自身免疫性肝病的研究进展与思考

正自身免疫性肝病(AILD)包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)。早期诊断并及时启动干预治疗对于AILD患者的预后及生活质量的改善至关重要。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病,AIH、PBC、PSC以及IgG4-SC在自身免疫反应的攻击对象、免疫应答、临床诊治和预后等方面均各     

激素治疗过程中病情反复的IgG4相关性硬化性胆管炎1例

IgG4相关性硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是一种发病机制不明的自身免疫性疾病, 临床上易与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和胆管胰腺占位性疾病混肴。糖皮质激素是治疗IgG4-SC的有效药物, 但少数患者对激素的反应欠佳, 现将1例对激素应答不佳的IgG4相关性硬化性胆管炎病例报告如下。     

免疫相关胆汁淤积性肝病的病理学特征

免疫相关胆汁淤积性肝病主要包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)。在组织学上,PBC的特征性表现为慢性非化脓性胆管炎,胆管周围"洋葱皮样"纤维化提示PSC,席纹状纤维化伴免疫球蛋白G4(IgG4)阳性浆细胞浸润需考虑IgG4-SC。肝脏组织学在诊断中发挥着重要作用。该文就这些疾病的病理组织学表现作一综述。     

原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别及诊治进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内外胆管炎症和纤维化,导致多灶性胆管狭窄,最终发展为肝硬化、门静脉高压,因目前尚无有效的治疗药物,故预后不佳[1].IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4-associated cholangitis,IAC)是近期备受临床关注的一类胆汁淤积性肝病,因其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相似,会被认为是PSC的变异形式.但随着对Ig4相关硬化性疾病(immunoglobulin G4-related systemic disease,ISD)研究的深入,IAC是否作为这类新的临床疾病实体的独立表现形式也在进一步研究当中[2].因IAC对激素治疗敏感、患者预后良好,掌握PSC与IAC间的诊治及鉴别便尤为重要.     

中医药辨治自身免疫性肝病的优势与困境

<正>自身免疫性肝病(AILD)是指由于机体的免疫系统攻击自身的肝组织所造成的一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,主要病种有自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)、免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),临床以AIH、PBC常见。通常认为遗传易感个体在环境等因素的诱发下发病。近年来随着AILD的发病率不断攀升,AILD越来越受到人们的关注和重视,早期诊断、选择合适的     

原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告

正自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎、Ig G4相关硬化性胆管炎等[1]。若患者同时患有或者病程中的不同阶段出现2种自身免疫性肝病的临床、血清学、组织学特点,称为AILD重叠综合征[2],其发病机制目前尚未明确,不同     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

IgG4相关性硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性硬化性胆管炎是一种特殊类型的胆管炎,是一种慢性自身免疫性疾病.该类型的胆管炎其发病机制目前尚不清楚,无特异性的临床表现,生化特点是血清IgG4浓度升高,影像学上胆道成像表现为弥漫性或部分肝内/或肝外胆道壁增厚相关的狭窄,伴有自身免疫性胰腺炎等自身免疫性疾病,组织病理学检查显示有大量的IgG4阳性浆细胞的浸润和广泛的胆管壁的纤维化.该类型胆管炎临床上难以与原发性硬化性胆管炎、继发性硬化性胆管炎和胆管癌等疾病相鉴别,但他对糖皮质激素治疗有效的一类硬化性胆管炎,本文将这一特殊疾病的现状和研究进展概括如下.     

硬化性胆管炎的影像学特征

目的:探讨影像学方法对硬化性胆管炎的诊断价值.方法:回顾性分析经内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiography,ERCP)和手术探查证实的34例硬化性胆管炎患者的影像学资料.患者术前均行计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopanceatography,MRCP)以及磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)三者中的一种或两种以上检查.由两名从事影像诊断的高年资医生在对患者临床资料和诊断结果不知情的情况下对图像进行诊断和测量.包括分析每例患者胆道系统、肝脏及其他相关脏器的影像学特征.结果:34例硬化性胆管炎患者中原发性硬化性胆管炎有6例,男性5例,女性1例,继发性硬化性胆管炎患者28例,男性15例,女性13例.继发性硬化性胆管炎患者中胆管阻塞、微生物感染和Ig G4相关的硬化性胆管炎分别为20、1、7例.原发性硬化性胆管炎主要影像表现为肝内外胆管增厚,呈局灶性、节段性狭窄,胆管树呈剪树征.继发性硬化性胆管炎主要表现为肝外胆管增厚,呈局灶性、节段性、弥漫性狭窄,胆管树呈穿珠征和剪树征,部分硬化性胆管炎患者可出现胆管壁强化和肝脏动脉期局灶性异常灌注,患者到了疾病中晚期均会伴有不同程度肝硬化表现.Ig G4相关性继发性硬化性胆管炎患者以肝外胆管病变为主,常伴有自身免疫性胰腺炎表现.结论:影像学对于硬化性胆管炎的诊断具有一定的特征性,结合临床资料,大部分患者可作出正确诊断.     

自身免疫性淤胆性肝病的最新研究

自身免疫性肝病是一组由异常的免疫介导的肝胆损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(以前称原发性胆汁性肝硬化)、原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性硬化性胆管炎4种.其中原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎一般以胆管受累和胆汁淤积而发病,而IgG4相关性硬化性胆管炎发病率虽然较低,但临床病理表现与原发性硬化性胆...     

新指南、新观点、新认识

时隔3年,美国心脏协会（American Heart Association,AHA）/美国卒中协会（American Stroke Association,ASA）颁布了新版的《卒中和短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）二级预防指南》（以下称“新指南”）[1].新指南由美国耶鲁大学Walter Kernan博士领导的多学科写作小组执笔完成,对2011年版指南进行了大篇幅的更新,《国际脑血管病杂志》已刊出了其中文翻译版[2].新版指南有哪些更新？如何认识与对待,如何在临床实践中有效利用,在此做一浅谈.     

新指南、新观点、新认识

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抗结核新药的临床应用:新希望与新挑战

<正>耐药结核病是我国乃至全球面临的重大公共卫生挑战^[1-2]。由于对一线抗结核药物治疗方案中的核心药物利福平和异烟肼耐药，耐多药结核病(multidrug-resistant tuberculosis,MDR-TB)全球治疗成功率仅为54%；可见，开发新型抗结核药物对于提高耐药结核病患者的治疗转归具有重要价值^[2-3]。近年来，一系列新型抗结核药物的上市为耐药患者的临床治疗带来了新希望。如何科学合理应用抗结核新药，减少耐药发生，最大程度发挥其杀灭耐药结核分枝杆菌的作用成为其临床推广的关键因素。     

继往开来 再创新高

1953年 1月创刊的中华内科杂志是中华医学会的支柱期刊之一。长期以来 ,通过前七届编委会的不懈努力 ,经过历代内科学专家张孝骞、王叔咸、邓家栋、翁心植、罗慰慈等教授半个世纪呕心沥血、一字不苟、孜孜以求、精心营造 ,使本刊一直保持着高水平的学术质量 ,以及严谨和正派的学风 ,对我国内科学综合水平和学科交流的发展和促进起着重要的推动作用。此外 ,本刊在编辑质量规范化等方面也位居国内前列。多年来 ,中华内科杂志的发行量和所取得的经济效益均在中华医学会系列杂志中名列榜首。 2 0 0 0年由中国科学技术信息研究所信息研究分析中心…