婴儿颞骨郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患儿男，11个月，左耳痛、流脓伴发热1个月收入院。耳部检查：左外耳道充满血性分泌物，后下壁见粉红色肉芽．基地广，质韧，触之易出血，左乳突无红肿、压痛，耳后、乳突及颈部未触及肿大的淋巴结；右侧外耳道及鼓膜无明显异常．全身检查：神志清，营养中等，心肺未见异常．腹平软，肝脾肋下未及，神经系统正常。实验室检查：白细胞9．30×10^9／L，血红蛋白127g／L，谷丙转氨酶21U／L，碱性磷酸酶175U／L，[第一段]     

成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症

目的提高临床医师对成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）的认识,以便早期诊断、治疗,提高该病控制率。方法回顾南京军区南京总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1例成人鼻-鼻窦LCH患者的临床资料,结合相关文献对该病的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗及预后进行分析。结果鼻-鼻窦LCH临床表现为多发占位伴多发骨质破坏。组织学表现为密集的肉芽肿样组织细胞,同时伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化标记Langerin（＋＋＋）,CD1a（＋＋＋）,S100（＋＋＋）。本例患者手术加术后放疗后随访12个月局部无复发,无全身转移。结论成人鼻-鼻窦LCH较为罕见,诊断需要依靠详细的病理形态观察及多种免疫组化标记。治疗以手术切除为主,辅以放疗、化疗,预后与临床分级有关。     

儿童头面部局限性郎格罕细胞组织细胞增生症临床特点分析

目的:探讨儿童头面部局限性郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)临床特点,提高诊疗水平.方法:回顾性分析8例儿童头面部局限性LCH临床资料,包括发病时间、发病部位、影像学资料、临床表现、治疗方法.结果:1例鼻背部病变初诊为慢性炎症,经过反复手术病理确诊;6例单纯头面部包块,无疼痛及红肿症状;1例颞部肿块并对侧耳道流脓.5例...     

郎格罕氏细胞与胆脂瘤型中耳炎

郎格罕氏细胞是广泛分布于人体内，并存在于多种病变组织中的一种具有免疫活性多种功能的细胞，研究胆脂瘤基质中的郎格罕氏细胞存在、分布、数量、形态以及相关细胞－Ｔ淋巴细胞的关系，将有助于提示胆脂瘤型中耳炎的发生及发展，从而认识胆脂瘤基质中的郎格罕氏细胞的作用，从免疫学角度探索耳胆脂瘤的形成。     

鼻咽癌中郎格罕细胞与患者预后的关系

在１１９例鼻咽癌和１９例鼻咽部粘膜中用Ｓ－１００蛋白和Ｌｙｓｏｚｙｍｅ抗体、ＳＰＡ酶标法检测郎格罕细胞（Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ，ＬＣ）和巨噬细胞。定量研究发现，癌组织中有不同密度的ＬＣ和巨噬细胞分布，前者主要位于肿瘤细胞间，后者分布于癌巢周围。而ＬＣ密度与组织学分型、平均生存期密切相关。伴有ＬＣ浸润的病人较无浸润者其生存要长，浸润密度为阴性（－）、阳性（＋）和强阳性（＋＋）者，平均生存期为２６．９，５１．７和７２．６个月（Ｐ＜０．００５），而病人的预后与巨噬细胞浸润无关（Ｐ＞０．２５）。结果提示，ＬＣ参与肿瘤免疫，它可作为判断预后的检测指标之一。     

胆脂瘤表皮增殖能力研究

增殖期细胞核抗原（ＰＣＮＡ）是出现于细胞周期Ｇ１期至Ｓ期的细胞核中的蛋白质,参与细胞核ＤＮＡ合成与细胞增殖。为了解中耳胆脂瘤表皮的增殖能力,应用抗ＰＣＮＡ抗体的免疫组化方法,观察了外耳道骨部皮肤（对照组）胆脂瘤表皮ＰＣＮＡ染色差异性及胆脂瘤表皮下炎性细胞浸润对ＰＣＮＡ染色的影响,并在同一标本上观察了ＰＣＮＡ和转化生长因子－α（ＴＧＦ－α）的分布。用于该研究的胆脂瘤标本系为成人患者手术中收集,共１５例;正常外耳道骨部皮肤５例。与对照组不同的是,不但胆脂瘤表皮基底细胞层和基底上细胞层,而且更靠近表面…     

中耳胆脂瘤表皮生长因子受体的检测

采用免疫组织化学ＡＢＣ法对３０耳中耳胆脂瘤、１１耳健康外耳道皮肤进行表皮生长因子受体（ＥＧＦＲ）定位，用酶联免疫电转移印迹技术（ＥＩＴＢ）检测８耳中耳胆脂瘤、４耳健康外耳道皮肤中ＥＧＦＲ。结果：１３０耳中，２９耳上皮、２４耳成纤维细胞、单个核细胞及血管内皮细胞显示ＥＧＦＲ阳性，免疫着色主要定位于细胞膜及细胞浆，且从基底细胞层到角质层逐渐减弱；外耳道健康皮肤仅散在基底细胞和棘细胞及６耳血管内皮细胞呈弱阳性。２８耳胆脂瘤标本中有６耳在１７０ＫＤ处出现阳性蛋白带，所有外耳道健康皮肤未见任何免疫反应阳性产物。对ＥＧＦＲ在中耳胆脂瘤中的可能作用进行了探讨     

表皮生长因子受体在胆脂瘤的异常表达

为了研究表皮生长因子（ｅｐｉｄｅｒｍａｌｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＥＧＦ）与胆脂瘤之间的关系，利用免疫组化ＳＬＡＢ法，对１８例中耳胆脂瘤和８例外耳道正常皮肤的ＥＧＦ受体进行了检测。结果显示ＥＧＦ受体在胆脂瘤的表达强于皮肤，表明在胆脂瘤内有ＥＧＦ受体的存在和调节异常，进一步证实了胆脂瘤上皮的过度增殖性，同时也表明胆脂瘤的过度增殖与ＥＧＦ受体有关。     

表皮生长因子受体在胆脂瘤的异常表达

为了研究表皮生长因子与胆脂瘤之间的关系，利用免疫组化ＳＬＡＢ法，对１８例中耳胆脂瘤和８例外耳道正常皮肤的ＥＧＦ受体进行了检测。结果显示ＥＧＦ受体在胆脂瘤的表达强于皮肤，表明在胆脂瘤内有ＥＧＦ受体的存在和调节异常，进一步证实了胆脂瘤上皮的过度增殖性，同时也表明胆脂瘤的过度增殖与ＥＧＦ受体有关。     

颞骨原发表皮样囊肿伴胆脂瘤1例

表皮样囊肿通常发生在中线部位,板障内者以眶外壁多见,但亦可发生在远离中线的后颅,原发于颞骨的先天性表皮样囊肿很少见,而发生于颞骨鳞部伴胆脂瘤并向颢颌关节窝及颞下窝广泛扩展者尤为罕见。山东大学齐鲁儿童医院耳鼻喉科于2005年9月收治1例,报告如下：     

表皮生长因子受体在胆脂瘤型中耳炎上皮的表达

胆脂瘤型中耳炎的发病原因至今尚不明确;其病理组织学特点是中耳腔内存在着表皮角化的复层鳞状上皮。一般认为,胆脂瘤上皮是以因过度增生的角化细胞失调而导致中耳正常粘膜的损伤为特点的。本文对20例本病患者的胆脂瘤上皮应用免疫组织化学方法,观察表皮生长因子受体（EGF－R）的表达状况,旨在探讨在胆脂瘤上皮中是否存在EGF－R的表达及其意义。1材料与方法1．1材料来源20例患者中,男12例,女8例;年龄14～65岁,病史3～60岁。胆脂瘤上皮标本取自胆脂瘤型中耳炎乳突手术,平坦、树状胆脂瘤14例,珍珠状胆脂瘤6例。同时取患者正常耳…     

Langerhans细胞与胆脂瘤型中耳炎

应用ＡＴＰ酶组织化学、免疫组织化学和超微结构等研究，观察胆脂瘤表皮铺片及冰冻切片中Ｌａｎｇｅｒｈａｎ细胞（ＬＣ），以及Ｔ４，Ｔ８，Ｂ细胞和ＨＬＡ－ＤＲ阳性细胞的形态，分布，并通过形态学计量和图象分析得出，胆脂瘤表皮中ＬＣ密度与外耳道皮肤表皮中ＬＣ密度差异无显著性。胆脂瘤基质中Ｔ４平均面数密度和Ｔ４／Ｔ８比值高于正常人外周Ｔ４／Ｔ８之比，通过细胞与细胞间相互作用，ＬＣ可能在中耳胆脂瘤发生中起到一定作     

Langerhans细胞与胆脂瘤型中耳炎

应用ＡＴＰ酶组织化学、免疫组织化学和超微结构等研究手段，观察胆脂瘤表皮铺片及冰冻切片中Ｌａｎｇｅｒｈａｎ细胞（ＬＣ），以及Ｔ＿４、Ｔ＿８、Ｂ细胞和ＨＬＡ－ＤＲ阳性细胞的形态、分布，并通过形态学计量和图象分析得出，胆脂瘤表皮中ＬＣ密度与外耳道皮肤表皮中ＬＣ密度差异无显著性。胆脂瘤基质中Ｔ＿４，平均面数密度和Ｔ＿４／Ｔ＿８比值高于正常人外周Ｔ＿４／Ｔ＿８之比，通过细胞与细胞间相互作用，ＬＣ可能在中耳胆脂瘤发生中起到一定作用。     

细胞外凋亡途径与中耳胆脂瘤细胞凋亡

目的 研究细胞外凋亡途径在中耳胆脂瘤上皮的表达及意义,探讨与中耳胆脂瘤上皮细胞凋亡的关系.方法 实验采用免疫组化SP技术和原位末端标记法(TUNEL)检测20例中耳胆脂瘤组织和10例外耳道正常皮肤组织中Fas/APO-1和caspase-3的表达情况及细胞凋亡情况.结果 Fas/APO-1和caspase-3在胆脂瘤上皮中由基底层向外至角质层逐渐增加,与正常外耳道皮肤表达比较,不仅范围广,而且表达水平也明显增强,两种组织中Fas/APO-1阳性表达的平均积分吸光度分别为7.05±1.14和2.30±0.83(t=11.72,P＜0.01),两种组织中caspase-3阳性表达的平均吸光度分别为9.61±1.83和2.65±0.43(t=11.75,P＜0.01),两者比较有统计学意义.原位细胞凋亡检测实验(TUNEL染色法)在胆脂瘤上皮组织中和正常外耳道皮肤组织中可见阳性细胞的平均积分吸光度分别为31.63±27.51和7.44±2.01(t=2.76,P＜0.05),两组比较有显著性差异,且Fas/APO-1和caspase-3表达部位与TUNEL阳性细胞分布基本一致.Fas/APO-1和caspase-3阳性表达与TUNEL的阳性表达呈正相关,相关指数分别为r=0.544和r=0.501,P=0.000.结论 Fas/APO-1和caspase-3之间以及与凋亡细胞存在正相关,Fas/APO-1和caspase-3在中耳胆脂瘤的发生发展过程中也起着重要作用.     

细胞激动素在胆脂瘤组织中的定位

后天性胆脂瘤伴有强烈炎性反应，致组织及骨破坏，许多学者试图阐明胆脂瘤上皮和上皮下基质内存在的导致骨破坏的物质，Moriysma等认为角质细胞介质刺激成纤维细胞所产生的胶原酶起重要作用。细胞激动京（。ytokines，CK）是由巨噬、淋巴及感染部位其他细胞所释放的分子，系炎症和免疫反应的潜在介质，在服脂瘤的发展和骨破坏上起作用，均可激活成纤维细胞。已用免疫过氧化酶染色技术在服脂瘤内分离到肿瘤坏死因子一a（TNF－a）、TNF平和白细胞介素一1（IL一1）；IL－6与前述二种CK关系密切，可相互诱生；转移生长因子干（TGF干）也…