CBF side-to-side asymmetries in stenosis-occlusion of internal carotid artery. Relevance of CT findings and collateral supply

Cerebral blood flow (CBF) was studied at rest by 133-Xenon inhalation method in 15 normal subjects, in 10 patients with cerebral infarction and normal angiograms of major cerebral arteries and in 28 patients with unilateral stenosis-occlusion of the internal carotid artery (ICA), with or without cerebral infarction. All the normals and 20 patients with ICA stenosis-occlusion were tested again after cerebral vasodilatation induced by an intravenous bolus of acetazolamide. At rest the patients with cerebral infarction, irrespective of whether ICa stenosis-occlusion was present or not, showed abnormal side-to-side CBF asymmetry. After cerebral vasodilatation variations in side-to-side asymmetry were shown to depend on the inefficiency of the collaterals and not on the degree of ICA obstruction or on the presence of cerebral infarction. These data indicate that at rest side-to-side CBF distribution is influenced more by the presence of an ischemic zone than by a ICA stenosis-occlusion and that under these circumstances the hemodynamic effect of the vascular stenosis cannot be assessed. After cerebral vasodilatation a subset of patients - irrispective of the degree of ICA obstruction and of whether or not cerebral infarction is present - with true cerebrovascular insufficiency can be isolated.

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Sommario Al fine di valutare l'effetto della patologia steno-occlusiva dell'arteria carotide interna (ACI) sulla perfusione cerebrale, è stato studiato il flusso ematico cerebrale mediante inalazione di Xenon 133 in 15 volontari sani, in 10 pazienti con infarto cerebrale e normale quadro angiografico dei tronchi arteriosi sopra aortici e del circolo intracranico ed in 28 pazienti con patologia steno-occlusiva unilaterale dell'ACI, con o senza infarto cerebrale. Tutti i soggetti normali e 20 pazienti con malattia steno-occlusiva sono stati rivalutati dopo vasodilatazione cerebrale ottenuta tramite somministrazione di Acetazolamide per via venosa. In condizioni basali i pazienti con infarto cerebrale hanno presentato elevate asimmetrie di perfusione interemisferica indipendentemente dalla presenza di alterazioni a carico dell'ACI. Dopo vasodilatazione l'aumento di asimmetria è risultato dipendente dalla inefficienza dei circoli collaterali e non dal grado di stenosi della carotide interna o dalla presenza di infarto cerebrale. Questi dati indicano che l'effetto emodinamico di una stenosi vascolare non può essere valutato in condizioni di riposo e che dopo vasodilatazione cerebrale si può individuare un sottogruppo di pazienti che, indipendentemente dal grado di stenosi vascolare e dalla presenza di infarto cerebrale, soffrono di reale insufficienza cerebrovascolare.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

Chronic spstic atrophic hemiparesis with benign course

We present the clinical and neuroimaging data of 4 patients (mean age: 62 years, range 54–67; mean follow-up: 19.5 years, range: 26 months-29 years) with chronic spastic atrophic hemiparesis (CSAH). Neuroimaging findings were non specific, CT scan and MRI showing white matter lesions located within the centrum semiovale in two cases, parieto-occipital lobe and pons in one case each. This study underlines that patients with CSAH may have a good long-term prognosis. MRI studies may demonstrate associated lesions within the white matter or brainstem and are advisable in all subjects with CSAH, but further studies are necessary to clarify the nature of the observed lesions.

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Sommario Vengono presentati i dati clinici e neuroradiologici relativi a quattro pazienti (età media 62 anni, range 54–67; follow-up medio 19,5 anni, range 26 mesi-29 anni) affetti da emiparesi cronica spastica ed atrofica (CSAH). La TAC e la RMN cerebrale hanno evidenziato la presenza di lesioni localizzate nel centro semiovale in due casi, in regione parieto-occipitale e a livello del ponte in un caso ciascuno. Questo studio sottolinea il fatto che i pazienti con CSAH possono presentare una prognosi favorevole a lunggo termine. Lo studio con RMN cerebrale può evidenziare lesioni a livello della sostanza bianca emisferica o del tronco cerebrale ed è pertanto indicato in tutti i soggetti con CSAH. Tuttavia, ulteriori studi sono necessari al fine di chiarire la natura delle lesioni osservate.

     

A prospective clinical and epidemiological study of head injuries in Northern Italy: The Comune of Ravenna

An analysis of all the head injuries occurring during one year within a well-defined geographical area was conducted in the region served by the Ravenna City Hospital in Northern Italy. This hospital does not have a neurosurgical service, so that patients suspected of having neurosurgical problems are transferred to the neurosurgical unit in Bologna, a distance of 65 Km (40 mi.). Of the 1468 head-injured patients seen in the emergency room, 644 (44%) were hospitalized, with an incidence of 372/10⁵ pop/year) and were subjected to X-ray study of the skull (83%), EEG (64%), and CT scan (7,5%). 9 patients were transferred to the neurosurgical unit as emergencies on a clinical basis only, all were found to harbor cerebral lesions, and 7 were operated on. Of the patients hospitalized and subjected to CT scan in Ravenna, only one (0,17%) was found to have a lesion necessitating surgery. Mortality was 7.2% with 83% of these patients dying before admission. Three-month follow-up examination revealed the persistence of some symptoms in 20% of the 379 patients examined, but 91% had already returned to their previous occupation. Analysis of the risk factors present in the patients admitted to a non-specialized hospital seems to show that the presence of skull fracture, abnormal EEG, and alteration of the clinical condition constitute the indications for a CT scan, in order to detect the presence of intracranial lesions. In spite of the recommendation to reduce the number of hospital admissions after a minor head injury, no sure elements emerge from our series that can be used for this purpose, other than the already suggested but expensive policy of subjecting all patients seen in the emergency room to plain X-ray examination of the skull.

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Sommario Gli autori hanno studiato per un anno tutti i traumi cranici che sono avvenuti all'interno di un'area geografica ben delimitata afferente all'Ospedale di Ravenna, nel Nord-Italia. L'Ospedale di Ravenna non possiede una Divisione di Neurochirurga per cui i casi con possibili problemi neurochirurgici vengono trasferiti nel Centro Specialistico regionale a Bologna, ad una distanza di 65 km (40 miglia). Dei 1.468 pazienti visti in Pronto Soccorso per trauma cranico, 644 (44%) sono stati ricoverati, con una incidenza di 172/10⁵/anno, sono stati studiati con una radiografia del cranio (83%) con un E.E.G. (64%) e con una TAC (7,5%). Nove pazienti sono stati trasferiti d'urgenza in Neurochirurgia su sola indicazione clinica. Tutti presentavano lesioni cerebrali e 7 sono stati operati. Fra i pazienti ricoverati e sottoposti a TAC all'Ospedale di Ravenna, solo 1 (0.17%) ha presentato una lesione di pertinenza chirurgica. La mortalità è stata del 7,2% con un 83% di casi deceduti prima dell'ingresso in Ospedale. Un controllo clinico eseguito a tre mesi dal trauma in 379 pazienti ha mostrato la persistenza di qualche sintomo nel 20% ma il 91% dei casi era già tornato alla precedente attività lavorativa. Una analisi dei fattori di rischio presenti fra i pazienti ricoverati in un Ospedale non specializzato pare mostrare che la presenza di una frattura cranica, di un E.E.G. non normale e di condizioni cliniche alterate possa costituire indicazioni alla TAC in modo da poter rilevare la presenza di lesioni intracraniche. Nonostante la raccomandazione di ridurre il numero dei ricoveri dopo trauma cranico minore, nessun elemento sicuro pare emergere dalla nostra raccolta dati che possa essere usato per questo scopo al di là di quanto già suggerito, ma forse impraticabile a causa degli alti costi, cioé l'indicazione alla esecuzione della radiografia del cranio in tutti i pazienti che vengono visti in Pronto Soccorso dopo un trauma cranico minore.

     

Prognostic value of the dense middle cerebral artery sign in patients with acute ischemic stroke

The presence of a dense appearance of the horizontal part of the middle cerebral artery (the “dense middle cerebral artery sign”) was looked for on CT scans taken on admission in 90 consecutive patients with ischemic stroke in the carotid artery distribution. The outcome of the 14 patients with the sign was poorer than that of 76 patients without the sign (Odds ratio 4.3). We suggest that this sign could be a useful prognostic variable in the acute phase of an ischemic stroke.

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Sommario è state ricercata retrospettivamente la presenza della immagine iperdensa del tratto orizzontale della cerebrale media (“dense middle cerebral artery sign”) negli esami TAC eseguiti in 90 pazienti consecutivi con sintomatologia riferibile ad ischemia acuta nel territorio del circolo carotideo. L'evoluzione clinica dei 14 pazienti in cui il segno della cerebrale media iperdensa è stato rilevato è stata peggiore degli altri 76 (Odds ratio 4.3). Gli autori suggeriscono che il rilievo di questo segno può rappresentare una utile indicazione prognostica precoce nei casi di ischemia cerebrale acuta.

     

Spinal cord softenings of identifiable cause: anatomical and clinical features

To complete our bibliographic review of spinal cord softenings, we now discuss the clinical and pathological findings in the cases of known or probable cause. Comparison of the diagnostic groups yields some differences in respect of sex, age and mode of onset, survival and extent of the anatomical lesion. Further differences, especially in age at onset, clinical pattern and lesion site, emerge from a comparison of these cases of known or probable cause with those whose cause is not apparent.

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Sommario A completamento di una precedente rassegna bibliografica, gli autori espongono i dati clinici e anatomopatologici dei casi di rammollimento midollare riferibili a una determinata causa eziologica. Il confronto tra i gruppi diagnostici permette di riconoscere alcune differenze riguardo all'incidenza del rammollimento midollare tra i due sessi, all'età e alle modalità di insorgenza, alla sopravvivenza dei pazienti, nonché all'estensione della lesione anatomica. Ulteriori differenze (specie per l'età di insorgenza, il quadro clinico e la sede della lesione) vengono evidenziate dal confronto tra i casi di rammollimento da causa eziologica probabile e quelli senza causa evidente.

     

MRI and CT evaluation of brain in neurofibromatosis. Case report

Few MRI studies have been performed on subjects with Von Recklinghausen's neurofibromatosis. This not very well-known disease present lesions which in many cases do not appear on CT scans but may be detected by MRI. The nature of such lesions is still controversial. This paper will describe the case of a 7 year-old girl with neurofibromatosis. MRI examination revealed altered signals in some areas: in the basal nuclei, in the brainstem and in the white matter of the cerebellar hemispheres.

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Sommario Pochi studi RM sono stati effettuati su soggetti affetti dalla neurofibromatosi di Recklinghausen. Questa non molto conosciuta malattia presenta lesioni che in molti casi non sono identificabili con la TC ma possono essere individuate mediante esame RM. Questo studio mostra il caso di una bambina di sette anni affetta da neurofibromatosi. L'esame RM rivelò aree di alterato segnale a livello dei nuclei basali bilateralmente, del troncoencefalo, della sostanza bianca del cervelletto, la cui natura è discussa.

     

Ataxic hemiparesis syndrome: Sensory disturbances and somatosensory evoked potentials

26 patients with ataxic hemiparesis syndrome (AHS), due to acute ischemic cerebrovascular disease, have been submitted to clinical and electrophysiological evaluation, in order to assess the frequency of sensory disturbances in this condition. Sensory impairment were present in 78% and SEP abnormalities in 54% of the patients, while they were entirely absent in 23% of them. Lesions responsible for AHS, detected by CT scan, were mainly located in the thalamus, capsula interna, subcortical white matter, centro parietal cortex; sensory and SEP changes were more frequent in gross infarct involving the cortex and in smaller infarcts involving the thalamus, less frequent in the lacunar infarcts of the capsula interna and subcortical white matter, relatively rare in patients with CT scan without hypodense lesions. Although a statokinesthesic defect and/or major SEP abnormalities were often present (38% of patients), our findings do not support the view that they are involved in the pathogenesis of the ataxia, which may rather be attributed to a derangement of cerebro-cerebellar and cerebello-cerebral connections.

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Sommario 36 pazienti che presentavano una sindrome di Emiparesi Atassica (EA) sono stati studiati sotto il profilo clinico ed elettrofisiologico al fine di stabilire la frequenza dei disturbi sensitivi nel quadro in esame. Disturbi sensitivi e alterazione dei PES furono riscontrati rispettivamente nel 73% e nel 54% dei soggetti. Le lesioni responsabili della EA, documentate dalla TAC, risultavano localizzate nel talamo, nella capsula interna, nella sostanza bianca sottocorticale, nella corteccia centro-parietale. I disturbi sensitivi e le alterazioni dei PES erano più frequenti nei vasti infarti ad interessamento corticale e nei piccoli infarti talamici, meno frequenti negli infarti lacunari della capsula interna e della sostanza bianca, relativamente rari nei casi a TAC negativa per lesioni focali. Benché disturbi della sensibilità statochinestesica e/o alterazioni dei PES siano stati rilevati nel 38% dei soggetti studiati, gli AA. sono propensi a ritenere che la EA sia più provatamente ascrivibile ad interessamento delle connessioni cortico-cerebellari e cerebello-corticali.

     

Adrenoleukodystrophy. Validity of CT in the diagnosis

The authors report the case of two brothers suffering from Adrenoleukodystrophy. CT indicated the possibility of ALD, confirmed in the second case by biochemical examinations. The usefulness of CT scanning in all patients with progressive behavioral changes is emphasized and its diagnostic validity in ALD is confirmed. The clinical data, the negativity of laboratory results for other neurodegenerative diseases and the CT scan with parietal and occipital hypodensity constitute very characteristic evidence for ALD.

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Sommario Gli Autori riportano il caso di due fratelli affetti da Adrenoleucodistrofia. La diagnosi venne sospettata in base ad un esame TC e successivamente confermata nel secondo dei due pazienti attraverso l'esame biochimico. Viene sottolineata l'importanza dell'esame TC in soggetti che manifestano turbe comportamentali e, inoltre, viene confermata la validità diagnostica della TC nella ALD. Il quadro clinico, la negatività di alcuni esami di laboratorio per altre malattie neurodegenerative e il reperto della TC, con ipodensità delle regioni parietale ed occipitale, forniscono un quadro molto caratteristico per la diagnosi di ALD.

     

Cardiovascular reflexes in Parkinson disease

We have investigated the autonomic function of 95 patients with Parkinson disease (PD) by testing their cardiovascular reflexes and compared the results with those of 53 healthy volunteers. 51.1% of the patients were on antiparkinsonian therapy. The patients showed a smaller heart rate response to deep breathing with a mean exhalation-inspiration difference of 87.73±7 (p: 0.0005), a smaller heart rate response to standing with a mean 30 ∶ 15 index of 1.18±0.25 (p∶ 0.01), and a smaller blood pressure rise to handgrip with a mean rise of 9.53±8.76 mmHG (p∶ 0.005). We found a higher percentage of patients with established sympathetic lesion (41% vs 34%) or atypical patterns of global autonomic function involvement (33% vs 26%), but the percentage of subjects with parasympathetic lesion was similar in both, patients and controls (16% vs 15%). We found no significant difference on cardiovascular performance between treated and untreated patients. The patients with autonomic impairment were older than the patients with normal autonomic function. Our findings suggest that patients with PD have a true autonomic dysfunction.

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Sommario Abbiamo studiato la funzionalità del Sistema Nervoso Autonomo in 95 pazienti affetti da Malattia di Parkinson (PD), valutando i riflessi cardiovascolari e confrontando i risultati con quelli ottenuti da 53 volontari sani. Il 51.1% dei pazienti Parkinsoniani era in trattamento farmacologico. I pazienti hanno mostrato una ridotta risposta della frequenza cardiaca alla ventilazione profonda, alla stazione eretta e un ridotto aumento pressorio dopo esercizio isometrico. è stata riscontrata una più alta percentuale di pazienti con lesioni simpatiche stabilite (41% vs 34%) e con quadro atipico di coinvolgimento globale della funzione autonomica (33% vs 26%), ma la percentuale di soggetti con lesioni parasimpatiche era simile nei pazienti e nei soggetti di controllo (16% vs 15%). Non è stata riscontrata una significativa differenza alle performance cardiovascolari tra pazienti in trattamento farmacologico e non trattati. I pazienti con disturbi autonomici erano più anziani di quelli con normale funzione autonomica. I dati suggeriscono la presenza di una vera disfunzione autonomica nei pazienti affetti da PD.

     

Transient global amnesia: disease or syndrome?

Transient global amnesia (TGA) has been defined as the presence of an impairment of short-term memory, retrograde amnesia and repetitive queries, without any other neurological signs or symptoms. The precise pathophysiology of TGA is unclear, although thromboembolic, epileptic, migrainous and metabolic mechanisms have been suggested. We have studied the clinical, biohumoral, electroencephalographic and neuro-imaging data relating to 25 patients with TGA, and found a prevalence of hypertension and hypercholesterolemia. We also found a higher incidence of electrical changes in the patients whose TGA was of shorter duration, whereas brain CT scans revealed ischemic lesions more frequently in the patients with TGA of longer duration. Our findings seem to confirm the hypothesis that TGA is a heterogenous clinical syndrome consisting of pure and ischemic forms.

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Sommario L'amnesia globale transitoria (TGA) è caratterizzata dall'insorgenza improvvisa di incapacità a memorizzare, amnesia retrograda, ripetitività delle domande, in assenza di altri segñi o sintomi neurologici. La fisiopatologia dell'anmesia globale transitoria è incerta; sono stati proposti meccanismi tromboembolici, epilettici e metabolici.Abbiamo studiato 25 pazienti affetti da TGA nei quali sono state praticate le indagini cliniche, laboratoristiche, strumentali di base, E.E.G., TC, cerebrale, ecodoppler dei tronchi sovraaortici. E stata dimostrata una maggiore incidenza di ipertensione arteriosa e di ipercolesterolemia.Inoltre abbiamo riscontrato una maggiore frequenza di alterazioni elettroencefalografiche nei pazienti con TGA di minore durata. Viceversa le lesioni ischemiche riscontrate alla TC cerebrale sono risultate più frequenti nei pazienti con TGA di maggiore durata. Questi dati, sebbene statisticamente non significativi, sembrano confermare l'ipotesi che la TGA sia una sindrome eterogenea, comprensiva di una forma pura, e una forma ischemica.

     

The value of computerized tomography in the diagnosis of cerebellar atrophy

Computerized tomography was performed in 31 patients presenting clinical signs of cerebellar degeneration. CT abnormalities consistent with cerebellar atrophy were found in all cases but one. Specific patterns of abnormality were found in olivo-ponto-cerebellar degeneration and in alcoholic atrophy. The CT findings in spino-cerebellar degeneration were varied, ranging from severe diffuse cerebellar atrophy to normality, possibly according to age and duration of symptoms.

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Sommario 31 pazienti con segni clinici di un processo degenerativo cerebellare sono stati sottoposti a tomografia computerizzata. In tutti i casi eccetto uno sono state ravvisate alterazioni tomodensitometriche compatibili con la diagnosi di atrofia cerebellare. Specifici pattern di alterazioni sono stati riscontrati nell'atrofia olivo-ponto-cerebellare e nell'atrofia cerebellare degli alcolisti cronici. I rilievi tomodensitometrici nei soggetti con degenerazione spinocerebellare non sono stati omogenei, variando da un quadro di atrofia cerebellare diffusa di marcata entità ad un quadro di normalità, e sono apparsi in probabile correlazione con l'età dei pazienti e la durata della sintomatologia.

     

X-linked adrenoleukodystrophy: first report of the Italian Study Group

In this paper we report Italian data on X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) collected from 1985 to 1997. This disease appears to be the most common of the peroxisomal disorders and is associated with a functional defect of the peroxisomal very long chain fatty acid (VLCFA) oxidation. In Italy 117 cases have been recognized, but many cases may be unrecognized due to the heterogeneous clinical manifestations that vary from mild to very severe forms. To control the devastating course of this disease two therapeutic approaches are under evaluation: bone marrow transplantation (BMT) and dietary treatment based on a mixture of glyceroyl trioleate (GTO) and glyceroyl trierucate (GTE). Our experience of 68 subjects submitted to dietary treatment shows that almost all patients with signs of cerebral involvement at the beginning of treatment worsened or died, patients with the milder form, adrenomyeloneuropathy (AMN), remained stable, while 4 of the 15 presymptomatic subjects developed neurological signs of the disease. In recent years a more accurate selection of patients and donors for BMT has given favourable results, but some strict criteria should be respected.

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Sommario In questo articolo sono riportati i dati riguardanti una casistica di pazienti affetti da adrenoleucodistrofia raccolti net periodo 1985–1997. Questo è il più frequente dei disordini perossisomiali ed è associato ad un difetto funzionale dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena (VLCFA). In Italia sono stati identificati 117 casi, ma molti soggetti potrebbero essere sfuggiti alla diagnosi a causa dell'eterogeneita delle manifestazioni cliniche che possono essere lievi o estremamente gravi. Due differenti approcci terapeutici sono in corso di studio: il trapianto di midollo osseo e un trattamento dietetico costituito da una miscela di trioleato e trierucato. La nostra esperienza in 68 soggetti sottoposti al trattamento dietetico mostra che quasi tutti i pazienti con evidenti segni cerebrali al momento dell'inizio del trattamento sono peggiorati o deceduti, i pazienti con la forma piu lieve, l'adrenomieloneuropatia, rimangono in condizioni stabili, mentre 4 dei 15 soggetti presintomatici hanno sviluppato i segni neurologici della malattia. Per quanto riguarda i risultati ottenuti con il trapianto di midollo, si osserva the la piú accurata selezione dei pazienti e dei donatori attuata in questi ultimi anni ha permesso di ottenere risultati incoraggianti con questo tentativo terapeutico.

     

Sneddon syndrome: cerebral perfusion studies by Tc99m HM-PAO and SPECT

Sneddon syndrome is a non-inflammatory, non-atherosclerotic disease involving small and medium-sized arteries of the brain and of the skin. The arteriographic examination is often negative despite progressive impairment of the neurological status. In 3 patients with Sneddon syndrome cerebral perfusion was assessed with single photon emission computerized tomography (SPECT) and technetium⁹⁹m-hexamethylpropylenamineoxime (Tc⁹⁹ HM PAO). A correlation between clinical and SPECT finding was found, with significant focal reduction of regional cerebral blood flow (rCBF) in the two more severely affected patients.

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Sommario La sindrome di Sneddon è una malattia a carattere non infiammatorio e non aterosclerotico che colpisce le arterie cerebrali e cutanee di piccolo e medio calibro. L'esame angiografico è spesso negativo nonostante il carattere progressivo della malattia. In tre pazienti con diagnosi clinica di malattia di Sneddon è stata studiata la perfusione cerebrale mediante SPECT e tecnezio⁹⁹m-esametilpropilenamineossima (Tc⁹⁹m HM PAO). La SPECT ha dimostrato una migliore correlazione con il quadro clinico rispetto alla tomografia computerizzata, evidenziando riduzioni focali di perfusione nei due casi più gravi.

     

Brainstem auditory evoked potentials in postconcussion syndrome

Brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) were recorded from 55 patients with postconcussion syndrome (PCS) to elicit evidence of an organic and subclinical brainstem disorder. Fifteen patients (27.3%) showed abnormal responses unilaterally or bilaterally, especially for one or more interpeak latencies prolonged beyond the upper 99% confidence limits. Other 9 patients had borderline responses. The BAEP alterations were not correlated either with dizziness at the time of recording, or with vestibular troubles in the routine caloric test. Though BAEP abnormalities may be present a long time after injury, we found an improvement of responses in the majority of 14 re-tested patients. These data show that BAEP can give an objective demonstration of a reversible brainstem disorder in patients with PCS.

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Sommario I potenziali evocati acustici del tronco cerebrale (BAEP) sono stati registrati in 55 pazienti affetti da sindrome soggettiva postcraniotraumatica (PCS), per evidenziare un possibile danno organico subclinico del tronco cerebrale. Quindici pazienti (27.3%) hanno mostrato risposte alterate unilateralmente o bilateralmente, soprattutto a causa della presenza di una o più latenze interpicchi oltre i limiti fiduciali superiori del 99%. Altri 9 pazienti hanno mostrato risposte borderline. Non sono state ritrovate correlazioni tra il reperto di BAEP alterati e la presenza di vertigini all'atto dell'esame, né con il comportamento dell'esame vestibolare. Benché le alterazioni del BAEP si possano osservare anche a distanza di molti mesi dal trauma, la maggioranza dei pazienti con BA EP alterati, ad un secondo esame ha mostrato un miglioramento della risposta. Tali dati dimostrano che i BAEP sono in grado, in alcuni pazienti affetti da PCS, di evidenziare un danno organico del tronco cerebrale, passibile di regressione.

     

Continuous positive airway pressure improves the quality of sleep and oxygenation in obstructive sleep apnea syndrome

We tested the effects of continuous positive airway pressure (CPAP) in 8 patients with obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). The comparison of a nocturnal polygraphic study performed during spontaneous breathing with a study during CPAP administration performed the following night showed a significant reduction in stage 1 and increase in REM, the abolition of obstructive apneas and a significant increase in mean oxyhemoglobin saturation. Most patients reported marked relief of symptoms after the first night of treatment. However 3 patients, though confirming the improvement refused further CPAP. We conclude that CPAP is an effective measure for prevention of apneas in OSAS and that in compliant patients it may be regarded as a short-term measure when a permanent correction of the causes is planned, or as a long-term treatment when the latter is not feasible.

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Sommario Abbiamo provato gli effetti dell’applicazione di ventilazione a pressione positiva continua (CPAP) su otto pazienti affetti da sindrome dell’apnea ostruttiva nel sonno (OSAS). Il paragone tra uno studio poligrafico notturno eseguito durante respirazione spontanea, ed uno eseguito la notte successiva durante applicazione di CPAP ha mostrato significativa riduzione dello stadio 1 ed aumento del REM, la scomparsa delle apnee ostruttive ed un aumento significativo della saturazione ossiemoglobinica media. Inoltre la maggioranza dei pazienti ha notato una sensibile attenuazione della sintomatologia già dopo la prima notte di trattamento. Tre pazienti però pur confermando il miglioramento non hanno accettato di proseguire la terapia nelle notti successive. Si può concludere che la CPAP è un’efficace forma di prevenzione delle apnee nell’OSAS e che nei pazienti adattabili può essere considerata per una terapia di breve durata se può essere previsto un intervento correttivo della patologia di base o come una terapia di lunga durata negli altri casi.

     

On ethylene oxide neurotoxicity: report of two cases of peripheral neuropathy

Two cases of clinically and electromyographically proven ethylene oxide neuropathy occurred among 12 workers at the Lecco Hospital Sterilization Center. Cessation of exposure to the gas, which had lasted for two years, was followed by swift remission of the symptoms and complete normalisation of the EMG record at follow-up six months later. The paucity of published data on the subject may well mean that the real risk of ethylene oxide toxicity is being underrated.

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Sommario Vengono descritti due casi di neuropatia da ossido di etilene, con sintomatologia clinica ed alterazione dei parametri elettrografici investigati, insorti in un gruppo di dodici lavoratori addetti al Centro di Sterilizzazione dell'Ospedale di Lecco. L'allontanamento dalla esposizione al gas (che datava da due anni) ha determinato una pronta remissione dei sintomi ed una normalizzazione completa del quadro elettrografico, ad un controllo eseguito sei mesi dopo. Si sottolinea la scarsità dei dati della letteratura al riguardo (sette casi in tutto, compresi quelli da noi descritti), possibile espressione, a nostro avviso, di una sottovalutazione del reale pericolo di neurotossicità dell'ossido di etilene.

     

Focal cerebral ischemia and patent cardiac foramen ovale

By means of transthoracic contrast echocardiography, the prevalence of a patent foramen ovale (PFO) was studied, in a continuous series of 48 patients aged less than 50 years with a recent episode of acute cerebral ischemia. A PFO was found in 11 subjects (23%). In the subgroup of younger patients (aged less than 30 years), the prevalence was much higher than in those aged 30 or more (58% against 11%, p=0.0022). In the 19 patients with clear evidence of extracardiac causal factors of cerebral ischemia, there was no PFO; of the remaining 29 subjects, a PFO was present in 11 (38%) (p=0.0015). In conclusion, the possibile presence of a PFO must be carefully investigated in subjects with cerebral ischemia aged less than 30, as well as in subjects aged between 30 and 50 in whom there is no acceptable explanation for their cerebral ischemic episode.

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Sommario La prevalenza della pervietà del forame ovale (PFO) è stata studiata, per mezzo della Eco-cardiografia transtoracica con iniezione di mezzo di contrasto, in una serie continua di 48 pazienti di età inferiore ai 50 anni, affetti da episodi acuti di ischemia cerebrale focale. La presenza di PFO è stata dimostrata in 11 soggetti (23%). Nel gruppo dei più giovani (sotto i 30 anni) la prevalenza di questa anomalia cardiaca è risultata molto più alta che in quello dei più anziani (58% contro 11%, p=0,0022). Inoltre, non vi era alcun caso di PFO tra i 19 soggetti in cui è stata dimostrata una evidente causa extracardiaca del disturbo cerebrovascolare, mentre la PFO era presente nel 38% degli altri 29 casi (p=0.0015). In conclusione, la presenza di PFO deve essere ricercata con cura nei pazienti cerebrovascolari ischemici di età inferiore a 30 anni così come in quelli tra i 30 ed i 50 in cui non sia dimostrabile una verosimile causa dell'episodio ischemico cerebrale.

     

Pineal melatonin and sensory symptoms in Parkinson disease

Sensory symptoms have been reported in 40–60% of patiens with Parkinson's disease, and in at least 10% of patients these symptoms precede the onset of the motor disorder. The pathophysiology of these symptoms remains unknown. Diminished brain serotonin concentration has been reported to be associated with sensory symptoms. Serotonin metabolism is regulated by pineal melatonin. The secretory activity of the pineal gland may be diminished in Parkinson's disease. In experimental animals pineal melatonin has been shown to exert analgesic effects by interacting with opiate receptors. In addition, since opioid peptides mediate the analgesic effects of melatonin, decreased opioid peptide functions in Parkinson's disease may be associated with disruption of the “fine-tuning” pain modulatory functions of melatonin and possibly indirectly facilitate the emergence of sensory symptoms.

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Sommario Nel 40–60% dei pazienti affetti da morbo di Parkinson sono stati descritti sintomi sensoriali e nel 10% di essi questi sintomi precedono l'inizio dei disturbi motori. La patofisiologia di questi sintomi è, per ora, sconosciuta. è stata però descritta una diminuzione della concentrazione della serotonina cerebrale associata ai sintomi sensoriali. Il metabolismo della serotonina è regolato dalla melatonina pineale: perciò l'attività secernente della ghiandola pineale può essere diminuita nel morbo di Parkinson. Nelle esperienze sugli animali la melatonina pineale risulta esercitare un'azione analgesica in quanto interagisce coi recettori oppioidi. Inoltre, piché i peptidi oppioidi mediano gli effetti analgesici della melatonina, la riduzione degli effetti dei peptidi oppioidi nel morbo di Parkison può essere associato colla scomparsa delle funzioni modulatorie della melatonina sul dolore e ciò può facilitare indirettamente la comparsa di sintomi sensoriali.

     

Sleep related breathing patterns in patients with spinal muscular atrophy

A clinical and polygraphic study of nocturnal sleep was performed in 8 (4 males, 4 females; age range 10–37 years) patients with spinal muscular atrophy, whose baseline respiratory function assessment during wakefulness showed restrictive ventilatory syndrome but blood-gas tension within normal limits. No patient reported any significant sleep complaint suggestive of sleepdisordered breathing. However, in 4 patients HbSaO2 desaturations below 90% (HbSaO2 nadir 68%) were detected during nocturnal polysomnography. The HbSaO2 desaturations occurred during brief central apneas or hypopneas, mainly during REM sleep, the apnoea hypopnea index being within normal limits in all cases. The data suggest that nocturnal polysomnography can detect otherwise clinically silent hypoxemia in SMA patients without any predisposing factor to sleep-disordered breathing other than their illness and still showing normal blood-gas tensions during wakefulness. Further studies are needed to determine the long-term evolution and the prognostic significance of nocturnal hypoxemia in these patients.

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Sommario Sono illustrati i risultati di una indagine clinica e polisonnografica sugli aspetti del sonno notturno e della respirazione durante sonno in 8 pazienti affetti da Amiotrofia Spinale (4 maschi, 4 femmine, di età compresa tra 10 e 37 anni) e che mostravano in veglia una sindrome restrittiva toracica ma valori emogasanalitici ancora nei limiti della norma. Nessun paziente riportava disturbi soggettivi del sonno tra quelli suggestivi di un sottostante disordine respiratorio sonno-relato. In 4 pazienti sono state documentate ricorrenti desaturazioni emoglobiniche di O2 sotto il 90% (valore minimo osservato 68%) nel corso della polisonnografia notturna, in relazione ad apnee o ipopnee non ostruttive, principalmente durante sonno REM. L'Indice di Apnea/Ipopnea è risultato essere nei limiti in tutti i pazienti. I dati suggeriscono che una iniziale tendenza alla desaturazione di O2 sonno relata può essere presente in pazienti con Amiotrofia Spinale senza apparenti disturbi clinici del sonno e che mostrano ancora un quadro di compenso emogasanalitico in veglia. L'evoluzione, la rilevanza clinica e dunque il significato prognostico di tali patterns di ipossiemia notturna andranno verificati in studi clinici e polisonnografici più estesi e con sviluppo longitudinale.