硬化性上皮样纤维肉瘤1例报道及文献复习

硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosar-com,SEF)是纤维肉瘤的少见亚型。好发于成人四肢和躯干的深部软组织。我们在外检时遇到1例头部SEF,现就其病理学特征、诊断及鉴别诊断探讨如下。1材料与方法1.1临床资料患者男性,28岁,发现右侧头皮肿块1年。后行肿块切除     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

儿童颌下腺滑膜肉瘤1例并文献复习

目的：探讨滑膜肉瘤( synovial sarcoma, SS)的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法对1例4岁儿童颌下腺SS进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患儿B超示左颌下混合性包块,MIR示类圆形团块状软组织影,呈均匀等信号,局部牙槽骨可见骨质破坏。镜检：肿瘤细胞梭形,呈束状、漩涡状排列且相互交叉。细胞丰富密集,异型性不明显,核呈短梭形,核分裂象少见。间质血管呈裂隙状,管壁薄。免疫表型：部分肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)和CD99呈阳性,大部分肿瘤细胞 EMA 和 vimentin 呈阳性, BCL-2弥漫阳性, CD34、CD68、Pan-mel、SMA 等均阴性。结论发生于颌下腺的SS易误诊,结合影像学表现、组织学形态及免疫表型可确诊。     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。     

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论.结果 光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成.免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数＜20%.结论 软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义.     

卵巢原发性未分化肉瘤1例及文献复习

目的 探讨卵巢原发性未分化肉瘤(undifferentiated o-varian sarcoma,UOS)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例卵巢原发性UOS进行观察,同时复习相关文献.结果 本例原发性UOS的瘤细胞,与发生在子宫内的间质肉瘤(endometrial stromalsarcoma,ESS)形态极为相似,属未分化型;经多部位取材未见子宫内膜的原发病灶,支持卵巢原发.结论 ESS是常发生于子宫的恶性病变,卵巢原发很少见,须与卵巢性索间质肿瘤,如成人型颗粒细胞瘤、转移性卵巢子宫内膜样问质肉瘤、卵巢肉瘤、卵巢苗勒管癌肉瘤等疾病相鉴别.     

阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌1例及文献复习

目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌，并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解，肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见，胞质大多红染，局部区域弥漫出血坏死。免疫表型：CK、Vim阳性，CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC．需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。     

乳腺导管周围间质肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨乳腺导管周围间质肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点.方法 对1例乳腺导管周围间质肉瘤的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 临床表现为乳房不规则肿物,组织学上肿瘤病变呈结节状,以开放的乳腺导管为中心,周围是具有轻度异型性的梭形细胞形成的宽带,呈套袖样围绕导管.免疫表型:瘤细胞vimentin弥漫强阳性,S-100蛋白、EMA、NSE均阴性,导管上皮ER、PR均阳性,肌上皮细胞MSA阳性.结论乳腺导管周围间质肉瘤是一种罕见肿瘤,好发于绝经期前后的妇女,不同于叶状肿瘤.     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

指状突树突细胞肉瘤/肿瘤1例及文献复习

目的探讨指状突树突细胞肉瘤/肿瘤的临床表现和病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例指状突树突细胞肉瘤/肿瘤进行组织病理学、免疫组化及临床表现的研究,并复习文献加以分析。结果临床表现为右颌下肿块,进行性增大。光镜下瘤组织位于淋巴结内,由呈束状、编织状排列的梭形、多角形细胞弥散分布。免疫组化显示瘤细胞vimen-tin、CD68、S-100、LCA阳性,但CK、EMA、HMB45、CD30、CD21、CD35、CD1a阴性。结论指状突树突细胞肉瘤/肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化及电镜。     

胆囊原发性恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨胆囊原发性恶性黑色素瘤的I临床病理特征、组织发生及鉴别诊断。方法对1例原发于胆囊的恶性黑色素瘤进行光镜观察,并行组织化学及免疫组化染色标记。结果组织学特征为：在上皮和固有层交界处黑色素肿瘤细胞呈巢状或片状分布,肿瘤细胞大小不等,形态多样。瘤细胞内外可见粗大的黑色素颗粒,Masson—Fontana染色阳性,免疫表型HMB45、vimentin及S-100蛋白肿瘤细胞呈阳性表达。结论胆囊原发性恶性黑色素瘤罕见,诊断必须结合病史、全身检查及随访资料,以排除转移性恶性黑色素瘤。     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察

目的探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superficial cervicovaginal myofibrohlastoma,SCVM）的临床病理学特点、免疫表型、超微结构和鉴别诊断。方法对1例发生于阴道和穹隆部的SCVM进行组织学观察、免疫组化标记和电镜检测。结果患者,63岁,因阴道分泌物增多1个月并扪及有肿物自阴道口突出就诊。妇检于阴道右前壁上方和阴道左上穹隆处可见直径分别为3cm和1．1cm的带蒂肿块。大体上,肿块均呈椭圆形,边界清晰。低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈卵圆形,与周围组织分界清楚,但无包膜。位于肿瘤浅表或周边区域内的瘤细胞成分相对稀疏,间质呈黏液样或水肿样;位于中心区域内的瘤细胞相对密集,细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致、淡嗜伊红染的梭形细胞和星状细胞组成,瘤细胞无明显的异型性,核分裂象罕见（〈2个／50HPF）。在瘤细胞稀疏、问质呈黏液样的区域内,瘤细胞多呈短条束状、网格状、花边状或筛孔状排列,或排列紊乱,偶见多核性细胞;在瘤细胞密集、间质富含胶原纤维的区域内,瘤细胞多呈条柬状或波浪状排列,并与胶原纤维的走向一致。肿瘤内含有散在分布的薄壁血管,间质内可见丰富的肥大细胞,并见少量的慢性炎细胞浸润。免疫组化标记显示,瘤细胞强阳性表达vimentin、desmin、ER和PR,灶性表达CD34,不表达EMA、α-SMA、MSA、hcaldesmon、NF、S-100蛋白、CD57和calretinin等。电镜检测显示瘤细胞部分具肌纤维母细胞分化。结论SCVM是一种起自于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤,其独特的组织学形态提示SCVM可被视为一种新的病种。免疫表型和超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞分化。SCVM应注意与同样好发于女性下生殖道的一些间叶性病变相鉴别。     

肺原发性绒毛膜癌1例报道及文献复习

目的 探讨肺原发性绒毛膜癌临床病理特征、诊断标准、治疗及临床转归。方法 分析1例肺原发性绒毛膜癌的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并进行文献复习。结果 患者,男性,53岁。临床表现咳嗽、咳血痰。影像学检查示右肺下叶肿块,全身他处未见异常。病理学检查发现肿物几乎均可见出血、坏死,其中有少数肿瘤细胞呈簇团状或小片状分布。瘤组织由中等大小、胞质透明的细胞（细胞滋养层细胞）和大而异型、胞质丰富、粉染或空泡状的多核巨细胞（合体滋养层细胞）构成。免疫表型显示瘤细胞,特别是多核巨细胞表达CK（AE1／AE3）、CK7、HCG、PLAP、Ki-67及p53,但不表达CEA、TTF1、CK20、AFP等。术后联合化疗,无瘤生存12个月,仍在随访中。结论 肺原发性绒毛膜癌是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,具有其独特的临床病理特征,手术联合化疗是最有效的治疗方案。     

腮腺硬化性多囊性腺病临床病理分析

目的探讨腮腺硬化性多囊性腺病（SPCA）的临床病理特征和预后。方法报道1例腮腺SPCA,做HE和免疫组化染色,结合文献对该病的临床表现、病理形态特点及预后进行探讨。结果患者女性,29岁,发现左腮腺无痛性结节状瘤样肿块1年。组织学上类似于纤维性囊性乳腺病。镜下见病变以大片玻璃样变性的硬化的胶原组织为背景,包埋入囊性扩张的导管,形成不规则、模糊的小叶结构。导管上皮有的呈大汗腺样化生,有的胞质内含丰富、粗大的强嗜伊红酶原颗粒,有的呈泡沫细胞样外观。导管可见上皮增生及结构不良。结论SPCA应纳入大涎腺肿瘤的鉴别诊断之中。目前对该病的自然病程和确切的复发率尚不清楚,同时鉴于已有SPCA伴发导管原位癌的报道,因此患者术后应密切随访。     

Rosai-Dorfman disease of the pericardium: a case report and review of literature

Rosai-Dorfman disease (RDD) is an uncommon histiocytic disease of unknown etiology. It typically presents as massive lymphadenopathy with a predilection for the cervical lymph nodes of children and young adults. However, extranodal involvement is not uncommon and may cause confusion with other neoplasms or reactive disease. We describe here a unique case of extranodal RDD manifesting as a pericardial mass in a 69-year-old man. The lesion was detected by computed tomography during a periodic examination of the chest. Subsequently positron emission tomography scan showed mild increase of flurodeoxyglucose uptake. Clinically, it was supposed to be a mesothelioma. Histological examination showed the typical features of RDD confirmed by the staining of S100 protein, which highlighted the emperipolesis of the characteristic histiocytes. To the best of our knowledge, pericardial RDD represents an extremely rare condition and should be included in the differential diagnosis of pericardial neoplasms.     

乳腺嗜酸性细胞癌1例及文献复习

目的;探讨乳腺嗜酸性细胞癌的诊断及鉴别诊断。方法：通过ＨＥ、免疫组化染色及电镜观察１例女性乳腺嗜酸性细胞癌,并复习文献,结果：癌细胞呈圆形到多边表,胞浆丰富,胞冻内见弥漫２的强嗜酸性颗粒,细胞核呈轻一中度异型,核仁明显,癌细胞呈巢状排列伴有腺管及乳头形态。电镜下胞浆内充满了无极性分布的线粒体。无分泌颗粒。免疫组化染色显示癌细胞不表达肌动蛋白、Ｓ－１００蛋白及嗜铬素Ａ。ＰＡＳ染色阴性。结论：嗜酸性细     

肾集合管癌1例报道及文献复习

目的 探讨起源于肾髓质集合管的肾集合管癌，分析其病理形态学特征及鉴别诊断。方法 对1例肾集合管癌进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献分析。结果 镜下肿瘤呈弥漫性或腺管状、乳头状排列。肿瘤纤维性间质反应性增生。免疫表型肿瘤细胞高分子CK、EMA、vimentin、溶菌酶阳性。结论 肾集合管癌是一种起源于肾髓质集合管的罕见的肾肿瘤，恶性度高，预后差。     

Ipsilateral breast metastasis from a pulmonary adenocarcinoma: a case report and a focused review of the literature

Metastases to the breast from extramammary malignancies are extremely rare. Ruling out the diagnosis of primary breast tumor is important in order to decide on clinical management and predict prognosis. We report a case of metastasis to the breast from a pulmonary adenocarcinoma, with extensive micropapillary component, diagnosed concomitantly with the primary tumor. A 52 year-old female patient presented with mammary gland tingling and dyspnea accompanied with fatigued of 4 months duration and a nodular shadows in the front of the upper lobe was found on a chest computed tomography (CT) scan. The original clinical diagnosis was right breast cancer with lung and bone metastasis, or breast and lung double primary cancers. In addition,on physical examination a poorly defined mass was noted in the upper outer quadrant of the right breast. The patient underwent thoracocentesis and breast biopsy. By imageology, cytology, histology and immunohistochemistry, we diagnosed primary lung cancer with metastases to the right breast and bone. The metastatic anatomic sites demonstrated histologically extensive micropapillary component, which is recently recognized as an important prognostic factor. The patient was administered 4 cycles of cisplatin and docetaxel, although no clinical response was seen, the patient is still alive 9 months after diagnosis. The result of immunohistochemistry is a useful supplement in differential diagnosis.     

多囊性肾细胞癌1例报道及文献复习

目的：阐明多囊性肾细胞癌的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法：报道1例多囊性肾细胞癌,结合文献对本病的临床病理特征进行探讨。结果：肿瘤由厚的假纤维被膜环绕,瘤体全部由大小不等的囊腔及无膨胀性实性结节的薄的间隔构成,囊腔被覆透明细胞,异形性小,间隔内含聚集的透明细胞上皮巢,结论：多囊性肾细胞癌是一种罕见的有低度恶性倾向的肿瘤,术前影像学,细胞学检查及术后的肉眼特征均与囊性肾瘤,囊性部分分化性肾母细胞瘤相似,最重要的是本瘤缺乏肉眼所见的膨胀性实性结节,显微镜下的关键特征是间隔内可见聚集的透明细胞巢。     

Periosteal osteoblastoma: a case report and a review of the literature

Osteoblastomas located on the surface of cortical bone, so-called periosteal (juxtacortical) osteoblastomas, are extremely rare. A 24-year-old man complained of pain and swelling in the left knee. The clinical and radiological investigation showed a tumor located in the posterior portion of the distal shaft of the femur. The radiological differential diagnosis included parosteal osteosarcoma, periosteal chondroma and periostitis ossificans. A frozen section was obtained and histology revealed an osteoblastoma with large epithelioid-appearing osteoblasts consistent with an aggressive osteoblastoma. An en bloc resection of the tumor was performed and the definitive histology of the whole specimen revealed a typical osteoblastoma. The authors draw attention to the fact that periosteal osteoblastoma is a rare tumor that could be mistaken clinically and histologically for other and more common tumors at this location.