自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理研究

目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。     

122例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床特点分析

目的分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者的临床特征,提高对该病的认识,为临床诊断与治疗提供帮助。方法收集2009年1月-2019年1月期间中山大学附属第三医院就诊的AIH-PBC OS患者122例,对患者的临床、血清学、影像学和病理学特点,伴发肝外自身免疫性疾病等情况进行回顾性分析。结果 122例AIH-PBC OS患者男女比例为1∶12,平均发病年龄(48.8±11.4)岁,确诊年龄(51.2±10.2)岁,病程(2.0±3.7)年。诊断为慢性肝炎50例(41.0%),肝硬化69例(56.6%)(其中代偿性肝硬化18例,失代偿性肝硬化51例),急性肝衰竭2例(1.6%)。28例(23.0%)患者合并肝外自身免疫性疾病,以自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征和类风湿关节炎最常见。血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸(TBA)、球蛋白(GLB)、总胆固醇(CHOL)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平均升高,血红蛋白(HGB)和白蛋白(ALB)明显下降。57例(46.7%)血清IgG升高,58例(47.6%)IgM水平升高。自身抗体包括抗核抗体(ANA)阳性率、抗线粒体抗体(AMA)和(或)抗线粒体抗体M2型抗体(AMA-M2)阳性率、抗平滑肌抗体(SMA)阳性率、gp210阳性率、sp100阳性率分别为94.0%、79.5%、3.2%、18.0%、8.2%。影像学提示,肝硬化51例(41.8%),门静脉高压32例(26.2%),脾大76例(62.3%),腹腔积液31例(25.4%)。肝脏组织病理学显示,AIH-PBC OS患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞和浆细胞浸润,并伴有不同程度小胆管病变,73.7%同时伴有AIH-PBC特征。结论 AIH-PBC OS临床表现和生化指标更类似于PBC,但免疫学和病理结果更类似于AIH;同时伴有HGB下降,血脂代谢障碍,且易于并发肝外自身免疫性疾病。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高,部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理特征

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC／AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。     

原发性胆汁性肝硬化—自身免疫性肝炎重叠综合征98例分析

目的:探究胆汁性以及原发性的肝硬化疾病以及合并性自身免疫性肝炎疾病(以下简称PBC_AIH)的临床综合症状以及具体表现。方法:选择PBC_AIH患者98例,使用临床监测血清指标记录,器官组织的影像检测数据记录,肝硬化症状的临床表现记录以及合并性肝外部的免疫性病例表现记录,进行分析比对,利用科学的数据分析方式获得结果。结果:易发病年龄为57岁,其中82例患者接受了IgM、IgG以及IgA指标性检测,一部分患者显示IgM指标以及IgG指标提升。80例患者接受了SMA、AMA以及ANA指标检测,其中ANA以及AMA指标现阳性患者占据了大多数,SMA指标显示阳性患者也存在一些。结论:PBC_AIH病症的整体临床表现中合并性自身免疫感染占据了主导性,患者几乎均患有腹腔处淋巴组织肿大,所以在临床上利用腹腔处淋巴组织来进行诊断是具有十分明显的指导作用的。     

原发性胆汁性肝硬化：自身免疫性肝炎重叠综合征的长期预后和疗效

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征是否需要除熊脱氧胆酸（UDCA）以外的免疫抑制剂治疗尚存在争议。方法：对17例严格定义为重叠综合征的患随访7．5年。11例患接受单独UDCA一线治疗，其余6例接受免疫抑制剂联合UDCA治疗（UDCA＋IS）。结果：两组患治疗后的特征无明显差别。UDCA＋IS组（随访7．3年）按照AIH要求（AIJT〈2ULN和IgG〈16g／L），4／6例患的生化指标得到改善，肝纤维化没有进展。在UDCA组，3例患有生化指标改变同时伴有肝纤维化程度稳定或减轻（随访4．5年），而另外8例生化指标无改变，其中4例肝纤维化程度加重（随访1．6年）。     

原发性胆汁性肝硬化——一种过去被忽视的慢性肝病

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种发病原因尚不完全清楚的疾病，但它可能和自身免疫性有关。也就是说，人体的免疫系统发生了紊乱，对自身抗原的耐受性被打破(也就是”自家人不认识自家人”)，因而免疫系统不断攻击肝内小胆管(自家人打自家人。)，造成胆管炎及胆汁不能正常排泄(即为胆汁淤积)，     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理分析

目的:总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点.方法:对10例原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清IgG和IgM升高,10例患者血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及AMA-M2阳性,其中9例患者抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性,1例抗肝肾微粒体抗体(liver kidney microsome,LKM)阳性.10例患者肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S1到S3.结论:自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见,在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性慢性进行性淤胆性肝病,近几年PBC的发病率和患病率均呈上升趋势[1],其原因可能是大多数病人在病变早期特别是无症状期得到诊断。为使本病能引起足够的重视,做到早发现、早治疗,把我院近3年来确诊的18例病人报告如下。1临床资料18例病人,男2例,女16例,均为2003-2006年在我院门诊治疗的病人,年龄17～65岁,其中6例病人因疾病诊断不明辗转北京、上海确诊,其他病例系我院确诊。本组病例均排除病毒性肝炎及肝硬化、其他原因的肝硬化、药物性肝病、原发性硬化性胆管炎(PSC)。临床表现[2]:(1)无症状期:4…     

自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例报告

患者,女,47岁.于2004年6月14日出现无原因乏力,尿色深黄,略有腹胀,无恶心、呕吐.于当地医院查丙氨酸转氨酶（ALT）250 U/L,查病毒指标均正常,诊断为“急性黄疸型肝炎”.对症治疗17 d,肝功能有所好转后出院,此后肝功能始终未见正常,ALT波动在50～250 U/L,为进一步治疗入北京佑安医院.     

自身免疫性肝病和重叠综合征的ICD-10编码

自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。它包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。它们分别有各自的准确命名和ICD-10的编码。重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。但是自身免疫性肝病和自身免疫性重叠综合征在ICD-10中无明确编码。现根据已掌握的文献资料并结合疾病分类编码原则对自身免疫性肝病和重叠综合征进行编码分析。     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

抗核抗体和自身免疫性肝病相关抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的探讨抗核抗体(ANA)和自身免疫性肝病相关抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值。方法选取2012年7月—2013年12月住院的原发性胆汁性肝硬化患者40例作为观察组,86例非自身免疫性肝病患者为对照组。采用间接免疫荧光法检测患者血清ANA,采用免疫印迹法检测抗线粒体抗体(AMA)、SP100、SLA/LP、LC-1、LK-M、gp-210,分析其诊断价值。结果观察组患者AMA检出率为95.00%(38/40),明显高于对照组的5.81%(5/86)(χ²=6.25,P<0.05)。ANA中的着丝点型、核膜型及核多点型检出率分别为35.00%(14/40)、30.00%(12/40)和22.50%(9/40),明显高于对照组的11.630k(10/86)、5.81%(5/86)和3.49%(3/86)(χ2=6.25,P<0.05)。ANA中的着丝点型、核膜型及核多点型检出率分别为35.00%(14/40)、30.00%(12/40)和22.50%(9/40),明显高于对照组的11.630k(10/86)、5.81%(5/86)和3.49%(3/86)(χ²=2.725、6.780、2.876,P<0.05)。观察组SP100、SLA/LP、LC-1、LK-M、gp-210检出率明显高于对照组(分别为30.00%、22.50%、17.50%、10.00%、15.00%vs.3.490k、1.16%、4.65%、2.33%、3.49%,均P<0.05)。ANA检测观察组灵敏度和特异度及符合率分别为92.500k(37/40)、87.50%(35/40)、95.00%(38/40),明显高于对照组的84.88%(73/86)、77.91%(67/86)、87.21%(75/86)(P<0.05)。结论临床采用ANA和自身免疫性肝病相关抗体谱联合检测,可提高原发性胆汁性肝硬化的临床检出率,为其诊断和治疗提供重要的参考价值。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等,或诊断为肝功能异常原因待查,或因其他原因而误诊.以往认为该病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的报告逐渐增多.本文回顾分析18例PBC患者的临床资料,报道如下.