薄基底膜肾病二例

[病例]2例男性患儿,双胞胎,10岁,主因分别发现镜下血尿6个月、8个月,于1999年7月12日入院.既往无肾炎病史,家族中另有4人化验有镜下血尿,为患儿父亲、叔叔及两同胞兄弟.查体:2例血压不高,颜面部无水肿,视力、听力正常,心、肺、腹未见异常,双下肢无水肿,双肾区叩击痛均阴性,生理反射存在,病理反射未引起.实验室检查:尿蛋白(-)、隐血(3+)、红细胞满视野;24小时尿蛋白定量0.0018 g,胆固醇3.34mmol/L,甘油三酯0.62 mmol/L,血常规,肝、肾功能,血电解质、免疫球蛋白及补体皆正常;血尿渗透压及血尿β2-微球蛋白正常;X线胸透、心电图、肝脾肾B超及肾图均正常;肾活检报告:肾穿组织见肾小球10个,1个小球系膜细胞轻度增生,其他小球无明显增生,肾小管局灶扩张,上皮细胞刷状缘消失,间质内无泡沫样细胞形成;免疫荧光:IgG,GgA,C3补体及纤维蛋白相关抗原阴性;电镜报告(北医大病理教研室):肾小球毛细血管基底膜菲薄,其1约为正常同龄人1/3厚度,其2约为正常同龄人1/2厚度,上皮细胞节段性足突融合,肾小管及间质无特殊病变,符合薄基底膜肾病.     

薄基底膜肾病研究进展

薄基底膜肾病（thin basement membrane nephropathy．TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾脏疾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familiar hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign recurrent hematuria，BRH）。     

系膜增生性肾小球肾炎误诊为糖尿病肾病1例

患者,男,38岁,主因发现血糖升高1年,尿蛋白阳性2个月于2010年11月23日入院。缘于1年前患者体检时发现血糖升高,空腹7．2 mmol／L,无明显多尿、多饮、多食及体重减轻,在当地医院诊断为糖尿病,间断口服二甲双胍0．5 g,1次／d,降糖,未严格控制饮食及运动,未规律监测血糖,后因血糖控制不佳改为格列吡嗪5 mg,1次／d、二甲双胍0．5 g,3次／d降糖,自诉血糖控制可。入院前2个月到某医院就诊,化验尿常规示：尿糖2＋、蛋白质2＋,为进一步诊治而来我院就诊,以2型糖尿病、糖尿病肾病收入院,患者既往有高血压病10年,血压最高可达160／100 mm Hg （1 mm Hg＝0．133 kPa）,既往多次体检均未发现尿常规异常,仅在1年前发现血糖升高。入院后进行了一系列较详细的检查：血常规、血凝分析、便常规未见明显异常;尿常规：蛋白质2＋,尿A／Cr 9．0 mg／mmol;24 h尿蛋白定量2．02 g／d;肌酐清除率164 ml／min;肾病四项：α1-微球蛋白22．781μg／ml,尿免疫球蛋白G＞32．000μg／ml,尿微量白蛋白＞40．000μg／ml;尿蛋白电泳：肾小球型蛋白尿;双肾超声提示：双肾结构未见明显异常。肝功能：总蛋白59．2 g／L,球蛋白17．50 g／L,血脂：胆固醇3．07 mmol／L,高密度脂蛋白0．63 mmol／L,低密度脂蛋白2．07 mmol／L,载脂蛋白A 10．78 g／L,葡萄糖7．56 mmol／L,肾功能未见异常;糖化血红蛋白7．9％;糖耐量试验：提示胰岛素分泌高峰延迟,胰岛功能受损。24 h动态血压提示：收缩压轻度升高,舒张压轻到中度升高;肾动态显像：GFR （ ml／min）：左61．02、右63．65,诊断意见：双肾血流灌注大致正常,双肾功能大致正常,双上尿路引流未见不畅。经给予降压、调脂、改善循环、口服药联合胰岛素降糖等综合治疗,血糖控制可,但尿蛋白无明显减少,之后,考虑患者糖尿病病程仅1年即出现大量蛋白尿,并发症的出现与糖尿病病程不符,遂建议患者转肾内科进一步行肾穿刺活检明确蛋白尿的原因,肾穿刺活检结果提示：电镜下考虑为系膜增生性肾小球肾炎,于〈br〉 肾内科遂给予调节免疫、促进肾小球基底膜修复的药物治疗,尿蛋白迅速降低,治疗1个月后复查24 h尿蛋白定量由2．02 g／d降为0．39 g／d。     

非肾病性特发性膜性肾病与非肾病性IgA肾病的临床特点比较

目的 探讨非肾病性特发性膜性肾病(NSPN-IMN)与非肾病性IgA肾病(NSPN-IgAN)的临床特点.方法 选择2013年6月至2018年5月在北海市第二人民医院及医联体单位治疗的肾病病人174例,其中93例为NSPN-IMN(NSPN-IMN组),81例为NSPN-IgAN(NSPN-IgAN组),两组常规检测2...     

薄基底膜肾病三例报告

成人薄基底膜肾病(thin besemet membrane nephropathy,TBMN)并非少见,而临床误诊颇为常见,现报告3例,旨在提高对本病的认识.     

薄基底膜肾病三例报告

成人薄基底膜肾病(thin besemet membrane nephropathy,TBMN)并非少见,而临床误诊颇为常见,现报告3例,旨在提高对本病的认识.     

两种方案治疗特发性膜性肾病的疗效比较

目的：比较小剂量激素联合环孢素A（ CsA）与足量糖皮质激素联合环磷酰胺（ CTX）两种方案治疗特发性膜性肾病（ IMN）的疗效及安全性。方法将42例IMN患者按照数字表法随机分为A组和B组,每组21例。在相同的基础治疗上,A组给予足量糖皮质激素联合CTX治疗,B组予小剂量激素联合CsA治疗。检测比较两组治疗前、治疗3个月、6个月、12个月的24 h尿蛋白定量（24 h Upro）、血肌酐（ CR）、谷氨酸氨基转移酶（ ALT）、血白蛋白（ ALB）、血糖（ GLU）等指标,比较两组完全缓解率、部分缓解率、复发率及不良反应。结果治疗前两组各指标差异均无统计学意义（均P＞0．05）,其中A组24 h Upro（5．3±2．1）g/L,ALB （21．8±8．1）g/L,B组24 h Upro（5．4±2．3）g/L,ALB（20．3±7．5）g/L;治疗3个月时,两组24 h Upro均显著下降,ALB显著升高,A组24 h Upro（3．2±1．2） g/L,ALB（27．9±7．6） g/L,B组24 h Upro（3．5±1．3） g/L, ALB（26．4±8．1）g/L,两组24 h Upro均呈逐渐下降趋势（F＝5．216,P＜0．05）,ALB呈逐渐上升趋势（F＝5.864,P＜0．05）。在不同时间点,两组总缓解率差异均无统计学意义（P＞0．05）。 A组复发率9.5％,B组复发率14．3％,两组差异亦无统计学意义（P＞0．05）。 A组不良反应发生率为23．8％,B组不良反应发生率为28．6％,两组差异无统计学意义（P＞0．05）。结论激素联合CTX与激素联合CsA两种方案对IMN的疗效相近,临床治疗中,可结合患者的具体情况,制定个体化的治疗方案。     

50例原发性系膜增生性肾小球肾炎的病理与临床

系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）是肾小球疾病中最常见的病理类型,可有多种临床表现形式,并且与肾小球疾病的治疗与预后密切相关。本文取材于我院肾活检中诊断为原发性系膜增生性肾小球肾炎的５０例患者,占肾活检数的５２％,主要探讨ＭｓＰＧＮ的病理与临床关系。材料与方法本组５０例患者均为本科住院病人,其中男性２６例,女性２４例,年龄１３～５１岁。全部病例通过病史、体检及实验室检查,排除了继发性系膜增生性肾炎。所有病例均采取经皮肾活检,在Ｂ超引导下３１例,Ｘ线静脉肾孟造影下１９例。使用Ｔｒｕ—Ｃｕｔ肾活检针…     

难治性肾病综合征69例临床观察

难治性肾病综合征(RNS)是WHO确定的疑难病症之一,是指肾病综合征(NS)频繁复发、激素治疗无效,或激素依赖/或耐药的综合,约占NS的50%,病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、部分呈膜增生性肾炎(MPGN).近年随着病理学、免疫学、分子生物学以及肾脏微穿刺、微灌注等生理技术的发展,虽然对肾脏病的病因学、发病机理、病理类型等方面的研究取得了很大进展,但在治疗上仍然没有什么突破.     

IgG亚型及M型磷脂酶A2受体在膜性肾病中的表达及意义

目的通过观察Ig G亚型及M型磷脂酶A2受体(PLA2R)在膜性肾病中的表达,回顾性分析二者在特发性膜性肾病(IMN)与病因不明的不典型膜性肾病(UAMN)中的表达意义及鉴别诊断价值。方法收集我中心于2015年2月至9月经肾穿刺活检病理(免疫荧光、光镜、电镜)确诊为膜性肾病120例,对其进行免疫组织化学Ig G亚型及PLA2R表达的观察分析,结合其临床资料及病理学特点,进行回顾性统计分析,评价它们在IMN和UAMN鉴别诊断中的价值。结果 1共收集病例120例,其中IMN占69.2%,UAMN占30.8%;UAMN组的平均发病年龄低于IMN组,差异具有统计学意义,组间蛋白尿水平差异无统计学意义。2UAMN组Ig A、Ig M、C3、FRA、C1q的阳性率均高于IMN组,且Ig A及补体C1q的表达中组间差异有统计学意义。3IMN组以Ig G4阳性为主,阳性率显著高于其他亚型,且与UAMN组差异有统计学意义;UAMN组Ig G1、Ig G2均具有较高比例的阳性沉积,Ig G4的阳性率明显低于IMN组。4IMN组PLA2R的阳性率显著高于Ig G各亚型,且与UAMN组差异有统计学意义。5Ig G4与PLA2R联合表达鉴别诊断IMN与UAMN的价值评估中,Ig G4以强度1为界值,灵敏度为79.5%,特异度为59.5%;PLA2R以强度>1为界值,灵敏度为90.4%,特异度为35.1%;二者联合评价后,灵敏度为71.1%,特异度为64.9%。结论 1经免疫组织化学方法测定,IMN组以Ig G4沉积为主,而UAMN组存在Ig G1、Ig G2、Ig G4多种亚型的沉积;2PLA2R和Ig G4在IMN组具有较高的阳性一致率;Ig G4与PLA2R联合应用,有助于IMN与UAMN的鉴别诊断。     

特发性膜性肾病应用糖皮质激素联合免疫抑制剂的疗效及与血清磷脂酶A2受体抗体水平相关性

目的探讨不同血清M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体初始水平的特发性膜性肾病(IMN)患者应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗的临床效果及相关性。方法将86例诊断为IMN的患者,依PLA2R抗体水平分为高浓度组和低浓度组,均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂环磷酰胺治疗;分析2组患者临床治疗效果,干预前后尿蛋白定量(24 h)、血清白蛋白、血尿酸、血肌酐和血总胆固醇水平。结果低浓度组干预后临床治疗效果明显优于高浓度组,差异有统计学意义(P<0.05);干预前2组尿蛋白定量(24 h)、血清白蛋白、血尿酸、血肌酐和血总胆固醇水平差异无统计学意义,干预后各指标有所改善,低浓度组尿蛋白定量(24 h)下降水平和血清白蛋白上升水平明显优于高浓度组,差异有统计学意义(P<0.05);其他指标差异无统计意义(P>0.05)。结论应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗IMN,患者临床治疗效果与患者干预前血清PLA2R抗体水平呈负相关关系,临床可用于患者疾病缓解时间和预后的预测。     

IgA肾病72例临床病理分析

目的对72例IgA肾病的病理进行半定量积分,并对临床表现、病理积分进行相关分析,以指导临床治疗。方法72例分为4组。1组14例:镜下及肉眼血尿组;2组10例:血尿蛋白尿组,尿蛋白<1g/24h;3组31例:慢性肾炎组,尿蛋白1～3.5g/24h;4组17例:肾病综合征组。肾活检标本行HE、PAS、PASM、MASSON染色及免疫荧光检查,病理资料行Katafuchi半定量积分,对蛋白尿、血肌酐、平均动脉压等指标与病理积分进行统计分析。结果①dGAI积分:4组与1组比较P<0.01、与2组比较P<0.05;②急性小球积分:4组与1组比较P<0.01、与2组比较P<0.05;③慢性小球积分:4组与1、2组有显著性差异(P<0.01),3组与1、2组有显著性差异(P<0.01);④慢性间质积分:4组与1组比P<0.05、4组与2组比P<0.01;⑤蛋白尿与急性小球积分r=0.289、慢性小球积分r=0.262;⑥血肌酐与慢性间质积分相关(r=0.654),平均动脉压与慢性间质积分相关(r=0.268)。结论IgA肾病病理变化多样,较多临床指标与肾脏慢性病理积分相关,应该积极治疗急性病理改变,改善预后。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床与治疗进展

乙型肝炎病毒相关性肾炎（ＨＢＶ－ＧＮ）临床上表现有以下几种类型，以肾病综合征为主，其次为肾小球肾炎，其临床可似急性链球菌感染后肾炎或肾病型肾炎。少数尚可表现为单纯性血尿或单纯性蛋白尿，血液中各项生化指标均正常，病程较迁延。对该病的治疗目前多数不主张应用免疫抑制剂或泼尼松，曾有人应用胸腺提取物及阿糖腺苷治疗该病，９０年代重点应用α干扰素治疗，该药（国产）的特点是安全，副作用小。     

走近慢性肾病的庞大“家族”

和许多疾病一样。肾脏疾病也可分为急性和慢性两种。顾名思义,急性肾病通常起病较急。经过积极有效的治疗,在短期内可以治愈,不留下任何后遗症,预后好,一般不会发展到尿毒症,如急性肾小球肾炎、急性肾盂肾炎等：慢性肾病则起病隐匿。且迁延不愈。可进展至尿毒症,如各种原发性和继发性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎等。慢性肾病占肾病的绝大部分。     

中西医结合治疗系膜增生性肾小球肾炎34例临床观察

目的观察中西医结合治疗系膜增生性肾小球肾炎的临床疗效。方法将68例系膜增生性肾小球肾炎患者分为对照组34例和治疗组34例，对照组给予常规治疗，治疗组在此基础上加黄芪针治疗，进行I临床疗效观察。结果治疗组治愈率82．4％，总有效率87．1％；对照组治愈率55．9％，总有效率69．4％，治疗组疗效明显优于对照组，两组差异有统计学意义，P〈0．05。结论中西医结合治疗系膜增生性肾小球肾炎临床疗效好，值得临床推广应用。     

原发性系膜增生性肾炎临床分析

对４３例经肾活检确诊的原发性系膜增生性肾小球肾炎进行分析，重点讨论其中２３例非ＩｇＡ系膜增生型肾炎（ｎｏｎ－ＩｇＡ ＭｓＰＧＮ）的临床特点，将其中以肾病综合征为主要表现的ｎｏｎ－ＩｇＡ ＭｓＰＧＮ（１４例）与ＩｇＡ肾病（１１例）相比较，提示ｎｏｎ－ＩｇＡ ＭｓＰＧＮ尿蛋白定量较ＩｇＡ肾病重，而且血尿程度较轻。将１４例ｎｏｎ－ＩｇＡ ＭｓＰＧＮ治疗前后的尿ＮＡＧ及尿酸化功能分别进行比较，均有显著差异     

乙型肝炎相关性膜性肾病

<正>1病历摘要患者,陈××,男性,55岁,因"发现尿蛋白1年,双下肢浮肿2个月"于2006年12月14日入院。患者2006年1月发现尿中泡沫增多,查尿常规PRO+++,RBC2～4/HP,24h尿蛋白定量6.75g,入院诊断为"糖尿病肾病",给予抗凝、控制血压、降糖、降脂等治疗。出院之后规律服用代文,依苏减少尿蛋白,潘生丁抗凝,门诊随访24h尿蛋白定量6.13g,白蛋     

利妥昔单抗应用于原发性膜性肾病的研究进展

利妥昔单抗是针对B细胞表面抗原CD20的单克隆抗体,可选择性杀伤B细胞,减少循环抗体的产生及机体免疫反应,进而达到治疗原发性膜性肾病(IMN)的目的。目前研究发现利妥昔单抗治疗IMN有较好的疗效及安全性,初始治疗方案主要有三种,即4剂疗法、2剂疗法与单剂疗法,维持治疗方案有以B细胞为指标的治疗及固定时间间隔后重复治疗。利妥昔单抗治疗IMN期间应监测B细胞数量、CD4~+ T细胞与CD8~+ T细胞比值、抗磷脂酶A2受体抗体滴度等,人抗嵌合体抗体对再治疗的影响尚不完全明确。两项与利妥昔单抗治疗IMN相关的多中心研究正在进行中,将为IMN的治疗提供更为科学的依据。     

19例电子显微镜下薄基底膜肾病诊断分析

目的　应用电子显微镜对肾脏病理组织肾小球基底膜 (GBM)弥漫变薄、厚度 <2 5 0 nm,进行诊断分析。方法　对 19例进行肾穿活检术 ,光镜检查病变轻微、免疫荧光阴性的患儿 ,进行透射电镜检查 ,GBM均弥漫变薄 ,厚度 <2 5 0 nm,对其中 7例有母亲镜下血尿病史者进行皮肤活检 ,用间接免疫荧光检测皮肤 GBM中 α1 ( )和 α5( )链的表达。结果　 (1) 19例中 2例皮肤活检结果阴性证实为 Alport综合征 (AS) ;(2 ) 1例因标本脱片先行电镜检查后行免疫组化发现为薄基底膜肾病 (TBMN)合并 Ig A肾病 ;(3) 6例系膜区有电子致密物沉积 ,结合临床考虑为TBMN合并肾小球肾炎 ;(4) 17例 TBMN者 GBM均无颗粒状物 ,而 2例 AS均有。结论　在应用电镜诊断 TBMN的同时要注意排除 AS,以及同时有合并 Ig A肾病或肾小球肾炎的可能 ,以及 GBM有颗粒状物时对 AS提示作用     

IgA肾病的药物治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy)又称Berger病,1968年由Berger等首次提出,是一种病理诊断.IgA肾病是以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为特征的一类慢性肾小球肾炎.现就目前IgA肾病的药物治疗进展作一简述.