阵发性睡眠性血红蛋白尿患者骨髓多向祖细胞的特点

采用造血祖细胞体外培养技术,研究阵发性睡眠性血蛋白尿（ＰＮＨ）患者骨髓多向祖细胞（ＣＦＵ－Ｍｉｘ）的增殖能力;骨髓细胞经酸化ＡＢ血清处理后ＣＦＵ－Ｍｉｘ的增殖能力。发现ＰＮＨ患者骨髓ＣＦＵ－Ｍｉｘ的集落数明显低于正常;骨髓细胞顷新鲜酸化ＡＢ血清处理后的ＣＦＵ－Ｍｉｘ集落数,明显低于经热酸化ＡＢ血清处理后培养的集落数。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验室分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是骨髓造血于细胞后天突变引起的病症。现对1979年10月～1989年6月在我院诊断40例做实验室分析如下。1资料与方法1．1病例来源：本组患者均为我院门诊及住院患者，经临床及实验室检查确诊者。4O例患者中男性3O例、女性10例。年龄19～40岁28冽，41～57岁11例，8岁1例。工人12例，农民13例，学生5例，干部6例，家务劳动者3例。1．2主要症状：26例有血红蛋白尿，占总例数65％。出血，以鼻、牙龈出血为主及皮肤出血点。黄疫占40％，其中巩膜黄疽为175％，肝脾肿大6例。2实验室检查ZI血象：初诊时全血细胞减少…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症与妊娠

本文报道8例PNH共妊娠14次.5例足月顺产,2例早产死胎,5例次人工流产,1例次自发性流产,1例次正在妊娠.4例次妊娠期间曾多次发作Hb尿,2例次顺产(其中1例发生脑血栓,偏瘫),2例早产死胎(1例因产褥热死亡,1例脑血栓死亡).5例顺产     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床分析

本文报道15例阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现，骨髓、溶血试验和并发症等，并阐述阵发性睡眠洼血缸蛋白尿症的治疗、转归和发作诱因等。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者基质研究初探

目的研究与造血密切相关的基质在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者中是否存在异常.方法对7例患者骨髓进行成纤维细胞集落(CFU-F)的培养,观察其形态及数量是否存在异常;将分选后的CD34+正常造血干/祖细胞分别加入含有相同数量的患者及正常对照基质的培养基中,观察其扩增及形成集落的情况;用半定量RT-PCR的方法,以自身β-肌动蛋白作为内参对照,检测患者肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素6(IL-6)表达量与正常人是否不同.结果 (1)PNH患者骨髓CFU-F数量(13.0个±1.8个)类似正常人(10.7个±3.7个,P>0.05).(2)PNH患者的骨髓基质细胞对正常人造血干/祖细胞支持能力与正常人相仿.液体培养细胞数为(4.21±1.05)个×104 vs(4.76±1.04)个×104;半固体培养粒细胞集落10.80个±5.40个 vs 1.50个±0.23个;红细胞集落形成单位4.50个±3.51个 vs 0.83个±0.12个,P>0.05).(3)PNH患者骨髓基质细胞的TNF-α(以细胞因子与自身β-肌动蛋白电泳条带强度的比值表示0.55±0.12)和IL-6(0.62±0.13) mRNA表达量与正常人(0.48±0.08、0.68±0.10)相似(P>0.05).结论患者的骨髓成纤维细胞集落形成能力是正常的.患者基质细胞对正常人造血干/祖细胞的支持能力及其TNF-α、IL-6的mRNA表达基本正常.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓正常细胞及异常克隆分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓正常细胞（CD59^ )及异常克隆细胞（CD59^－）的细胞构成。方法 骨髓有核细胞免疫荧光标记后用流式细胞术分析。结果 （1）PNH患者骨髓正常及异常克隆的细胞组成在有核细胞水平是显著不均衡的，正常的CD59^ 细胞以淋巴细胞窗内细胞为主，异常的CD59^－细胞则以粒细胞窗及原始细胞窗内细胞为主。（2）PNH患者骨髓CD59^ 正常细胞群所含CD59^ 细胞总数较异常者显著减少，淋巴细胞窗及粒细胞窗内CD59^ 细胞均较异常者显著减少，前者减少更为显著。结论 PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞构成在有核细胞水平及CD59^ 细胞水平都有显著差异，正常造血呈衰竭状态。因此，在考虑用患者自体骨髓体外净化去除异常克隆后回输给患者重建造血时，应对正常造血细胞作进一步处理，否则正常造血细胞可能不具备重建造血的能力。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（GPI），导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者红细胞的细胞学特征

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(ΠΗΓ)属于一种获得性溶血性贫血。有时本症是在再生障碍性贫血的基础上发生的。本病有些患者首先表现为全血细胞减少,仅在作实验室检查时方才发现有中等度的溶血。其余患者溶血以危象形式发生(多在夜间),继以严重贫血。本病的病因学和发病机理至今尚未阐明。按目前的观点,体细胞突变引起红细胞膜的缺陷,从而出现病理性的ΠΗΓ红细胞克隆,这是本病的基础。但ΠΗΓ红细胞缺陷的本质仍不明了。本文应用放射自显影,有核红细胞的多糖组织化学反应,扫描电子显微镜,干扰显微镜和细胞电泳技术。对22例ΠΗΓ患者进行红细胞系列的细胞学比较研究。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者3种GPI锚定蛋白表达的改变

目的 比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞表面3种糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白表达情况。方法 流式细胞术检测25例PNH患者粒细胞表面GPI锚定蛋白CD55、CD59和CD87的表达水平，并分析它们在不同疾病状态下的改变。结果 PNH患者粒细胞表面3种GPI锚定蛋白间具有较好的相关性(P均＜0．05)，红细胞表面CD55和CD59也表现出相关(P＜0．01)，但与粒细胞表面CD55和CD59的缺乏情况并不一致。结论 PNH患者同一系血细胞表面GPI锚定蛋白呈平行关系，这有助于对PNH发病机制的进一步了解。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症1例

患儿,男,11岁,浙江平阳县人。因“面色苍白3个月余”,于2004年5月在当地医院拟“营养性缺铁性贫血”进行补铁剂治疗,面色苍白无好转。后渐出现皮肤巩膜黄染,小便酱油色,于2005年8月入我院治疗。查血常规：白细胞6.22×109/L,红细胞1.53×1012/L,血红蛋白53 g/L,MCV 117.60 fl,网织红细胞相对值0．279;尿常规：尿潜血（＋）,尿胆原（＋＋＋）;Rous试验（＋）;骨髓常规：溶血性贫血骨髓象;糖水试验（十）;Ham试验（＋）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿症误诊１例华伟，王仁荣，耿贵龙，祝茂林（四川省蓬安县人民医院）患男，２２岁，农民。因解酱油色小便、尿路刺激征２年，腰痛１月于１９９４年３月１０日入院。２年前，患者无明显诱因地出现解酱油色小便，晨间起床后明显。白天尿液呈黄色，多饮...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(Paroxy-ScmrImoctunaI.hemogIobinuria)简称P.N.H,是一种少见的慢性血管内溶血性疾病〔1〕,主要是由于红细胞膜的获得性缺陷所致,并与血浆因素特别是补体有密切关系。1882年先为德国学者所描述,1911年Marchiafava氏,1931年MichcIi氏进一步报告,故又名Marchiafava-MicheIi综合,     

CD16在阵发性睡眠性血红蛋白尿症中的特异性表达

目的:检测中性粒细胞表面分化抗原CD16在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)中表达,评价其在PNH诊断中的意义。方法:运用流式细胞术检测40名健康体检者及36例初治PNH患者外周血中性粒细胞表面分化抗原CD16,并与CD55、CD59及与传统Ham's试验结果进行比较研究。结果:PNH患者外周血细胞的CD16、CD55及CD59均有不同程度的缺乏,与健康对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01);与传统Ham's试验比较其灵敏度高,特异度高。结论:细胞膜上糖基化磷脂酰肌醇锚的锚定蛋白CD16的缺陷与PNH有密切关系,流式细胞术检测PNH患者外周血中性粒细胞CD16可作为诊断PNH的有效辅助检查方法,具有一定临床意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症对症治疗的评价

目的：评价对PNH的对症治疗。方法：分析本院274例PNH的随访转归结果与对症治疗的关系。结果：能够坚持较长时期对症治疗者比不能坚持治疗者的生存期延长。结论：能够坚持较长时期对症治疗者可获得较长生存期及从事某些工作的能力，其中10．6％可获得自发性临床缓解。     

提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的认识

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,临床上较少见,据英、法、美等国学者(1995～1999年)报道,PNH发病率为2～6/10万.……     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者尿激酶受体的表达及临床意义

目的:检测尿激酶型纤溶酶原激活物受体在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者中的表达,并探讨其与PNH诊断以及血栓形成的关系。方法:PNH患者22例,其中4例伴血栓形成;单纯心/脑血栓形成患者20例;健康志愿者20例。以流式细胞术检测外周血粒细胞上CD87的表达,ELISA法检测血清可溶性尿激酶受体(su鄄PAR)。结果:健康志愿者外周血CD87 粒细胞比例皆>90%,单纯心/脑血栓形成组与健康志愿者组表达率差异无统计学意义。与其他两组相比,PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低(P<0.01)。PNH组血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01),PNH患者伴血栓形成组与不伴血栓形成组比较,前者外周血CD87 粒细胞比例明显降低,血清su鄄PAR水平显著升高(P<0.01)。PNH患者血清su鄄PAR与CD87 粒细胞百分率呈负相关。结论:PNH患者外周血CD87 粒细胞百分率显著降低,血清su鄄PAR水平明显增高,与血栓形成并发症相关。以流式细胞术检测粒细胞CD87及血清su鄄PAR,有助于PNH的诊断及监测血栓形成的病情变化。     

异基因外周血造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿1例报告

目的　探讨异基因造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)的疗效。　方法　采用 HL A配型完全一致的同胞的外周血造血干细胞 ,减量的 BU CY方案处理。　结果　移植后第 1 5天外周血中性粒细胞 >1 .0× 1 0 9L- 1 ,第 2 5天血小板 >2 0× 1 0 9L- 1 ,第 5 0天骨髓造血完全恢复 ,未出现严重的并发症和移植物抗宿主反应。结论　异基因外周血造血干细胞移植是治疗 PNH的有效方法。     

造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿合并地中海贫血全球首例报告

摘要：目的探讨异基因造血干细胞移植术治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）合并地中海贫血的临床疗效。方法给1例23
岁女性诊断PNH合并α-地中海贫血的患者行非亲缘外周血造血干细胞移植术。预处理方案采用环磷酰胺、白消安、氟达拉滨、
塞替派、抗人T-淋巴细胞兔免疫球蛋白。预防移植物抗宿主病采用环孢素A、骁悉、甲氨蝶呤。输注单个核细胞数8×108/kg,
CD34+细胞数1.45×106/kg。结果中性粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数为移植后25 d（+25 d）,血小板>20×109/L的天数移植后
21 d（+21 d）,+24 d采用短串重复序列聚合酶链反应查植入证据：供者独立植入。结论非亲缘外周血干细胞移植可以有效治疗
PNH合并地中海贫血。