胆道闭锁肝组织MMP-1、MMP-2、TIMP-1的表达与预后研究

目的探讨胆道闭锁患儿肝组织中MMP-1、MMP-2、TIMP-1的表达及与胆道闭锁预后的关系：方法收集19例胆道闭锁患儿的临床资料和肝脏组织标本,依据Ohkuma’s分级标准将肝组织纤维化程度分为Ⅰ～Ⅳ级：采用免疫组化方法检测肝脏组织MMP-1、MMP-2、TIMP-1的表达,通过图像分析技术进行定量分析。结果根据临床疗效将患儿分为预后良好组（7例）和预后不良组（12例）：预后良好组与预后不良组接受手术时的平均日龄分别为58．57±9．32d、122．25±54．67d,两者比较,差异有显著统计学意义（P〈0．01）：预后良好组肝纤维化程度较预后不良组轻（P〈0．05）。预后不良组MMP-2、TIMP-1的表达明显高于预后良好组（P〈0．01）,而MMP-1在两组中的表达差异无统计学意义（P〉0．05）：结论胆道闭锁肝组织MMP-2、TIMP-1的表达与病人预后有关,其高表达预示患儿肝脏纤维化进展快,预后较差。     

热休克蛋白47的表达与胆道闭锁肝纤维化及预后的相关性研究

目的 研究热休克蛋白47的表达与胆道闭锁患儿肝脏纤维化程度及预后的相关性.方法 选择30例胆道闭锁、10例胆汁淤积症和10例胆总管囊肿患儿入组,分别取肝脏组织以及外周血,通过RT-PCR、Western-blot、ELISA以及病理切片来评估不同水平HSP47的表达情况及其与肝脏纤维化相关性.结果 三组HSP47在mRNA水平(0.915±0.730比0.066±0.037比0.314±0.150,P＜0.05)、蛋白水平(3.061 81±0.504 763比1.358 018±0.373 174比1.23649±0.350 173,P＜0.05)以及血清水平(63.38±17.11比57.87±14.83比45.78±11.23,P＜0.05)的表达胆道闭锁组均比胆汁淤积组以及胆总管囊肿组高,差异有统计学意义,且不同水平表达具有一致性(mRNA比蛋白水平:r=0.836,P＜0.05;蛋白水平比血清水平:r=0.989,P＜0.01;mRNA比血清水平:r=0.883,P＜0.05).胆道闭锁血清HSP47的表达与肝脏组织光镜下纤维化程度呈正相关关系(r=0.669,P＜0.01).结论 肝脏组织HSP47的表达与血清HSP47的表达水平具有一致性,能够评估肝脏纤维化程度;血清HSP47的高表达可能作为胆道闭锁预后不良的一个监测指标.     

胆道闭锁术时年龄及肝脏病理与近期预后的相关性研究

目的 研究胆道闭锁患儿Kasai手术术时年龄、肝脏病理与近期预后之间的相关性.方法 对2008年7月至2011年6月收治于我院普外科的胆道闭锁患儿进行Kasai术后6个月的近期预后随访,分为优秀组、良好组和不良组.每组随机抽取20例共计60例作为样本.回顾样本病历资料获取术时年龄.获取样本病例Kasai手术术中取得并保存的肝脏病理标本,应用Masson染色评定肝纤维化程度;应用CK19免疫组化染色和图像分析技术评定胆管反应程度.统计学分析术时年龄、肝脏病理学指标和近期预后之间的相关性.结果 优秀组、良好组和不良组的平均术时年龄分别为(77.55±24.64)d、(90.30±24.13)d和(72.35±24.53)d,无术时年龄＜30d病例;优秀组、良好组和不良组的无肝硬化病例和肝硬化病例分别为11:9、11:9和16:4;优秀组、良好组、不良组平均胆管面积比例分别为(5.62±3.62)％、(8.50±4.08)％和(5.15±3.77)％.不同预后病例术时年龄、肝脏病理学指标均无统计学差异;肝硬化组较无肝硬化组术时年龄无统计学差异,肝硬化组较无肝硬化组胆管反应程度严重;术时年龄与胆管反应呈显著线性正相关.结论 胆道闭锁患儿Kasai术后6个月近期预后和术时年龄、肝纤维化程度、胆管反应程度均无明显相关性,近期预后可能受术者经验和手术技巧影响;术时年龄越大胆管反应越重,胆管反应对肝纤维化有促进作用,尽早手术对改善远期预后有帮助.     

胆道闭锁肝脏CX3CR1+T淋巴细胞的比例与肝纤维化及预后的相关性研究

目的探讨表达CX3C趋化因子受体1(CX3C chemokine receptor 1, CX3CR1)的T淋巴细胞(即CX3CR1+T淋巴细胞)在不同儿童肝脏疾病中的表达情况, 以及胆道闭锁肝组织浸润的表达CX3CR1的T淋巴细胞亚群与胆道闭锁患儿临床指标以及预后之间的关系。方法回顾性分析2019年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心接受手术的24例胆道闭锁患儿临床资料, 同时选取同期进行手术的胆总管囊肿20例(接受胆总管囊肿根治手术)、胆汁淤积症4例(术中胆道造影排除BA)、门静脉高压9例(行门静脉高压治疗手术)作为对照组。对24例胆道闭锁患儿肝脏标本进行肝纤维化评分。利用流式细胞技术对所有患儿肝脏中浸润的T淋巴细胞亚群进行分析。比较T淋巴细胞亚群在不同疾病患儿肝脏中的表达差异。采用Spearman检验对BA患儿肝脏中CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例与肝功能指标、BA肝纤维化评分分别进行相关性分析。对BA患儿随访2年, 比较预后良好及预后不良患儿肝脏表达CX3CR1的T淋巴细胞比例。结果胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例为(7.91±8.81)...     

胆道闭锁肝脏组织MMP-2、TGF-β1的表达及意义

目的 研究胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1的表达,探讨其与胆道闭锁患儿肝纤维化的关系.方法 利用免疫组化法(SP法)检测33例胆道闭锁患儿肝脏组织中MMP-2、TGF-β1蛋白的表达,通过图像分析技术进行定量研究.结果 胆道闭锁患儿肝组织中MMP-2、TGF-β1蛋白均有不同程度的表达,以肝细胞胞浆、胞膜表达最为明显.MMP-2、TGF-β1蛋白在肝组织中的阳性表达随肝纤维化程度的加重而增强,呈正相关(前者r=0.5063,P＜0.05;后者r=0.6179,P＜0.05).MMP-2、TGF-β1在胆道闭锁患儿肝组织中的表达强度明显高于对照组(P＜0.01),MMP-2与TGF-β1的表达有高度相关性(r=0.9200,P＜0.01).结论 MMP-2、TGF-β1与胆道闭锁肝纤维化的发生、发展密切相关;抑制MMP-2、TGF-β1的表达有望阻止胆道闭锁患儿肝纤维化进程.     

胆道闭锁肝脏CX3CR1^(+)T淋巴细胞的比例与肝纤维化及预后的相关性研究北大核心CSCD

目的探讨表达CX3C趋化因子受体1(CX3C chemokine receptor 1,CX3CR1)的T淋巴细胞(即CX3CR1^(+)T淋巴细胞)在不同儿童肝脏疾病中的表达情况,以及胆道闭锁肝组织浸润的表达CX3CR1的T淋巴细胞亚群与胆道闭锁患儿临床指标以及预后之间的关系。方法回顾性分析2019年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心接受手术的24例胆道闭锁患儿临床资料,同时选取同期进行手术的胆总管囊肿20例(接受胆总管囊肿根治手术)、胆汁淤积症4例(术中胆道造影排除BA)、门静脉高压9例(行门静脉高压治疗手术)作为对照组。对24例胆道闭锁患儿肝脏标本进行肝纤维化评分。利用流式细胞技术对所有患儿肝脏中浸润的T淋巴细胞亚群进行分析。比较T淋巴细胞亚群在不同疾病患儿肝脏中的表达差异。采用Spearman检验对BA患儿肝脏中CX3CR1^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例与肝功能指标、BA肝纤维化评分分别进行相关性分析。对BA患儿随访2年,比较预后良好及预后不良患儿肝脏表达CX3CR1的T淋巴细胞比例。结果胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例为(7.91±8.81)%,低于胆总管囊肿患儿(21.53±13.85)%以及门静脉高压患儿(13.82±7.75)%,差异具有统计学意义(P<0.001,P=0.016);胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1^(+)CD4^(+)T淋巴细胞比例为(3.96±5.39)%,低于胆总管囊肿患儿(8.76±9.16)%以及门静脉高压患儿(7.68±5.98)%,差异具有统计学意义(P=0.020,P=0.003)。胆道闭锁肝脏CX3CR1^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例与患儿γ-谷氨酰转肽酶水平及直接胆红素水平呈负相关,差异具有统计学意义(P=0.002和P=0.048)。胆道闭锁肝纤维化评分与肝脏中CX3CR1^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例及CX3CR1^(+)Ki67^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例呈负相关(P=0.025,P=0.030)。预后良好患儿肝脏中CX3CR1^(+)T淋巴细胞的比例较预后不良患儿高(P<0.05)。结论CX3CR1^(+)CD4^(+)T淋巴细胞和CX3CR1^(+)CD8^(+)T淋巴细胞可以反映肝脏的免疫状态,参与肝纤维化,可能是预测胆道闭锁患儿预后的重要指标。     

胆道闭锁肝内毛细胆管HLA-DR表达免疫电镜研究

目的用免疫电镜技术检测胆道闭锁患儿肝内毛细胆管微绒毛人类白细胞抗原DR(HLA-DR)表达的变化。方法对14例胆道闭锁及12例对照组婴儿的肝活检标本,行肝内毛细胆管HLA-DR免疫电镜染色研究,并结合临床预后进行分析。结果14例胆道闭锁患儿中毛细胆管微绒毛表达HLA-DR阳性8例,对照组均不表达HLA-DR,差异有显著性(P<0.05),胆道闭锁肝内毛细胆管微绒毛HLA-DR表达与预后呈负相关(γ=-0.748,P<0.05)。结论免疫电镜发现,胆道闭锁患儿肝内毛细胆管微绒毛有HLA-DR异常表达,可能与局部的免疫应答和本病的发病机理有关。     

新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏纤维化的相关研究

目的探讨新生儿巨细胞病毒感染与胆道闭锁肝脏损伤的关系。方法回顾我院2004年1月-2005年1月收治21例胆道闭锁患儿临床资料。对肝组织纤维化和肝细胞变性坏死程度分级，同时进行肝脏和肝门纤维块巨细胞病毒-pp65免疫荧光染色。根据血清及病毒学检查结果将病人分组，比较两组患儿肝功能，肝脏纤维化，肝细胞破坏程度。结果巨细胞病毒感染组13例，非感染组8例。两组肝功能各指标除总胆红素，γ-谷氨酰转肽酶外无明显差异。巨细胞病毒感染组肝脏纤维化程度重于非感染组（P〈0．05）。结论巨细胞病毒活动性感染加重胆道闭锁患儿胆汁淤积和肝脏的纤维化。     

不同年龄胆总管囊肿的临床与肝纤维化特点探讨

目的 探讨不同年龄胆总管囊肿的临床与肝脏纤维化特点与相互关系。方法 分析12例婴儿及36例幼儿、儿童胆总管囊肿的临床资料;肝组织HE染色观察纤维化程度和炎性细胞浸润情况,免疫组化染色观察细胞角化蛋白(AE1/AE3)、人类组织相容性抗原DR(HLA—DR)表达,并与18例胆道闭锁作对照。结果 婴儿胆总管囊肿黄疸出现率12/12,显著高于幼儿儿童组8/36(P<0.01);肝纤维化程度、小叶周边AE1/AE3阳性细胞和HLA—DR在肝脏表达显著高于非婴儿组(P<0.01),低于胆道闭锁组(P<0.01)。肝纤维化程度与黄疸及肝小叶周边AE1/AE3表达分级呈正相关(P<0.05)。结论 婴儿胆总管囊肿以黄疸为主要临床表现,其肝纤维化重于幼儿及儿童组,胆道梗阻和胆小管增生可能是其发生肝纤维化的原因。     

IL-17在胆道闭锁患儿肝组织中的表达及意义

目的：研究胆道闭锁（Biliary Atresia BA）患者肝组织中白介素-17（IL-17）的表达水平及其与肝纤维化程度的关系。探讨其在BA发病和肝纤维变中的意义和可能的免疫作用机制。方法选用40例BA患者肝组织标本和10例非肝脏疾病死亡婴儿尸检肝组织标本,采用免疫组织化学法对肝组织进行IL-17染色,观察IL-17在两组肝组织中的表达。结果 BA组肝组织中IL-17表达水平平均秩次为30．28,对照组肝组织中IL-17表达水平平均秩次为6．4,经秩和检验,Uc＝4．773,P＜0.01,差异有显著统计学意义;BA组肝组织中IL-17表达水平与肝纤维化程度呈正相关（r＝0．8714,P＜0.01）。结论 IL-17在胆道闭锁发病过程及肝纤维化的发生发展中发挥了一定的作用。     

Comparison of patients with Kawasaki disease with retropharyngeal edema and patients with retropharyngeal abscess

Kawasaki disease with retropharyngeal edema (KD with RPE) is a rare complication, and it is diagnosed by neck CT. Most reported cases had a delayed diagnosis because those patients' conditions were misdiagnosed as retropharyngeal abscess (RPA). The purpose of this study was to differentiate KD with RPE from RPA. We performed a retrospective case–control study comparing children with KD with RPE to those with RPA hospitalized at the tertiary pediatric hospital in Tokyo between 2005 and 2011. The 39 patients revealing RPE on neck CT were divided into two groups: group A was classified as KD (n?=?21) and group B was classified as non-KD (n?=?18). Patients in group B were finally evaluated as having RPA clinically and were treated with antibiotic therapy. A significantly higher proportion of patients in group B complained of dysphagia (11 patients vs. 5 patients; p?=?0.0170) and neck pain (17 patients vs. 12 patients; p?=?0.0106). Neck CT revealed a ring enhancement (16 patients vs. no patients; p?<?0.0001) and mass effect in a greater proportion of patients in group B (11 patients vs. 1 patient; p?<?0.0003). Conclusion: Careful attention to manifestations and close analyses of CT imaging may allow clinicians to differentiate KD with RPE from RPA.     

Patients with moyamoya disease presenting with movement disorder

Moyamoya disease is a rare cerebrovascular disease characterized by idiopathic bilateral stenosis or occlusion of bilateral internal carotid arteries and the development of characteristic leptomeningeal collateral vessels at the base of the brain. Typical presentations include transient ischemic attacks or stroke, and hemorrhage. Presentation with movement disorders is extremely rare, especially in the pediatric population. The authors describe the cases of 4 children with moyamoya disease who presented with movement disorders. Among 446 patients (118 pediatric) with moyamoya disease surgically treated by the senior author, 4 pediatric patients had presented with movement disorders. The clinical records, imaging studies, surgical details, and postoperative clinical and imaging data were retrospectively reviewed. The initial presenting symptom was movement disorder in all 4 patients: chorea in 2, hemiballismus in 1, and involuntary limb shaking in 1. All the patients had watershed infarcts involving the frontal subcortical region on MR imaging. Additionally, 1 patient had a ganglionic infarct. Single-photon emission computed tomography studies showed frontoparietal cortical and subcortical hypoperfusion in all patients. Three patients had bilateral disease, whereas 1 had unilateral disease. All the patients underwent superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass. Postoperatively, all 4 patients had complete improvement in their symptoms. The SPECT scans revealed normal perfusion in 3 patients and a small residual perfusion deficit in 1. Movement disorders are a rare presenting feature of moyamoya disease. Hypoperfusion of the frontal cortical and subcortical region was seen in all patients, and the symptomatology was attributed to ischemic dysfunction and imbalance in the cortical-subcortical-ganglionic-thalamic-cortical circuitry. Combined revascularization with superficial temporal artery-middle cerebral artery bypass and encephaloduroarteriosynangiosis leads to excellent results.     

Treatment with probucol of children with familial hypercholesterolaemia

Nine children with familial hypercholesterolaemia, age range 2 to 12 years, were treated with a low cholesterol diet and probucol (10 mg/kg/day). The year before, the children received, as only treatment, a low fat-cholesterol diet. During this period their mean plasma total cholesterol level fell from 8.2 +/- 1.45 mmol/l to 7.17 +/- 0.84 mmol/l (12.6%). This level was further reduced to 5.92 +/- 0.63 mmol/l (17.1%) after the addition of probucol. Plasma high density lipoprotein cholesterol levels were lowered in absolute terms but not in relation to total cholesterol. No apparent side effects were observed. However, the use of probucol should be restricted for the moment to severe cases of hypercholesterolaemia as the long-term excretion of the drug in children is not yet known.     

双胞胎同患儿童良性癫癎伴中央颞区棘波

例1,女,6岁6个月,双胎之小,因间断抽搐2年就诊.近2年出现入睡10 min后一侧嘴角及面部抽动,继之四肢抽动,每次持续2～10 min不等,共3次,无发热.1年前在当地医院予妥泰抗癫癎并加量至4 mg/(kg·d),仍控制不满意,再次抽搐入院.