白血病克隆及其体外培养

白血病克隆研究是近年发展起来的新领域,它将有利于我们了解白血病及有关疾病的发病机理、临床化疗效果及其预后等问题,具有重要的理论和实际意义。本文仅就国外有关白血病克隆源性及其体外培养方法的论述作一简要介绍。白血病干细胞的概念白血病是造血系统恶性肿瘤。肿瘤或白血病干细胞保持了正常造血干细胞的自我更新能力,而分化能力却降低甚至丧失。     

基因突变和CHIP在MDS发病机制中的研究进展

随着分子生物学技术的不断发展，人们对骨髓增生异常综合征(MDS)这种异质性造血干细胞疾病的认识有了很大地提高。基因突变包括RNA剪接体、DNA甲基化、染色体修饰、转录因子、信号转导激酶、RAS途径、黏连蛋白复合体、DNA修复等。基因突变是MDS诊断分型和治疗效果的决定因素。潜质未定的克隆性造血(CHIP)和意义未明特发性血细胞减少症(ICUS)概念的提出引起人们对存在克隆性造血和非克隆性血细胞减少但不伴有MDS特征的老年患者的关注，他们有高风险向MDS及白血病转化的可能。本文就基因突变、CHIP和ICUS在MDS诊断和预后中的意义进行综述，以更好地理解MDS的发病机制。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

现在普遍认为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是异常造血克隆扩增的结果,此异常克隆可能是由体细胞突变形成的.尽管在某些病人中它几乎构成造血组织的全部,但在大多数病人都是异常克隆和残存正常造血共存的.然而,此病本身并非进袭性的,     

原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状

原发性骨髓纤维化(IMF)主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病,是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。     

沙利度胺和亚砷酸联合治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其本质病变是克隆性造血干和（或）祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高。骨髓出现病态造血,外周血细胞减少,易发生致死性感染和出血,部分患者最终进展为急性白血病。目前除骨髓移植外,无特效的治疗方法。     

原发性骨髓纤维化发病机理及预后因素的研究现状

原发性骨髓纤维化主要是因为克隆性造血导致骨髓成纤维细胞反应性增殖而致病，是一种恶性增殖性疾病。本文综述了近几年人们从细胞生物学和分子生物学方面对其发病机理和预后因素的研究。     

多发性骨髓瘤的细胞免疫治疗进展

多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞克隆性增殖的血液系统恶性肿瘤,虽然常规化疗、造血干细胞移植以及新型靶向药物的联合使用改善了疾病预后,但仍不可治愈.近年来细胞免疫治疗显示出治疗MM的优势,并取得了较大进展.     

骨髓微环境调控骨髓增生异常综合征的作用及相关机制

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一类起源于造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)异常的克隆性疾病,其以无效造血导致外周血细胞减少、一系或多系髓系细胞发育异常及高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化为特点,是一种异质性、克隆性的HSC疾病。时至今日,MDS患者在治疗后仍有很高复发率,多数患者仍不可治愈。既往研究发现,MDS肿瘤细胞的异常增殖及患者预后不     

间充质干细胞在骨髓增生异常综合征发病机制中的研究进展

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性造血干细胞起源的克隆性髓系肿瘤,其特征为无效造血、外周血细胞减少及高风险向急性髓细胞性白血病转变。除了造血干细胞缺陷,微环境的改变也是其发病的重要因素之一。造血微环境通过与造血前体细胞直接接触及间接分泌细胞因子,参与了造血干细胞的增殖、凋亡及克隆形成能力和体外维持能力等,也可为恶性造血细胞提     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病,与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN).其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关.PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状.PMF在MPN中预后最差,中位生存期约5年,最终将进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病.     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征10例疗效观察

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其特征性病理生理改变是克隆性造血干、祖细胞发育异常和无效造血,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血     

儿童急性髓系白血病相关基因突变的研究进展

急性髓系白血病(AML)在儿童白血病中约占20％,它是一种异质性和克隆性的造血干细胞疾病。分子遗传学的异常是AML发生和发展的决定性因素。随着各种先进分子生物学技术在临床研究中的广泛应用,越来越多的与儿童AML相关的基因突变被发现。基因突变在儿童AML诊断、分型、治疗和预后中的重要作用也日见报道。本文总结了近年来新发现...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症临床表现、诊断及输血治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病，是由于红细胞(RBC)膜获得性缺陷，对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血。由于异常克隆起源于造血干细胞，异常克隆与正常造血干细胞并存且两者比例不同，异常克隆缺陷程度不同，致PNHRBC并非为性质均一的细胞群体(表1)，所以临床表现变化多端，以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。     

骨髓增生异常综合征恶性造血克隆分子标志的研究进展

骨髓增生异常综合征是一组恶性克隆性造血干/祖细胞疾病,其主要特征是病态造血、难治性血细胞质/量异常以及高风险向急性白血病转化.本文就近年来有关骨髓增生异常综合征恶性造血克隆分子标志的研究进展进行综述.     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡的研究进展

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组恶性克隆性造血干细胞疾病,以血细胞的质、量异常,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。大部分ＭＤＳ患者在髓内造血活跃的同时,却伴有外周血细胞减少。这一矛盾现象被称为ＭＤＳ骨髓和“无效造血”。不少研究表明,过...     

急性髓系白血病血清学预后不良标志的研究进展

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种高度异质性和克隆性的造血干细胞疾病,目前与AML细胞恶性增殖及预后相关的各种分子标志物日益受到重视.由于血清检测误差小,操作过程简单,便于临床应用,因此可作为AML临床预后判断的可靠方法.本文从细胞分子、突变基因标志、趋化因子及其受体三方面总结了近年来新发现的AML血清学相关预后不良指标及研究进展.     

骨髓增生异常综合征的疗效标准

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,其特征性病理生理改变是克隆性造血干／祖细胞发育异常（dysplasia）和无效造血（ineffective hamatopoiesis）,其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血血细胞减少,以及转变为急性髓系白血病（AML）的危险性很高。     

再生障碍性贫血的克隆性细胞遗传学异常、发生机制以及临床意义

再生障碍性贫血（Aplastic anaemia,AA）出现细胞遗传学异常,因与骨髓增生异常综合征（MDS）难以鉴别,而被学者关注。研究发现,大约4％～11％的AA本身存在克隆性细胞遗传学异常。AA的细胞遗传学异常,可以出现在疾病初诊时,也可以在病程中产生。AA最常见的细胞遗传学异常包括＋8,-7,＋6,13q-等。部分AA患者的异常核型,可以被药物逆转。病情进展可能与某些异常的持续存在有关。可能由于AA免疫监视功能的丧失,导致了异常克隆的过度增殖;也可能由于造血干细胞成份的不足或缺陷,导致了干细胞在治疗过程中的不稳定,发生了克隆性紊乱。＋8和13q-常常对免疫抑制剂反应较好,而-7和＋6则代表了一个不良的预后。     

骨髓增生异常综合征CD34^＋造血干祖细胞生物学特征研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性，克隆性造血干/祖细胞疾病，本文就MDS恶性造血克隆的起源，CD34^ 造血干/祖细胞增殖动力学异常，凋亡异常及其机制，信号传导异常等作一综述。     

骨髓增生异常综合征CD34+造血干祖细胞生物学特征研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性、克隆性造血干/祖细胞疾病.本文就MDS恶性造血克隆的起源、CD34+造血干/祖细胞增殖动力学异常、凋亡异常及其机制、信号传导异常等作一综述.