异位ACTH综合征伴顽固性低血钾1例

1临床资料 女性，74岁。高血压病史12年，血压波动于120～180／80～110mmHg，间断口服复方降压片，近3月应用拉西地平片（三精斯乐平，钙离子拮抗剂）。近2月无诱因出现口渴，空腹血糖10mmol／L，伴四肢无力，颜面、双下肢浮肿，血钾2．14mmol／L，于2002年2月以疑似“糖尿病，原发性醛固酮增多症”收入院。入院查体：血压170／95mmHg，脉搏90次／min，体重指数24．8kg／m^2。无向心性肥胖、满月脸、多血质面容，无紫纹，无色素沉着。颜面及双下肢浮肿，球结膜水肿，心肺腹查体未见异常，双下肢肌力减低。入院后予血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂联合降压治疗，血压波动于120～160／80～95mmHg。     

异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

目的：探讨异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）综合征的诊断与外科治疗。方法：对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L（16.5~365.6 pmol/L,正常值为＜10.1 pmol/L）,垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组：A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果：57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%（18/22）。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%（3/8）。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论：异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。现将     

以顽固性低血钾为首发表现的异位ACTH综合征2例并文献复习

1病例介绍 例1．男，56岁。因间断全身乏力4年余，全身水肿15d于2007年1月8日入院。患者于4年前间断出现全身乏力，偶有“发作性软瘫”，补钾后好转。于15d前出现眼睑、颜面部水肿，渐延及全身，全身乏力渐加重，伴胸闷、咳嗽、咯白痰，体质量略有下降。     

胸腺类癌致异位ACTH综合征1例

患者,男,37岁,因进行性肥胖、肤色变黑、紫纹3年余于2006年10月25日入院.患者于2003年起逐渐出现肥胖,呈进行性加重,脸圆,呈暗红色,辗转北京,郑州医治,曾按皮质醇增多症、Cushing综合征治疗,未见好转,为进一步诊治收入本院内分泌科.     

异位促肾上腺皮质素综合征2例并文献复习

目的 探讨异位促肾上腺皮质素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾2例异位ACTH综合征患者的诊断、治疗过程,复习相关文献,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 异位ACTH以糖代谢紊乱、高血压、低血钾、水肿等为临床表现;实验室检查表现为血浆皮质醇、ACTH明显增高及严重低血钾、碱中毒;CT可发现大部分肿瘤,手术切除是首选.结论 异位ACTH综合征临床少见,其鉴别诊断困难、肿瘤定位重要,手术切除是最佳治疗方法.     

异位促肾上腺皮质激素综合征临床诊断策略探讨

目的 探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床诊断策略.方法 分析2例异位ACTH综合征患者临床特点并做文献复习.结果 2例患者均存在血ACTH和尿游离皮质醇水平明显升高,大小剂量地塞米松抑制试验不能抑制等临床特点.1例患者胸部CT检查发现左下肺结节,经手术证实为类癌.另1例患者胸部CT检查发现右上肺、中肺多个小结节样影,不能明确性质;奥曲肽显像结果阴性;18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/CT(PET/CT)检查于右肺上叶前段见一放射性浓聚结节影,提示神经内分泌肿瘤.结论 异位ACTH综合征患者临床表现各异,当常规影像学检查结合奥曲肽显像不能明确肿瘤性质和部位时,PET/CT检查可提高肿瘤的检出率,有利于患者的进一步治疗.     

胸腺癌引起异位ACTH综合征一例

胸腺癌引起异位ＡＣＴＨ综合征一例无锡市第四人民医院肿瘤科徐爱乡关键词胸腺癌；异位ＡＣＴＨ综合征中图号Ｒ７３６．３非垂体及肾上腺肿瘤引起的柯兴综合征称异位柯兴综合征（亦称异位ＡＣＴＨ综合征）。胸腺癌引起的异位ＡＣＴＨ综合征者国内报告不多，经病理确诊者更...     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例临床分析

异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是发现最早并研究最广泛的异位激素分泌综合征,是库欣综合征（CS）的一种特殊类型,是由于垂体外肿瘤异常分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质类固醇激素,从而引起皮质醇（F）增多症表现,约占CS的10%～20%.本病发病率报道不一,常见病因为小细胞肺癌（约占50%）,胰腺癌、胸腺癌（各占10%）,支气管类癌、胸腺类癌,还包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等.目前支气管类癌、胸腺类癌导致EAS的报道有增多的趋势,EAS中胸腺类癌所占比例仅次于支气管类癌[1].现将笔者近年来收治的2例EAS患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.     

《吉林大学学报(医学版)》征稿简则

《吉林大学学报(医学版)》是由中华人民共和国教育部主管、吉林大学主办的综合性医药卫生类学术期刊。本刊为中文综合性医药卫生类核心期刊、中国科技核心期刊、RCCSE(中国科学评价研究中心)中国权威学术期刊、吉林省名刊、吉林省一级期刊;设有基础研究、临床研究、临床医学、影像学、调查研究、方法学和综述等栏目,以基础研究和临床研究论著为主,兼顾     

结核病合并糖尿病防治模式研究进展

结核病和糖尿病相互影响,互为因果,促进发病。在全球结核病卷土重来的大背景下,糖尿病合并结核病的情况日益严重,给两种疾病的治疗和控制带来了新的挑战。本文就近年来国内外结核病、糖尿病和结核病合并糖尿病防治模式进展进行综述报道,为我国结核病合并糖尿病防治工作提出政策建议。     

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