全血细胞减少为特征的肝豆状核变性1例

患者男 ,18岁 ,1991- 0 7- 2 6入院。查体 :贫血外观 ,皮肤粘膜无黄染 ,肝未触及 ,脾左肋下 1 0ｃｍ ,质软 ,神经系统未见异常。实验室检查 ;血常规白细胞 2 5× 10 9/Ｌ ,中性 0 6 0 ,杆状 0 0 4 ,淋巴 0 34,红细胞 2 8× 10 12 /Ｌ ,血小板 7 5× 10 9/Ｌ ,肝功正常 ,ＨＢｓＡｇ(- )尿常规ＰＲ( )。Ｂ超 :肝实质切面回声光点略增粗 ,脾大 ,胆结石 ,肾正常。骨髓涂片 ,骨髓三系增生。追问家族史 ,其兄死于肝豆状核变性。查眼角膜ＫＦ环 ,血清铜蓝蛋白 2 5ｍｇ/Ｌ(30 0ｍｇ/Ｌ) ,血清铜2 6 7ｕｇ % (55 7～ 137 5ｕｇ % )诊断为肝豆状…     

高雪(Gaucher)病行手术麻醉一例报告

患儿 ,男 ,5岁 ,因腹胀 5年 ,反复鼻衄 2年伴面色苍白半年入院。临床主要表现 :腹胀、反复鼻衄、面色苍白进行性加重。查体 :生命征正常 ,营养稍差 ,全身皮肤粘膜无黄染 ,无皮下出血点 ,无皮疹、蜘蛛痣等。颈部及下颌有数个淋巴节肿大。心肺正常。腹膨隆 ,腹壁静脉显露 ,肝、脾肿大 ,肝肋下7ｃｍ ,脾肋下 18ｃｍ ,质硬 ,无压痛。辅助检查 :血常规 ,ＲＢＣ 3 6 5× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ93ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 1× 10 9/Ｌ ,ＨＣＴ 2 7 8% ,ＰＴＴ 10 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 76 3ｆｌ,ＭＣＨ2 5 5ｐｇ ,ＭＣＨＣ335ｇ/Ｌ。ＲＢＣ形态 :轻度大小不均 ,…     

以关节疼痛为主要症状的川崎病1例报告

1　病历报告患儿 ,男 ,5岁。因持续发热伴关节疼痛 15ｄ于 2 0 0 1年12月 5日入院。查体 :Ｔ 38.9℃ ,右颌下触及 1个 3ｃｍ× 4ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,轻压痛 ,无红肿及流脓。眼结膜充血 ,但无流泪及分泌物。口唇鲜红伴皲裂。咽充血。心肺听诊无异常。剑下 3ｃｍ可触及肝脏 ,质软。四肢关节触痛明显 ,但无红肿 ,局部皮温正常。余无异常。多次化验血液 :ＷＢＣ(8.8～ 2 2 .5 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ(2 .82～ 4 .13)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 97～ 10 4ｇ/Ｌ,ＰＬＴ(30 0～ 6 2 2 )× 10 9/Ｌ ,血沉 :78～ 94ｍｍ/ｈ ,Ｃ -反应蛋白 15 8ｍｇ/Ｌ ,血清…     

Turner综合征合并自身免疫性甲状腺炎一例

患者 ,女 ,18岁 ,Ｇ2 Ｐ1。因个子矮小、原发闭经就诊。患者身高 1.3ｍ ,体重 6 6ｋｇ ,脸上多痣。甲状腺肿大 ,质软。左手无名指短 ,通贯掌 ,智力发育正常。乳房发育差 ,乳头扁平 ,无阴毛及腋毛 ,外阴幼女型。Ｂ超显示子宫 17ｍｍ× 17ｍｍ× 14ｍｍ ,左卵巢 11ｍｍ× 9ｍｍ ,右侧卵巢未见。实验室检查 :ＦＳＨ :6 8.39ＩＵ/Ｌ ,ＬＨ :2 9.0 4ＩＵ/Ｌ ,Ｅ2 :3.0 0ｎｇ/Ｌ ,Ｐ :0 .88ｎｇ/ｍｌ,ＰＲＬ :5 0 .35 μｇ/Ｌ ,睾酮 (Ｔ) :2 5 4 .5 2ｎｇ/Ｌ ,Ｔ3 :1.2 2μｇ/Ｌ (正常值 0 .87～ 1.78ｕｇ/Ｌ) ,Ｔ4 :10 9.30ｎｍｏｌ/Ｌ (正常值78…     

拉米夫定治疗慢性乙型肝炎疗效观察

近 4年来 ,拉米夫定 (ＬＡＭ )治疗慢性乙型肝炎(ＣＨＢ)已在临床广泛使用 ,相关文献报道较多 ,现将我院用拉米夫定治疗ＣＨＢ 12例的资料报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :治疗组 12例 ,男性 11例 ,女性 1例。年龄 2 0～ 5 0岁。对照组 17例 ,男 13例 ,女 4例。年龄18～ 5 5岁。纳入标准 :均符合 2 0 0 0年第十次全国病毒性肝炎与肝病学术会议制定的诊断标准[1] ,病程 7月～ 7年 ;ＡＬＴ在 80～ 32 0Ｕ/Ｌ ;ＨＢｅＡｇ和ＨＢＶ ＤＮＡ阳性。排除标准 ;血清胆红素 >4 5 μｍｏｌ/Ｌ(标准值 <2 1μｍｏｌ/Ｌ) ,有ＨＡＶ、ＨＥＶ、ＨＣＶ…     

血涂片检查纠正细胞仪计数误差

1　临床资料病例 ,女 ,2 2岁。低热、头晕、鼻出血 ,来院诊治。日本东亚Ｋ - 10 0 0血细胞仪分析。结果 :ＷＢＣ :2 0 .1×10 9 Ｌ ,ＲＢＣ :4 .14× 10 12 Ｌ ,ＨＧＢ 10 0ｇ Ｌ ,ＨＣＴ 0 .357、ＭＣＶ86 .2 8ｆＬ ,ＭＣＨ 2 4 .2Ｐｇ ,ＭＣＨ -Ｃ 2 80ｇ Ｌ ,ＭＣＨＣ 50× 10ｇ Ｌ。因白细胞拒绝分类 ,并提示聚集 (ＷＬ) ,血小板出现(ＰＵ)上识别点错误 ,ＰＤＷ、ＭＰＵ、Ｐ -ＬＣＲ均未测出 ,故推血片镜检 ,发现片中幼稚粒细胞及巨大血小板数较多 ,巨大血小板均呈单个散在 ,且粒细胞数与细胞仪计数结果悬殊较大 ,重抽病人末稍血手工复…     

多发性骨髓瘤细胞内棒状结晶包涵物极度增多1例

患者 ,女 ,5 7岁。 3月前开始不明原因出现头晕、乏力 ,腰骶骨疼痛 ,食欲差 ,近一月加重。入院体检 :体温 37.5℃ ,神志清楚 ,中度贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,全身皮肤粘膜未见出血点、紫癜 ,心肺无异常 ,肝脾肋下未触及 ,胸、胫骨有明显压痛。实验室检查 :血常规ＷＢＣ2 .7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ1.79× 10 1 2 /Ｌ ,ＨＢ5 4ｇ Ｌ ,ＨＣＴ0 .2Ｌ Ｌ ,ＨＣＶ112ｆＬ ,ＨＣＨ 31ｐｇ ,ＨＣＨＣ2 80ｇ Ｌ ,ＰＬＴ6 1× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ77ｍｍ ｈ ;尿常规 ,蛋白 +,Ｂｅｎｃｅ -Ｊｏｎｅｓ蛋白阳性。生化ＴＰ10 7ｇ Ｌ ,ＡＬＢ2 5 .6ｇ Ｌ ,Ｇ82 .6 …     

继发性抗磷脂综合征1例

患者 ,女 ,2 2岁。因发热 ,膝关节痛 ,下肢皮肤出现结节 ,脱发等症 10天入院。查体 :心肺无异常 ,肝脾未触及 ,体温 :38.5℃～ 4 0 .5℃。实验室检查 :ＷＢＣ( 2 .0～ 2 .7)× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ( 10 0～ 137)× 10 9/Ｌ。总胆红素 4 9.5μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 2 6.7μｍｏｌ/Ｌ ,谷丙转氨酶 2 2 0 μ/Ｌ ,谷草转氨酶 12 5μ/Ｌ ,血沉 4 5ｍｍ/ｈ。抗核抗体阳性 ,抗双链ＤＮＡ抗体阳性 ,狼疮细胞阴性 ,ＨＬＡ—ＤＲ阳性。狼疮抗凝物 >2 .0 /Ｌ ,抗心磷脂抗体阳性。血补体Ｃ30 .4ｍｇ/ｄＬ ,ＣＨ50 <4 0 μ/Ｌ ,ＩｇＭ4 .3ｇ/Ｌ。Ｂ超检查 :…     

化疗致严重骨髓抑制抢救成功1例

患者女性 ,5 2岁。因右肺小细胞肺癌、纵隔肿瘤曾进行多次化疗 (卡铂、足叶乙甙、环磷酰胺等 )及放疗。本次化疗前血像均为正常。患者 2 0 0 0年 11月 1日入院 ,使用了ＣＯＭＶｐ方案 (即ｄ 1、ｄ 8给予环磷酰胺 80 0ｍｇ ;ｄ 1、ｄ 8给予长春新碱 2ｍｇ ;ｄ 3、ｄ 5、ｄ 10、ｄ 12给予甲氨喋呤 15ｍｇ ;ｄ 3、ｄ 4、ｄ 5、ｄ 6、ｄ 7给予足叶乙甙 10 0ｍｇ)。虽然用药量不大 ,患者血像却呈进行性下降 ,17ｄ后降至ＷＢＣ0 .1× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .73× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 88ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 2 5×10 9/Ｌ。行胸骨髓穿刺检查显示 ,骨髓呈严重抑…     

目前应用抗生素需注意的几个问题

1　临床资料女 ,45岁 ,干部。全身疲乏 ,消瘦 1年 ,近 2个月体重下降约 10ｋｇ。有明显善饥 ,食量增加不显著。检查 :血压 15 0 /10 0ｍｍＨｇ ,脉搏 86次 /分 ,体态肥胖 ,口唇红润 ,心、肺理学检查未见异常。怀疑为高血压、糖尿病、高血脂 ,做化验检查 :空腹Ｇｌｕ 7.3ｍｍｏｌ/ＬＴＧ 4 .5ｍｍｏｌ/Ｌ　　　ＨＤＬ -Ｃ　 0 .4ｍｍｏｌ/ＬＴＣ 8.8ｍｍｏｌ/Ｌ　　　ＴＬ 9.3ｇ/Ｌ2　化验结果分析(1)空腹Ｇｌｕ(空腹血糖 )真糖法 :(全血 )成人正常参考值3.3～5 .6ｍｍｏｌ/Ｌ ;(血浆)成人正常参考值 3.9～6 .4ｍｍｏｌ/Ｌ。Ｆｏｌｉｎ -吴法…     

老年贫血患者256例病因分析

为了进一步了解老年贫血性疾病的特点 ,本文将我院近 5年来收治的 2 5 6例老年贫血患者 (老年组 )及随机分组的 2 5 6例非老年贫血患者 (非老年组 ) ,进行病因分析比较如下 :1　临床资料1 1　一般资料　老年组 :男 1 46例 ,女 1 1 0例 ,年龄 6 0～ 75岁 ;非老年组 :男 1 0 2例 ,女1 5 4例 ,年龄 2 0～ 5 8岁。诊断标准 :全部病例均经多次血常规检查 ,男性血红蛋白低于1 1 0ｇ/Ｌ ,女性低于 1 0 0ｇ/Ｌ[1] 。1 2　缺铁性贫血的诊断标准 :(1 )小细胞低色素性贫血 ;(2 )血清铁 <6 0 μｇ/ｄｌ,总铁结合力 >36 0 μｇ/ｄｌ;(3)骨髓铁染色细胞…     

阿糖胞苷治疗急性白血病致眼球结膜充血一例

患者 ,男 ,2 0岁 ,因反复发热伴乏力3月 ,查血象ＷＢＣ33.4× 10 9/Ｌ ,可见幼稚细胞 ,于 1999年 6月 2 9日入院。查体 :体温 37.4℃。神志清楚 ,轻度贫血貌 ,全身皮肤未见出血点 ,浅表淋巴结无肿大 ,结膜无充血 ,胸骨无压痛 ,心肺无异常 ,肝脾肋下未触及。心电图、胸片正常。血象ＷＢＣ33.7× 10 9/Ｌ、幼稚细胞 0 .6 8、Ｈｂｌｌｌｇ/Ｌ、ＰＬＴｌ4 6× 10 9/Ｌ。肝肾功能正常。骨髓象 :增生明显活跃 ,原始粒细胞0 .6 6 5。诊断 :急性粒细胞白血病 (Ｍ2 )。予ＨＯＡ(三尖杉酯碱、长春新碱、阿糖胞苷 )方案化疗一疗程 (7天 )后 ,骨髓象达到…     

急性播散性脑脊髓炎伴脑脊液低糖、低氯3例

例 1 男 ,35岁。因高热、头痛伴频繁抽搐 1ｄ于 2 0 0 0年 4月 2 5日入院。发病前 1周有头痛、鼻塞、流涕等症状。体查 :体温 39 9℃ ,嗜睡 ,烦躁 ,谵妄 ,四肢活动自如 ,颈部明显抵抗。血常规正常 ,血糖 6 9ｍｍｏｌ/Ｌ,氯 10 2ｍｍｏｌ/Ｌ ,头颅ＣＴ未见异常。腰穿作脑脊液检查 :压力 310ｍｍＨ2 Ｏ ,糖 1 4ｍｍｏｌ/Ｌ(2 5～ 4 4ｍｍｏｌ/Ｌ) ,氯 117ｍｍｏｌ/Ｌ(12 0～ 130ｍｍｏｌ/Ｌ) ,蛋白定量 1 2ｇ/Ｌ(0 2～ 0 4ｇ/Ｌ) ,ＷＢＣ 85×10 6(5～ 10× 10 6/Ｌ) ,分叶 0 0 4,淋巴 0 96 ,ＲＢＣ 90× 10 6/Ｌ。入院后渐出现小便困难…     

血型变异1例

患者男 ,70岁 ,因车祸致双下肢多发性骨折。入院查体 :Ｔ 35℃ ,Ｐ 146次 /分 ,Ｒ 2 4次 /分 ,ＢＰ 0。患者面色苍白 ,呼吸、心跳加快 ,四肢湿凉。实验室检查 :Ｈｂ 2 .0 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 0 .6×10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .5 9,Ｌ 0 .39,Ｍ 0 .0 2 ,血型ＡＢ ,交叉配血无凝集反应。住院后 4天共输ＡＢ型血 2 40 0ｍｌ,输血无不良反应。第 5日晨体温 38℃ ,全身皮肤粘膜出现黄染。查肝功和表面抗原 :ＧＰＴ 1.6 7ｕｋａｔ/Ｌ ,ＴＴＴ 4ｕ,ＩＩ 5 0 ｕ,ＨＢｓＡｇ(- )。配血时 ,出现凝集反应 ,化验室以Ｂ型血无凝集报告。因血型有…     

白血病并乳腺及皮肤巨块型浸润一例

患者女 ,13岁。因发热、乏力 2 0天伴颈部淋巴结肿大于 1992年 9月 17日入院。体检 :体温37 5℃ ,血压 11 7/ 6 6ｋＰａ( 88/ 5 0ｍｍＨｇ) ,贫血貌 ,颈部淋巴结肿大 ,左右各 3～ 4个 ,豌豆大小。心肺无明显异常。肝肋下 3 5ｃｍ ,脾肋下 2ｃｍ。实验室检查 :血红蛋白 5 9ｇ/Ｌ ,红细胞 1 9× 10 12 /Ｌ ,白细胞0 65× 10 9/Ｌ ,分类见少数原淋细胞 ,血小板 4 1×10 9/Ｌ ,网织红 0 0 0 2。骨髓增生明显活跃 ,分类 :原淋占 0 69,幼淋 0 2 2 8(图 1)。诊为 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 )。经ＶＰ方案 ( 2 8天 )及ＶＭＰ( 1周 ) ,配合Ｍ…     

FK506治疗儿童难治性肾病

儿童难治性肾病的处理是临床较为棘手的问题 ,易导致急、慢性肾功能衰竭。我科从 2 0 0 1年 10月起使用ＦＫ5 0 6(商品名 :普乐可服 )治疗难治性肾病患儿 4例 ,取得满意疗效 ,现将初步体会报道如下。1　病　　例例 1:男 ,13岁 ,因反复在感冒后出现双眼睑及双下肢水肿 7年余入院。入院后查血红蛋白 10 8ｇ/Ｌ ,白细胞 10 .6×10 9/Ｌ、血小板 4 0 2× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (3 )、隐血 ( )、尿红细胞计数 0 .7万 /ｍｌ,血清ＴＰ 5 2 .3ｇ/Ｌ ,Ａｌｂ 18.4ｇ/Ｌ(↓ ) ,ＣＨＯ 11.6ｍｍｏｌ/Ｌ(↑ ) ,ＴＧ 6 .2 7ｍｍｏｌ/Ｌ(↑ ) ,2 4ｈ尿蛋白定量 …     

肾病综合征并发急性心肌梗死1例

1　病历报告患者 ,男 ,2 3岁 ,因眼睑及双下肢水肿 10年 ,夜尿增多 2年。于 2 0 0 1年 11月 5日入院。 10年前曾在当地医院诊断为肾病综合征 ,并应用激素治疗 ,尿蛋白转阴。体检 :中度贫血貌 ,眼睑水肿 ,心肺未见异常 ,双下肢水肿。实验室检查 :ＴＰ39.1ｇ/Ｌ ,ＡＬＢ 2 1.5 ｇ/Ｌ ,ＴＣＨ 13.6 2ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＴＧ 1.18ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＢＵＮ 17.2ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＧＲ 2 0 9μｍｏｌ/Ｌ。尿常规 :ＰＲＯ 5 ｇ/Ｌ ,血常规 :ＲＢＣ 3.6 2× 10 12 /Ｌ ,ＨＢ 78ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ :13.1× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .78,Ｌ 0 .2 1。内生肌酐清除率 :15 .6ｍｌ/ｍｉ…     

一家兄妹四人均患原发性肝癌

患者女性 ,51岁 ,乙肝病史 7年 ,右季肋区隐痛两月余 ,1998年 1月 5日入院。查体 :体温 36 2℃ ,脉搏 80次·分 - 1,呼吸频率 2 0次·分- 1,血压 14/10ｋＰａ。神志清 ,精神尚好 ,面色稍晦暗。巩膜皮肤无黄染 ,肝脾未及 ,腹水征阴性。入院化验 :总胆红素10 2 6μｍｏｌ·Ｌ- 1,球蛋白 34 7ｇ·Ｌ- 1。蛋白电泳 :白蛋白 4 5 3% ,α1球蛋白 5 3% ,α2 球蛋白 6 0 % ,β球蛋白 12 2 % ,γ球蛋白 31 2 %。ＨＢＶ Ｍ :ＨＢｓＡｇ( ) ,抗 -ＨＢＣ( ) ,抗 -ＨＢｅ( ) ,ＨＢＶ -ＤＮＡ( ) ,抗 -ＨＣＶ( - )。ＡＦＰ大于 1.667ｎｍｏｌ·Ｌ- 1…     

脂蛋白肾病一例

患者 ,女 ,38岁。 1997年 7月无明显诱因下出现双下肢凹陷性浮肿伴镜下血尿 ,血压升高 (140 / 95ｍｍＨｇ ,1ｍｍＨｇ=0 .133ｋＰａ)。外院查尿蛋白 ( ) ,红细胞( ) ,2 4ｈ尿蛋白定量 5 .6 3ｇ ,血白蛋白 2 0ｇ/Ｌ ,血脂升高(具体不详 )。 1998年 2月我院查血压 135 / 90ｍｍＨｇ ,双下肢轻度凹陷性浮肿 ,余体检无异常。实验室检查 :血常规 :白细胞 15 .5× 10 9/Ｌ ,红细胞 4.78× 10 12 /Ｌ ,Ｎ :88% ,血红蛋白 :96 ｇ/Ｌ ,血小板 93× 10 9/Ｌ ;尿常规 :蛋白 :3 .5 ｇ/Ｌ ,红细胞 2 0 μｌ;2 4ｈ尿蛋白定量 10～ 14ｇ ;血白蛋白 2 2 ｇ…     

以心肌酶显著增高为主要表现的甲状腺机能减退一例

病人男 ,75岁。因“反复浮肿 1月伴乏力” ,门诊查心肌酶显著增高 ,血肌酸激酶 (ＣＫ) 2 86 4Ｕ/Ｌ(正常值 38～ 174Ｕ/Ｌ) ,肌酸磷酸激酶ＭＢ同工酶 (ＣＫ ＭＢ) 96Ｕ/Ｌ(正常值 2～ 2 5Ｕ/Ｌ) ,乳酸脱氢酶 (ＬＤＨ) 2 80Ｕ/Ｌ(正常值 135～ 2 2 5Ｕ/Ｌ) ,天冬氨酸转氨酶 (ＡＳＴ) 86Ｕ/Ｌ(正常值 3～ 40Ｕ/Ｌ) ,羟丁酸脱氢酶 (ＨＢＤＨ) 5 45Ｕ/Ｌ(正常值 72～ 182Ｕ/Ｌ) ,于 2 0 0 2年 7月17日入院。体检 :一般状况佳 ,颈软 ,甲状腺不大 ,血压 16 7/86ｍｍＨｇ,心率 5 5次 /ｍｉｎ ,心律齐 ,无杂音 ,眼睑及双下肢轻度水肿 ,肝脾不大 ,四…