体外扩增自体调节性T细胞治疗肌萎缩侧索硬化症的安全性和疗效研究

目的 探索体外扩增的自体调节性T细胞(Treg)治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的临床安全性和疗效。方法 收集2018年9月至2020年12月就诊符合入组标准的65例ALS患者,随机分为Treg组(33例)和安慰剂组(32例)。主要观察目标为两组患者的治疗安全性,观察治疗前(治疗前3个月-基线)、治疗结束后(9个月治疗结束-基线)修订版ALS功能评定量表(ALSFRS-R)均数变化;次要观察目标为Appel ALS评定量表(AALS)、Rasch构建的ALS整体残疾量表(ROADS)、用力肺活量(FVC)均数变化、死亡和气管切开病例数。结果 (1)本研究达到了主要安全终点,治疗安全。(2)从治疗前3个月至基线,Treg组(-3.77分/3个月)和安慰剂组(-3.22分/3个月)的ALSFRS-R均数下降相似(P>0.05);从基线至6个治疗周期结束时,安慰剂组ALSFRS-R均数(-4.81分/9个月)较Treg组(-0.39分/9个月)显著下降(P<0.01)。(3)Treg组AALS、ROADS、FVC均数治疗后变化均优于安慰剂组。结论 ALS患者接受自体Treg细胞治疗...     

ALSFRS-R量表与AALS量表在评估肌萎缩侧索硬化不同治疗中的价值比较

目的 比较修订版肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALSFRS-R)和Appel肌萎缩侧索硬化评定量表(AALS)在肌萎缩侧索硬化(ALS)临床治疗中的应用价值差异。方法 回顾性分析94例ALS患者，依据不同治疗方案分为：利鲁唑组(31例)、依达拉奉组(32例)和对照组(未进行正规治疗的患者，31例)。收集患者的人口统计学及临床功能量表评分等资料。比较3组间临床资料，分析在不同药物治疗中两种量表的评分差异以及相关性。结果 采用标准化评分比较ALSFRS-R和AALS，结果提示基线两种量表评分呈显著负相关。ALS伦敦临床分期3期、4期患者中两种量表评分均呈显著负相关。利鲁唑组和依达拉奉组中两种量表评分反映的疾病严重程度在部分时间点上差异有显著性；对照组差异无显著性。3组的各时间点ALSFRS-R评分均较低。结论 ALSFRS-R与AALS在临床功能评估上差异有显著性，ALSFRS-R反映的疾病严重程度较轻。     

早晚期肌萎缩侧索硬化血肌酐与疾病严重程度的研究

目的探讨早晚期肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血肌酐与疾病严重程度的关系。方法对34例ALS患者进行了随访和评估,另选34例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、血肌酐、乳酸脱氢酶、尿素、尿酸方面进行对比分析,ALS患者由两位神经内科副主任医师按修订版ALS功能量表(ALSFRS-R)评估,根据ALS的严重程度进行分级,其中I、II期为疾病早期组,Ⅳ、V为疾病晚期组,对早期组和晚期组患者年龄、性别、ALSFRS-R评分、血肌酐方面进行对比分析,并行ALSFRS-R评分与血肌酐相关性分析。结果①ALS组血肌酐(55.19±19.75)mmol·L~(-1),周围神经病组血肌酐(64.80±12.05)mmol·L~(-1),两组患者比较有统计学意义(P0.05)。两组在胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、乳酸脱氢酶、尿素、尿酸比较差异无统计学意义(P0.05);②早期ALS组血肌酐(64.53±21.41)mmol·L~(-1),晚期组血肌酐(49.12±16.33)mmol·L~(-1),两组患者比较差异有统计学意义(P0.05)。早期ALS组ALSFRS-R评分42.29±3.62,晚期组ALSFRS-R评分26.65±10.42,两组患者比较差异有统计学意义(P0.05);③ALS患者血肌酐与患者ALSFRS-R评分做相关性分析显示呈正相关(r=0.081,P0.05)。结论血肌酐水平在ALS组较对照组明显降低,可反映ALS患者残余肌肉质量,血肌酐与ALS患者临床严重程度的相关性提示血肌酐可以较好地反映患者的严重程度,提示疾病进展,血肌酐有望成为监测疾病进展和评价药物疗效的一项生物学标记物。     

美满霉素对肌萎缩侧索硬化患者的疗效:Ⅲ期随机试验

背景:美满霉素(minocycline)是治疗细菌感染的抗生素,具有抗凋亡和抗炎效应,动物实验证实其有神经保护作用.美满霉素用于肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的安全性已经过Ⅱ期临床证实.该试验为Ⅲ期多中心、随机双盲、安慰剂对照临床试验,以确定美满霉素对ALS患者的疗效.方法:经4个月的导入期后,412例患者被随机分配到安慰剂组或美满霉素组(递增剂量至400 mg/d,服用9个月).     

早期无创正压通气治疗肌萎缩侧索硬化患者疗效的临床评估

目的 探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)＜75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估.方法测定60例肌萎缩侧索硬化症(amyothophic lateral sclerosis,ALS)患者肺通气功能,以用力肺活量(FVC%)是否低于75%和是否接受NPPV治疗为标准分3组,其中FVC%＜75%且配合NPPV治疗14例,作为第1组;FVC%＜75%且不能配合NPPV治疗18例,作为第2组;FVC%＞75%为第3组,即阳性对照组,共28例.结果 第1组(FVC%＜75%且配合NPPV治疗)ALS患者1年内生存率与第2组(FVC%＜75%且不能配合NPPV治疗)ALS患者比较有统计学差异(P＜0.05),与第3组(阳性对照组)无统计学差异(P＞0.05).第1组患者FVC%下降的幅度以及ALSFRS-R评分降低的幅度较第2组患者缓慢,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论 在ALS患者FVC＜75%时引入NPPV治疗,可延缓疾病的进展,延长患者的生存时间.     

肌萎缩侧索硬化患者的睡眠分析

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的睡眠障碍患病率、睡眠质量与ALS功能评分的各重要功能域的相关性。方法 收集2018年9月-2021年9月于武汉大学人民医院神经内科就诊的115例诊断为ALS的患者,通过问卷调查获取患者的一般人口统计学数据、匹兹堡睡眠质量量表(Pittsburgh sleep quality scale,PSQI)评分、爱泼沃斯嗜睡量表(Epworth sleepiness score,ESS)评分、肌萎缩侧索硬化功能评分量表(Amyotrophic lateral sclerosis function rating scale,ALSFRS-R)评分,并计算进展率(ΔFS),分析各因素与睡眠质量的相关性。结果 ①不同起病部位亚组的睡眠质量、功能评分未见明显差异; ②43%的ALS患者PSQI>7分,15%的患者ESS>9分; ③PSQI与ALSFRS-R评分呈负相关(r=-0.36,P<0.01),与ΔFS呈正相关(r=0.25,P=0.01)。此外,PSQI与ALSFRS-R延髓功能域评分呈负相关(r=-0.21,P=0.03),与ALSFRS-R精细功能域评分呈负相关(r=-0.29,P<0.01),与ALSFRS-R粗大动作域评分呈负相关(r=-0.41,P<0.0001),与ALSFRS-R呼吸功能域评分呈负相关(r=-0.34,P<0.01)。结论 ALS患者存在明显夜间睡眠问题,且睡眠质量与疾病进展、各区域功能丧失均显著相关。     

高压氧不同时间窗治疗对颅脑损伤患者认知功能的影响

目的研究高压氧治疗颅脑损伤患者在不同时间的临床治疗效果。方法选取2013-01—2016-01我院确诊为颅脑损伤的患者300例,随机分为3组进行研究,Ⅰ组83例为1周内行高压氧治疗的患者;Ⅱ组95例为入院1~4周行高压氧治疗的患者;Ⅲ组122例为4周以上行高压氧治疗的患者。记录3组治疗前与治疗后NCSE评分,采用FIM对3组患者行独立功能评价,比较治疗前后的总有效率。结果经我院高压氧治疗后3组患者认知功能及独立功能均明显有效于治疗前(P0.05),Ⅰ组的认知功能优于Ⅱ组和Ⅲ组(P0.05),但Ⅱ组和Ⅲ组无差异性(P0.05);FIM评价治疗后3组患者恢复效果明显高于治疗前(P0.05);Ⅱ组、Ⅲ组患者FIM数据明显低于Ⅰ组,差异具有统计学意义(P0.05),Ⅱ组、Ⅲ组间无显著差异(P0.05),Ⅰ组治疗总有效率显示高于其他2组,差异具有统计学意义(P0.05)。结论早期接受高压氧治疗可明显缓解或治愈颅脑损伤,最大程度提升认知功能,促使患者早日恢复自主生活能力,值得推广应用。     

维生素D治疗抑郁症的增效作用

目的 比较帕罗西汀联合维生素D与帕罗西汀联合安慰剂治疗抑郁症的效果.方法 将50例抑郁症患者随机分成两组,研究组25例给予帕罗西汀联合维生素D,对照组25例给予帕罗西汀和安慰剂,进行为期8周的双盲安慰剂对照的随机分组研究.采用24项汉密尔顿抑郁量表(HAMD)和不良反应量表(TESS)评定临床疗效和不良反应,以电化学发光法测定受试者基础血清维生素D水平.结果 共有48例受试完成试验.治疗8周后,研究组和对照组患者的显效率分别为87.5％(21/24)和75.0％(18/24),差异有统计学意义(X2＝10.71,P＜0.05).治疗后6周和8周时,研究组HAMD评分明显低于对照组,两组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).两组TESS评分比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 维生素D能增强帕罗西汀治疗抑郁症的效果.     

广泛神经源性损害患者的临床分析

目的进一步研究肌萎缩性侧索硬化(ALS)的诊断及预后。方法2008年2月～2010年1月间因缓慢起病、逐渐进展的肌肉无力、萎缩、痉挛、束颤就诊,且针肌电图呈广泛神经源性损害者均纳入登记建档;记录首发起病部位、修订肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)以及病程,并分析临床特点。结果(1)广泛神经源性损害患者共80例,19例(23.75%、19/80)为下运动神经元综合征(LMNS)患者,61例(76.25%、61/80)为不同诊断级别的ALS(Awaji-shi ma标准);其中临床肯定型24例(30%、24/80),临床拟诊型22例(27.5%、22/80),临床可能型15例(18.75%、15/80)(χ2=0.067,P=0.381);(2)在不同诊断级别的ALS中,首发起病部位在延髓者,临床肯定型的例数多于拟诊型和可能型(P0.05);(3)ALSFRS-R平均35.35±6.17,平均病程(27.7±22.2)年;与临床拟诊型和可能型患者组比较,肯定型组ALSFRS-R分值(31.00)更小,病程(1.64年)更短。结论广泛神经源性损害的患者中虽然不同诊断级别的ALS患者占大部分,但临床肯定型仅1/3;预后不良的因素为延髓起病、评分低和病程短。     

多中心双盲、随机、安慰剂对照评价左乙拉西坦添加治疗难治性部分性癫(癎)发作的疗效及安全性

目的 评价左乙拉西坦(LEV)添加用药治疗难治性部分性癫(癎)发作的临床疗效及安全性.方法 随机、双盲、安慰剂对照、多中心平行设计添加治疗,确诊为有癫(癎)部分性发作的202例癫(癎)患者,平均年龄(32.8±12.7)岁,随机分配入LEV治疗组(n=102)与安慰剂组(n=100).在回顾8周基线期的癫(癎)发作频率后,进入逐量加药期.初始用药剂量为0.5 g,每日2次,2周后增加至1.0 g,每日2次服用,4周后加量至1.5 g,每日2次,随后维持该剂量治疗12周,最后逐渐减量并转入LEV开放治疗期.主要评价指标为16周治疗期内每周癫(癎)发作频率的比较、得出药物治疗发作频率减少50%有效率、安全性和药物不良反应.结果 在16周治疗期内,LEV组每周癫(癎)发作频率明显减少,较安慰剂组减少26.8%;每周发作频率较基线期下降数在LEV组与安慰剂组的组间差异为42.2%;部分性发作频率减少50%有效率为55.9%,与安慰剂组比的OR值为3.6;有11例治疗后完全无发作,两组相比均有显著统计学意义(P＜0.001).LEV组的主要不良事件为嗜睡、头晕、无力及血小板减少,但与安慰剂组比差异无统计学意义.结论 LEV添加用药治疗成人难治性部分性癫(癎)发作,可以显著减少癫(癎)发作频率,安全性良好.     

奈非西坦治疗Alzheimer病随机双肓对照研究

目的 研究奈非西坦治疗轻、中度AD的有效性和安全性。方法 采用前瞻、随机、双盲、安慰剂对照法,奈非西坦组与安慰剂组各26例。总疗程32周(预备期2周、服药期24周、随访期6周)。以MMSE、ADL、CGI、WMS、ADS及GDS量表为评定指标,每6周评定一次。结果 奈非西坦组患者的认知功能及日常生活功能在治疗12周后开始显效。24周后,MMSE增分率>50％2例,增分率>25％22例,而安慰剂组在24周后仅1例好转。奈非西坦组ADL平均减分值为-3.88±3.02,安慰剂组为-0.32±2.68,差异非常显著(P<0.001)。奈非西坦组MQ提高分值10.34±9.92,安慰剂组为3.56±6.72,差异显著(P<0.01)。两组临床总体疗效(CGI),奈非西坦组有效23例,有效率88.45％,安慰剂组有效 2例,有效率8％。两组均无严重不良反应。结论 奈非西坦作为新一代吡咯烷类促智药是安全有效的,可应用于轻、中度AD患者的治疗。     

运动神经元疾病患者颈髓弥散张量成像研究

目的 研究运动神经元疾病颈髓弥散张量成像(DTI)特点,探讨DTI在运动神经元疾病中的诊断价值.方法 选取临床诊断为肌萎缩侧索硬化(ALS)患者16例、肯尼迪病(KD)患者12例及健康志愿者15名.分别行颈髓常规MRI及横断面DTI检查,测定各组C3、C5椎体水平层面颈髓前索区、后索区及舣侧皮质脊髓侧束区4个区域内感兴趣区(ROI)的表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)和部分各向异性比值(fractional anisotropy,FA),并分析影像学参数与其病程、ALSFRS-R评分、肺功能等之间的关系.结果 ALS 组患者在C3与C5水平,前索、双侧皮质脊髓侧束的FA值较KD组、健康对照组显著降低(P<0.05),而KD组与健康对照组之间差异无统计学意义(P>0.05).3组在各不同位置的ADC值之间差异无统计学意义(P>0.05).ALS组在C3水平右侧皮质脊髓束FA值与患者ALSFRS-R评分呈正相关(r=0.52,P=0.041);各水平前索、双侧皮质脊髓束的FA值、ADC值与患者病程、肺功能之间无相关性.结论 FA值可反映颈髓皮质脊髓束的功能异常,可用于评估ALS患者上运动神经元的损伤程度,有利于运动神经元疾病的鉴别诊断.     

精神分裂症患者的血脂水平及其相关因素分析

目的 分析精神分裂症患者的血脂水平及其相关因素。方法 对60例首发精神分裂症患者治疗前、治疗2个月后测定体重指数(BMI)及血甘油三脂(TG)、血胆固醇(TCH)、血糖(GLU)水平。结果 精神分裂症患者治疗前BMI及TG、TCH、GLU水平均在正常范围内，治疗后TG、BMI显著增高，TCH、GLU无明显变化，男女之间无显著差异；氯氮平组和非氯氮平均引起TG、BMI显著增高，且后组引起TCH显著增高。结论 精神分裂症患者药物治疗后TG水平显著增高，且显著肥胖，但与药物、性别之间无差异。血糖亦无明显变化。     

恩他卡朋治疗帕金森病的多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究

目的　研究恩他卡朋作为左旋多巴的辅助药物治疗帕金森病患者剂末现象的疗效和安全性。方法　帕金森病伴剂末现象患者 2 0 9例的 12周、多中心、随机、双盲、安慰剂、平行分组对照临床试验。根据患者日记记录的“开”和“关”期时间、统一帕金森病评定量表 (UPDRS)各部分评分、研究者总体评估变化量表和左旋多巴每日剂量评定疗效。结果　恩他卡朋治疗 12周时意向性治疗(ITT)人群“开”的时间自基线的 (7 4± 1 8)h/d延长至 (9 1± 2 5 )h/d ;“关”的时间自基线的 (6 8±2 2 )h/d缩短至 (5 2± 2 8)h/d ;UPDRS Ⅲ平均得分自基线的 36 7± 11 3减少至 30 0± 14 4 ;左旋多巴每日剂量 (mg/d)自基线的 5 89 2± 2 6 4 3减少至 4周的 5 6 1 5± 2 4 8 1;总体评估变化量表检查显示 6 9 9%的医生主观感觉到病情好转。与安慰剂组相比差异均有显著意义。常见的不良事件是多巴胺能反应 ,但是与安慰剂组相比差异均无显著意义。结论　恩他卡朋是有效而安全的治疗帕金森病伴剂末现象的辅助药物。     

奥拉西坦胶囊治疗血管性痴呆疗效观察

目的观察奥拉西坦治疗血管性痴呆的疗效。方法将57例血管性痴呆患者随机分为治疗组(给予奥拉西坦800 mg/次,3次/d)30例和对照组(给予安慰剂)27例,治疗前、治疗后12、24周进行简易状态量表(MMSE)、Barthel指数、神经功能缺损量表(NIHSS)评定。结果治疗后治疗组MMSE及Barthel评分增高,NIHSS评分降低,与治疗前比较有显著性差异(P0.01);对照组治疗前后的各项评分无显著性差异(P0.05)。组间相比有显著性差异(P0.01)。结论奥拉西坦能明显改善患者的认知功能和生活自理能力。     

丁苯酞联合银杏叶胶囊治疗帕金森症伴抑郁、睡眠障碍患者的疗效评价

目的探究丁苯酞联合银杏叶胶囊治疗帕金森症伴抑郁、睡眠障碍患者的临床疗效。方法选取为2016.3~2017.8之间我院收治的118例帕金森症伴抑郁、睡眠障碍患者为研究对象,采用数字表法随机分为观察组及对照组,各59例,对照组单纯采用银杏叶胶囊治疗,观察组则在对照组基础上加用丁苯酞治疗,分别采用帕金森病综合评分(UPDRS)Ⅱ、UPDRSⅢ、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、帕金森病睡眠量表(PDSS)评价两组患者治疗前后的情况。结果治疗前、治疗4周时两组患者UPDRSⅡ、Ⅲ评分对比无显著差异(P0.05),治疗8周时观察组显著低于对照组(P0.05);治疗前两组患者HAMD评分对比无显著差异(P0.05),治疗4周、治疗8周时观察组显著低于对照组(P0.05);治疗前两组患者PDSS评分对比无显著差异(P0.05),治疗4周、治疗8周时观察组显著高于对照组(P0.05)。结论丁苯酞联合银杏叶胶囊治疗能够有效改善帕金森症伴抑郁、睡眠障碍患者的抑郁症状和睡眠障碍。     

左乙拉西坦添加治疗难治性部分陛癫癎的疗效及其与多药耐药基因的相关性研究:随机双盲安慰剂对照临床试验

目的 探讨左乙拉西坦添加治疗难治性部分性癫痢的临床疗效及其与多药耐药基因1(MDRI)的相关性.方法 30例诊断明确的难治性部分性癫癎患者按照随机双盲安慰剂对照研究方法,分别予抗癫癎药物左乙拉西坦添加治疗和安慰剂治疗,初始剂最1 g(2次/d),2周后增至2 g(2次/d),再2周后增至3 g(2次/d),维持治疗12周后逐渐减量,进入减量/开放期.评价患者治疗期(16周)每周癫癎发作频率与回顾性基线期比较降低的百分比及发作频率减少50%的有效率.聚合酶链反应-限制性片段长度多态性检测患者基因型.结果 30例患者中27例完成临床试验.基因型检测共检出CC基因型16例,左乙拉西坦添加治疗组(治疗组)9例(完全控制1例、显效3例、有效2例,发作频率减少50%的有效率为66.67%),安慰剂组7例(仅1例有效,发作频率减少50%的有效率为14.29%),组间比较差异具有统计学意义(Z=-2.013,P=0.042);CT+TT基因型11例,治疗组9例(完全控制1例、显效2例、有效4例,发作频率减少50%的有效率为77.78%),安慰剂组2例.治疗组CC基因型与CT+TT基因型患者疗效比较,差异无统计学意义(Z=-0.193,P=0.888).结论 左乙拉两坦作为难治性部分性癫癎患者的添加治疗药物临床效果良好,其主要药理学机制可能与左乙拉西坦是非多药耐药基因1编码的P-糖蛋白底物有关.     

在体磁共振波谱及扩散张力成像观察肌萎缩性侧索硬化的病理变化的研究

目的结合磁共振波谱成像(MRSI)以及扩散张力成像(DTI)技术及磁共振影像(MRI)对肌萎缩性侧索硬化(ALS)进行对照研究,评价MRSI、DTI、MRI在ALS诊断中的作用。方法采用MRSI、DTI及MRI技术对ALS患者及对照组进行扫描,观察沿皮质脊髓束(CST)走行区域包括中央前回皮层下(SWM)、半卵圆中心(CS)、侧脑室旁白质(PV)、内囊后肢(PIC)、大脑脚(CP)的各向异性比(FA)以及平均扩散率(MD),以及SWM、PV、PIC平面氮乙酰门冬胺酸(NAA)与肌酸(Cr)比值在对照组及ALS患者的改变,并比较不同扫描序列在ALS诊断的作用。结果ALS的总FA较对照组明显降低(P<0.001),在CST走行区的SWM、CS、PV和PIC平面,ALS组的FA较对照组明显降低(P<0.05),MD在ALS组有升高的趋势,但无统计学差异。ALS组的NAA/Cr较对照组明显降低(P<0.05),在SWM和PV平面ALS组的NAA/Cr较对照组降低明显(P<0.05)。对T1WI、T2WI与FLAIR序列判断结果显示,对照组与ALS组间MRI的表现无明显差异。结论MRSI与DTI结合能够早期定量探测ALS患者CST的轴索损伤,SWM、CS、PV和PIC平面的FA,在SWM和PV的NAA/Cr为有效的指标。ALS与对照组MRI的表现则无明显差异。     

多中心、随机、双盲、安慰剂对照评价唑尼沙胺添加治疗癫(癎)部分性发作的疗效和安全性

目的 评价唑尼沙胺作为添加治疗癫(癎)部分性发作的疗效和安全性.方法 确诊为有癫(癎)部分性发作的217例癫(癎)患者,随机分配入唑尼沙胺治疗组(n=111)与安慰剂组(n=106)进行随机、双盲、安慰剂对照、多中心平行设计添加治疗.在3个月回顾性基线期后,给予患者初始剂量唑尼沙胺(100 mg/片)或安慰剂每次1片,每日1次口服,4周内递增至每次2片,每日2次.分别在治疗0、2、4、8、12和16周时进行随访.主要疗效指标为治疗结束后与基线期比较发作次数减少的中位百分比;次要疗效指标为发作次数减少大于50%的比例.同时观察研究药物的安全性与不良反应情况.结果 总发作次数减少率中位数在唑尼沙胺组为33.33%,安慰剂组为0;唑尼沙胺组总发作次数减少>50%者38例(34.23%),安慰剂组21例(19.81%),差异有统计学意义(χ3=5.7159,P=0.0168).唑尼沙胺组治疗后无发作13例(11.71%),有效25例(22.52%),临床有效率为34.23%;安慰剂组无发作5例(4.72%),有效16例(15.09%),临床有效率为19.81%,2组间比较差异有统计学意义(U=2.4701,P=0.0135).唑尼沙胺组与安慰剂组比较,其不良反应发生率差异无统计学意义,唑尼沙胺组较常见的不良反应有思睡、乏力、食欲下降、胃肠道不适、失眠和便秘.结论 唑尼沙胺作为部分性癫(癎)发作的添加药物有确定的疗效,安全耐受性较好,具有一定临床应用价值.     

大剂量丙球蛋白抢救重症肌无力危象的临床研究

目的:探讨大剂量丙球蛋白(Ig)在抢救重症肌无力危象的临床疗效。方法:根据Qsseman分型,Ⅱa型2例、Ⅱb型8例、Ⅲ型13例、Ⅳ型3例MG危象患者在综合抢救的同时联合应用大剂量Ig静脉注射为治疗组。Ⅱa型1例、Ⅱb型6例、Ⅲ型15例、Ⅳ型2例综合治疗患者为对照组。以临床绝对评分及临床相对评分作为治疗前、后疗效判定标准,于治疗前、后2周抽清晨空腹血查AChRAb,观察治疗前、后重症肌无力的免疫状态的变化。结果:治疗组治疗前、后AChRAb有明显差异(P<0.01)。对照组治疗前、后无明显差异。临床评分两组治疗前、后均有明显差异(P<0.05),但治疗组治疗前、后分值差明显大于对照组(P<0.01)。经治疗后两组危象持续时间及有效率有明显差异(P<0.01)。结论:大剂量Ig在抢救MG危象中疗效明显、安全、可靠,值得临床应用。