Von Hippel-Lindau综合征一家系

先证者 ( 2 )　女 ,30岁 ,2 0天前无明显诱因出现头晕、头痛 ,以右后枕部为著 ,程度中等 ,发作性 ,偶伴恶心 ,无明显呕吐。走路不稳 ,无发热、抽搐、无肢体麻木、乏力 ,无视物不清 ,Rormberg征阳性 ,闭目难立征阳性 ,步态不稳 ,四肢肌力 级。实验室检查 :WBC5 .96× 10 9/ L,脑脊液 WBC0 .0 0 2× 10 9/ L,渗透压正常。MRI示左侧小脑半球类圆形长 T1 长 T2 信号区 ,呈囊性 ,大小约 5 cm× 4 cm× 3cm,四脑室受压前移 ,后壁见一等信号结节 ,强化明显。腹部 CT示胰腺从胰尾至钩突弥漫性增大 ,呈多囊状改变 ,胃十二指肠及门脉血管受压 …     

正常胎儿标本腰椎发育的磁共振研究

目的　研究正常胎儿标本椎体、椎管在不同孕周的发育表现及生长曲线。 方法　52例15～40孕周的胎儿标本接受3.0T磁共振T2WI腰椎横轴位和冠状位扫描;观察及测量内容： ①L1椎间盘信号及高度变化;②L2椎体、骨化中心高度和面积及其相应水平椎体、椎管前后径和面积。对上述测量结果和孕周间作回归分析。 结果　①L1椎间盘在小于或等于21周时为低信号,21周后逐渐为高信号,其高度随孕周呈线性增长(P<0.01);②L2椎体及骨化中心的高度、面积随孕周呈线性增长(P<0.01),骨化中心与椎体面积比值随孕周增大(P<0.01);L2椎体前后径与相应水平椎管前后径比值范围为1:1.3到1:0.6。 结论　磁共振可明确显示胎儿椎体、椎间盘、椎管在不同孕周的发育表现及变化规律。     

椎体肿物

1.病例简介:患者女,30岁.主因"胸背部疼痛1个月,加重1周"于2006年11月20日入住本院.1个月前无明显诱因出现胸背部疼痛,近1周症状逐渐加重,下床活动疼痛明显,卧床后可缓解,在外院就诊,行相关辅助检查后发现T12椎体病变,随后来我院住院诊治.胸椎CT检查:T12,椎体病变:右侧横突、双侧椎板、棘突等可见骨质破坏(图1).骨扫描:T12椎体异常浓聚.遂行手术治疗,手术中见:T11右侧附件、T12双侧附件及T12右侧方被肿物侵犯,向右侧方延伸包绕肋骨形成10 cm×6 cm大小软组织肿块,肿块质韧,色黄.行前后联合T12肿瘤切除,内固定术.术后随访2年无复发及转移征象.     

自发性椎管内硬脊膜外血肿1例报告

患者,女,26岁,持续性腰痛向双下肢放射伴有双下肢麻木感、乏力进行性加重10天, 排尿困难1天.起病前无发热、咽痛、皮肤感染或用抗凝药史.体查:双侧肋缘下皮肤痛、温、触觉减弱,大小便失禁,双下肢肌力Ⅱ度,肌张力减弱, 双侧腱反射减弱,双侧巴彬斯基征阳性.     

儿童肺浆细胞肉芽肿伴肥大性骨关节病1例

患儿女 ,6岁。因运动后气促 2年伴关节肿痛入院。患儿于 2年前开始出现运动后气促明显 ,要蹲下方能缓解 ,随之出现杵状指趾 ,并出现双下肢胫腓骨疼痛 ,双膝关节痛 ,在当地予中药等治疗后疼痛缓解。近 2年来患儿症状无改善 ,门诊拟“肺性骨关节病 ,胸腔积液”收入院。查体 :右肺叩诊音浊 ,呼吸音减弱 ,心律齐 ,左肺呼吸音清。四肢末端见明显杵状指趾 ,双膝、踝关节肿大变形。实验室检查 :血WBC7 94× 10 9/L ,RBC 3 36× 10 12 /L ,Hb 6 4 g/L ,Plt 5 5 1× 10 9/L ,ESR 14 0mm/ 1h ,IgA 4 91g/L (0 33～ 2 0 0g/L) ,IgG33 2 0g/…     

脊索样型脑膜瘤伴瘤周大量淋巴-浆细胞浸润及淋巴滤泡形成一例

患者女 ,34岁。因右下肢无力 2个月 ,右下肢抽搐 1周 ,于 2 0 0 0年 7月 2 4日入院。体检 :一般情况良好 ,心肺未见异常 ,肝脾肋下未触及。右下肢肌力Ⅳ级 ,右膝腱及跟腱反射亢进 ,双侧巴彬斯基征阳性。头颅ＣＴ示 :左顶部矢状窦旁见圆形略高密度影 ,约 2 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,周围可见明显水肿带 ,中线结构轻度右移 ,增强后病灶均匀强化。头颅ＭＲＩ示 :左顶部中央沟附近矢状窦旁见等Ｔ1等Ｔ2信号 ,约 2 .0ｃｍ×2 0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,强化后明显增强 ,周围可见水肿带。实验室检查 :红细胞 3.91× 10 12 /Ｌ ,白细胞 7.41× 10 9/Ｌ ,血红蛋…     

脑膜黑色素细胞瘤一例

患者男,25岁。左腹外侧疼痛近1年,双下肢进行性麻木、无力40ｄ,于1999年4月23日入院。体检:肌无萎缩,双下肢肌力3级伴肌张力增高,左侧第11胸椎、右侧第12胸椎以下痛觉和振动觉减弱,膝腱反射、跟腱反射亢进,踝阵挛阳性,双侧巴彬斯基征、查多克征、罗索利姆征均阳性。皮肤、粘膜及内脏无恶性黑色素瘤,无先天性巨大痣,无ｏｔａ痣。ＭＲＩ示:Ｔ10椎体水平、椎管内、脊髓外、硬膜下一占位性病变,病灶位于脊髓左后方,约1.7ｃｍ×1.3ｃｍ×1.5ｃｍ大小,局部脊髓明显受压变形、向右前方移位,病灶基底部位于硬脊膜上,边缘光滑,病灶信号均匀呈短Ｔ1、…     

颈动脉鞘异位透明细胞型甲状旁腺腺瘤1例

<正>患者女性,47岁,因感冒后左侧颈部疼痛伴咽痛、声嘶、饮水呛咳、气紧入院。MRI示C7下缘至T4上缘颈动静脉间隙见一大小2.0 cm×1.7 cm×4.8 cm软组织肿块影,形态欠规则,内部信号不均,T1WI高信号,T2WI稍高信号,增强扫描病灶囊壁可见强化(图1);甲状旁腺区未见异常。术前血钙2.33 mmol/L(正常值2.21～2.81 mmol/L),血磷1.05mmol/L(正常值0.81～1.51 mmol/L),碱性磷酸酶141.8 U/L(正常值40～150 U/L),甲状旁腺素未检查。     

椎管内子宫内膜异位侵及椎骨一例

患者女,31岁.周期性腰痛3年,加重伴左下肢疼痛1年.以周期性腰痛为首发症状,月经期出现,后逐渐缓解.症状逐渐加重,后出现左下肢疼痛,于2010年11月21日收入院.影像学检查提示腰椎管内占位.无高血压、心脏病、糖尿病、风湿、类风湿病、肝炎、结核病史,无药物过敏史.2003年行剖宫产术,2008年行痔疮切除术.体检:脊柱生理弯曲存在,活动可,左大腿前内侧下部、左膝关节内侧上部感觉减退.左足拇指背伸力弱,肌力Ⅳ+,双下肢肌力、感觉未见明显异常.辅助检查:腰椎CT示腰3椎体后部中间及左侧区域、左侧椎弓根可见不规则骨质破坏,周围可见骨质硬化(图1).腰椎MRI示腰椎曲度存在,序列整齐,腰3椎体后部中间及左侧区域见异常信号影,T2WI上表现为高、等、低混杂信号,T1WI表现为等、低混杂信号,肿物周围骨质信号异常,T1WI、T2WI上均表现为低信号,左侧神经根通道狭窄.L4～5、L5 ～S1椎间盘信号改变,略向后膨出,硬膜囊未见明显受压(图2).请妇产科医师会诊,高度怀疑子宫内膜异位侵及椎管.考虑经保守治疗无效,遂于全麻下行腰椎后路病灶清除植骨融合内固定术,术后给予消炎、止痛、脱水药物治疗.     

脑内海绵状血管瘤的CT和MRI诊断

目的探讨脑实质内海绵状血管瘤（CA）的CT、MRI表现及其诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的CA12例,8例行CT平扫,4例行CT增强扫描,12例均行MR检查,5例行Gd-DTPA增强扫描。结果12例CA共检出14个病灶。CA可发生于脑内任何部位,单发多见（10/12）。海绵状血管瘤CT平扫表现为类圆形高或稍高密度病灶,多数为不均匀,常伴钙化、出血。MRI平扫大部分表现为T1WI呈等信号或稍高信号,T2WI呈高、低混杂信号,11个病灶周围可见低信号环影,大多数病灶周围无水肿带及占位效应。CT和MRI增强后均呈轻度强化或无明显强化。结论CT和MRI检查对CA具有重要的诊断价值,MRI优于CT,是诊断本疾病最佳的影像学方法。     

侵袭性细胞毒性自然杀伤/T细胞淋巴瘤

患者男 ,19岁。因反复发热头痛 1个多月 ,腹泻 5ｄ于1999年 5月 18日急诊入院。患者呈急性病容 ,皮肤巩膜未见黄染 ,体温 40℃ ,双侧腹股沟及左侧腋下可扪及数个直径0 .5～ 1.0ｃｍ淋巴结 ,质中轻触痛。双侧肺呼吸音变粗 ,肝肋下 6ｃｍ ,脾肋下 5ｃｍ ,肝脾区有触痛。实验室检查 :白细胞1.4× 10 9/Ｌ ,红细胞 3.8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 83ｇ/Ｌ ,血小板2 2× 10 9/Ｌ。行抗感染及对症治疗 ,体温一直未降 ,波动在40℃左右 ,入院后第 2天再查血常规示白细胞 1.35× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .5 7× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 74.8ｇ/Ｌ ,血小板 13× 10…     

磁共振的影像学诊断在枕骨大孔区脑膜瘤的临床应用

目的分析磁共振对枕骨大孔区脑膜瘤的诊断价值,提高对枕骨大孔区脑膜瘤的磁共振及临床表现的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的8例枕骨大孔区脑膜瘤的磁共振及,临床表现．所有患者均行磁共振平扫及增强扫描。结果8例共发现枕骨大孔区脑膜瘤8个,圆形、类圆形及不规则分叶状．直径21cm&#215;2．6cm&#215;1．3cm-63cm&#215;51cm&#215;4．4cm不等,T1WI上多为等信号或略低信号,T2WI上多为等信号或高信号,增强后均显著强化．4例可见典型的“脑膜尾”征。结论磁共振对枕骨大孔区脑膜瘤具有重要诊断价值。     

颅内生殖细胞瘤的MRI影像表现及诊断

目的 探讨颅内生殖细胞瘤的MRI表现,旨在提高对本病的影像诊断准确率。方法 回顾性分析2014年12月~2019年5月我院经手术病理或临床诊断性放射治疗确诊的13例颅内生殖细胞瘤患者的MRI影像资料,分析其临床表现、影像表现及诊断。结果 病变位于松果体区患者9例,MRI检查肿瘤实质部分T1WI呈稍低信号,T2WI和FLAIR 呈高或稍高信号,DWI呈等或稍高信号,增强扫描呈明显强化;肿瘤伴有囊变者1例,伴有钙化者3例,4例患者伴脑积水;3例患者出现转移灶,累及三脑室、侧脑室等,其MRI信号及强化方式与原发灶相似。病变位于鞍区患者3例,肿瘤形态、大小不一,T1WI 呈稍低信号,T2WI和FLAIR 呈稍高信号,增强扫描呈明显强化。1例患者的病变位于右侧基底节区,形态不规则,T1WI呈等信号,T2WI、FLAIR及DWI均呈稍高信号,增强扫描无强化,同侧大脑脚较对侧萎缩。结论 MRI对颅内生殖细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断具有重要价值。     

颞顶叶髓上皮瘤一例

患儿男,1岁6个月,因"右下肢跛行20余天"于2010年7月5日入院.时有用手打头,无疼痛、肿胀、发热、咳嗽、吐泻、抽搐等.既往1个月前有"急性胃肠炎病史".入院当日急诊CT示:左侧颞顶叶囊实性肿块,境界清楚,最大层面大小约10.2 cm ×6.6 cm,边缘见结节状钙化,累及基底节放射冠区,灶周水肿明显,左侧脑室受压、变形.MRI示:左侧颞顶叶巨大囊实性异常信号灶区,大小约9.8 cm×6.4 cm×6.2 cm,实性部分T1WI以低信号为主,内见小片状高信号灶,T2WI以稍高信号为主,内见小片状低信号灶;增强扫描:病灶实性部分明显不均匀强化,囊性部分T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,囊壁无强化.     

椎间隙感染的MRI诊断

目的：分析椎间隙感染的MRI影像特征，评价椎间隙感染的MRI诊断价值。方法：对15例经临床或手术病理证实的椎间隙感染患者行脊柱MRI检查，扫描序列为矢状面FrFsE-T1WI、FrFSE-T2WI、脂肪抑制T2WI，横断面FrFSE-T2WI，其中5例行Gd-DTPA增强对比扫描。结果：15例患者共发现17个椎间隙感染，其中15个发生于腰椎间隙。椎间隙狭窄(13个)，病变椎间盘呈不同程度破坏、碎裂，呈长T1(17个)长T2(15个)信号，T2上椎间盘髓核内正常裂隙状低信号消失(13个)，上下相邻椎体受累破坏(15个)，椎旁软组织肿胀(8个)。5例行Gd-DT-PA增强对比扫描可见病变椎间盘、相邻椎体及椎旁软组织异常强化。结论：MRI对诊断椎间隙感染具有很高的敏感性和准确性，应作为首选的影像学检查方法：     

磁共振检查对冯·希佩尔·林道综合征诊断的意义

目的 分析VHL的磁共振影像特征,评价其对手术治疗的指导意义。方法 回顾性分析本院2006年2月~2017年10月16例经病理及影像证实为VHL综合征患者的临床及多部位磁共振资料,并总结其临床及MRI表现,探讨本病的诊断思路。结果 16例中女性11例,男性5例,年龄7~49岁,平均年龄（25.32±8.14）岁,12例有家族患病史。16例中有15例合并中枢神经系统血管母细胞瘤,病变位于小脑10例,位于脊髓3例,同时受累2例（MRI表现多呈“大囊肿伴壁结节”混合肿块）,5例为首发病变;7例合并视网膜母细胞瘤,其中左侧2例,右侧3例,其中2例为首发病变,平扫T1和FLAIR信号高于玻璃体,T2呈等、高信号,增强扫描病变实性部分明显强化,少数轻度强化;10例合并肾透明细胞癌和肾囊肿,肾癌单发3例、多发6例,一侧肾多发2例,双侧肾多发4例,肾癌平扫时T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号,可伴有囊变及钙化,增强扫描病灶明显强化,肾囊肿表现为无强化的多个薄壁液性病灶;7例合并胰腺多发囊肿,其中2例为首发病变,胰腺囊肿表现为无强化的多个薄壁液性病灶;7例合并嗜铬细胞瘤,其中3例为首发病变,平扫时T1WI以低信号、T2WI以高信号为主,增强扫描实质部分明显强化;其他还合并肾血管平滑肌脂肪瘤、肝血管瘤等。结论 VHL综合征具有一定遗传倾向,常累及多个系统及器官,最常见以中枢神经系统血管母细胞瘤及内脏病变为首发病变;磁共振成像具有多参数任意方位成像、软组织分辨力高、无电离辐射等优点,联合多部位MRI检查有利于VHL综合征的早期诊断,可提高患者的生存质量及生存期。     

MRI在脊柱结核诊断及鉴别诊断中的应用价值分析

目的 分析MRI在脊柱结核诊断及鉴别诊断中的应用价值.方法 选取我院收治的37例经手术病理证实的脊柱结核患者,对脊柱结核的MRI检查资料进行回顾性分析,观察脊柱结核的MRI影像学特征.结果 脊柱结核多发生于1个部位,累及2个及以上椎体,MRI表现为T1WI不均匀低信号,T2WI高信号.椎间盘改变主要包括:间隙狭窄,椎间盘破坏、椎间隙消失,T1WI低信号18例,T2WI不均匀混杂高信号24例,均匀高信号9例.患者均可见脓肿,T1WI均呈低信号,T2WI呈不均匀高信号27例,均匀高信号10例.结论 MRI对于脊柱结核的诊断与鉴别诊断具有较高的价值,应在临床进一步推广使用.     

枕骨大孔区脑膜瘤的MRI诊断

目的探讨MRI对枕骨大孔区脑膜瘤的诊断价值,提高对枕骨大孔区脑膜瘤的MRI及临床表现的认识。方法回顾性分析经手术病理证实的11例枕骨大孔区脑膜瘤的MRI及临床表现,所有患者均行MRI平扫及增强扫描。结果11例共发现枕骨大孔区脑膜瘤11个,圆形、类圆形及不规则分叶状,直径2．2cm&#215;2．6cm&#215;1．3cm～6．5cm&#215;5．2cm&#215;4．5cm不等,T1WI上多为等信号或略低信号,T2WI上多为等信号或高信号,增强后均显著强化,6例可见典型的“脑膜尾”征。结论MRI对枕骨大孔区脑膜瘤具有重要诊断价值。     

自发性双肾被膜下血肿1例

患者,女,42岁。因双侧腰部持续性胀痛3月入院。无发热、恶心、呕吐、血尿及外伤史。查体:T:36.8℃,P:80次/min,BP:15/10Kpa,双肾区饱满,压痛、叩击痛明显。腹部平软,未触及肿块。实验室检查:Hb:100g/L,RBC:3.4×10~(12)/L,WBC:8.2×10~9/L,尿常规正常。B超:右肾14.3cm×6.5cm×5.0cm,左肾13.7cm×6.0cm×5.4cm,肾实质与肾被膜分离,其内为液性暗区;暗区大小:右侧4.7cm×4.5cm,左侧4.3×4.1cm,边缘光滑。提示:肾被膜下血肿。CT:双肾     

毒品依赖性海绵状脑白质病MRI诊断

目的探讨毒品依赖性海绵状脑白质病的MRI特点. 方法对18例有中枢神经系统损害的戒毒患者行MRI平扫和增强扫描,分析病灶的分布、信号特点. 结果双侧额顶叶、枕叶、齿状核、皮质脊髓束、内囊后肢等部位显示异常信号,16例呈对称分布,2例呈局限性分布.T1WI上15例呈低信号,3例呈等信号; T2WI和FLAIR上均呈高信号.所有病灶均无明显异常强化. 结论 MRI对毒品依赖性海绵状脑病诊断具有较高的敏感性和准确性.