骨纤维异常增殖症的临床分型及其影像学诊断

目的 提高对骨纤维异常增殖症的临床分型认识以及影像学诊断水平.方法 结合文献,对经病理证实的27例骨纤维异常增殖症的临床、X线平片、CT和MR资料进行观察分析.根据病变的范围和临床表现进行分型,探讨其各自影像学表现.结果 27例骨纤维异常增殖症中,单骨局灶型病变4例,均发生于股骨上段,表现为边界清楚、形态规则且伴有硬化边的囊状病变,病灶内密度高于肌肉,可见斑片状、条絮状钙质样高密度影;单骨广泛型和多骨广泛型病变分别为6例和14例,均表现为囊状膨胀性骨质破坏,毛玻璃样密度,累及范围广泛,边界不清,无硬化边,在MRI上T1WI以等信号为主,脂肪抑制T2WI以稍高信号为主,增强扫描后不均匀较明显强化;多骨广泛型病变合并皮肤色素沉着、性早熟等临床表现即Albright综合症3例.结论 不同类型的骨纤维异常增殖症,其临床和影像学表现有所不同,但均以病灶内出现条絮状骨化呈毛玻璃样密度为影像学诊断的共同特征.     

骨纤维异常增殖症的影像诊断

目的:分析骨纤维异常增殖症的临床特征并比较X线、CT、MRI的影像学表现,探讨X线、CT、MRI对骨纤维异常增殖症的诊断价值。方法:收集65例由手术病理证实的骨纤维异常增殖症的X线、CT和MRI表现特点。结果:X线表现较复杂,CT表现主要为磨玻璃样改变、囊状低密度影和斑块样硬化,无明显骨膜反应存在。由于在病理上组织成份的不同,MRI所呈现的信号特点依赖于骨小梁、细胞成份及胶原纤维的多少。结论:X线仍是诊断骨纤维异常增殖症的良好方法,若位于颌面部或颅底时可采用CT检查,明确骨纤维异常增殖症骨受累程度、范围和细节等。MRI对判断周围组织变化有帮助。     

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断

目的:探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点,提高其诊断精确性。方法:回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果:单骨型6例(26.1%),多骨型17例(73.9%);绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变,主要包括:磨玻璃样增白伴膨胀改变;膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度;仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理性骨折1例,Albfight综合征1例。正确诊断21例(91.3%),误诊2例。结论:颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性,CT检查对其诊断、鉴别诊断及指导治疗具有重要意义。     

7例肋骨骨纤维异常增殖症的X线与CT诊断分析

目的探讨肋骨骨纤维异常增殖症的X线及CT的表现.方法将我院2006年3月-2012年2月间在我院诊断的7例肋骨骨纤维异常增殖症患者的的X线与CT特点与病理结果进行总结.结果肋骨骨纤维异常增殖症因病理组织成分的差异,在X线片和CT上可表现为膨胀性骨质破坏、磨玻璃样及丝瓜络样改变.结论肋骨骨纤维异常增殖症具有较典型的影像学表现,通过X线片可整体观察其病变范围及形态改变, CT可多横断面来观察,显示病变内部的细微结构及与邻近组织器官的关系,同时可对病变部位CT值进行测量,X线与CT联合应用在肋骨骨纤维异常增殖症的诊断和鉴别诊断中有重要的临床价值.     

骨纤维异常增殖症的影像学表现

目的探讨骨纤维异常增殖症的影像学表现。方法回顾11例骨纤维异常增殖症的影像学表现,其中11例均行X线检查,8例行CT检查并进行三维重建,3例行MRI检查。结果骨纤维异常增殖症的影像学表现复杂,表现多种多样,其分为三型:变形性骨炎、硬化型、囊型。结论本病的影像学表现对本病的诊断及治疗起着不可估量的作用。     

骨纤维异常增殖症的X线诊断及价值

目的：分析骨纤维异常增殖症的临床特点和X线表现,探讨X线对骨纤维异常增殖症的诊断价值。方法：收集46例经手术病理证实的骨纤维异常增殖症的X线表现特征。结果：X线表现较复杂,特征性表现主要为毛玻璃样改变、囊状低密度影和斑块样硬化,无明显骨膜反应存在。结论：X线仍是诊断骨纤维异常增殖症的良好方法,CT和MRI对判断周围组织变化有帮助。     

24例多发性骨纤维异常增殖症的影像学及病理表现

为探讨多发性骨纤维异常增殖症的影像学及病理特征,分析我院及附属医院1997—2007年经临床及病理试验室证实的多发性骨纤维异常增殖症24例资料。24例均行X线检查,16例行CT检查,8例行MR检查。结果,多发性骨纤维异常增殖症长管状骨破坏13例,多发肋骨破坏5例,骨盆破坏3例,颅骨破坏2例,脊柱破坏1例。其病变平片及CT大多表现为囊状改变,部分可见磨玻璃样、丝瓜络及虫蚀状改变。MR T_1WI病灶7例为低信号,1例为等信号;T_2WI均为混杂信号。其中7例加做T_2WI脂肪抑制呈高信号。24例多发性骨纤维异常增殖症病变累及范围广泛,整个骨畸形,正常骨髓腔消失,代之以纤维组织,灰白色,橡皮样,质硬韧,切之有沙粒感,病变处骨皮质膨胀变薄,剖面可见大小不等的囊腔,内含浆液。合并病理性骨折时则可见出血及含铁血黄素沉着。多种影像学检查方法各有优缺点,结合多部位骨穿及实验室检查均可明确诊断。     

上颌骨骨纤维异常增殖症手术治疗11例分析

目的:探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的临床特点及治疗方法。方法:11例患者均采用传统Caldwell—luc术式和鼻内镜手术方法。结果:术后随访3~5年均无局部复发。结论:对于单骨型骨纤维异常增殖症,目前多主张以手术治疗。传统Caldwell—luc术式和鼻内镜相结合手术是目前首选的治疗方法。     

骨纤维异常增殖症的CT诊断及临床意义

目的探讨CT对骨纤维异常增殖症的诊断价值及临床意义。方法总结、分析经病理证实的10例骨纤维异常增殖症患者的CT表现。结果骨纤维异常增殖症可单骨、单骨多发或多骨发病,其CT表现主要分为囊状膨胀型和硬化型。结论CT能较好地显示本病的病变特征及范围,有助于本病的早期诊断及指导临床制定合理的治疗方案。     

骨纤维异常增殖症与骨囊肿的影像鉴别诊断分析

目的探讨骨纤维异常增殖症与骨囊肿在X线及CT上的鉴别诊断。材料和方法收集印例手术病理诊断明确的骨纤维异常增殖症与骨囊肿,结合有关文献对其X线及CT表现进行分析和总结。结果：骨纤维异常增殖症病灶形态呈多样性,病灶内部改变不同。发生在骨干骺端时跨越骺板;而骨囊肿发生病理性骨折时骨碎片移位呈“碎片陷落征”。结论依其X线及CT表现并结合临床,对骨纤维异常增殖症与骨囊肿大多可作出正确诊断。     

神经导航技术外科治疗颅骨纤维异常增生

目的 评价神经导航技术在外科手术治疗颅骨纤维异常增生中的作用和效果,并讨论颅骨纤维异常增生患者的视神经减压手术的适应证。方法 采用经颅视神经管减压手术治疗15例颅骨纤维异常增生导致视力下降的患者,其中男6例,女9例;年龄5～21岁,平均10．3岁。回顾性分析病变部位、症状、体征、CT影像特点、手术方法和结果。将患者视力分为完全丧失、光感、眼前手动、眼前指数和可辨视力表5个级别。提高一个级别或者视力表检查提高0．1为有效,视野缺损的改善也为有效。结果 颅骨纤维异常增生常侵犯额骨、蝶骨体、颧弓、蝶骨大翼和小翼及筛骨,并导致视神经管和眶上、下裂狭窄。主要症状表现为视力下降、突眼和额眶部隆起。手术15例,其中单侧眶上壁、视神经管减压术13例,双侧眶上壁、视神经管减压术2例。全部病例均经病理证实为颅骨纤维异常增生。术后随访3个月至2年1个月,平均11个月,有效为11只(65％),无变化为6只(35％),无视力下降及其他副损伤者。结论 经颅视神经管减压手术是治疗颅骨纤维异常增生引起的视力下降的有效方法,早期手术效果明显,视力低于0．1者提高视力可能性小。但视神经由于压迫移位,用神经导航技术能提高手术的安全性。     

Fibrous dysplasia of the temporal bone

Fibrous dysplasia is a benign disease characterized by a progressive replacement of normal bone elements with fibrous tissue and the temporal bone involvement is uncommon. It has a male:female ratio of 2:1 and is seen more commonly in the first two decades of life. Diagnosis is made based on radiological findings and the modality of treatment is mainly conservative. However, surgery is reserved for preserving function and preventing complications. Fibrous dysplasia in the region of craniofacial bones is of particular interest to the otolaryngologist as it causes deformity and dysfunction that can be debilitating. We present a 49 year old Chinese gentleman with complaints of chronic dizziness over the last one year and had no obvious hearing impairment. Computed tomography of the mastoid revealed fibrous dysplasia of the right temporal bone. This case is of particular interest due to the late presentation as it is more commonly seen in the first two decades of life.     

Craniofacial fibrous dysplasia: an update

Fibrous dysplasia was first described by Lichtenstein in 1938 as a disorder characterized by progressive replacement of normal bone elements by fibrous tissue. It is a bone tumor that, although benign, has the potential to cause significant cosmetic and functional disturbance, particularly in the craniofacial skeleton. Its management poses significant challenges to the surgeon. Its compression of the optic nerve with resulting visual impairment is especially alarming. Over the years, we have gained a better understanding of its etiology, clinical behavior, and both surgical and non-surgical treatments. Its characteristics, under various imaging modalities, have been thoroughly described in recent years. These developments have taken place with the goal of optimizing treatment of those who suffer from this disease. However, the role of prophylactic optic nerve decompression in cases of optic canal involvement has recently been challenged: the results of a few recent studies have raised questions regarding its role. Further studies would be required to assess its value.     

多层螺旋CT增强扫描诊断肺孤立性纤维瘤1例报道

目的探讨多层螺旋CT灌注成像在肺部孤立性纤维瘤诊断中的作用及临床应用价值。方法回顾性分析了本例肺巨大孤立性纤维瘤病例资料、多层螺旋CT灌注成像结果及术后切除组织常规病理等检查结果,结合有关文献复习和讨论了肺孤立性纤维瘤的临床、影像学、病理学特征,及其诊断与鉴别诊断。结果术后病理证实为＂肺部巨大孤立性纤维瘤＂。肺孤立性纤维瘤在CT图像上显示出良性肿瘤的病变特征,具体表现为孤立、实性、宽基底、边缘清晰、光整,有完整包膜,部分浅分叶状、密度低度差异或伴有坏死,其不呈现毛刺及卫星病灶;肿块向胸腔内突起,胸壁相应部位肋骨未见异常改变,常规CT扫描时肿瘤内部呈现均匀密度图像,灌注增强扫描时可有局部轻度强化。结论根据常规CT扫描、CT灌注成像（动脉期、静脉期）的不同表现可较为早期的诊断出肺部孤立性纤维瘤,为患者提供更多的手术机会。     

Rare bone disorder affecting the temporal bone

Fibrous dysplasia is an uncommon benign disorder of unknown etiology. Rarely, it presents isolated in the temporal bone. We present three cases of monostotic fibrous dysplasia that involved the entire temporal bone.     

鼻窦骨化纤维瘤的诊断和手术治疗

目的探讨鼻窦骨化纤维瘤的影像学和病理学特点以及手术方式。方法对5例鼻窦骨化纤维瘤患者临床及手术资料进行回顾性分析。结果5例术前CT和MR／均诊断为鼻窦骨化纤维瘤，与术后病理学诊断相符。5例手术方式根据病变特征而不同，随访8个月-7年无复发。结论鼻窦骨化纤维瘤影像学及病理学表现具有一定的特点，掌握其特点有助于同鼻窦骨纤维增殖症的鉴别。手术方式的选择取决于病变范围及部位。     

眶颅骨纤维异常增殖症病灶手术切除与缺损区钛金属修复

目的:研究眶颅骨纤维异常增殖症手术切除病灶的时机和方法,总结病灶切除后钛金属修复骨缺损的经验,对手术的疗效进行评估。方法:对21 例出现视功能障碍或明显外观影响的患者进行术前常规冠状位、水平位、矢状位及三维CT 扫描。对眶颅骨病变范围大的患者,将CT 扫描图像数据输入计算机,经过处理后制作钛金属三维实体修复体;对于累及眶颅骨病变范围较小的患者,则用手工的方法在手术中制作近似于正常眼眶和颅骨部的修复体。全部病例均采用经颅手术切除病变骨组织,并用钛板和钛网修复缺损区。结果:21 例患者中18 例一次性切除干净,3 例累及海绵窦区域者进行姑息性切除。13 例伴有不同程度的视力下降,11 例术后视力明显上升,视力恢复在3~5 行。外观畸形的11 例患者术后得到明显改善。结论:眶颅骨纤维异常增殖症患者只要影响到视功能或造成眶颅外观畸形,应该尽早进行手术切除。钛金属修复手术后遗留的骨缺损具有牢固、可塑性强、固定简易等优点。     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤影像分析

目的探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析该院收治的资料完整并经病理证实的骨原定性恶性纤维组织细胞瘤10例的影像学表现。结果骨原发性恶性纤维组织细胞瘤好发于昧关节上下股骨和胫骨的干骺端,10例中,发生于股骨远端4例,胫骨近端3例,腓骨近端、骶骨、右侧髂骨各1例。X线和CT影像学表现为形态不一的溶骨性骨质破坏,边界清楚或模糊,无明显或轻微线状骨膜反应,伴软组织肿胀或肿块,肿块较小而局限,可发生病理性骨折。MRI检查边界清,信号混杂,增强扫描呈不均质中等或明显强化。结论骨原发性恶性纤维组织细胞瘤在临床及影像学方面缺乏特征性,应综合分析其临床及影像表现,结合病理检查及免疫组化标记分析,才能对该病作出正确的诊断。     

Unusual manifestations of craniofacial fibrous dysplasia: clinical, endocrinological and computed tomographic features.

Clinical, endocrinological and computed tomographic features of three patients with unusual manifestations or complications of craniofacial involvement of fibrous dysplasia are presented. One patient with polyostotic fibrous dysplasia presented in late pregnancy with acute onset of bilateral optic nerve compression and blindness secondary to a rapidly expanding mass of fibrous dysplasia tissue involving the sphenoid, pituitary and optic chiasm regions. A second patient with polyostotic fibrous dysplasia developed thyrotoxicosis and probable gigantism/acromegaly in keeping with a rare form of McCune-Albright syndrome. Extensive bony distortion of the skull and facial bones by fibrous dysplasia made clinical recognition of these complications more difficult. A third patient had monostotic fibrous dysplasia with marked sclerosis of the sphenoid bone on plain radiographs which mimicked appearances of a meningioma and resulted in a negative craniotomy as computed tomography was not yet available at the time of presentation. Each case demonstrated rare complications of craniofacial fibrous dysplasia and highlighted the wide spectrum of appearances in which it may manifest, often resulting in overlap and diagnostic confusion with other disease processes. The value of computed tomography in assessment is emphasized.     

四肢骨肿瘤及肿瘤样病变患者99mTc-MDP骨显像特点及其鉴别诊断意义

目的：探讨四肢骨肿瘤及肿瘤样病变^99mTc-亚甲基二磷酸盐（^99mTc-MDP）骨显像放射性分布特点,阐明不同病理类型的四肢骨肿瘤及肿瘤样病变^99mTc-MDP骨显像放射性分布特点在鉴别诊断中的应用价值,为其临床诊断提供线索。方法：选择行^99mTc-MDP骨显像表现为四肢骨放射性分布异常患者76例,将^99mTc-MDP骨显像检查结果与最终临床诊断结果进行对照,分析不同病理类型患者年龄、病变部位和放射性分布特点的差异,采用半定量法（T/N）检测病灶的放射性摄取程度和良恶性病变组间T/N值的差异。结果：①76例四肢骨肿瘤及骨肿瘤样病变中良性病变24例,恶性病变52例。②年龄及病变部位。良性病变中骨巨细胞瘤患者年龄为（42.1±17.4）岁,发生部位为膝关节周围;纤维结构不良患者年龄为（48.0±17.1）岁,发生部位为股骨近端。恶性病变中转移癌患者年龄为（64.0±14.2）岁,均发生在股骨干;骨肉瘤患者年龄为（30.3±15.3）岁,发生部位为长骨骨骺端;尤文氏肉瘤患者年龄为（49.2±4.7）岁,股骨骨骺及骨干均可见;纤维肉瘤患者年龄为（39.5±17.2）岁,发生部位为长骨远端;软骨肉瘤患者年龄为（63.0±14.8）岁,发生部位为长骨近端,长骨骨骺端及长骨骨干均可见。③放射性分布特点。骨巨细胞瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤、纤维肉瘤和软骨肉瘤呈"楔形"和"团块状"分布为主,骨巨细胞瘤缺损范围较尤文氏肉瘤及纤维肉瘤更大,骨肉瘤及软骨肉瘤中心区缺损罕见;纤维结构不良和骨转移癌主要呈"条形"分布,骨转移癌累及双侧骨皮质为多见伴中心区放射性缺损,而纤维结构不良沿单侧骨皮质放射性分布均匀。④恶性病变组T/N值（3.38±1.95）高于良性病变组（1.43±0.51）（t=-11.35,P<0.01）。结论：根据四肢骨肿瘤和肿瘤样病变^99mTc-MDP骨显像特点可初步推测病变的病理类型,为临床诊断及鉴别诊断提供可靠的参考。