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相似文献
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1.
先天性巨结肠(简称HD)是一种常见的消化道发育畸形,系由于远端结肠某肠段缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛,痉挛肠管正常蠕动消失,形成功能性肠梗阻,梗阻近端肠管扩张,肥厚形成.HD治疗的关键在于手术切除缺乏神经节细胞的肠段,解除狭窄的同时切除缺乏神经节细胞的代偿性增大的肠段.手术方式分为非开腹经肛门型、经腹腔型及经腹会阴型三种[1].非开腹经肛门根治术式主要分为直肠肌鞘内结肠拖出术(改良Soave手术)和经肛门结肠拖出术(Swenson手术)两种.而直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)则较少应用.  相似文献   

2.
郭杰 《河北医药》2012,34(17):2702-2703
先天性巨结肠症系结肠远端和直肠缺乏神经节细胞,致该肠段痉挛狭窄,近端结肠继发性扩张肥厚,引起便秘、腹胀等低位肠梗阻的一种先天性肠道发育畸形,又称肠管无神经节细胞症.发病率为1∶5  相似文献   

3.
<正>先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease,HD)是小儿消化道常见的先天畸形,发病率为1/5 000[1],其病理学基础是远端结肠或直肠黏膜下神经丛和肌间神经丛内神经节细胞缺如,但HD的病因复杂,有多种假说。缝隙连接(gapjunction,GJ)是肠壁内细胞网络结构的连接部分,其基本结构单位是缝隙连接蛋白(connexin,Cx),人类主要为Cx43[2]。有研究表明,HD患儿肠动力的改变可能与缝隙连接有关。本研究拟采用免疫组织化学方法检测Cx43在  相似文献   

4.
赵崇  孙楚建 《中国乡村医药》2006,13(2):46-46,53
先天性巨结肠是小儿常见的肠道发育畸形,由于结肠壁肌间神经丛的神经节细胞先天性缺如或减少所致。本病以男性多见,有一定的家族性发生倾向。现将我院经手术证实的13例先天性巨结肠患儿的临床及X线表现分析报告如下: 1 一般资料  相似文献   

5.
目的探讨长段型巨结肠及继发扩张肥厚段较长的普通型巨结肠的手术治疗方法及疗效。方法总结1990~2002年间58例结肠大部切除升结肠翻转Deloyers术治疗的先天性巨结肠的临床病历。年龄4个月~4.5岁。长段型32例,普通型26例。58例均行钡灌肠造影检查显示:结肠僵硬,结肠框呈“?”改变,痉挛段结肠有锯齿样改变。28例经肛门直肠测压检查,27例RAIR阴性(96%)。12例行直肠黏膜活检,10例未见神经节细胞,2例神经节细胞发育不良。结果全组无手术死亡。切除结肠40~86cm。术后随访1—10年,5年以上32例,肛门直肠功能异常7例(22%),均为长段型。结论升结肠翻转Deloyers术安全可靠,长段型巨结肠管神经发育不完善易导致术后功能异常。  相似文献   

6.
戴春娟  叶祖萍 《河北医药》2010,32(4):473-475
先天性巨结肠(hirsehsprung’s disease,HD)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis),是一种儿童常见的肠道发育畸形,发病率为1/5000。它是由于肠壁黏膜下层神经丛和肌间神经丛中神经节细胞缺失导致的先天性肠道堵塞性疾病。临床表现为完全性或不完全性肠梗阻症状,严重影响小儿的生活质量,甚至危及生命。近年来,HD发病率有所上升,引起国内外学者的重视。  相似文献   

7.
徐清波 《中国医药指南》2012,10(16):195-196
先天性巨结肠(Hirschsprung's disease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使该肠段肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。我院1990年3月至2010年3月共施行手术36例,本文重点探讨应用Soave法治疗小儿先天性巨结肠,直肠黏膜剥离结肠经直肠肌鞘拖出切除术,切除后一期吻合,术后患儿均能痊愈出院,取得满意效果。  相似文献   

8.
先天性巨结肠是在病变肠段内,肌间神经丛和粘膜下神经丛中的神经节细胞完全缺如,因此又称为无神经节细胞病。先天性巨结肠同源病是神经节细胞减少,未成熟、发育不全等。成年人出现腹胀便秘等临床症状的时间较晚,程度轻。现将我们遇到的五例报告如下:  相似文献   

9.
先天性巨结肠10例X线表现及诊断   总被引:1,自引:0,他引:1  
吴永彦  刘栋志  毕朝燕 《贵州医药》2003,27(12):1118-1119
先天性巨结肠 (Hirschsprung’sdisease ,简称HD)是一种肠神经系统发育异常的疾病 ,又称无神经节细胞症 ,是由于壁肌间神经节细胞缺如使病变肠段不能松弛 ,呈痉挛状态 ,粪便通过受阻 ,近端肠管逐渐代偿性肥厚扩张引起的肠道发育畸形 ,是小儿消化道畸形的常见病和多发病 ,居小儿外科消化道常见病的第二位 ,结肠病变的首位。诊断本病的主要手段是X线检查。现将近期收集 10例HD分析如下 :1 临床资料1 1 一般资料 本组 10例中 ,男 8例 ,女 2例。年龄最大 2岁 ,最小 2 0天 ,其中新生儿 2例。1 2 临床表现 主要症状为呕吐、便秘、腹胀。大…  相似文献   

10.
先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)是胚胎期肠神经系统发育过程中肠神经嵴细胞向消化道远端迁移和增殖障碍,导致消化道远端神经节细胞缺如。基因工程动物模型能够较好模拟胚胎发育时期和出生后早期肠道神经系统的发育情况,是研究先天性巨结肠的重要工具,主要有小鼠模型和斑马鱼模型。本文就国内外常用的基因工程动物模型进行介绍。  相似文献   

11.
<正>先天性巨结肠(HD)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis),结肠远端的肌间神经丛和黏膜下神经丛中缺乏神经节细胞。缺乏神经节细胞的直肠或结肠远端的肠管持续痉挛、狭窄,形成功能性肠梗阻致粪便瘀滞在近端结肠,引起结肠继发性扩张、肥厚甚至神经细胞退化变性。本病是小儿常见的先天性肠道发育畸形。便秘症状顽固,难以用非手术方法解决,尤其是长段型者,确诊后均应手术治疗。手术目的是切除病变肠段,以保持排便通畅  相似文献   

12.
先天性巨结肠是小儿外科常见的结肠和直肠远端缺乏神经节细胞,使该肠段痉挛,近段结肠继发扩张、肥厚,引起便秘、腹胀等低位肠梗阻的一种先天性疾病.  相似文献   

13.
先天性巨结肠是小儿外科的常见疾病,其发病率约为1/5000;发生原因为肠壁内缺乏神经节细胞,肠管持续收缩而引起肠梗阻症状[1].目前临床比较认同的是肠壁内神经节细胞缺失与原癌基因RET的突变密切相关[2].笔者治疗全结肠型巨结肠合并高脂血症患儿1例,现报告如下.  相似文献   

14.
目的探讨小儿先天性巨小肠症各种根治术式的优缺点。方法对14例疑似先天性巨小肠症小儿进行钡剂灌肠及吸吮法直肠黏膜活检术;分别采用Soave,Duhamel及Martin巨结肠根治术式进行治疗,并对手术后小儿恢复情况进行了1~3年的随访。结果钡灌肠显示全结肠狭窄,短缩;直肠活检显示狭窄段黏膜层神经丛神经节细胞完全缺如;Soave手术:2例新生儿术后前6个月腹泻污粪,6个月后基本恢复正常;Duhamel手术:1例新生儿术后6天死亡;Martin手术:6例恢复正常;2例间断性腹泻,无便秘;2例仍有轻度腹胀,便秘。结论新生儿期发病,急诊手术最好采用小肠造瘘术,待二期行Martin手术;新生儿期根治术可采用Soave手术;婴幼儿期根治术可采用Martin手术。  相似文献   

15.
先天性巨结肠的病因与病理是直肠乙状结肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如,外科医师认识到本病的病理重点在于巨大结肠以下的痉挛段,所以,诊断和治疗的要点也集中劲痉挛肠管的形态与功能方面。因而Swenson氏所倡导的拖出型直肠乙状结肠切除吻合术,曾被广泛采用。由于这个术式的结果并不十分理想,并发病相当多见,死亡率较高,故60年代初期以来,在国内已应用Duhamel氏设计的结肠切除直肠后拖出术,并作了某些改进。  相似文献   

16.
经肛门一期根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠34例临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的总结经肛门一期根治婴幼儿先天性巨结肠的经验。方法回顾性分析34例经肛门一期根治先天性巨结肠婴幼儿的临床资料。结果34例均一期完成经肛门根治婴幼儿先天性巨结肠,手术顺利,手术时间1—2h,出血量15~30ml,切除肠管12-25cm。术后大便4~6次/d,住院6~8d。术后2周开始扩肛,全部病例随访2个月~3年,无吻合口狭窄、排便困难及污粪现象。结论经肛门一期根治婴幼儿先天性巨结肠,手术创伤小,操作简单,术后恢复快,适合婴幼儿短段型及常见型先天性巨结肠的治疗。  相似文献   

17.
徐琦  康力峰  邱建明 《贵州医药》2007,31(11):1024-1024
先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。据统计占消化道先天畸形第二位,近年来,国内外多采用经肛门I期根治术治疗[1~3]。2004~2006年我院采用经肛门Ⅰ期巨结肠根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠8例,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料本组病例8例,其中男7例,女1例。年龄7个月至2岁,  相似文献   

18.
先天性巨结肠是一种常见的肠道发育畸形 ,由于肠壁神经节细胞缺如 ,使该病变肠管处于持续痉挛状态 ,造成一个非器质性的肠狭窄。近端结肠由于长期梗阻 ,而继发扩张、膨大 ,肠腔内积存质地坚硬的粪石 ,粪便及大量气体 ,形成所谓的“巨结肠” ,随着目前小儿科的逐步发展 ,小儿巨结肠的诊断水平在不断提高 ,但是如果不及时有效的治疗 ,许多患儿将会死于并发症。巨结肠一般需手术治疗 ,我科自 1984年以来需住院手术治疗巨结肠患儿 ,有不同的年龄。最小只有 4个月 ,最大的 8岁。一般年龄在 6个月左右 ,现就关于巨结肠患儿术前灌肠及护理浅谈如下…  相似文献   

19.
目的提高先天性巨结肠的临床诊断率及正确选择治疗护理方案。方法对我院76例先天性巨结肠鉴别诊断及手术护理治疗资料回顾分析。结果76例先天性巨结肠病例中,65%并发症发生在生后2个月内,应早期进行根治手术,切除无神经节细胞肠段及部分扩张肠管。结论先天性巨结肠对诊断肯定,并能耐受手术的患儿应及早手术,减少并发症。  相似文献   

20.
999年 1月~ 2 0 0 4年 5月 ,采用双吻合器 ,应用改良Duhamel法治疗成人先天性巨结肠 4 6例 ,临床效果满意 ,介绍体会如下 :1 资料与方法1.1 一般资料 本组病例均有先天性巨结肠的典型临床症状及体征 ,X线征象符合先天性巨结肠 ,术后病理切片 ,痉挛段均无神经节细胞。本组 4 6例 ,男 2 7例 ,女 19例 ,年龄 16岁~ 5 2岁 ,本组病例中 1例曾于外院行横结肠造瘘术 乙状结肠切除术 ,2例曾行横结肠造瘘术。1.2 手术方法 术前准备 :治疗并发症 ,营养支持 ,生理盐水回流清洁灌肠 1周~ 2周 ,使用肠道抗生素 3d。腹腔手术 :本组全部采用美国…  相似文献   

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