的表达、特性及其之间的平衡。同时QT间期也受心率及心脏外因素的影响 ,如酸中毒、高钾血症、高钙血症、儿茶酚胺、乙酰胆碱等。QT间期随着心率的逐渐变化是心脏正常的电生理反应 ,但其缩短程度应在可预测的生理范围内。图 1　特发性家族性短QT综合征　A图　 1例 17岁短QT综合征患者的 12导联心电图。QT间期 2 80ms,为预测值的 71% ;心率 69bpm ,QT间期预测值 3 93ms,QTc间期 (Bazett公式 ) 3 0 0ms。　B图　该患者的 …     

短QT综合征

长期以来，人们一直在寻找能够预测貌似健康的人群中发生恶性心律失常和／或心脏猝死的临床因素，籍以采取一定的措施减少乃至完全预防猝死的发生。晚近，学者们发现长QT综合征和Brugada综合征与猝死相关，从而在心电图上找到一些猝死高危人群的一些线索。     

短QT综合征的热点问题

一.特发性短QT综合征对心电图学的重要意义特发性短QT综合征（idiopathic short QT syndrome,简称SQTs）是最晚被发现和命名的一种异质性、遗传性心肌细胞离子通道病。以心电图QT间期异常缩短为主要特征,可致房性和室性快速心律失常以及心脏性猝死。多发于青年后期和成年早期,偶发于婴儿和老年期。     

短QT综合征新进展

1999年,JosepBrugada医生发现1例患的QT间期〈266ms,而该患不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征（short QT syndrome,SQTs）的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生理等方面都取得了可喜的成绩。目前,SQTs被定义为是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动（房颤）和（或）室性心动过速（室速）及心原性猝死为特征的离子通道疾病。     

短QT综合征诊断与治疗

摘要：短QT综合征(SQTS)是以QT间期缩短为特征、与心源性猝死(SCD)相关、常伴有家族性心房颤动和(或)心室颤动,而心脏结构正常的离子通道疾病。目前已知7个致病基因,包括KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNAIC、CACNB2B、CACNA2D1及SCN5A基因,分别编码于钾通道、钙通道和钠通道亚单位。复极离散度增加和不应期的缩短被认为是SQTS心律失常的分子机制。SCD的一级和二级预防均推荐植入心脏复律除颤器。奎尼丁是有效的治疗药物。      

短QT综合征研究新进展

短QT综合征(short QTsyndrome,SQTS)是近年发现的一种遗传性心脏电生理疾病。2000年,Gussak等[1]在循环(cardiology)杂志上首次提出SQTS概念,此后随着相关报道的增多,SQTS逐渐得到认识并引起广泛关注。目前,SQTS的确切发病机制仍不清楚,多数学者认为是基因突变引起离子通道功能     

Brugada综合征合并短QT间期

Brugada综合征已被学术界重视.近年人们开始认识到QT间期缩短的危害,已有零星的病例报告表明QT间期缩短与恶性心律失常有关[1,2].我们见到一例患者室性心动过速(室速)发作前,心电图同时存在Brugada缩合征型的ST段抬高和QT间期缩短的表现.     

短QT综合征的遗传学及其相关研究进展

短QT综合征是近来发现的一种遗传性心律失常综合征,以心电图QT间期异常缩短为特征,晕厥、猝死及恶性心律失常发生率高。本文根据近年来的分子生物学及临床研究,综述了短 QT综合征的遗传学特点、临床特征、发病机制及治疗方法的进展。     

利多卡因敏感性短QT综合征一例

患男性，23岁，因1个月内反复发作性心悸伴晕厥6次入院。否认有家族性心脏猝死史。超声心动图和X线胸片检查心脏大小及功能正常，血清电解质（血钾、钠、氯和钙）均正常。窦性心电图示短QT间期综合征如图1所示。心悸发作时心电图为快速单形性室性心动过速（室速），如图2所示；发作时的心室率235～245次／min，伴有低血压和头晕。室速发作频繁，1～5次／d不等。2004年11月4日第一次在利多卡因局部麻醉下行电生理检查（EPS），未能诱发室性心律失常，EPS后约3h再发室速。11月10日在持续室速情况下行第二次EPS，利多卡因麻醉后室速自行终止，并发现QT间期由260ms延长到330ms（图3），右室心尖部和流出道S1S2S3S4（S1S1分别为600、400、330ms）仍不能诱发室速和心室颤动（室颤），心室不应期为200ms；     

短QT综合征新进展

短QT综合征(Short QT Syndrome,SQTS),是一种发生于非器质性心脏病的恶性心律失常,表现为多形性室性心动过速及心室颤动,引起反复晕厥、心脏骤停及猝死,心电图以短QT间期为显著特征。虽然SQTS发病率较低,但临床致死性极高,值得关注和重视。     

短QT综合征的研究进展

遗传性心律失常综合征是伴有恶性室性心律失常和猝死而心脏结构正常的一组基因遗传性疾病。除QT延长综合征(LQTS)外,近年发现的Brugada综合征、家族性传导性疾病、新生儿猝死综合征、家族性心房颤动(房颤)等也属于这类疾病。分子遗传学已证实了这些疾病的一些致病基因,SCN5A(心脏钠离子通道a亚单位)功能丧失可导致Brugada综合征、家族性传导性疾病和新生儿猝死综合征;而SCNSA功能获得,可引起3型LQTS;KVLQT1离子通道功能丧失,导致2型LQTS。2000年Gussak等首次提出短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)的诊断,随后Gaita等报告两个SQTS家系。最近Brugada和洪葵等进一步证实了HERG(也称为KCNH2)功能获得是其原因之一。     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是一种由于心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常,引起心肌细胞复极加快、QT间期缩短而易致家族性心源性猝死的常染色体显性遗传的综合征。本文就现有的研究对其流行病学、基因研究、QT间期缩短机理、临床表现、治疗、预后等作一综述。     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

长QT综合征的分子生物学研究进展和现状

先天性长QT综合症（Long QT syndrome，LQTS）是因编码心肌离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合症，其临床特征是心电图上QT间期延长，可引起严重室性心律失常（尖端扭转性室速，室颤）甚至会出现晕厥发作和猝死亡。本文就LQTS遗传学基础及其遗传病因学的研究现状进行综述。     

家族性猝死的新病因:短QT综合征

最近几年,先后发现了几种与心律失常性猝死有关的综合征,如长QT综合征、Brugada综合征、特发性心室颤动、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、特发性右室流出道室性心动过速等.     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期＜320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病.患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常.目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法.     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期<320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病。患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常。目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法。