兔胚胎全层视网膜移植至大鼠视网膜下的观察

视网膜色素变性(RP)是一组能导致进行性感光细胞变性和视觉障碍的遗传病症候群，目前尚无有效治疗方法。近年来研究表明视网膜移植是最接近临床应用治疗RP的方法。当RP进展到晚期，感光细胞和视网膜色素上皮(RPE)细胞都出现变性死亡，单独移植这两种成分都没有作用，此时病变视网膜的修复需要全层视网膜的移植。我们将青紫蓝兔胚胎全层视网膜移植到正常Wistar大鼠和视网膜变性RCS大鼠的视网膜下腔，观察移植物在宿主视网膜下腔的发育状况，从而探讨异种胚胎全层视网膜移植方法的可行性。     

视网膜色素变性治疗的研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是由视网膜光感受器和视网膜色素上皮变性所引起的致盲性、遗传性眼病,目前尚无有效的治疗方法,相关治疗研究还处于探索阶段,如基因治疗、药物治疗、移植治疗、人工视网膜假体等。基因治疗RP是目前的研究热点,包括修复致病基因、核酸治疗、RNA干扰技术等。基因治疗、干细胞移植、人工视网膜假体治疗RP已经进入临床试验阶段,为治疗该病带来了新的希望。本文就RP治疗的研究进展做一综述。     

视网膜色素变性治疗最新进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性导致的最常见遗传性致盲眼病,预后不佳,目前尚无有效的预防和治愈方法。近年来,随着基因治疗、视网膜移植等技术在动物实验中的广泛开展,给人类RP的治疗带来了新的希望。本文对RP的各种最新治疗进展进行综述。     

视网膜色素变性新疗法的评估

视网膜色素变性 (RP)是一种眼科常见的遗传性疾病 ,预后往往不佳。近年来 ,随着基因治疗、视网膜移植、神经远祖细胞移植、视网膜细胞营救等技术的广泛开展和完善 ,给RP病的治疗带来了新的希望。本文现就RP病治疗的研究现状和前景 ,以及各种方法的特点做一理论分析     

视网膜移植治疗视网膜色素变性的研究进展

视网膜色素变性 (RP)是一种遗传性眼病 ,目前尚无切实有效的治疗方法 ,视网膜移植是最有前景的治疗措施。本文就视网膜移植治疗视网膜色素变性的方法学、免疫学、解剖学及临床研究进展作一综述     

视网膜色素变性患者的多焦视网膜电图与视网膜光学相干断层扫描的观察分析

目的研究视网膜色素变性(RP)患者的多焦视网膜电图(mERG)与视网膜光学相干断层扫描(OCT)的特性及图像特征。方法对已确诊的6例(12只眼)原发性视网膜色素变性患者和10例(20只眼)正常人的视网膜进行多焦视网膜电图与视网膜光学相干断层扫描检查,并对所得数据进行统计分析。结果RP患者视网膜黄斑中心凹厚度平均值低于正常人,但两者之间无显著差异性,RP患者OCT的视网膜断层反射像与正常反射像相比有较明显的改变;RP患者的多焦视网膜电图各环的反应密度均低于正常人,且有显著性差异,4~6环的潜伏期与正常人相比显著延长。结论多焦视网膜电图可有效地评价RP患者黄斑区及周边视网膜的功能,RP患者OCT的断层扫描像与其已知的视网膜病变特点相一致。     

脑源性神经营养因子治疗视网膜色素变性的研究进展

脑源性神经营养因子(BDNF)是一种由脑组织合成并广泛分布于中枢神经系统的小分子碱性蛋白.研究发现,BDNF对视网膜神经节细胞(RGCs)、视网膜感光细胞(RPCs)和视网膜色素上皮(RPE)细胞均有保护、营养及抗凋亡作用.视网膜色素变性(RP)是由于RPCs及RPE细胞凋亡引起的视网膜退行性疾病.RP动物模型证实了BDNF的长期给药对于RP的治疗价值.然而BDNF在体内的半衰期较短,且无法跨越血-视网膜屏障由循环系统输送到视网膜,这给BDNF用于RP的治疗带来了挑战.为了使BDNF在眼内可以稳定持续地释放,多种新型给药方式已被尝试,包括基因工程技术、细胞移植技术、高分子材料缓释系统及滴眼液等.本文就BDNF对RP治疗的研究现状及BDNF的新型给药方式做一综述.     

碱性成纤维细胞生长因子在视网膜色素变性中的研究

碱性成纤维细胞生长因子 (bFGF)对体外培养的色素上皮细胞和感光细胞有促增殖作用 ,在视网膜变性的RCS鼠的视网膜下和玻璃体内分别注射bFGF ,可以有效地挽救其感光细胞。把神经营养因子与基因治疗相结合 ,应用病毒载体携带bFGF基因转染细胞 ,可以达到同样的治疗效果 ,同时降低了蛋白注射引起的副作用。而应用其它方式如寡聚多肽、电击及基因工程都能使bFGF高效地进入细胞内。目前 ,大多数研究者认为bFGF的挽救作用是由于体内bFGF及其mRNA表达上调 ,但关于视网膜变性疾病中bFGF及其受体的表达意见不一 ,所以详细的机制尚不明确。各种遗传方式的视网膜色素变性都是以凋亡为共同途径 ,应用bFGF的抗凋亡作用延缓视网膜色素变性将对该病的治疗有普遍的实用性     

视网膜色素变性基因治疗的相关研究进展

视网膜色素变性(RP)是以视杆和视锥感光细胞退化及视网膜色素上皮细胞变性为特征的遗传性视网膜疾病。RP发病年龄和病情进展与基因和遗传方式有关，受环境影响。基因治疗通过载体转移治疗性基因，对靶细胞进行遗传修饰，纠正或替代致病RP基因。本文介绍RP基因治疗相关基因载体研究进展，并就5个常见基因型(RHO、PDE6B、MERTK、RLBP1、RPGR)对RP基因治疗疗效及安全性研究进展予以综述。     

视网膜色素变性治疗研究进展

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组遗传性视网膜疾病,其特征是渐进性感光细胞和视网膜色素上皮(RPE)细胞功能障碍,是世界范围内常见的致盲性眼病,且缺乏有效的治疗方法。目前RP的治疗方法包括干细胞治疗、基因治疗、神经保护治疗、营养疗法、高压氧疗法、视网膜移植和中医治疗。本文综述了近年来国内外有关RP治疗的研究进展。     

用科学的态度正确认识视网膜色素变性

视网膜色素变性(RP)是最常见的遗传性致盲眼底病,具有高散发性和高临床异质性.除了常见的遗传类型外,还具有双基因遗传,线粒体遗传,不完全显性遗传等新遗传方式.RP的表型复杂,Peripherin/RDS、RHO、RP2和RP3等RP基因出现了基因型和表型不一致现象,中心性、单发性、无色素性和缓慢型视网膜变性等少见RP具有复杂的临床表型.视网膜移植术、视网膜植入术、药物及神经营养因子治疗和基因治疗等治疗体系已经建立.但是,一些眼科医师对于RP治疗的新进展和新知识了解不多,因此积极地更新知识,以科学的态度正确地认识RP非常必要.(中华眼科杂志,2009,45:193-195)     

原发性视网膜色素变性的治疗研究进展

原发性视网膜色素变性 (retinitispigmentosa ,RP)是常见的单基因遗传性疾病 ,通常双眼发病 ,最终可导致患者失明。近几年 ,RP治疗的实验研究取得相当大的进展 ,基因治疗、生长因子治疗、视网膜移植和人工视网膜等都有所突破 ,后两者已用于人体试验。此外 ,对经典的药物疗法以及传统医学治疗方面也进行了新的探索。     

视网膜色素变性的治疗进展

视网膜色素变性(RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮细胞功能丧失为共同表现的遗传性视网膜疾病.临床表现为夜盲,伴有进行性视野缺损,眼底色素沉着和视网膜电流图异常.近年对该病治疗上有一些研究.文中介绍了应用基因治疗、细胞移植、药物、人工视觉等方面治疗RP的一些进展.     

视网膜色素变性新疗法的评估

视网膜色素变性（RP）是一种眼科常见的遗传性疾病，预后往往不佳。近年来，随着基因治疗，视网膜移植，神经远祖细胞移植，视网膜细胞营救等技术的广泛开展和完善，给RP病的治疗带来了新的希望。本现就RP病治疗的研究现状和前景，以及各种方法的特点做一理论分析。     

碱性成纤维细胞生长因了在视网膜色素变性中的研究

碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）对体外培养的色素上皮细胞和感光细胞有增殖作用，在多膜变性的RCS鼠的视网膜下和玻璃体内分别注射bFGF，可以有效地挽救其感光细胞。把神经营养因子与基因治疗相结合，应用病毒载体携带bFGF基因转染细胞，可以达到同样的治疗效果，同时降低了蛋白注射引起的副作用。而应用其它方面如寡聚多肽、电击及基因工程都能使bFGF高效行进入细胞。目前，大多数研究认为bFGF的挽救作用是由于体内bFGF及其mRNA表达上调，但关于视网膜变性疾病中bFGF及其受体的表达意见不一，所以详细的机制尚不明确。各种遗传方式的网膜色素变性疾病中bFGF及其受体的表达意见不一，所以详细的机制尚不明确。各种遗传方式的多膜色素变性都是以凋亡为共同途径，应用bFGF的抗凋亡作用延缓视网膜色素性将对该病的治疗有普遍的实用性。     

第六届视网膜色素变性国际会议综述

第六届视网膜色素变性国际会议于1990年7月19～22日在爱尔兰都柏林大学召开。这次盛会充分反映了近2年来世界各国对视网膜色素变性(RP)及其它变性视网膜疾病的基础和临床研究的动态和最新进展。内容包括各遗传型RP的基因定位、RP患者视紫红质基因点突变的研究、性连锁遗传型RP和无脉络膜病的基因克隆;RP动物模型发病机理的生化研究及分子遗传学研究;RP的基因治疗与细胞移植的实验研究;Refsum综合征患者的生化缺陷和临床治疗;以及RP的其它临床问题等。本文对这些内容进行了简要综述。     

视网膜色素变性和视网膜水肿

Fishman等先后报告在某些视网膜色素变性(以下简称RP)患者中有黄斑水肿和囊样改变,Deutman于1976年证实RP伴有周边视网膜血管渗漏。本文作者为了进一步证实视网膜血管渗漏与该病遗传方式之间的关系,对25例伴有视网膜血管渗漏的RP患者进行了分析研究。     

视网膜色素变性的免疫学研究

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一原因尚未明了的,具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮的变性性疾病。典型特征是:夜盲、中心视力损害,周边视野缺损或环形暗点形成,视网膜骨细胞样色素沉着,视网膜电图异常或熄灭。近来,多数学者应用免疫学的方法探索和研究RP的病因及发病机理。笔者复习了近年RP免疫学研究的有关资料,现作一综述。     

常染色体显性遗传视网膜色素变性患者视紫红质基因和视网膜变性慢基因突变检测分析

视网膜色素变性(RP)是一组常见的视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性导致夜盲和进行性视野缺损的遗传性眼底病,其发病机制尚未完全明确.RP具有高度的遗传异质性,其遗传方式非常复杂,分为常染色体显性遗传(ADRP)、常染色体隐性遗传(ARRP)、X-连锁遗传(XLRP)和双基因型遗传(Digenic RP),最近报道还有线粒体遗传方式(mitochondrial RP)[1].视紫红质基因(RHO)是最早被识别的RP基因,在ADRP中发病率占30%～40%[2],而盘膜周边蛋白/视网膜变性慢基因(peripherin/RDS)在ADRP中占5%[3].我们对13个ADRP家系进行了RHO和视网膜变性慢基因(RDS)检测分析,观察其突变特征,现将其结果报道如下.     

视网膜色素变性者血清C反应蛋白的初步观察

视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa,RP)是严重危害人类视觉功能的遗传性视网膜变性疾病.至今还没有一个公认的模式能对RP的发生机制作出完美的解释.自从1962年Fessel首次发现RP患者血清免疫球蛋白异常以来,围绕免疫功能与RP发病机理间的联系已在不同层次进行了较多的研究.有关RP免疫异常的表现之一是存在循环免疫复合物,它在视网膜组织内沉积时可激活补体,释放炎性介质,从而引起视网膜组织的炎性反应.C反应蛋白(C-reactive Protein,CRP)在免疫反应中的作用近年来已引起人们的关注.本