肥厚性硬膜炎

简明介绍肥厚性硬膜炎的病因、病理改变,诊断及治疗进展。     

特发性肥厚性硬脊膜炎一例

患者 男性，39岁，既往体健，无特殊病史，因“反复胸痛9月,双下肢活动障碍，大小便失禁2月”入院。患者于2004年4月出现左侧下胸部持续性隐痛，一个月后缓解。2004年11月初出现双侧胸背部持续性抽痛。11月11日出现右下肢麻木无力，大小便失禁。6d后双下肢全瘫。外院胸椎片未见异常，胸椎MRI示：T5-8节段脊髓后方硬膜外异常信号，脊膜炎可能性大，被诊为“脊髓压迫症”，[第一段]     

肥厚性硬膜炎诊断初探

目的:探讨肥厚性硬膜炎诊断。提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例病人结合文献讨论肥厚性硬脑膜炎的病因、机制、临床表现、影像学特点及诊断与鉴别诊断。结果:肥厚性硬膜炎是中枢神经系统一种少见的硬膜弥漫性炎症致其组织肥厚的疾病。病因分为特发性和继发性。临床表现慢性头痛、周围性多颅神经损害等,CT示硬脑膜高密度影,MRI平扫显示硬脑膜长T1短T2信号,增强扫描呈异常强化。诊断需要与其他慢性脑膜炎鉴别。结论:具有病因不明和缓慢病程的局灶和全脑功能障碍的症状,MRI的增强利于肥厚性硬膜炎的早期诊断。     

肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎(HSP)临床少见。现报告1例如下。     

肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点

目的 探讨肥厚性硬膜炎(HP)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析10例HP患者的临床资料.结果 10例患者以亚急性或慢性起病,8例患者继发于感染等自身免疫性疾病.以头痛(8例)或复视(2例)为首发症状.主要临床表现为头痛9例;脑神经麻痹7例;癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例.MRI示硬膜异常肥厚,呈长或等T1、短T2信号;MRI增强示增厚的硬脑膜明显强化,呈条带状或结节状,不深入脑沟脑回.9例予以皮质类固醇激素治疗,头痛症状均缓解,遗留周围性面瘫4例,视物及听力障碍各1例.结论 HP多为继发性,以头痛及脑神经麻痹为主要症状,MRI平扫及强化可见条带状或斑块状硬膜肥厚,可累及硬脑膜和/或硬脊膜,糖皮质激素治疗有效.     

特发性肥厚性硬脑膜炎

<正> 肥厚性硬脑膜炎属罕见疾病。以硬脑膜弥漫性增厚为特征性病变,其病因多种多样,涉及多个学科。少数病例无明确病因,称为特发性肥厚性硬脑膜炎。国内仅有数例报道少数可引起低颅压,本文就我们近年来诊断的4例报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肥厚性硬脊膜炎1例报告并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点、MRI表现。方法报道1例ANCA相关性HSP患者的临床资料,搜索国内外报道的ANCA相关性HSP患者14例,统计分析该类患者的流行病学特点、临床表现、MRI特征、治疗及预后情况。结果该患者以进行性加重的腰痛,双下肢麻木、无力起病,检查见血沉增快,C反应蛋白升高、p-ANCA(+),胸椎MRI增强见硬脊膜明显增厚伴强化,背侧明显,脊髓明显受压变性。予以激素治疗症状明显好转。统计分析显示ANCA相关性HSP女性多见,中老年发病,慢性病程,进行性加重。以局部疼痛、神经根和脊髓压迫症状为主要表现,血炎症指标升高,以p-ANCA(+)为多见。胸段受累最多,受累节段较长,病灶强化明显,多呈条索状,背侧增厚明显。激素和免疫抑制剂治疗有效,多数预后良好。结论 ANCA相关性HSP主要以进行性加重的颈背腰部疼痛、节段以下肢体无力和感觉异常为主要表现,血液炎性指标检测、MRI增强检查有助于诊断,激素和免疫抑制剂治疗有效,多数患者预后良好。     

特发性肥厚性硬脑膜炎12例临床分析

目的总结特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和实验室特点,并探讨特发性肥厚性硬脑膜炎与自身免疫反应的相关性。方法回顾分析12例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、MRI检查和治疗经过,与18例颅内静脉窦血栓形成患者的实验室治疗进行比较。结果 12例患者临床主要表现为头痛、脑神经损害症状和小脑症状;血清学指标,2例(2/12)于正常值范围,4例(4/12)血常规白细胞计数升高,7例(7/12)血清C-反应蛋白、红细胞沉降率和血清淀粉样蛋白A (serum amyloid A,SAA)水平升高,2例(2/12)类风湿因子水平升高,1例(1/12)抗DNA-组蛋白复合物抗体,1例(1/12)抗核抗体阳性、1例(1/12)可疑阳性,1例抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACA)可疑阳性,1例[1/12髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)]阳性;脑脊液指标,6例(6/12)压力升高; 4例(4/12)白细胞数升高,10例蛋白定量增高,2例蛋白定量正常,8例(8/12) Pandy试验阳性,1例(1/12)可疑阳性,11例(11/12) IgA升高、11例(11/12) IgM升高、8例(8/12) IgG升高。特发性肥厚性硬脑膜炎患者仅脑脊液蛋白定量(t=4. 78,P=0. 00)以及IgA(t=5. 12,P=0. 00)、IgM(t=2. 16,P=0. 04)和IgG(t=4. 29,P=0. 00)水平高于颅内静脉窦血栓形成患者; Pearson相关分析显示,特发性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液蛋白定量与脑脊液IgA(r=0. 690,P=0. 01)和IgG(r=0. 702,P=0. 01)水平均呈正相关,而与IgM(r=0. 483,P=0. 11)不相关。激素和免疫抑制剂治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎可能系自身免疫反应所致,免疫球蛋白水平升高考虑以鞘内合成和炎症反应为主要原因。     

特发性肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特征

目的 通过对6例特发性肥厚性硬脑膜炎临床资料的分析及文献回顾,总结该病的诊断及治疗方法,以期降低其误诊误治率. 方法 结合文献对2005至2006年我科收治的6例该病患者的临床特点、影像学表现及随访结果进行分析. 结果 特发性肥厚性硬脑膜炎均存在不同程度的免疫功能异常.头痛几乎是首发、必发的症状,大多为隐匿起病,反复发生或迁延不愈.患者可出现神经系统受损的各种表现.本病的头颅MRI可见小脑幕和(或)大脑镰等处的硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化.皮质类固醇治疗有效. 结论 特发性肥厚性硬脑膜炎可能是一种自身免疫性疾病.本病临床表现多样,应注意与其它疾病鉴别.应重视头颅MRI的诊断意义.     

伴血清IgG4升高和MPO-ANCA阳性的肥厚性硬膜炎一例

<正>肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningitis,HP)是一种罕见的中枢神经系统炎症性疾病,以脑或脊髓硬膜的局限性或弥漫性增厚为特征,脑和脊髓硬膜同时受累的情况较少见^[1]。HP可分为继发性和特发性两类,其中抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关的HP和免疫球蛋白G4(IgG4)相关的HP(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)被认为是继发性HP中的两大主要类型,但ANCA阳性同时伴有IgG4升高的情况较少见^[2],国内罕有相关报道。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及讨论

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学、病理学特征及治疗。方法分析1例此病患者的临床资料。结果本例患者临床表现为慢性头痛、多颅神经麻痹等;头部MRI示局部硬脑膜异常强化灶;脑膜病理检查显示炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织增生。皮质类固醇激素治疗后疗效显著。结论肥厚性硬脑膜炎多以慢性头痛和多颅神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查是确诊的主要依据。     

肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的一种少见疾病,分为特发性和继发性,主要表现为头痛、多颅神经麻痹、偏瘫及癫痫发作等。头颅MRI可见硬脑膜局部或弥漫性增厚,增强扫描可见强化。皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效,如出现脑实质或神经受压症状,多需手术治疗。本文复习文献,对HP近年研究进行综述。     

肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。     

肥厚性硬脑膜炎1例

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）属罕见疾病,以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理学特点,临床主要表现为慢性头痛,常伴有多组脑神经损害、局灶性脑损害。现将我科诊治的1例此类病例报道如下。     

仅表现为双下肢麻木疼痛的肥厚性硬脑脊膜炎1例报告

肥厚性硬脑脊膜炎(hypertrophic cranial and spinai pachymeningitis)临床少见,是一种局限性或弥漫性硬脑膜增厚导致的罕见疾病.最常见的临床表现是头痛,但其临床表现多种多样,容易漏诊、误诊.     

耳源性肥厚性硬脑膜炎1例

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)是以颅内硬脑膜肥厚为特征的一种慢性无菌性炎性疾病,临床上罕见,临床表现复杂多样,易误诊,应予重视.现报道1例如下.     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法报道本院1例患者的临床资料并复习相关文献。结果本例患者表现为多组颅神经麻痹,头部MRI示局部硬脑膜异常增生并强化,激素治疗后好转,激素减量后病情再次复发,加用硫唑嘌呤后病情得以控制。结论肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现;头颅MRI可见特征性的硬脑膜肥厚并强化改变;激素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。     

经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习

目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法 报道本院1例经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为慢性反复头痛,头颅磁共振增强扫描示左侧小脑幕异常增生并强化,病理活检提示大量慢性炎症细胞浸润,经过激素冲击治疗头痛缓解,后续小剂量激素联合免疫抑制剂甲氨蝶呤口服,临床预后良好。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎病因复杂,多以慢性头痛、多组脑神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现; 头颅MRI可见特征性硬脑膜肥厚及强化表现; 临床需与多种颅内疾病相鉴别,病理活检可确诊; 激素治疗基础上联合免疫抑制剂可防止病情复发。     

肥厚性硬脑膜炎一例

目的提高对本病的认识,以减少误诊。方法报道1例肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的病史、症状、体征、血和脑脊液实验室检验、影像学(CT、MRI、SPET)及硬脑膜病理资料,并对治疗反应和1年随访结果进行总结。结果患者男性,61岁,主因两个半月来头晕、耳鸣、吞咽困难、声音嘶哑伴头痛、抽搐入院。既往有眼球摘除史。查体以左侧为主的多组脑神经受累的体征,脑脊液(CSF)白细胞、蛋白轻度增高,头颅MRI硬脑膜异常增厚和明显强化以及较典型的硬脑膜病理改变,对类固醇激素治疗反应良好,停药后复发特点,支持HCP的诊断。结论临床有本病的症状体征的患者要尽早做强化头颅MRI和硬膜活检,早期诊断和正确的治疗预后较好。