疱疹样皮炎的发病机理

在过去10年中对疱疹样皮炎(DH)的认识有很大的进展,特别是关于免疫学异常与胃肠道损害方面的。本文对这些方面分4个部分进行综述及分析。(1)结合在疱疹样皮炎患者皮肤上的免疫球蛋白、补体以及其他蛋白的性质和关系。(2)DH患者小肠的形态学、酶及免疫学变化的性质和关系,及其与“普通的”对谷胶过敏的肠病(gluten sensitive enteropathy简称GSE)的关系。(3)有关HLA以及与DH相联系的其他细胞表面抗原的免疫遗传学因素,在本病中所起的作用。(4)无谷胶食物对DH患者皮肤和胃肠症状的治疗作用及其治疗的效果对了     

疱疹样皮炎的免疫发病学

在过去20年中,对疱疹样皮炎(DH)发病机理的研究进展很快。自从Duhring 1884年首次报道DH后的80年中,所做的工作有:对DH临床表现的进一步认识、磺胺呲啶和砜类药疗效的评价、以及DH组织病理学特征的准确描述。从本世纪60年代中期开始,由三个主要的发现引起了皮肤病学家对DH的研究兴趣。1) DH与特异的HLA相关;2) DH合并谷胶过敏性肠病(GSE);3) 发现DH病人皮肤中颗粒型IgA的沉积。虽然与     

疱疹样皮炎——皮肤多克隆IgA_1沉积

疱疹样皮炎(DH)是一种病因不明的瘙痒性丘疱疹性皮肤病,其特征为沿真皮乳头表皮真皮连接处(DEJ)有颗粒状IgA沉积,常伴有谷胶敏感性肠病(GSE)。IgA系由周围淋巴结和肠相关淋巴样组织中浆细胞合成。几乎所有的循环IgA是单体,     

疱疹样皮炎患者的肠道通透性

疱疹样皮炎(DH)是一种以 IgA 沉积于非累及部位的真皮乳头为特征的慢性疱性皮肤病。93%的病人有小肠粘膜异常,表现为肠上皮淋巴细胞数量增多,绒毛萎缩。肠病及发疹与食用谷胶有关,无谷胶食物可使疾病得到缓解。然而本病的发生与肠道变化的关系还没有得到满意的解释。在 DH 病人中,是否存在遗传性小肠粘膜对大分子通透性增加,致使某些特定食物抗原特别是谷胶通透性增     

疱疹样皮炎病人禁食谷胶后无皮损皮肤中的IgA和补体C_3

疱疹样皮炎患者的特点是在无皮损皮肤中有IgA,但其意义尚未阐明。它可能与本病患者小肠的不正常(谷胶敏感性肠病)有关。Harrington等最近报告,患者在禁食谷胶后6个月,其正常皮肤中的IgA下降,10例中有2例IgA已经消失,他们认为IgA的下降是疱疹样皮炎病人禁食谷胶的结果。如果这是正确的,那么病人禁食谷胶的日期越长,就会使皮疹得到控制,而且皮肤的IgA就会越少,甚至消失。作者等对禁食谷胶长达9年而损害已被控制的疱疹样皮炎患者进行研究,其结果如下。     

何谓疱疹样皮炎

有关疱疹样皮炎的性质看法不一致,Van A在90年代后期描述了在疱疹样皮炎病者的真皮乳头内,尤其在正常的皮肤中有IgA沉积。这一发现逐渐被认为是诊断本病的最可靠标记。谷胶敏感性: Janet的观察表明:疱疹样皮炎是二种谷胶敏感性肠病中之一种(另一种是非热带慢性营养不良综合征或腹腔病)。腹腔病较常见,但无IgA沉积,其病因仍不清楚。研究表明,谷胶可能作为食物     

疱疹样皮炎的家族发病率

疱疹样皮炎(DH)是一种慢性大疱性皮肤病,皮疹多发生于肘、膝、臀部,免疫荧光显示在未受累的皮肤上有免疫球蛋白IgA沉积,且常伴有无症状的谷胶敏感性肠病(CD)。该病的发生是对谷胶的一种免疫反应,其与CD的发病都与HLA—ⅡDR3和DQW2相关,特别是位于第6对染色体短臂上的DO等位基因A1~* 0501和B1~* 0201。CD是一种公认的家族性疾病,而家族性DH却很少有报道。作者通过在芬兰两     

疱疹样皮炎与乳糜泻

疱疹样皮炎(DH)与乳糜泻(CD)间的关系并不明确。它们都是谷胶过敏性疾病,均与HLADR_3和DQW_2基因型以及某些器官特异性自身免疫病相关,都有家族倾向及特征性肠病。因此,确诊为CD的患者继续发展成DH的情况值得进一步研究。     

用无谷胶饮食治疗疱疹样皮炎的皮损

疱疹样皮炎常合并有小肠病变。其小肠病变与谷胶(Gluten)有密切的关系,给予无谷胶饮食后可使小肠病变改善,再给含谷胶的饮食,则又使病变加重。但是,疱疹样皮炎的皮损是否与谷胶过敏有关,其皮肤损害和肠道损害是否为同一疾病的组成部分,尚未有定论。过去有些学者用无谷胶饮食治疗疱疹样皮炎的皮损失败,有些虽成功却归因于本病的自然缓解,更有的观察到用氨苯砜治疗本病只能使皮损好转而对肠道病变无效,因而认为此两个器官损害的病因是不同的。     

麦粒免疫荧光抗体法能否指示对谷胶的过敏性?

1977年 Eterman 提出一种简单的免疫荧光方法,以冰冻的麦粒切片为底物,可以查出大多数结肠病(adult coeliac disease,ACD)患者血清中有 IgG 类抗麦粒蛋白的抗体,最大可能是抗谷胶抗体。鉴于疱疹样皮炎(DH)患者也常合并 ACD,并显示对谷胶过敏,故作者试用麦粒免疫荧光法测定 DH 患者有何种抗麦粒蛋白抗体。另外,麦粒谷     

扁平苔癣与人白细胞组织适合性抗原(HL—A抗原)

作者用改良的淋巴细胞毒性试验两步法,测定57例彼此无亲缘关系的扁平苔癣患者HL—A表现型,并以300例居住同一地区的供血者作对照,发现前者HL—A_3和HL—A_5出现率明显增加,31例(54.5％)HL—A_3阳性,对照组为89例(29.7％);HL—A_5 11例(19.3％)阳性,对照组为26例(9.0％)。2例HL—A_3阳性者的母亲均患本病,她们HL—A_3。也阳性。HL—A_3和HL—A_5出现率与发病年龄、性别及是否有粘膜损害无关。     

同卵双生发生疱疹样皮炎——疱疹祥皮炎并发谷胶过敏性肠病

本文作者报告一对男性同卵双生并发疱疹样皮炎(DH)与谷胶过敏性肠病。双生中的DH表现在不同期。例1、男性,20岁,白种人,发生瘙痒性皮疹2周。7岁时躯干部出现荨麻疹。13岁时口唇血管性水肿。查肘部、前臂、上臂及膝盖可见荨麻疹样,红斑性丘疹。皮肤活检示慢性皮炎改变。DIF检查示真表皮交界处IgA、C_3呈灶性荧光,确诊为DH。服用DDS皮损消退迅速。症状缓解,胃肠道症状改善。最初有关消化不良的血清学检查阴性。空肠活检示全部绒毛萎缩伴上皮淋巴细胞浸润。开始用无谷胶饮食,复发时间断短期口服DDS。例2、例1的同胞兄弟,27岁时出现瘙痒性皮疹数月。儿童期     

大疱性疾病网硬蛋白抗体和肌内膜抗体特异性和敏感性的比较

多数疤疹样皮炎(DH)都有潜在的谷胶敏感性肠病,当用无谷胶饮食(GFD)时皮损好转,用谷胶饮食时皮损又复出现。在已报道的针对麦胶蛋白、网硬蛋白和肌内膜抗原的循环抗体中,麦胶蛋白抗体因出现率低而限制了其诊断价值。本研究目的在于比较 DH 和其它大疱性疾病中网硬蛋白抗体和肌内膜抗体的特异性以及它们之间是否存在联系。血标本来源如下:30名正常人,45例 DH,31例类天疱疮,30例天疱疮。用同接免疫荧光法检测网硬蛋白抗体和肌内膜抗体,均以未经固定的4μm 厚的     

疱疹样皮炎和乳糜泻患者空肠上皮γ/δT细胞受体的表达

疱疹样皮炎(DH)和乳糜泻关系密切,它们都有谷胶过敏性肠病表现。近来发现乳糜泻患者的空肠上皮中T细胞数量显著增加,它们带有γ/δ型T细胞受体(TCR),而外周血、淋巴器官和正常空肠中绝大多数T细胞表达α/β型TCR。γ/δT细胞的功能尚不清楚。本作者研究了乳糜泻和DH患者空肠上皮中T细胞的γ/δTCR表达情况。     

疱疹样皮炎

疱疹样皮炎发生在谷胶敏感性肠病患者,而谷胶敏感性肠病与HLA-ⅡDR_3和DQW_2相关。临床诊断中应注意潜在的其它免疫性疾病及淋巴瘤的危险性。无谷胶饮食可以减少药物剂量。     

疱疹样皮炎中的循环免疫复合物

谷胶(Gluten)在疱疹样皮炎(D.H.)的发病中起重要的作用,其引起肠病和皮损的机理尚不清楚。但发现 D.H.病人未受累皮肤的真皮乳头有 IgA 的沉积,皮损中有纤维蛋白和补体存在等,说明与免疫有关。作者用抗补体方法测定15名食正常饮食的 D.H.病人的循环免疫复合物,结果12名(80%)阳性,     

成人线状IgA病

线状IgA病罕见,特征是自发性水疱以及在无损害部位的表皮与真皮交界处有线状IgA沉着,其在大疱性疾病中的分类地位尚有不少争论.为此作者将成人线状IgA沉着(发病年龄>12岁)与典型的疱疹样皮炎(DH)在临床表现、组织学改变、免疫学异常、合并肠病情况、碘化钾斑试和HLA分型等方面作一比较.患者分三组:匀质性线状IgA沉着(HL)组34例,颗粒性线状IgA沉着(GL)组8例;乳头部颗粒状IgA沉着(P或DH)组35例(此     

疱疹样皮炎

疱疹样皮炎发生在谷胶敏感性肠病患者，而谷胶敏感性肠病与ＨＬＡ－ＩＩ，ＤＲ３和ＤＱＷ２相关。临床诊断中应注意潜在其它免疫性疾病及淋巴瘤的危险性，无谷胶饮食可以减少药物剂量。     

无谷胶饮食治疗81例疱疹样皮炎的疗效

无谷胶饮食(GFD)治疗对疱疹样皮炎(DH)的肠损害有效,这是一致公认的,但GFD治疗对DH皮损的疗效,意见还不一致。于是作者对81例DH患者在用氨苯砜(DDS)的同时,合并GFD疗法进行治疗,并且以49例用DDS及正常饮食的患者作为对照。结果:在GFD治疗的第一年中,DDS的每日平均需要量可迅速减少,至第一年末,可降至原剂量     

疱疹样皮炎和糖尿病

在多数疱疹样皮炎病人常发生与吸收不良综合征不能区别的谷胶肠病.吸收不良综合征及疱疹样皮炎可和许多自身免疫性疾病伴发.近来有人指出,肠病患者发生糖尿病的机会要比正常人为多,并偶有疱疹样皮炎和糖尿病伴发的报道.本文报道4例疱疹样皮炎伴发糖尿病的病例,其中3例发生严重的糖尿病性并发症,2例死于肾功能衰竭.病例报告:例1:50岁,女性,患糖尿病已19年.于颈周、双肘、肩及前臂出现水疱,剧痒,疱破后痒减轻.皮损活检为表皮下水疱,内容纤维蛋白及多形核白细胞,疱周皮肤亦有多核白细胞浸润.