PAD方案治疗IgD型多发性骨髓瘤一例

患者男,68岁."面色发黄伴腰痛2个月余"于2011年3月31日入院.查体:贫血貌,全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑.心肺未见异常,腹部平软,肝脾肋下未及,双下肢无水肿.中枢神经系统未见异常.血常规:WBC 3.91×109/L,淋巴细胞占0.2,血红蛋白(Hb)81 g/L,血小板计数(PLT)109 × 109/L.生化:Ca2+ 2.39 mmol/L,肌酐(Cr) 315μmol/L,尿素氮(BUN) 11.89 mmol/L,尿酸(UA) 738μmol/L.骨髓象:增生活跃,粒系0.22,红系0.11,粒、红二系比例减低,成熟红细胞可见缗钱状排列;幼稚浆细胞占66％,提示多发性骨髓瘤(MM).骨髓活检示:增生极度活跃,幼稚浆细胞广泛活跃,CD138+、CD38+、CD56-、CD20-、λ+、Cyclin D1-.骨髓异常浆细胞免疫表型:占12.76％,表达CD38、CD138、cλ,CD19-,CD45-.染色体:46,XY[15].荧光原位杂交(FISH):13q-.IgG4.02 g/L,IgA 0.23 g/L,IgM 0.1 g/L,к 2.82 g/L,λ26.5 g/L.β2微球蛋白(β2-MG)170 mg/L.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿11年后发生慢性粒细胞白血病1例报告

正1病历资料患者男,63岁,2002年因"间断性茶色尿3个月"为主诉收入院。血常规:白细胞(WBC)3.8×109/L,血红蛋白(Hb)72 g/L,血小板(PLT)21×109/L,网织红细胞(Ret)0.6%。骨髓形态学:骨髓增生活跃,红系增生减低(10%)。Coombs试验阴性,Ham试验阳性,蔗糖溶血试验阳性,尿Rous试验阳性。流式细胞术检测:白细胞CD55阳性率86.9%、CD59阳     

骨髓纤维化转化急性巨核细胞白血病1例

患者,女,45岁.因反复头昏、乏力2年,低热10余天,于2003年5月16日入院.患者于2001年6月无明显诱因出现头昏、乏力,在当地医院就诊时发现脾大,当时血常规示:WBC 13.4×109 /L,Hb 78g/L,PLT338×109 /L,脾左肋下5 cm,骨髓穿刺术呈干抽,骨髓涂片显示粒、红系大致正常,骨髓活检发现骨髓组织增生极度活跃,胶原纤维及网状纤维增生,纤维组织穿插、分割造血组织而呈斑片状分布,巨核细胞散在或成簇分布,扩张的窦内充有幼稚粒、红系细胞及巨核细胞.确诊为骨髓纤维化,不规则口服羟基脲治疗.5月4日因受凉后出现低热,T 37～38 ℃,在当地经抗生素治疗低热不退.查体:贫血貌,浅表淋巴结未触及,胸骨叩痛(-),心、肺(-),肝右肋下4cm脾明显增大,达盆腔,质硬.辅助检查:血常规WBC 124×109 /L,Hb43 g/L,PLT 138×109 /L.     

白血病性的套细胞淋巴瘤一例

患者,男性,60岁.因"自扪及颈部多发结节3天"入院,无发热、疼痛等不适.半年前曾行全身体检,行血常规、胸片和腹部肝、胆、脾、胰及腹膜后彩超检查均未发现明显异常.体格检查:生命体征平稳,全身皮肤黏膜无黄染,双侧颈部触及多枚肿大淋巴结,均为蚕豆大小,质韧,无压痛,可滑动,其余浅表淋巴结未及肿大.肝肋下3指,质韧,边缘锐利,未及明显结节.脾肋下2指,质软.实验室检查:乳酸脱氢酶382 U/L,血白细胞36.9×109/L,中性粒细胞10.1％,淋巴细胞86.1％,血红细胞3.57×1012/L,血红蛋白115.0 g/L,血小板106×109/L.显微镜下幼稚细胞占14％,淋巴细胞占78％.白血病相关融合基因检测均为阴性.骨髓细胞学检查提示:骨髓增生活跃.     

Mylotarg治疗髓性白血病2例

例1男,60岁。2001年7月因白细胞升高入院。WBC20×109/L,Hb 152 g/L,PLT234×109/L。体检:淋巴结、肝脾不大;骨髓涂片:骨髓增殖性疾病;骨髓活检:类白血病反应或早期慢粒;腹部MRI:肝脾不大;FISH:BCR/Abl 50%阳性。诊断:慢性粒细胞性白血病(慢性期),予以干扰素治疗。2004年4月,骨髓示慢粒急变,原粒50%;予以伊马替尼,每日0.4~0.6 g,2004年7月,骨髓原粒仍占86.5%,予以口服IDA及NA方案化疗无效。2004年9月3日,骨髓原粒40.5%;FISH:BCR/Abl65%;FACS:18%细胞CD33、CD13 、CD19 ;2004年9月8日予以Mylotarg 15 mg静脉滴注,每周1次,…     

供者不同的HLA不全相合的二次非清髓性外周血造血干细胞移植成功治疗骨髓增生异常综合征并发骨髓纤维化1例

患者,男,36岁。1998年7月出现持续发热39℃以上,伴头晕、乏力等。血常规:WBC 1.3×109/L,Hb 30 g/L,PLT 26×109/L。骨髓象:骨髓增生不良,红系中晚幼阶段偏高,可见核畸变、H-J小体及双核红细胞,粒系中晚幼阶段偏低;环状铁幼红细胞3%。骨髓活检:造血细胞生成尚活跃,尤以巨核细胞     

脾原发性αβT细胞淋巴瘤一例

患者女,52岁.因乏力、低热1个月余,于2007年4月9日入院.入院体检:两侧颈部均町触及1 cm×1 cm肿大淋巴结各1枚,脾肋下2 cm.血象Hb 71 g/L,WBC1.2×109/L,中性0.42,淋巴0.50,单核0.08,PLT 38×109/Lo生化:乳酸脱氢酶(LDH)312 U/L,总蛋白59.3 g/L,白蛋白33.4 g/L,碱性磷酸酶240 U/L,铁蛋白1396μg/L,β2-微球蛋白(β2-MG)2440 μg/L.     

急性白血病化疗后合并肝肾侵袭性真菌感染一例

患者女,17岁.因"双下肢、背部疼痛2月余,发热1 d"于2009年4月28日入院.既往体健.体格检查:神清,皮肤少许淤点、淤斑,双肺呼吸音粗,心腹查体无异常,双下肢、背部压痛.血常规:白血病计数(WBC)11.7×109/L,Hb 80g/L,血小板(PLT)39 × 109/L.分类:幼稚细胞32%.骨髓涂片:增生明显活跃,可见大量的原始及幼稚淋巴细胞.     

慢性粒细胞白血病伴戈谢细胞增多1例报告

患者女,35岁,2012年2月18日因"髋关节疼痛4个月"就诊.患者就诊前4个月无明显诱因开始出现髋关节疼痛,有时伴有鼻出血,左上腹不适,无发热、盗汗、消瘦等症状,院外治疗效果差,遂来我院就诊.入院后查体:贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染及出血,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,肝肋下未触及,脾大,肋下5 cm可触及,质韧,无压痛,双髋部压痛,活动受限,双侧Gaenslen试验阳性.入院后行全面检查,查血常规:白细胞46.14×109/L,血红蛋白102 g/L,血小板276×109/L,嗜碱细胞0.77×109/L.白细胞分类:早幼粒细胞0.02,中晚幼粒细胞0.12,嗜碱0.02.腹部B超:肝右前叶钙化灶,脾脏肿大,脾脏大小21.7 cm ×7.5 cm,体积明显增大,包膜光滑,实质回声均匀.胸部CT:双侧胸腔积液,心包积液;左肺上叶慢性炎症,左肺上叶及左肺门钙化灶;纵隔内及双侧腋下小淋巴结;肝内钙化灶;脾大,肝脾周围少量积液.     

Ⅰ型戈谢病1例报告

1 病例资料 患者女性,26岁,因“反复乏力8个月”入院,2014年12月因妊娠查体发现WBC 3×109/L、PLT 50×109/L、Hb 90 g/L,转铁蛋白4.066 g/L,肝功能正常,腹部超声提示肝脾增大,自觉轻度乏力.2015年3月于当地医院查肝功能:Alb 32.6 g/L,ALP167 U/L,TG 5.36 mmol/L.4月底骨髓穿刺涂片提示:骨髓增生良好,粒系成熟受阻,巨核细胞增生尚可,产板不良.     

伴t(9;22)的急性混合细胞白血病二例

例1,女,12岁,因乏力、腹胀半月,发热一天入院.入院查体:中度贫血貌,双侧颌下均可触及一大小约2 cm×2 cm肿大淋巴结,质中等,活动度好,无压痛,心肺未见明显异常,门诊血常规示WBC48.2×109/L,HGB56 g/L,PLT22×109/L,腹部B超示脾脏大小140 mm ×45 mm,实质回声均匀,提示脾大.     

利什曼原虫感染致噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

患者:男,19岁,主因"反复发热伴外周血3系减低5个月"入院。患者入院5个月前出现发热,于当地医院就诊,查血常规示白细胞2.51×109/L,中性粒细胞0.749,血红蛋白70 g/L,血小板63×109/L。生化乳酸脱氢酶1 093 U/L,天冬氨酸转氨酶103.6 U/L,丙氨酸转氨酶133 U/L,三酰甘油(TG)1.41 mmol/L。凝血功能:血纤蛋白原1.547 g/L,铁蛋白1 069.9μg/L。腹部超声及腹部CT示脾肿大。骨髓     

ALG(猪)联合FU、CTX预处理进行异基因干细胞移植治疗再生障碍性贫血患者诱发自身免疫性溶血性贫血1例

患者女,17岁,以"皮肤紫斑伴发热、牙跟出血1周"为首发症状于2010年8月20日入院.既往体健,无关节疼痛史,无有害物质及放射线接触史.入院查体:重度贫血貌,全身皮肤黏膜散在紫斑,未见皮肤色素沉着及发育异常,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,口腔多发血泡,咽稍红,扁桃体不大,胸骨无压痛,心肺未见异常,肝脾肋缘下未触及.血常规:WBC 1.7×109/L,淋巴细胞0.82,RBC 4.6×1012/L,HB 126g/L,PLT 141×109/L.网织红细胞0.005;CD55/CD59阴性,糖水试验、酸溶血试验、直接抗人球蛋白试验(DAT)均阴性,输血前抗体筛查反复检查未见异常;LDH正常,T淋巴细胞亚群:CD4+T细胞/淋巴细胞、CD4+T细胞/CD3+ CD8+T细胞均正常.铁蛋白67 ng/mL,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性.     

急性髓系白血病长期生存患者临床特征与诱导化疗反应研究

目的探讨急性髓系白血病(不包括急性早幼粒细胞白血病)长期生存患者的临床特征和诱导化疗反应。方法回顾性分析2002年1月至2012年12月在我院血液科诊断和治疗的长期生存8年以上的急性髓系白血病患者10例的临床资料。结果白细胞总数在(1.4~88.4)×109/L;血红蛋白36~92 g/L;血小板(10~37)×109/L。细胞遗传学:1例del(6)(q16), 2例del(18)(p11),4例染色体均为正常, 3例染色体检查未做。8例1个疗程获得了完全缓解,同时这8例诱导化疗结束后24 h或48 h复查骨髓显示抑制性骨髓像,原始细胞5%;2例2个疗程获得了完全缓解,且第1个疗程诱导化疗结束后48 h骨髓显示有核细胞正常,原始细胞下降分别为71%和72%,第2个疗程均在第1个疗程结束后14 d进行。化疗持续时间2例2年,8例3年。骨髓原始细胞CD34抗原表达:7例患者采用流式细胞分析仪分析骨髓白血病细胞CD34抗原表达,显示CD34抗原无表达,3例未做。结论年龄60岁及早期且有深度的完全缓解是急性髓系白血病患者获得长期生存的前提条件;1个疗程诱导化疗结束后的24 h或48 h的骨髓检查可以早期判断是否会获得完全缓解,且原始细胞5%的可能会获得长期生存;白血病细胞CD34抗原的表达可能是预后差的因素之一。     

沙立度胺治疗骨髓纤维化二例

例1患者男,47岁。因头晕乏力伴发热30d,于2001年10月5日入院。入院体检:T37.5℃。贫血貌,胸骨无压痛,皮肤无淤点淤斑。肝肋下3.0cm,脾肋下2.5cm。血象:Hb53g/L,WBC5.2×109/L,中性0.57,淋巴0.33,单核0.09,嗜酸0.01,PLT58×109/L。可见少量泪滴形等畸形红细胞。B超:肝脾肿大。右     

费城染色体阳性急性髓系白血病3例

患者1:女性,54岁,2011年9月于外院血液科初诊为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)-M4b伴淋巴系统表达,初诊时白细胞19.8×10~9/L、血红蛋白154 g/L、血小板291×10~9/L,人工分类外周血原始和幼稚细胞占34%,骨髓涂片中原始和幼稚细胞占82%。免疫分型:CD19~+CD34~+     

齐多夫定治疗致纯红细胞再生障碍性贫血二例

例1男,33岁,因乏力、心悸1周入院.患者2个月前查抗-HIV确认试验阳性,CD4+细胞26/μL.诊断为AIDS,予齐多夫定+拉米夫定+依非韦仑高效抗反转录病毒治疗(HAART).近1周感全身乏力,伴心悸、气促,无咳嗽、咳痰.体格检查:体温36.7℃,贫血貌,血WBC4.0×109/L,RBC 1.99×1012/L,Hb 62 g/L,红细胞压积0.17,红细胞平均体积86 fL,平均血红蛋白浓度31%,PLT312×109/L,网织红细胞0.002.骨髓象:有核细胞增生活跃,粒:红比为156:1,红系增生严重减低.诊断:纯红细胞再生障碍性贫血.     

以反复发作脑梗死为特点的原发性血小板增多症1例分析

原发性血小板增多症(ET)是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病(MPD),属于髓系克隆性疾病.主要临床表现为出血和血栓形成倾向,尤以血小板计数>1 000×109/L多见,我科与保定恒兴医院自2006年-2008年发现以脑梗死多次发作为特点且血小板计数600×109/L～700×109/L的原发性血小板增多症1例,现报道如下.     

伴髓系阳性表达的急性淋巴细胞白血病合并弥漫性血管内凝血2例

例1.患者男,15岁。因乏力、发热、齿龈渗血1周于2005-02-21就诊我院。入院查体:体温38.3℃,中度贫血貌,全身皮肤散在出血点,双侧锁骨上、腋下及腹股沟触及多枚肿大淋巴结,肝肋下3cm可触及,脾肋下6cm可触及,余无异常。实验室检查:白细胞99.3×109/L,血红蛋白80g/L,血小板45×109     

骨髓增生异常综合征合并克罗恩病二例

例1患者男,22岁,因反复乏力8年,伴间断腹痛、便血半年入院.患者8年前出现乏力、全血细胞减少,经多次骨髓检查诊断为骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS),长期以糖皮质激素治疗,半年前患者出现间断腹痛伴便血.血常规示WBC 2.5×109/L,Hb38 g/L,PLT 14×109/L,CRP 28.6 mg/L,抗核抗体及抗中性粒细胞胞质抗体均阴性.肠镜检查示回盲部隆起溃疡性病变,表面糜烂,黏膜肿胀明显,回盲瓣及阑尾开口结构不清,病理检查示大部分为炎性肉芽组织及坏死,其间见少量淋巴结组织增生,行免疫组织化学检查排除淋巴瘤,诊断为CD.半年来以环孢素规则治疗,病情基本稳定.此次患者因腹痛、便血再次发作入院,血常规示WBC2.8×109/L,Hb 93 g/L,PLT 48×109/L,肠镜检查示回盲瓣结构破坏,末端回肠见一环堤样溃疡,直径约2 cm,病理检查示黏膜慢性炎性反应伴糜烂,腺体杯状细胞减少,可见潘氏细胞化生,碱性磷酸酶NBT/BCIP特殊染色(+),支持CD诊断.经抗感染、支持、调节肠道菌群等治疗后患者症状好转出院.