二肽基肽酶4抑制剂相关大疱性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱病,越来越多的研究发现降糖药二肽基肽酶4抑制剂（DPP-4i)）有诱发BP的风险。对新发或是突然加重的BP并发糖尿病患者,应警惕DPP-4i诱发的可能性,该文就二肽基肽酶4抑制剂相关BP的研究进展进行综述。     

国内首报落叶型天疱疮转变为大疱性类天疱疮1例

患者女,58岁,头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d,于2010年2月入院,皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂,尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙,并可见游离角化不良细胞,直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积,诊断为落叶型天疱疮,予以曲安西龙24 mg/d,雷公藤多苷片60 mg/d,烟酰胺300 ...     

大疱性类天疱疮患者外用糖皮质激素治疗抵抗的相关因素分析

目的:依据临床和实验室数据,分析大疱性类天疱疮(BP)患者外用糖皮质激素(简称激素)治疗抵抗的相关因素。方法:收集BP患者64例,其中外用激素治疗有效组(即外用激素治疗4周内,连续3 d,每日新发水疱数<3个,以下简称有效组)22例,外用激素治疗无效组(即外用激素治疗4周内皮损未控制,连续3 d,每日新发水疱数≥3个,以下简称无效组)42例。对2组BP患者的皮损类型进行统计,比较2组患者的大疱性类天疱疮疾病面积指数(BPDAI)评分、外周血中白蛋白浓度和嗜酸性粒细胞(EOS)计数以及外周血中抗BP180和抗BP230 IgG抗体、总IgE、抗BP180和抗BP230 IgE抗体浓度。结果:有效组患者的皮损以单纯水疱为主(68%),无效组则以红斑水疱为主(63%)。无效组患者的BPDAI评分、EOS计数、总IgE、抗BP180 IgG抗体、抗BP230 IgG抗体浓度及抗BP230 IgE抗体浓度均较有效组患者明显增高,差异具有统计学意义(P<0.05);而2组患者白蛋白水平及抗BP180 Ig E抗体浓度无明显差异。结论:除BPDAI评分及特异性IgG水平之外,还可根据BP...     

糖尿病患者服用二肽基肽酶Ⅳ抑制剂后发生大疱性类天疱疮32例临床特征分析

目的:探讨糖尿病患者服用二肽基肽酶Ⅳ抑制剂（DPP4i）后发生的大疱性类天疱疮（BP）的临床特征。方法:收集沈阳市第七人民医院2014年1月至2020年12月病房收治的合并糖尿病的BP患者116例,分为BP发病前应用DPP4i治疗糖尿病的DPP4i-BP组和未应用DPP4i治疗的普通BP组,分析和比较两组的一般临床资料...     

药物诱发大疱性类天疱疮的研究进展

【摘要】 药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者,应警惕药物诱发的可能性,特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

局限型大疱性类天疱疮1例

患者女,75岁,手、足起红斑、大疱伴瘙痒8月。皮损局限于手足,结合组织病理、免疫病理确诊为局限型大疱性类天疱疮。予口服氨苯砜、四环素、烟酸片及外用强效皮质类固醇激素等治疗后症状明显缓解。     

儿童大疱性类天疱疮2例

报告2例儿童大疱性类天疱疮,都是以面部先发皮疹,但临床表现迥异,1例表现类似脓疱疮,另一例酷似儿童线性IgA大疱皮病。两例患者均经组织病理和免疫荧光确诊,对皮质类固醇激素治疗敏感,停药后分别随访1年和3个月无复发。儿童大疱性类天疱疮临床表现不典型,但预后较成人好。     

副肿瘤性类天疱疮的研究进展

大疱性类天疱疮与恶性肿瘤之间存在相关性,其相关恶性肿瘤类型包括血液系统肿瘤、前列腺癌、胃癌等,大部分恶性肿瘤出现在大疱性类天疱疮皮损之时或之后.副肿瘤性类天疱疮发病机制尚不清楚,治疗与经典大疱性类天疱疮有一定区别,患者皮损随着肿瘤的控制与治愈而好转.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者可能伴发的恶性肿瘤,做到早发现早诊断早治疗,提高患者生命质量.     

病情与外周血嗜酸粒细胞计数平行的大疱性类天疱疮一例

报告1例病情与外周血嗜酸粒细胞计数相平行的大疱性类天疱疮.患者男,65岁.全身泛发红斑、水疱1个月,加重15天.皮肤科检查:皮损泛发头面颈、躯干、四肢及会阴部,基本损害为正常皮肤或红斑基础上出现大小不等的水疱,疱液为草黄色,散在红色糜烂面,尼氏征阴性,部分皮损表面敷以灰褐色痂片,以胸背部、四肢尤为严重.组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光及盐裂皮肤直接免疫荧光检查结果符合大疱性类天疱疮.入院后依据病情变化,先后给予3次糖皮质激素冲击治疗,治疗过程中,定期监测血常规,提示外周血嗜酸粒细胞计数随病情波动.     

血清白细胞介素21水平与大疱性类天疱疮无相关性

目的 探讨大疱性类天疱疮（BP）患者血清白细胞介素（IL）21水平与抗BP180抗体、嗜酸性粒细胞（EOS）水平、BP疾病面积指数（BPDAI）的相关性。方法 酶联免疫吸附试验检测31例BP患者和31例健康对照血清IL-21水平,并检测患者血清抗BP180抗体滴度,评估13例患者BPDAI,分析IL-21水平与抗BP180抗体滴度、EOS计数及BPDAI的关系。结果 患者组血清IL-21水平［M（P25 ~ P75）］为255.28（156.19 ~ 361.59） ng/L,健康对照组为150.47（72.4 ~ 268.73） ng/L,两组差异无统计学意义（P = 0.14）。BP患者血清IL-21水平与抗BP180 抗体水平［82.98（26.82 ~ 132.92） U/ml］无统计学相关性（rs＝0.18,P = 0.332）。27例有EOS计数的BP患者中,血清IL-21与全血EOS绝对值无统计学相关性（rs＝0.104,P = 0.606）。13例评估BPDAI的患者中,血清IL-21与BPDAI亦无统计学相关性（rs＝-0.233,P = 0.464）。结论 BP患者IL-21水平与抗BP180抗体、EOS水平、BPDAI均不相关。     

大疱性类天疱疮患者血清几种趋化因子的检测

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)患者CC型趋化因子家族中嗜酸粒细胞趋化因子(eotaxin)、调节激活正常T细胞表达和分泌的细胞因子(RANTES)、单核细胞趋化蛋白-l(MCP-1)和巨噬细胞炎症蛋白(MIP-lα)的表达.方法 用双抗体夹心ELISA方法检测28例活动期BP患者与30例正常人对照血清eotaxin、RANTES、MCP-1和MIP-lα水平.结果 BP患者血清eotaxin和MCP-1明显高于正常人,P分别<0.001,0.05.RANTES和MIP-lα水平与正常人比较差异无统计学意义(P均>0.05).结论 BP发病中存在趋化因子的异常,eotaxin和MCP-1可能与BP的发病有关.     

Role of BP230 autoantibodies in bullous pemphigoid

Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune disease associated with subepidermal blistering due to autoantibodies directed against BP180 and BP230. BP180 is currently considered as the major pathogenic autoantigen. However, previous clinical findings suggested that anti-BP230 autoantibodies alone can cause skin lesions in animal models and many BP patients. The characteristics of BP230 and the pathogenic roles of anti-BP230 antibodies have been proposed. First, at the molecular level, BP230 mediates the attachment of keratin intermediate filaments to the hemidesmosomal plaque and interacts with other constituents of hemidesmosomes. Second, the presence of BP230 autoantibodies may correlate with specific clinical features of BP. The immunoglobulin (Ig)G autoantibodies from BP patients react mainly against the C-terminus of BP230, while the IgE autoantibodies are still inconclusive. Third, in vivo, autoantibodies against BP230 involved in the disease may not only induce the inflammatory response but also impair the structural stability of hemidesmosomes. This article reviews recently published work about the role of BP230 and its antibodies, including IgG and IgE, aiming to find clues of its clinical association and lay the foundation for the research on the pathogenicity of antibodies against BP230.     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

大疱性类天疱疮患者骨桥蛋白和白介素18的检测

目的 探讨骨桥蛋白（OPN）、白介素（IL）18在大疱性类天疱疮中的作用及其与临床和实验室指标的相关性。方法 酶联免疫吸附法（ELISA）对30例大疱性类天疱疮患者和30例健康对照血清中OPN、IL-18的浓度进行测定。结果 BP组血清OPN的表达水平高于健康对照组（P < 0.01）,且与疾病活动性、部分化验室指标有相关性。BP患者有心脑血管疾病者,血清IL-18的表达明显高于无心脑血管疾病者（P < 0.01）。伴有糖尿病、肿瘤或肝肾损害者OPN与IL-18的表达均明显高于无糖尿病、肿瘤或肝肾损害者（P < 0.05或P < 0.01）。结论 OPN可能与BP病情活动性呈正相关,IL-18可能与BP合并症的发生有关。     

大疱性类天疱疮自身反应性IgG抗体亚型研究进展

大疱性类天疱疮（BP）是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病,以c3和（或）IgG在基底膜带线状沉积为特征。研究提示,抗BP180IgG抗体通过激活补体,可能是诱发大疱形成的主要原因,而自身抗体结合的抗原表位多数包括BP180NC16A结构域。由于不同IgG抗体亚型含量以及激活补体的能力不同,其致病性也不同。免疫荧光和酶联免疫吸附试验提示,IgG1和IgG4为主要的自身反应抗体亚型。体外实验和动物模型均证实,IgG1为主要的致病抗体,其含量与BP的严重程度平行;IgG4具有较弱的活化炎症细胞的致病作用和封闭抗原表位的保护作用。最近的研究提示,抗BP180IgG抗体可以不依赖激活补体和炎症细胞这两种方式诱导表皮真皮分离。因而关于各IgG亚型的致病能力,特别是IgG4的作用现在仍然不清楚。     

婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮1例

1岁以内的婴儿大疱性类天疱疮国外仅有10余例报告,国内未见报告,婴儿湿疹合并大疱性类大疱疮至今国内外均未见报告.文中报告首例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮患者,用丙种球蛋白治疗有效,该例婴儿湿疹合并大疱性类天疱疮的发病可能与疫苗接种有关.