色素失禁症1例

色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种累及多系统的X性连锁的显性遗传病,具有特征性皮肤损害,大多数患者有明确的家族史,女性发病较男性多.现报告1例. 患儿女,6个月.因躯干及四肢红斑、水疱伴色素沉着6个月,于2008年1月7日就诊于我科.患儿出生3 d后,四肢开始出现大小不等的红斑,散在分布,部分融合成条索状,部分红斑上出现大小不等的水疱,并逐渐向躯干蔓延.大部分红斑、水疱于1个月后从边缘开始逐渐消退,遗留小的红色结节或斑块,以及淡褐色网状色素沉着斑.病程中不断出现新发皮损,并蔓延至臀部、腹股沟及腰腹部,呈不规则线条状排列.患儿偶有烦躁不安.患儿系足月顺产,母乳喂养,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.     

色素失禁症1例

患者，女性，13/12岁，因躯干、四肢出现线状、片状色素沉着斑10个月，于2007年10月25日到我院就诊。患者于3个月大时发现外阴及双侧股内侧出现少许米粒大小淡褐色色素沉着斑，无瘙痒，无红斑、水疱、鳞屑等，褐斑逐渐增多，泛发至躯干、四肢，呈条纹状分布，无消退迹象，曾到当地医院就诊，给予外用药物治疗（具体药物不详），无明显效果。     

色素失禁症1例

临床资料患者女，19个月。因“周身疣状损害和色素沉着斑17个月”于2007年6月来我科就诊。患儿出生后第2d四肢开始反复出现红斑及黄豆至蚕豆大水疱，水疱破溃结痂脱落后出现黑褐色疣状损害和色素沉着斑。2个月后疣状损害和黑褐色色素沉着斑逐渐增多，且在躯干部及四肢正常皮肤亦出现类似皮损。患儿系足月剖腹产，母乳喂养。父母非近亲结婚，患儿母亲有类似病史，约2岁后皮损逐渐消退，目前双腿有淡褐色色素沉着斑。体格检查：系统检查未见异常。     

色素失禁症1例

患儿女,10 个月.出生约40 d 后发现四肢特别是大腿、臀部出现呈不规则线条状分布的淡红斑,无自觉症状,未在意,未出现过水疱、大疱.2 个月后,淡红斑增多、扩大,波及躯干、四肢,色素逐渐加深呈褐色,呈不规则状或涡轮状,无结节、斑块.患儿系第1 胎,足月顺产,无宫内缺氧或窒息史,无传染病接触史及疫区生活史.父母健康,非近亲结婚.     

色素失禁症1例

<正>1临床资料患儿女,30天。面部、四肢及躯干部出现红斑和水疱30天。患儿出生时因"脐绕颈"导致缺氧,即转入儿科治疗。面部、背部及四肢出现数个片状红斑,以"湿疹"予外用药物(具体不详)治疗,效果欠佳。后皮疹渐长大和增多,并出现水疱,部分破裂或结痂。多家医院以"先天性表皮松解症"、     

色素失禁症1例

患儿 ,女 ,6 0天 ,全身反复水疱 6 0天 ,出现色素沉着 40天。患儿出生时发现其额头、面颊数个小水疱 ,米粒至黄豆大小 ,基底稍红 ,不易破裂。躯干四肢出现多数的红斑。数日后 ,颜面水疱干涸结痂 ,但从双足开始 ,躯干四肢头面在正常皮肤或红斑基础上又出现米粒至核桃大小的类似水疱。 2 0余天后 ,水疱数目逐渐减少 ,部分区域皮肤增厚粗糙 ,躯干四肢开始出现网状色素沉着斑。患儿自发病以来精神好 ,睡眠正常 ,大小便正常 ,无发热、惊厥、黄疸等。患儿父母体健 ,母亲孕期无疾病史、服药史 ,为足月剖腹产。否认家族遗传病史及类似病史。体检　一…     

色素失禁症1例

临床资料患者女,9岁.右股内侧褐色皮疹、水疱9年.患儿出生后3、4天全身皮肤出现散在不一的红色斑丘疹,随后皮疹处出现黄色水疱,破溃后留有灰褐色斑,呈条状.曾于2003年7月3日就诊我科,就诊时患儿精神反应好,吃奶正常,二便正常,病程中无发热、抽搐.     

色素失禁症1例

患儿女,72d。躯干、四肢反复红斑、水疱伴色素沉着72d。皮肤科情况:躯干及四肢泼墨状和漩涡状褐色色素沉着斑,右手环指远节指骨和中指近节指骨及左手环指掌指关节伸侧、左足拇趾及中趾伸侧边界清楚深黄色疣状、突起较硬斑块。左手中指皮损组织病理示:表皮层局限性假上皮瘤样团块状增生,可见大量角化不良细胞;右小腿皮损组织病理示:表皮灶性基底层液化变性,色素失禁。诊断:色素失禁症。     

色素失禁症1例

患儿女,2岁,哈萨克族.因皮肤色素沉着,运动发育滞后伴抽搐2年就诊,患儿系第3 胎第3 产,出生体重3.5 kg,父母非近亲结婚,母孕期无特殊服药史,未定期产检.追问病史:患儿出生第3 天出现抽搐,无发热,持续约1 min 后自行缓解,每天至少发作1 次.皮肤开始伴有黄豆大红斑、丘疹,逐渐起水疱,疱破溃结痂,痂皮脱落后形成色素沉着斑.患儿发育滞后,至今不会说话、坐姿不稳,不能行走.患儿家长否认家族中有类似疾病患者.     

色素失禁症1例

1临床资料患儿,女,4月,出生10天左右即开始出现红斑、水疱,于2006年12月3日就诊于我科。体格检查:一般情况良好,发育正常。皮肤科检查:全身泛发线状、奇异的纹状或涡轮状水肿性红斑、红色丘疹、丘疱疹、     

色素失禁症1例

患儿女,28天。出生时发现其躯干及四肢大量红色丘疹及小脓疱,反复发作,每隔5~6天,躯干四肢脓疱干涸结痂,遗留色素沉着,并在正常皮肤或红斑基础上又出现米粒至黄豆大小的红色丘疹,并逐渐变为脓疱。20余天后,新出现的脓疱数目逐渐减少,部分区域皮肤增厚粗糙,躯干、四肢开始出现网状色素沉着斑。     

色素失禁症1例

色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又称为Bloch-Sulzberger综合征,是一种少见的X染色体连锁显性遗传病.该病累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统,在神经皮肤综合征中,本病是惟一在新生儿期即出现惊厥者1.     

色素失禁症1例

临床资料 患者女,9岁。右股内侧褐色皮疹、水疱9年。患儿出生后3、4天全身皮肤出现散在不一的红色斑丘疹,随后皮疹处出现黄色水疱,破溃后留有灰褐色斑,呈条状。曾于2003年7月3日就诊我科,就诊时患儿精神反应好,吃奶正常,二便正常,病程中无发热、抽搐。患儿为第1胎,足月自然分娩,出生时体重3620g。家族中无类似皮肤病史,父母健康,非近亲结婚。皮肤科检查：全身皮肤可见大量褐色皮疹,以四肢屈侧、下腹部及躯干外侧多见（图1）。     

色素失禁症1例

1　临床资料　患儿女,6个月,因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7～8天后,四肢开始出现点滴状淡红色斑,部分红斑颜色逐渐加深呈褐色,部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱,水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无类似病史。体检:发育良好,系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑,部分皮损呈疣状增生(图1)。组织病理示:基底层色素减退,细胞空泡化变性,真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。诊断:色素失禁症。2　讨论　色素失禁症是一种性联遗传病,具有水…     

色素失禁症1例

患儿女,10个月。以全身反复泛发水疱10个月,色素沉着8个月就诊。患儿出生时额、胸、背、腹部有较多水疱,米粒至黄豆大小,且四肢、躯干部有较多红斑,每隔数日水疱干涸后又可在正常及红斑部位出现水疱,反复发作。8个月前水疱消失,全身出现漩涡状色素沉着,并有数个疣状物生成。诊断:色素失禁症。     

色素失禁症1例

色素失禁症是一种罕见的主要发生于女婴的X连锁遗传性皮肤病。本文报道1例出生时躯干及四肢即出现红斑和脓疱性皮损,组织病理符合色素失禁症。     

色素失禁症1例

<正>1临床资料患儿女,12个月。左臀、下肢及足背出现荨麻疹样红斑和水疱,伴色素沉着12个月。患儿出生后2周时,其四肢开始反复出现散在分布的黄豆至蚕豆大淡红色斑丘疹,部分融合成条索状或片状,并在红斑基础上出现水     

色素失禁症1例

1临床资料 患儿女,1 h,主因牛后皮肤破损.水疱1 h入院.系第1胎第1产.足月.因母羊水早破3 d行剖宫产娩出.出生即发现患儿全身皮肤破损、脱皮及水疱,以躯干外侧、会阴与双下肢为重.其母孕期体健,父母非近亲婚配.家族中无类似疾病者.体格检查:体温36.7℃.呼吸40 次/min.脉搏130次/min,体重3 k,新生儿貌.心肺腹未见异常.四肢肌张力正     

色素失禁症1例

1病历摘要 患儿女．4个月,因躯干、四肢红斑和水疱伴色素沉着4个月,于2005年7月来我科就诊．患儿出生1周后,四肢开始出现大小不等的片状或点滴状红斑,散在分布,部分融合呈条索状,部分红斑上出现大小不等的水疱,水疱不易破溃。红斑一般于1个月后从边缘开始逐渐消退．遗留小的硬块或结节．以及淡褐色网状色素沉着斑。病程中不断出现新发皮损,扩展至臀部、腹股沟及腰腹部,多呈带状分布,患儿偶有烦躁不安．夜间啼闹,患儿系足月顺产,母乳喂养,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者。[第一段]     

色素失禁症1例

临床资料患儿女,5岁。因头皮红斑、片状脱发,全身褐色斑疹5年,无自觉症状来诊。患儿自生后约1周左右,全身发生荨麻疹样、水疱性疣状炎性损害。无发热,一般情况尚好,无易惊,抽搐等。曾在外院诊为“湿疹”给予外用药湿敷(具体不详),上述皮损略减轻,继之出现点片及线状褐色斑疹及色素沉着斑,渐增多又来我院诊治。患儿系第1胎1产,足月顺产,母乳喂养。家系中否认有类似疾病,无肝炎、结核等传染病接触史。父母身体健康。体检:患儿发育正常,营养中等,精神、智力尚好。浅表淋巴结无肿大。左眼轻度斜视。心、肺、腹无异常,肝脾不大。皮肤科情况:头皮…