儿童Rathke囊肿的临床特点分析

Rathke囊肿(Rathke cleft cyst)是一种垂体非腺瘤性良性病变,起源于胚胎颅咽管的残余上皮细胞。大部分Rathke囊肿是无症状的,有症状的Rathke囊肿一般有三大临床表现,即内分泌功能紊乱、头痛、视觉障碍[1]。以往儿童Rathke囊肿很少诊断,但随     

儿童脊髓内肿瘤的显微外科治疗

目的总结儿童髓内肿瘤的病理特点、显微手术和治疗效果，并进行探讨。方法81例儿童脊髓内肿瘤均经手术切除和病理证实，对手术治疗的效果进行回顾性分析。结果儿童髓内肿瘤以星形细胞瘤24例（29．6％）、室管膜瘤13例（16．0％）和表皮样囊肿11例（13．6％）为多见，不同的病理类型的肿瘤，切除率不同。放疗用于高度恶性的肿瘤。椎板复位术可以有效地减少脊柱畸形的发生率。结论大多数的髓内肿瘤组织学上为低级别星形细胞瘤（Ⅰ～Ⅱ级）、室管膜瘤和胚胎残余组织肿瘤，积极手术切除能够获得满意的疗效。     

小儿椎管内肠源性囊肿11例

目的　探讨小儿椎管内肠源性囊肿的临床特点、诊断和治疗。方法　回顾性分析 10年来收治 11例椎管内肠源性囊肿的临床资料。结果　 11例小儿椎管内肠源性囊肿占同期小儿椎管内肿瘤的 16 % ,男女比3.7∶1,囊肿多位于颈段 ,占 5 5 % ,部分患儿并其他发育畸形 ,囊肿全切除率和近全切率达 73%。结论　椎管内肠源性囊肿为良性病变 ,早期诊断和手术全切或次全切除是治疗的最佳选择 ,预后良好     

儿童椎管内肠源性囊肿的诊治体会

目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析我院6例儿童椎管内肠源性囊肿的临床、影像学资料。结果 本组6例均有肢体活动障碍,4例伴有神经根性疼痛,5例感觉障碍。囊肿位于颈段4例,胸段2例。MRI检查表现为稍长T1、长T2均匀信号。5例作全切或大部切除术,1例行部分切除术。5例术后神经功能恢复良好。结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈段椎管硬膜下脊髓腹侧。MRI是有效的检查工具。早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。     

小儿椎管内囊肿16例报告

小儿椎管内囊肿１６例报告山东省立医院儿科（２５００２１）李希林，吴韵明１９７６年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类，将其中上皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿及其它囊肿等划为其它畸形性肿瘤或瘤样病变。现将近１０年我们临床所见１６例报告如下。１临床资料一...     

儿童Rathke囊肿的临床特点分析

Rathke囊肿(Rathke cleft cyst)是一种垂体非腺瘤性良性病变,起源于胚胎颅咽管的残余上皮细胞.大部分Rathke囊肿是无症状的,有症状的Rathke囊肿一般有三大临床表现,即内分泌功能紊乱、头痛、视觉障碍[1].以往儿童Rathke囊肿很少诊断,但随着头颅MRI技术的不断发展,临床诊断逐年增多.本研究对我院2007年6月至2010年12月收治的25例临床诊断为Rathke囊肿的病例的临床特点进行分析.     

小儿纵隔肿瘤切除术

纵隔肿瘤是小儿胸部较常见肿瘤,其中包括某些胚胎组织残余所形成的异常囊肿与原发性或继发性肿瘤,小儿纵隔内转移性肿瘤少见。由于纵隔内有众多的重要器官组织,纵隔肿块常可压迫和侵犯重要脏器,加之小儿气道口径狭小,故气道梗阻性急     

椎管内支气管源性囊肿三例并文献复习

支气管源性囊肿(bronchial cyst或bronchiogenic cyst,BC)为先天性疾患,通常位于纵隔,少数发生于胸骨、心包、皮肤、横膈及脊髓[1].椎管内支气管源性囊肿( spinal bronchial cyst或spinal bronchiogenic cyst,SBC)十分少见,常发生于颈段或上胸段脊髓[1,2].该囊肿发展缓慢,常常存在多年而不被发觉.如出现症状,首选的治疗方法是手术切除,术后大多数患儿的症状会得到缓解.     

基质胶原酶、明胶酶在先天性胆总管囊肿壁的表达及意义

目的观察先天性胆总管囊肿壁基质胶原酶（MMP-1）、明胶酶（MMP-2）蛋白的表达，探讨其与先天性胆总管囊肿发病的关系。方法收集53例先天性胆总管囊肿患儿临床资料以及囊肿壁和胆囊组织标本，其中男21例，女32例，年龄4个月～17岁，平均年龄6．5岁，另取正常胆囊组织28例作为对照组。免疫组化方法检测MMP-1、MMP-2蛋白表达，图像分析技术进行定量分析。结果MMP-1、MMP-2蛋白表达于胆总管囊肿壁黏膜上皮细胞、基质细胞及炎性细胞胞浆、胞膜；胆总管囊肿胆囊黏膜上皮细胞内也见不同程度表达。正常对照组胆囊表达阴性或弱阳性。定量分析显示胆总管囊肿壁MMp-1、MMP-2蛋白表达强度明显高于胆总管囊肿胆囊及对照组胆囊（P〈0．01）；胆总管囊肿胆囊与对照组胆囊组织间差异无显著性意义（P〉0．05）。结论胆总管囊肿MMP-1、MMP-2的表达高于其胆囊组织和对照组胆囊；MMP-1及MMP-2的高表达可能参与了先天性胆总管囊肿的形成过程。     

类似胆总管囊肿的胆总管横纹肌肉瘤：阻塞性黄疸的罕见原因

肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见。横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤。它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒。如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿。因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检。早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义。该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤。经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好。故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑。     

类似胆总管囊肿的胆总管横纹肌肉瘤：阻塞性黄疸的罕见原因

肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见。横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤。它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒。如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿。因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检。早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义。该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤。经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好。故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑。     

椎管内肠源性囊肿

目的：报告6例椎管内肠源性囊肿的临床表现，诊断及治疗，方法：分析6例椎管内肠源性囊肿的病史，临床表现及诊断，治疗情况，结合文献加以分析讨论。结果：6例皆在儿童期发病，5例以神经根性疼痛起病，6例均有脊髓受压表现，2例症状有反复，3例有脊柱畸形。5例手术全切，1例大部切除，均取得较好疗效。结论：椎管内肠源性囊肿是良性先天性发育异常疾病，手术治疗效果好，MRI检查及微创手术的应用是提高诊断和治疗的关键。     

儿童假性胰腺囊肿26例诊治分析

目的总结儿童假性胰腺囊肿的诊断与治疗经验。方法回顾性分析华中科技大学同济医院小儿外科1990—2010年收治的26例假性胰腺囊肿患儿临床资料,对其诊断及治疗方法、预后进行分析。结果26例中,男21例,女5例;继发于外伤18例,原因不明7例,胰腺炎1例;临床症状以腹痛（19例）、呕吐（20例）、腹部肿块（13例）及发热（7例）为主。24例经B超明确囊肿的位置和大小;11例血尿淀粉酶不同程度升高;保守治疗7例,囊肿胃吻合术7例,囊肿空肠Roux—Y吻合术7例,外引流术4例,囊肿及胆囊切除1例,术后病理检查均符合假性胰腺囊肿;治愈18例,好转7例,自行出院1例,无一例死亡。结论儿童假性胰腺囊肿多继发于上腹部外伤,B超是重要的诊断方法,血尿淀粉酶监测对于判断假性胰腺囊肿的进展有重要意义,在囊肿未完全形成时可采用保守治疗,囊肿形成后则宜采用内引流术。     

小儿椎管内皮样和表皮样囊肿

目的总结小儿椎管内皮样和表皮样囊肿的临床特点和治疗经验。方法回顾分析16年来我科收治的17例椎管内皮样囊肿和6例表皮样囊肿的临床资料。结果本组23例平均年龄为3．7岁，男13例。女10例。囊肿位于胸段3例，腰段3例，腰骶段16例，骶段1例；17例皮样囊肿中有12例伴有背部皮肤窦道；6例表皮样囊肿中仅有1例伴有皮肤窦道。有皮肤窦道者均存在椎板或棘突的部分缺如。囊肿完整摘除10例。囊内容物剔除残留小部分囊壁3例，残留约一半囊壁的7例，髓内脓肿3例，纵向切开脊髓，吸除脓汁，皮肤窦道术中一并切除。结论小儿椎管内皮样和表皮样囊肿为良性病变，早期诊断和手术是最佳的治疗选择。     

小儿癫痫与颅内蛛网膜囊肿

目的探讨儿童颅内蛛网膜囊肿致病痛发作情况。方法通过回顾性调查，总结分析了14例病人首发症状、临床表现及头颅CT、MRI检查及治疗效果。结果癫痫为主要症状者8例（57.1％），6／82a内发病，3例起初为高热惊厥形式发作。6／8为全身性发作，2／8为全身性、部分性交替发作。手术治疗效果好。结论进行性加重的癫痫反复发作是儿童颅内蛛网膜囊肿的最常见症状，应及时手术治疗。     

先天性胆总管囊肿病因及病理研究进展

先天性胆总管囊肿（Choledochal cyst，CC）是儿科最常见的胆道畸形，高发于亚洲人群，以女性高发，男女之比为1：3～4。病变主要包括胆总管囊状扩张或梭状扩张，可伴肝内胆管扩张和胰胆合流异常。该病病因尚不完全清楚。为了更进一步认识该病的发生和发展变化，现就近年来在CC病因和病理方面的研究进展综述如下。     

输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿的疗效分析

目的：探讨输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿的疗效。方法回顾性分析2010年3月至2014年3月本院22例儿童输尿管末端囊肿临床资料,均经B 超、泌尿系CT、静脉尿路造影、膀胱逆行造影检查确诊,并接受输尿管镜钬激光囊肿切开术。22例患儿年龄3个月至15岁,平均3.6岁,其中女性15例（68.2％）,男性7例（31.8％）;左侧9例（40.9％）,右侧11例（50.0％）,双侧2例（9.1％）;囊肿开口于膀胱内20例（90.9％）,开口于膀胱颈尿道内口2例（9.1％）;16例（72.7％）合并患侧肾积水或者输尿管扩张,7例（31.8％）合并重复肾畸形,且均为上下位肾输尿管Y形融合并以末端囊肿开口于膀胱内,4例（18.2％）伴有膀胱输尿管反流,1例（4.5％）合并输尿管末端结石,13例（59.1％）合并尿路感染;均行输尿管镜钬激光囊肿切开术,手术时间为14～46 min,平均（28±10）min,术中出血量2～10 mL,住院时间2～5 d,平均（3.1±1.0）d。结果术后21例随访,1例失访,随访时间为3～31个月,20例未见输尿管囊肿复发,10例尿路感染症状完全消失,12例肾积水或者输尿管扩张得到明显改善,1例合并结石的未见复发,1例出现膀胱输尿管反流加重而行输尿管膀胱再植术。结论输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿操作简便,创伤小,手术时间短,恢复快,并发症少,可作为首选治疗方式;对于严重膀胱输尿管反流,异位输尿管开口的重复肾患儿,术前需要做充分评估,以减少再次手术的风险。     

儿童椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿的外科治疗

目的 探讨儿童椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿的临床特点及其诊治.方法 回顾性分析2001年1月至2009年8月我科收治的4例儿童椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿.其中颈胸段1例,胸腰段3例.临床表现3例患儿出现运动障碍,1例有感觉障碍,1例有小便失禁,1例有根痛表现.4例患儿均采用外科手术治疗,其中2例囊肿节段小于3个椎体的采用椎板切除+囊肿切除术,2例囊肿节段大于3个椎体的采用椎板成形+囊肿切除术.结果 4例患儿术后均恢复良好,除1例患儿术后随访1年下肢仍有轻度乏力外,其余临床症状均消失,恢复学习.随访1～9年均未见囊肿复发,复查脊柱三维CT未见脊柱畸形的发生.结论 儿童椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿是一种少见疾病,外科手术治疗能获得满意的结果,椎板成形术能够减少囊肿节段过长的患儿术后脊柱畸形的发生.

Abstract：

Objective To review the clinical features and surgical treatment of spinal extradural arachnoid cysts (SEACs) in children. Methods Four children with SEAC from were admitted to our department between January,2001 to August,2009. One SEAC was located at the cervicothoracic spine whereas the other three were found in the thoracolumbar spines. All cases were treated by surgery.Two children underwent the laminectomy for resection of the SEAC, which occupied less than 3 segments. SEAC, spreading more than 3 segments in the remaining cases, were treated by laminoplasty and en bloc resection. Results Postoperatively, the children had good recovery and resumed school. Followup of 1 to 9 years revealed no recurrences. The three-dimensional CT spine did not demonstrate any spine deformity in follow-up study. Conclusions SEACs in children are rarely reported in the literature. Excision of the SEAC result in a favorable outcome. The larninoplasty can reduce spinal deformity in patients with the long segment SEAC.     

小儿椎管内肠源性囊肿的诊断与治疗

目的探讨小儿椎管内肠源性囊肿的临床表现、MRI影像及显微手术治疗。方法回顾性分析1996年至今8年间5例椎管内肠源性囊肿的临床资料，并结合文献加以分析。结果全部病例采用显微外科手术治疗，其中2例全切，2例次全切除，1例大部切除。无一例死亡，经病理报告证实均为肠源性囊肿，术后神经根痛症状基本消失。随访0．5～2年，无一例复发；格拉斯哥预后评分，良好恢复4例，中残1例；脊髓损伤的Frankel分级，E级4例，D级1例。结论小儿椎管内肠源性囊肿有典型的临床表现和MRI特征，作为一种先天性病变，其最佳治疗方法是早期确诊并采取显微外科手术方法切除。     

囊肿-脑池造瘘术治疗儿童蛛网膜囊肿9例

目的　探讨治疗儿童蛛网膜囊肿的方法。方法　回顾性分析在神经内窥镜下对 9例儿童蛛网膜囊肿患儿进行囊肿 脑池造瘘术资料。结果　临床表现在术后 5～ 7d内明显减轻或消失 ;术后 3～ 6个月复查头部CT或MRI发现蛛网膜囊肿明显缩小。结论　神经内窥镜下囊肿 脑池造瘘术是治疗儿童蛛网膜囊肿的一种安全、有效、并发症少的微创手术