婴儿痉挛的视频脑电图特征分析

目的　分析婴儿痉挛的临床发作特征 ,探讨视频脑电图 (Video EEG)检查在诊断中的作用。方法　对 1999年 1月至 2 0 0 3年 10月中国医科大学深圳儿童医院收治的 6 1例婴儿痉挛患儿采用Video EEG监测 ,观察婴儿痉挛发作的临床表现和发作期以及发作间期的脑电图特征。结果　共监测到 87次痉挛发作 ,可见 4种表现类型 ,主要为屈肌型痉挛。发作时脑电图可见 7种形式 ,主要为快波节律或高波幅单个尖慢复合波 (或仅慢波 ) ,后随电压抑制。 13次发作仅出现 1种形式脑电图改变。 74次出现 2种或 2种以上形式的脑电图改变 ,最多可在一次发作中见到 4种形式脑电图改变。发作间期的脑电图背景活动均失去正常结构 ,以典型的高峰节律紊乱和变异型的高峰节律紊乱为主。在同一个患儿的监测中 ,可同时见到多种形式脑电图改变。结论　婴儿痉挛独特的轴性痉挛可表现为多种形式和合并其它形式发作。EEG在发作期和发作间期有多种形式 ,高峰节律紊乱是大多数婴儿痉挛的特征性脑电图形。Video EEG监测可为诊断和鉴别诊断婴儿痉挛提供依据     

150例婴儿痉挛发作期及发作间期动态脑电图分析

1841年英国医生West首次详尽描述了婴儿痉挛,具有点头发作、进行性智力倒退、脑电图呈现高度失律三大特征[1]。一部分患儿由另一癫癎性脑病大田原综合征转化而来,50%~70%的患儿在痉挛发作停止后转化为其他类型的癫癎,20%~50%患儿进展为Lennox-Gastaut综合征[2],严重影响小儿健康成长,甚至威胁到小儿的生命。婴儿痉挛确诊主要根据临床表现与脑电图改变,     

婴儿癫发作特征的录像脑电图分析

目的　分析婴儿癫发作的录像脑电图 (Video EEG)特征。方法　根据癫发作分类法对 45例婴儿 10 6次癫发作的Video EEG资料进行分析。结果　 (1)全身性发作包括 :①全身性粗大肌阵挛 8例 32次发作 ,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压 ,肌阵挛与EEG相关性良好 ;②散发游走性肌阵挛 3例 ,面部及肢体远端频发间断肌阵挛 ,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波 ,肌阵挛与EEG无相关性 ;③婴儿痉挛 10例 17次发作 ,背景EEG为高峰节律紊乱 ,发作期为高波幅爆发和 (或 )低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直 阵挛性发作及失神发作。(2 )部分性发作 16例 42次发作 ,突出表现为无动性凝视 ,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身性发作 5例 7次发作 ,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区 2例 ,枕区 2例及多灶性 1例。(3)不能分类的发作 3例 5次发作 ,Video EEG主要表现为在 1次发作中出现多种发作类型。结论婴儿期癫发作在识别和分类上都比较困难。Video EEG监测同步分析有助于对婴儿癫发作的准确观察与分类。     

婴儿癫癎发作特征的录像脑电图分析

目的 分析婴儿癫癎发作的录像脑电图（Video-EEG)特征。方法 根据癫癎发作分类法对45例婴儿106次癫癎发作的Video-EEG资料进行分析。结果（1）全身性发作包括：①全身性粗大肌阵挛8例32次发作,发作期EEG为阵发性全导棘慢波、多棘慢波或弥漫性低电压,肌阵挛与EEG相关性良好;②散发游走性肌阵挛3例,面部及肢体远端频发间断肌阵挛,EEG为广泛持续慢波及多灶性棘波、尖波、肌阵挛与EEG无相关性;③婴儿痉挛10例17次发作,背景EEG为高峰节律紊乱,发作期为高波幅爆发和（或）低波幅抑制。全身性发作中缺乏完整的全身强直-阵挛性发作及失神发作。（2）部分性发作16例42次发作,突出表现为无动性凝视,其次为简单自动症、植物神经症状及轻微的惊厥性症状。多数意识状态难以准确判断。EEG提示发作起源于额区、中央区、颞区或枕区。部分性继发全身发作5例7次发作,EEG提示阵发性放电分别起源于颞区2例,枕区2例多灶性1例。（3）不能分类的发作3例5次发作,Video-EEG主要表现为1次发作中出现多种发作类型。结论 婴儿期癫癎发作在识别和分类上都比较困难。Video-EEG监测同步分析有助于对婴儿癫癎发作的准确观察与分类。     

婴儿痉挛伴局灶性发作的病因、临床和脑电图特征及转归

目的探讨婴儿痉挛（IS）伴局灶性发作（FS）的病因、临床和脑电图（EEG）特征及转归。方法通过临床观察、神经影像学（CT和MRI），视频EEG监测和随访，根据黔出现的早晚与痫性痉挛（ES）发作的关系，将12例IS患儿分为A、B、C3组。探讨12例Is患儿发生胯的起始时间、发作形式与变化、病因和EEG特征及病情转归与ES之间的相互关系和临床意义。结果10例具有局灶性皮质发育不良、结节性硬化、颞叶囊肿或硬化和缺氧缺血性病变等病因。临床表现主要为不对称性痉挛或强直痉挛发作时或前后伴头眼部分旋转发作、无动性凝视或局灶性肢体抽动等FS；其中，同一次ES成串发作中FS与ES发生的先后关系：FS→ES（6例），ES→FS→ES（1例），ES→FS（3例）。A组和B组早期FS发作频繁、症状不典型（眼、面、口咽部和全面性发作）、游走发作或交替发作为主，FS的痫性放电主要集中于后顶枕和颞顶枕区；B组后期和C组FS频率相对较少、以复杂局灶性发作或继发全面发作多见，EEG提示以局灶性额叶及周围前头区放电为主。自然转归过程中，2例由FS发作转变为IS；6例Is转变为Lennox—Gastaut综合征或症状性全面性癫痫，4例转变为FS，1例维持FS伴ES2种发作形式的特殊病理状态，1例不确定。结论IS伴FS是一种年龄相关性FS继发全面性癫痫脑病。其为多种病因，临床发作形式，脑电图变化及病情演变过程，提示了本病特定年龄期未成熟皮层与皮层下痫性放电的复杂性及由此表现出的特殊临床癫痫综合征形式。     

三种小儿癫癎发作电视录像脑电图分析

目的 探讨小儿典型失神发作（TAS）、额叶癫癎发作（FLES）及婴儿痉挛（IS）的临床表现、发作间期及发作时脑电图的特点。方法 对经电视录像脑电图（Video-EEG）监测后诊断为TAS、FLES及IS患儿的临房和脑电图资料进行回顾性分析。结果①TAS32例发作87次,其中复杂性失神28例。发作时脑电图为双侧对称同步的3Hz棘慢波。发作间期睡眠时棘慢波发放不规则。②FLES18例43次,15例具有2种或2种以上发作形式。14例发作间期睡眠时有额区棘（慢）／尖（慢）波,16例发作时额区出现癫癎性放电。③IS 17例22次,发作间期浑醒时均为高峰节律紊乱,睡眠期各导棘慢波趋向同步化。发作时为全导弥漫性单个高幅慢波及波幅低平等。结论TAS、FLES及IS的临床表现、发作时和发作间脑电图各有特点,在诊断时要综合分析。Video-EEG有助于上述发作频繁的小儿癫癎发作的准确诊断。     

应用多项神经电生理技术对婴儿痉挛临床发作特征的综合研究

目的应用多项电生理技术观测婴儿痉挛（IS）的临床发作特征,探索痉挛、肌阵挛和强直性发作的临床．电生理鉴别要点。方法应用视频脑电一肌电多导记录及抽搐逆向锁定的脑电平均技术（ierk-locked back averaging,JLA）,对8例1岁以下IS婴儿的681次临床明显发作（包括经测试最后被摒除的20次非皮层性肌阵挛）,进行临床和多项电生理的实时联合记录分析。同时以其中1例Aicardi综合征Is临床发作前2个月的58次肌阵挛发作为对照。结果8例IS共记录到3种发作形式,包括痉挛、肌阵挛和强直性发作,分别占94．4％（624／661次）、4．5％（30／661次）和1．1％（7／661次）。痉挛发作多为轴性肌群收缩,具有丛集性及“渐强-渐弱”特征,85．7％（535／624次）的痉挛发作时间在0．4—3.0s间,14．3％（89／624次）持续3—7S。此外,还根据发作期EEG认定273次微小痉挛发作。发作期脑电图多为全脑性高幅慢波或低-中幅快波活动（89．1％）,经JLA叠加后发作期脑电与肌电间未见明确锁时关系。肌阵挛为闪电样的肌肉收缩,发作时间〈400ms,发作期脑电图或为痫性放电,或无明显改变。经JLA叠加后证实痈性肌阵挛有皮层放电波,且与肌电之间有恒定锁时关系。强直性发作持续3s以上,脑电图为低幅快波及中幅θ活动。此外,根据强直痉挛的强直达峰时间〈2s、发作期EEG及轴性发作与IS一致等特点,可与强直性发作区别。结论IS临床以痉挛发作为主,借助多导电生理记录及JLA等电生理技术,能满意地对痉挛、强直性痉挛、肌阵挛和强直性发作等婴幼儿期常见癫痫发作进行鉴别,从而有助对婴儿期癫痫的正确诊断、分类与治疗。     

促皮质素对婴儿痉挛症脑电图改变的影响

目的探讨促皮质素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(IS)前后脑电图的改变趋势,为病因学和治疗学研究提供依据。方法回顾性分析本院小儿神经科收治的44例经ACTH治疗的IS患儿临床资料、治疗前1、2 d及正规治疗14 d后的视频脑电图,对经ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化情况进行评估,并对其前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后改善程度是否存在差异及哪个部位改善最明显进行研究。结果 ACTH治疗前后IS患儿脑电图的放电总数变化有统计学意义(Z=-5.217,P<0.05);前额额区、中央顶区、枕区、中后颞区4个部位治疗后较治疗前有改善(M=34.075,P<0.05);上述4个部位用SNK法分别进行两两比较,前额额区与其他部位比较差异均有统计学意义,中央顶区、枕区,中后颞区组两两比较差异均无统计学意义,前额额区的用药前后差值最小。结论 ACTH可明显改善IS的异常放电,其改善程度在各部位之间有差异,其中前额、额区较中央顶区、枕区、中后颞区差,可能与IS的病因和发病机制相关。     

脑电图评分在婴儿痉挛症的应用进展

婴儿痉挛症是婴儿期最常见的癫痫性脑病,如不能及时确诊和有效治疗,会造成严重后果和经济负担。脑电图出现高度节律紊乱是婴儿痉挛症的主要特点之一。如何准确可靠地应用脑电图评分方法分析婴儿痉挛症脑电图是重要的临床问题。现总结目前临床常用的脑电图评分系统及其应用,分析各种评分系统的优势和缺陷,为进一步改良脑电图评分系统,更好地发...     

视频脑电图评估促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的疗效

目的 分析促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone,ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)前后视频脑电图变化的特点.方法 收集我院2005年1月至2009年12月住院的65例IS患儿的临床资料,分析其用ACTH治疗前后视频脑电图变化的特点.结果 65例患儿用ACTH治疗前IS发作间期脑电图背景均出现高峰失律现象;丛集性痉挛发作频繁出现,并可见同期特征性发作图形.ACTH治疗后,40例(61.5%,40/65)完全控制发作的患儿中,27例(67.5%,27/40)脑电图高峰失律背景消失或明显好转;另25例(38.5%,25/65)仍有发作的患儿中,仅5例(20.0%,5/25)脑电图高峰失律背景消失或明显好转.完全控制发作和仍有发作患儿的脑电图高峰失律背景消失或好转率比较差异有统计学意义(x2=13.888,P＜0.000).结论 IS患儿发作前视频脑电图监测是正确诊断IS的重要依据,ACTH治疗后视频脑电图监测是判断短期疗效的重要指标.     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥的临床研究(英文)

目的：认识轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(BICE)的临床特点,做到正确诊断和合理治疗。方法：对年龄在3～36个月的轻度胃肠炎伴惊厥的患儿进行临床观察和出院后18个月以上的随访。结果：12例诊断为BICE,发病年龄(16.0±6.5)个月,6例(50%)冬季发病,9例(75%)3d内发生惊厥,为全身性或部分性发作,7例(58%)有早期频繁发作,一次病程中惊厥平均发作2.1次。发作间期EEG、脑影像学、血生化及脑脊液检查正常。惊厥停止后未行抗痫治疗,3例(25%)复发,复发≤2次,病程最长为8个月。所有病例精神运动发育正常。结论：本组BICE具有以下特点:1～2岁高发,冬季多发,无家族史;无热惊厥多出现于病程的早期,全身性或部分性发作,早期频繁发作多见;血电解质、血生化、脑脊液、脑影像学和发作间期脑电图正常;部分病例可复发,病程少于1年,预后好。惊厥停止后不推荐应用抗癫痫药。     

Clinical and electroencephalographic features of infantile spasms associated with malformations of cortical development

The aim of this study was to reveal the clinical and encephalographic (EEG) features of infantile spasms (IS) with malformations of cortical development (MCDs). The clinical features, EEG findings, neuroimaging studies and outcomes of various therapeutic modalities for 27 patients with IS and MCDs were reviewed. Background activities of EEG on the MCDs, i.e. asymmetric hypsarrhythmia, localized persistent polymorphic slowing, asymmetric slowing and diffuse fast activities, were shown in 22, 15, 9 and 2 patients, respectively. Partial epileptiform discharges such as localized paroxysmal fast activities, spindle-shaped fast activities and subclinical seizures were shown in 15, 8 and 10 patients, respectively, and the lateralized prominence of generalized paroxysmal fast activities and generalized sharp and wave discharges in 4 and 5 patients, respectively. MCDs were suspected in 5 patients, as revealed by EEG and/or functional neuroimagings without distinct magnetic resonance imaging lesions, and confirmed by pathologic findings. Of the 11 patients treated with surgical resection, 8 became seizure free. EEG features can be very useful in the identification of underlying cortical dysgenesis in patients with IS. However, in one patient who underwent epilepsy surgery in early infancy, we observed easy bleeding and difficult hemostasis from friable vascular and parenchymal tissues. Various EEG features can be very useful in screening underlying MCDs. In addition, epilepsy surgery can be an effective therapeutic modality in many patients with otherwise medically intractable IS with MCDs. However, surgical intervention in extremely young infants should be performed with caution.     

婴儿神经轴索营养不良的临床特点及PLA2G6基因分析

婴儿神经轴索营养不良（INAD）是一种罕见的神经退行性疾病。该文报道2例男性患儿,年龄分别为3岁、4岁2个月,均以精神运动发育落后/倒退就诊,出生史无异常,目前肌力、肌张力均低下,其中1例患儿已不能独站,且视力下降。肌电图示神经源性损害;头颅MRI示小脑萎缩。全外显子组测序发现2例患儿PLA2G6基因均存在复合杂合突变,其中1例患儿携带的IVS11-1G > T、c.1984C > G突变为新突变,免疫组化示该患儿肌肉组织中PLA2G6蛋白表达量降低。INAD主要临床表现为精神运动发育落后/倒退、小脑萎缩等,基因测序可协助临床确诊。     

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目的评价视频脑电图(Video-EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video-EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。结果163例患儿,40例(24·5%)监测到临床发作,其中23例(14·1%)判定为癫癎性发作事件,17例(10·4%)判定为非癫癎性发作事件;123例(75·4%)癫癎患儿得到了证实,其中35例(35/123,28·4%)可进一步确定癫癎综合征。结论Video-EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫癎发作类型及相关癫癎综合征具有重要价值。     

视频脑电图诊断儿童非癫疒间发作的临床意义

目的探讨视频脑电图(video-EEG)诊断儿童非癫疒间发作(NES)的意义和影响其诊断的因素.方法对57例经video-EEG监测后诊断为NES患儿的临床资料作回顾性分析.结果 57例NES中生理性发作36例(63.2%),其中头痛病例15例(41.7% 15/36);心因性发作21例(36.8%,21/57).其中NES合并癫疒间者7例,单纯NES癫疒间样波检出2例;9例中脑部有器质性病变者5例,包括NES合并癫疒间2例、单纯NES 3例.结论 video-EEG对鉴别NES与癫疒间发作具有重要价值.NES合并癫疒间、单纯NES合并亚临床发作、脑部器质性病变是影响NES诊断的因素.     

男童腹股沟斜疝的解剖及临床特点

目的 了解腹股沟斜疝患儿腹股沟管解剖特征、发病特点及治疗方案的关系。方法 对本院2年收治的274例男童腹股沟斜56患儿进行腹股沟管长度的测量并对结果分析。结果 患儿身高与腹沟股管长度之间存在直线关系。发病晚者较发病早者嵌顿发病率明显升高，而腹股沟管长度较长，两组比较P均＜0．01。结论 腹股沟管发育较差的病例，术中应行腹股沟管加强。