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1.
目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。 相似文献
2.
<正>1 病例报告患者男,48岁。系“右侧额颞部疼痛9个月,加重伴右眼失明、言语不清1周”于2020年4月入院。2019年7月出现右侧额颞部持续胀痛,时轻时重,伴右耳耳鸣、听力下降,无肢体乏力、麻木、发热。当地医院诊断为“颞动脉炎”,经激素治疗(甲强龙240 mg/d×3 d、120 mg/d×3 d, 后改为口服泼尼松40 mg/d, 每周减10 mg),头痛及听力下降好转。2020年2月再次出现额颞部、后枕部胀痛, 相似文献
3.
患者男性,41岁。主因头痛1年,双侧下肢乏力、行走不稳20d,于2009年6月21日入院。患者1年前无明显诱因出现头部持续胀痛,以后枕部及顶部更为显著,无明显周期性,时有加重而影响日常生活,站立位诱发,无其他明显加重或减轻症状的因素。发作时不伴恶心、呕吐,无畏光、畏声及视物变形等症状与体征。经当地医院治疗(具体方案不详)头痛症状无改善,入院前20d无明显诱因出现走路不稳、下肢无力并多次摔倒,无昼夜变化现象;并逐渐出现言语笨拙、音调低平,症状呈渐进性加重,影响正常生活,站立及行走时 相似文献
4.
5.
《中风与神经疾病杂志》2019,(3):248-252
目的总结特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现和实验室特点,并探讨特发性肥厚性硬脑膜炎与自身免疫反应的相关性。方法回顾分析12例特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、实验室检查、MRI检查和治疗经过,与18例颅内静脉窦血栓形成患者的实验室治疗进行比较。结果 12例患者临床主要表现为头痛、脑神经损害症状和小脑症状;血清学指标,2例(2/12)于正常值范围,4例(4/12)血常规白细胞计数升高,7例(7/12)血清C-反应蛋白、红细胞沉降率和血清淀粉样蛋白A (serum amyloid A,SAA)水平升高,2例(2/12)类风湿因子水平升高,1例(1/12)抗DNA-组蛋白复合物抗体,1例(1/12)抗核抗体阳性、1例(1/12)可疑阳性,1例抗心磷脂抗体(anti-cardiolipin antibody,ACA)可疑阳性,1例[1/12髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)]阳性;脑脊液指标,6例(6/12)压力升高; 4例(4/12)白细胞数升高,10例蛋白定量增高,2例蛋白定量正常,8例(8/12) Pandy试验阳性,1例(1/12)可疑阳性,11例(11/12) IgA升高、11例(11/12) IgM升高、8例(8/12) IgG升高。特发性肥厚性硬脑膜炎患者仅脑脊液蛋白定量(t=4. 78,P=0. 00)以及IgA(t=5. 12,P=0. 00)、IgM(t=2. 16,P=0. 04)和IgG(t=4. 29,P=0. 00)水平高于颅内静脉窦血栓形成患者; Pearson相关分析显示,特发性肥厚性硬脑膜炎患者脑脊液蛋白定量与脑脊液IgA(r=0. 690,P=0. 01)和IgG(r=0. 702,P=0. 01)水平均呈正相关,而与IgM(r=0. 483,P=0. 11)不相关。激素和免疫抑制剂治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎可能系自身免疫反应所致,免疫球蛋白水平升高考虑以鞘内合成和炎症反应为主要原因。 相似文献
6.
研究背景 IgG4相关性疾病为新近定义的自身免疫性疾病类型,主要临床特征为多器官受累和血清IgG4水平升高。可发生于垂体,且部分患者表现为孤立性鞍区肿物和(或)垂体柄增粗,由于缺乏特征性影像学表现,若无血清IgG4水平异常之证据,术前明确诊断困难且易误诊为垂体腺瘤。方法与结果男性患者,47岁,临床主要表现为四肢乏力、性功能减退;血清睾酮、皮质醇、卵泡刺激素和黄体生成素均低于正常值范围。头部MRI显示鞍内、鞍上巨大肿物,增强后病灶均匀强化。临床拟诊为垂体腺瘤,手术大部分切除。光学显微镜观察肿物主要为腺垂体,腺泡萎缩、数目减少,间质内可见大量淋巴浆细胞浸润,伴广泛性纤维组织增生、玻璃样变,未见明确的垂体腺瘤结构;边缘可见多灶性合体样细胞巢团,但胞核异型性不明显。免疫组织化学染色,淋巴浆细胞并非肿瘤性单克隆性增生,但IgG4阳性浆细胞数目30个/高倍视野且IgG4+/IgG+40%。合体样细胞巢团波形蛋白、上皮膜抗原和孕激素受体表达阳性;血清IgG4为2.93 g/L。明确诊断为IgG4相关性垂体炎伴鞍区脑膜反应。术后予泼尼松35 mg/d持续治疗2周,减至30 mg/d维持治疗,临床症状明显改善,血清IgG4降至正常水平,鞍区肿物体积明显缩小。结论 IgG4相关性垂体炎缺乏特征性影像学表现,其组织学与非特异性炎症性病变相似,术前明确诊断和鉴别诊断困难。血清IgG4水平升高是明确诊断的重要线索和依据。 相似文献
7.
《中风与神经疾病杂志》2019,(1):76-77
<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜局限性或者弥漫性增厚为特征的一种慢性炎性疾病,可使神经系统进行性受损,临床较为少见。该病临床表现复杂多样,实验室检查无特异性,易被漏诊误诊。本文报道了我院1例耳源性HCP患者的诊断与治疗,及HCP相关的文献复习,加强临床医生对本类疾病的认识。1临床资料患者,男性,54岁。有"慢性化脓性中耳炎"病史,曾于2017年3月30日于我院耳鼻喉科行"乳突根治术"。因"头 相似文献
8.
肥厚性硬脑(脊)膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)临床较为少见,此文报道了1例同时累及硬脑膜和硬脊膜的典型HCP病例的临床特点,为其临床诊治提供指导。 相似文献
9.
患者男性,54 岁.主诉间断性头痛20 个月、视力减退12 个月,于2008 年5 月17 日入天津市环湖医院神经内科治疗.患者于入院前20 个月无明显诱因出现左侧头部剧烈胀痛,不伴恶心、呕吐和意识障碍,无肢体抽搐;口服氨咖甘片(脑宁片)症状可缓解,就诊多家医院未能明确诊断.入院前12 个月出现双眼视力减退,尤以左眼显著,外院行头部MRI 检查双侧额颞顶枕叶硬脑膜呈弥漫性增厚并强化,为了进一步明确诊断收入我院.患者2 年前因工伤致右侧肋骨骨折. 相似文献
10.
<正> 1 病例报告患者男,66岁,因"视物重影7个月,颈肩痛、右上肢麻木无力6个月,头痛、头晕、站立不稳5个月"入院。7个月前患者无明显诱因出现视物重影,于当地医院治疗后好转;6个月前出现右侧颈肩痛伴右上肢麻木无力,当地医院诊断为"颈椎病",于家中自行牵引治疗后好转;5个月前出现头痛、站立不稳,无视物旋转、言语不利、肢体活动障碍,当地医院给予尼莫地平、泼尼松口服治疗,症状曾有缓解,1个月后再次出现头痛且程度加剧,伴恶心、呕吐;1个月前出现吞咽困难、饮水呛咳;入院前1周左右相继出现声音嘶哑和右侧面部无力,口角左偏。患者自 相似文献
11.
Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis mimicking multiple meningiomas: case report and review of the literature 总被引:2,自引:0,他引:2
A case of idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis with an unusual and misleading manifestation is reported. Computed
tomography scan, angiographic and magnetic resonance imaging findings were suggestive of multiple meningeal neoplasms and
a correct diagnosis was made only after meningeal biopsy. This 44-year-old patient had a previous history of an ill-defined
systemic disorder associating episcleritis, erythroderma nodosa and multiple peripheral arthritis. We review previous reports
of idiopathic cranial pachymeningitis with emphasis on radiological investigation techniques, histopathology and possible
dysimmune mechanisms of pathogenesis.
Received: 28 January 1997 / Accepted: 19 March 1997 相似文献
12.
目的探讨Ig G4相关性脑膜病变的临床病理学特征以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,49岁,临床表现为头痛近2年并进行性加重1月余,头部MRI显示左侧顶叶占位性病变,增强扫描可见"脑膜尾征",手术完整切除病灶。组织学形态,左侧顶叶硬脑膜和脑实质大量胶原纤维增生,其间散在灶状细胞浸润,多为较成熟的浆细胞,部分浆细胞内可见匀质红染的Russell小体,其间散在淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞,局部可见小灶状坏死,间质纤维母细胞和小血管增生,未见包膜,病变累及周围脑组织。免疫组织化学染色,浆细胞胞质弥漫性表达Ig G和Ig G4(60%)、胞膜表达CD38和CD138,淋巴细胞胞膜表达CD3、CD4或CD20。血清Ig G4为1.05 g/L。最终病理诊断为(左侧顶叶)Ig G4相关性脑膜病变可能性大。术后予抗感染、抗癫、营养支持治疗,症状明显好转,出院后未按医嘱定期随访。结论 Ig G4相关性脑膜病变临床少见,且缺乏典型临床表现和特征性影像学改变,术前诊断与鉴别诊断困难,血清Ig G4水平升高是其诊断的重要线索,明确诊断仍需依靠特征性的组织学形态和免疫组织化学表型。 相似文献
13.
目的 IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是2010年才正式命名的疾病,本病极为罕见,为引起关注报道1例。方法将我院诊断的1例IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫的患者从临床表现、病理、辅助检查、治疗等方面对其进行阐述并对相关文献进行复习。结果该患者以双下肢无力伴排尿困难起病,MRI:颈5至胸4椎水平脊髓前后缘条状高信号。手术组织病理学检查:免疫组化标记显示多量浆细胞表达IgG及IgG4,局部IgG4阳性数10个/10HEP;考虑为IgG4相关的硬化性疾病,伴组织细胞增生。诊断为IgG4相关性硬脊膜炎致脊髓压迫症。给予激素冲击治疗有所好转。结论 IgG4-RD可以引起硬脊膜炎并可出现脊髓压迫症状,应该值得注意。 相似文献
14.
Rudnik A Larysz D Gamrot J Rudnik A Skorupa A Bierzyńska-Macyszyn G Bazowski P 《Folia neuropathologica / Association of Polish Neuropathologists and Medical Research Centre, Polish Academy of Sciences》2007,45(1):36-42
Idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHPM) is a rare pathological state, with still unclear aetiopathogenesis. We present a case of a 63-year-old woman with cranial variety of that disease. The manifestations of the disease included headaches, paresis of VI, IX, X nerves and cerebellar ataxia. The disease was diagnosed with magnetic resonance imaging (MRI) and histopathological assessment of the pachymeninx biopsy specimen. The MRI revealed significant thickening of the cranial base pachymeninx, compressing the pons and medulla oblongata. MRI examinations could be misinterpreted as extensive meningioma of the skull base. Dura mater biopsy revealed however inflammation with abundant lymphocytic infiltrations. Clinical improvement was obtained after the application of corticosteroids. We noted the subsidence of all symptoms of the disease, as well as radiological improvement, manifested through substantial regression of the described changes in the pachymeninx. The patient has been presented in the context of 65 cases of idiopathic hypertrophic pachymeningitis, described in the literature of English-speaking countries in the last five years. Recently, the importance of the autoimmunogenic background of IHPM has been underlined. In that respect IHPM has become an interdisciplinary problem. Its diagnosis and treatment requires not only radiologists, neurologists, pathomorphologists and neurosurgeons, but also specialists in internal medicine, including immunologists, allergologists and rheumatologists as well - in other words, physicians that rarely take part in the processes of diagnosing and treating intracranial pathologies. 相似文献
15.
16.
Zhuqing Zhang Weiwei Fu Minghui Wang Lei Niu Bin Liu Yingbin Jiao Xuejun Liu 《Acta neurologica Belgica》2018,118(4):617-627
A 29-year-old male with a 4-month history of binocular temporal visual field defect, 1-month history of memory loss and 5-day history of headache was admitted to our hospital. Brain MRI showed progressive signal abnormalities in the brain parenchyma. His laboratory tests showed elevated serum IgG4 and liver dysfunction. Abdominal CT, ultrasound and liver biopsy showed chronic liver disease. According to the diagnostic criteria of IgG4-related disease, IgG4-related inflammatory pseudotumor of brain parenchyma was considered. After methylprednisolone treatment, his symptoms improved and brain lesion reduced. This is the second reported case of a tumefactive lesion of the brain with serum IgG4 elevation, which was responsive to steroid treatment. Coincidentally, his mother had similar medical history and imaging findings, and was subspecialty diagnosed with the same disease, but without pathological and immunohistochemical confirmation. This suggests that the disease may be hereditary. It is important to recognize IgG4-related inflammatory pseudotumors of the brain parenchyma so that patients do not undergo unnecessary surgical or other procedures. 相似文献
17.
《中风与神经疾病杂志》2019,(8):739-742
目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点、MRI表现。方法报道1例ANCA相关性HSP患者的临床资料,搜索国内外报道的ANCA相关性HSP患者14例,统计分析该类患者的流行病学特点、临床表现、MRI特征、治疗及预后情况。结果该患者以进行性加重的腰痛,双下肢麻木、无力起病,检查见血沉增快,C反应蛋白升高、p-ANCA(+),胸椎MRI增强见硬脊膜明显增厚伴强化,背侧明显,脊髓明显受压变性。予以激素治疗症状明显好转。统计分析显示ANCA相关性HSP女性多见,中老年发病,慢性病程,进行性加重。以局部疼痛、神经根和脊髓压迫症状为主要表现,血炎症指标升高,以p-ANCA(+)为多见。胸段受累最多,受累节段较长,病灶强化明显,多呈条索状,背侧增厚明显。激素和免疫抑制剂治疗有效,多数预后良好。结论 ANCA相关性HSP主要以进行性加重的颈背腰部疼痛、节段以下肢体无力和感觉异常为主要表现,血液炎性指标检测、MRI增强检查有助于诊断,激素和免疫抑制剂治疗有效,多数患者预后良好。 相似文献
18.
目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。 相似文献