[2]发作性一侧肢体舞蹈样徐动(上)

患者男性,18岁,黑龙江绥化人.10年来发作四肢交替性、舞蹈样异常运动,每天发作20～30次,每次持续10余秒;每次发作均在注意力不集中,而且拟运动时(如上课时老师叫起发言),从坐位突然站立起来时,出现发作.     

发作性运动障碍6例临床分析

发作性运动障碍病(PD)是一类少见的神经系统疾病,临床表现多样,以发作性姿势性肌张力障碍、手足舞蹈样动作、投掷样动作等为特征。现将我院3年收治的6例病例分析如下。1临床资料本组6例均为住院病人,其中男5人,女1人,年龄13~18岁,起病年龄8~12岁,病程1~10年,其中5例为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(PKC);1例为发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(PDC)。5例PKC病人表现为一侧或双侧手足内旋、外旋,屈曲、扭动、摇头及躯干不自主动作,伴面部表情异常,每次持续10~30s,其中1例每日发作10次,精神紧张时发作次数增多,均于突然变化的运动时发…     

失肢体感性癲痫1例报告

患者男、30岁。2年前无明显原因突然感“右上肢没有了”,伴有头晕,持续5～6分钟,不伴肢体抽动,无意识丧失,过后一切如常。以后每月发作10多次,每次发作持续1～10分钟不等,发作时表现同上,发作间期正常。既往身体健康,无颅脑外伤史,家族中无癲痫患者。检查:神清,言语清,颅神(一),眼     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病 ,其临床特点是反复发作的不自主运动 ,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为四型 :发作性运动诱发的异常运动(PKD) ;发作性非运动诱发的异常运动 (PNKD) ;发作性持续运动诱发的肌张力障碍 (PED ) ;夜间发作性肌张力障碍(HPD)。现将笔者遇到的 1例PKD报告如下。1　临床资料　　患者女性 ,3 5岁。 17年前无明显诱因下出现右侧上下肢不自主扭动 ,在惊吓或紧张时易发 ,每次持续 1～ 2min ,无意识丧失 ,缓解时肢体活动正常 ,睡眠时不发作 ,但惊醒后易发作 ,患者开始时每天发作…     

1例Hartnup病临床特点及诊疗分析

1病例介绍 患者,男性,19岁,因“发作性跌倒5年,间断双下肢无力麻木伴皮疹4年”入院。患者5年前跑步时突然跌倒,约2min后自行站起,无意识障碍、肢体抽搐。4年半前再次突然跌倒,症状同前。后逐渐出现发作性行走不稳,每次约持续10min。     

苯妥英钠引起帕金森氏综合征1例

病例摘要男,64岁。以发作性四肢抽搐三年。近一个月加重于84年10月18日入院。82年4月无明显诱因于睡眠中突然喊叫、口吐白沫,随即四肢抽动,呈阵挛性强直样抽搐,意识不清,持续10分钟后症状缓解。发作后嗜睡,全身乏力。83年5月及84年4月2日各发作一次,近一个月来发作4次,每次发作均出现类似症状。入院前除服用安定外,未应用其他抗癫痫药物。84年7月曾作CT检查无异常。既往有高血压病史20余年,否认     

发作性阴部疼痛型癫痫1例报告

患者 ,女 ,4岁。半年前突然阵发性、反复性哭闹诉阴部疼痛 ,不能制止地用手抓阴部。家人检查阴部无红肿 ,但患儿每次发作时表情异常痛苦 ,甚至恐惧、惊叫 ,持续 5～ 10分钟症状消失。发作后患儿呈倦怠状或入睡 ,醒后似无任何症状发生一样。发作前无任何不适 ,有时在进食中或与小朋友玩耍时突然发作 ,表现为哭闹不止 ,诉排小便处疼痛。在多家医院曾诊为尿路感染或皮肤病 ,用抗生素及氢化可的松软膏外搽无效。病初 2～ 3月发作一次 ,近 3月来渐增 ,1月甚至几天发作一次。无癫痫病家族遗传史 ,无脑外伤及寄生虫史。患儿属第二胎 ,足月顺产 ,婴…     

伴有左颞尖波的发作性运动性舞蹈徐动症一例报告

患者男性，24岁，以“发作性右侧肢体抽搐6年”就诊。出生5个月时有“低钙抽搐”史，发热惊厥史(一)，家族史(一)。18岁开车时突然出现右手爪样强直，右上肢伸直内旋，伴有身体轻微左转，右下肢发紧，不能行走，持续5～6s，意识清楚，无肢体抽搐和言语不清。3～4d发作1次，最长持续约10余秒。半数以上的发作为坐位时突然站立所诱     

发作性运动诱发性运动障碍合并癫一家系报告

发作性运动诱发性运动障碍 (paroxysmalkinesigenicdyskinesia ,PKD)具有癫的某些特点 ,但目前一般认为它不是癫。我们发现了一个PKD合并癫的家系 ,二者的关系值得进一步探讨 ,现报道如下。临床资料 :先证者 (Ⅳ 9) ,男 ,18岁 ,13岁时出现发作性一侧或双侧肢体舞蹈样动作 ,常于始动或突然加速、减速时发作 ,精神紧张时发作增多 ,每次发作通常持续数秒至 3min ,数天发作 1次至 1天数十次不等 ,发作时意识清楚 ,主观控制可使发作减轻。两年后出现全身强直阵挛发作(GTCS) ,但均不是出现于肢体舞蹈样发作之后 ,当年共发作5次 ,并因此…     

额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态1例报告

现报告1例额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态( NCSE)患者的临床资料如下.1病例女,48岁.因"发作性意识模糊状态数小时后抽搐10年"于2010年11月15日入院.患者10年前无明显诱因出现发作性意识模糊,但能够在无意识下自行大小便、行走和避开危险,持续数小时后出现双眼向右凝视和肢体抽搐数分钟后意识恢复.当时未治疗,发作次数和持续时间逐渐增多,发作时意识模糊,答非所问,偶有咂嘴,伴有腹泻,期间有时伴1至数分钟发作性双眼向右凝视和肢体抽搐,发作频繁时每周发作1次,每次持续2～3d,每次发作均以肢体抽搐、嘴角流涎、两眼上翻数分钟后清醒.2年前开始服用卡马西平,并逐渐加至每天6片,仍有每月1至数次发作.既往体健,无脑外伤、脑炎等病史.家系中无癫(癎)病史.查体:神志清楚,呼吸平稳,体检合作,心肺腹均正常,神经系统无异常体征.     

小儿夜游症伴异常脑电图追踪观察2例报告

小儿夜惊伴夜游症的脑电图异常者报道较少,现将我们观察到的2例,追踪观察报道如下 例1 女,9岁,无抽搐、难产史,自幼发育同常儿。4岁时开始出现夜惊和夜游发作,表现睡眠时突然惊醒,坐起呼叫,双目呆滞,持续数秒后入睡,有时突然起床下地走动,一般不出卧室,偶尔开门走出室外,每次持续1分钟左右。夜惊发作频繁,几乎每夜均有发作,夜游每月3～7次不等,发     

发作性运动诱发性舞蹈指痉症1例报告

发作性运动诱发性舞蹈指痉症 (PKC)较少见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,19岁。发作性头部及右侧肢体不自主扭动 3年 ,于 2 0 0 1年 3月 10日入院。患者 3年前在跑步过程中 ,每当加速或减速时即突然发作右足拇趾痉挛呈背伸状 ,且渐波及小腿、大腿、上肢及同侧颜面。发作时肢体呈扭转屈曲状 ,面部如作鬼脸状 ,发作全过程意识清楚 ,历时仅数秒 ,每日发作数次或十多次 ,几乎每日皆发作。诱发因素可为久坐后起立 ,伸手指他人 ,突然伸展上肢或踢腿等 ,发作时可有肢体发紧样预感 ,有时发作呈头向右转 ,右手不能控制的大幅度扭转挥舞 ,身体向右…     

Landau-Klefner综合征一例报告

Ｌａｎｄａｕ－Ｋｌｅｆｎｅｒ综合征一例报告魏治文张玲尹振尧患儿，男，３岁。无明显原因出现反复抽搐３个月入院。发作时双眼凝视，头后仰，嘴唇发绀，伴意识丧失，四肢僵直但无抖动和大小便失禁。每次持续１～２分钟，每天发作３～４次。有时也出现发作性点头样抽搐，...     

阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床分析

目的　探讨阵发性运动源性舞蹈手足徐动症的临床特征、诊断和治疗。方法　观察 15例PKC病人的临床表现 (2例做了录像 ) ,进行EEG、CT、MR等辅助检查 ,均用卡马西平治疗并观察其转归。结果　本组 15例中 ,男 13例、女 2例 (男∶女 =6.5∶1) ,发病年龄 8～ 2 2岁 ,平均 11.4岁。生活环境及家族史 :本组 13例病人主要分布在中国东北部地区 (13 /15 ) ,14例无家族史 ,1例有家族史。临床突出表现为发作性一侧肢体的肌张力障碍和异动症 ,多数持续 10～ 3 0s(一般 <5min) ,每天发作 4～ 3 0次。均有明显的诱发因素 :紧张时或突发运动 (要跑步和突然站立 )时容易发作。头颅MR、CT、EEG、2 4小时EEG、视频EEG、肌电图 (EMG)等辅助检查均无异常发现。小剂量卡马西平可使症状完全消失 ,0 .0 5～ 0 .1g/d维持治疗 ,10例随访 1～ 1 5年无发作。结论　PKC是以运动诱发的表现为舞蹈样手足徐动症等肌张力障碍为特征的良性疾病 ,有异于癔病和神经症的发作特征 ,卡马西平能有效控制其发作。     

伴单侧基底节区高信号的抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎一例

正患者男性,51岁,主因抽搐发作伴发意识障碍3月余,于2017年2月17日入院。患者3月余前(2016年11月14日)在工地干活时突然出现四肢抽搐、双眼上翻,伴意识障碍、呼之不应、口吐白沫、喉咙发声,无大小便失禁,持续约10 min后自行缓解,清醒后不能回忆发作,未予特殊处理;7 d后(11月21日)无明显诱因再次发作,症状同前,外院诊断为     

扭转痉挛误诊误治1例报道

1临床资料 患儿,女,11岁,因发作性四肢不自主运动10年余于2001年8月27日入院.患者约半岁时起无明显诱因出现发作性四肢不自主运动,每次发作时四肢以躯干为轴心扭动,并自感无力欲跌倒,不伴大小便失禁及意识障碍,尤以从睡眠中醒来后或改变体位时发作频繁,每天发作10～30次不等,睡眠中亦有发作,每次发作持续1～3 min,可自行停止.     

外侧裂脂肪瘤致同侧大脑中动脉慢性闭塞1例临床报道

正1病例介绍患者男性,65岁,因"反复发作性右侧肢体活动不利伴言语障碍1年,再发3 d"于2011年3月18日入院。患者2010年5月下旬于家中无明显诱因突然出现右侧肢体活动不利,言语表达费力,理解力正常,每次发作持续时间约半小时,共发作3次,发作间期持续约数小时,发作时无意识丧失,无抽搐,无舌咬伤及尿失禁,第3次发作症状未完全缓解即入当地地区医院治     

症状性癫痫发音性发作一例

患者 男,23岁.因"阵发性不自主傻笑5个月,再发2个月"入院.5个月前患者在与人对话时,会突然出现类似"笑声"的短暂语声.患者发病每次持续数10 s,自行停止.发作时意识模糊,无伴随症状,事后不能回忆,既往无癫痫家族史.在当地医院诊断为:左额腩膜瘤,行手术切除.术后2个月又开始类似发作.查体:意识清楚,言语正常,双瞳孔等大,神经系统无阳性体征.     

14个常染色体显性遗传夜间额叶癫痫家系患者的临床特点及脑电图分析

目的探讨常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE)的临床特征和EEG特点。方法收集14个ADNFLE家系的临床资料并进行回顾性分析。结果 14个家系共157名成员,现存49例患者,均呈常染色体显性遗传特征,其中9个家系每代均有患者。男23例,女26例;发病年龄4～25岁,平均14.6岁。临床表现为偏转强直发作19例(38.78%),姿势性强直发作16例(32.65%),局灶自主神经发作7例(14.29%),过度运动4例(8.16%),一侧阵挛性运动8例(16.33%),全面性失神发作7例(14.29%),发声发作15例(30.61%),惊恐发作3例(6.12%),局灶扩展至双侧强直-阵挛发作(FBTCS)22例(44.90%)。有发作先兆27例(55.10%),发作时伴知觉损害者22例(44.90%)。夜间发作为主48例(97.96%),白天发作为主1例(2.04%)。12例先证者行24 h长程EEG监测显示,发作间期异常11例,双侧放电1例,单侧放电10例(额区6例,颞区4例);癫痫样放电10例,慢波3例。1例先证者监测到发作期EEG表现为突出背景的额区尖波、尖慢波及棘慢波。34例服用抗癫痫药物的患者中,32例(94.12%)疗效良好,2例(5.89%)调整多种抗癫痫药物后疗效仍不佳;15例患者未用药,均随年龄增长逐渐好转。结论 ADNFLE起病年龄小,有家族史,发作特点多表现为夜间成串、刻板且短暂发生的运动发作,神经系统查体及影像学表现多无异常,睡眠期EEG有时可见额区的癫痫样放电,卡马西平治疗多有效,预后良好。     

儿童枕叶癫痫二例

枕叶癫痫临床上罕见,现将我室所见的2例报告如下。 例1 男,7岁。5岁起出现短暂性双眼失明,每次发作持续数秒至数分钟,间隔时间不等,多在玩耍时突然表现呆滞,继之双眼黑蒙,片刻自行缓解,发作时无明显意识障碍,无抽搐及昏倒。足月顺产,无头部外伤史。体检:发育正常,心肺(一),神经系统(一),头颅CT检查正常。脑电图示广泛性4～6H_z、中—高幅θ