肌萎缩侧索硬化症的治疗进展

自身骨髓衍化造血干细胞、KNS-760704和碳酸锂均能延迟肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的病情进展.在ALS的鼠实验模型中,锂盐+丙戊酸或利鲁唑+去氧苯丁酸钠治疗后也能延迟疾病的发生和发展.     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的发病机制尚未完全明确 ,近期研究发现可能与神经营养因子的缺失和异常、兴奋性氨基酸毒性作用、氧化应激反应以及钙细胞毒作用等有关。本病目前尚缺乏有效的治疗方法。神经营养因子、兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、钙通道阻滞剂等可尝试用于ALS的治疗。     

肌萎缩侧索硬化症的干细胞治疗研究进展

干细胞替代治疗可能是一种能彻底治愈肌萎缩侧索硬化症的方法。体外培养的胚胎干细胞和神经干细胞能分化为具有电生理活性并能支配肌管的运动神经元。在运动神经元缺失的成年大鼠脊髓内,移植的神经干细胞能分化为运动神经元,并能支配骨骼肌及部分恢复实验动物的运动功能。另一些研究表明,干细胞可通过释放神经营养因子及重建运动神经元微环境等机制,保护濒死的运动神经元,从而延缓疾病进展。在目前看来,这种干细胞保护治疗更具实际意义。     

肌萎缩侧索硬化症药物治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种运动神经元的进行性变性疾病。其发病机制未明,目前缺乏特效治疗。我们对近年来药物:抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗凋亡、抗炎性类药物等治疗ALS的研究进展进行了综述。     

肌萎缩侧索硬化症的干细胞和基因治疗进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种运动神经元的进行性变性疾病。其发病机制未明,目前尚无十分满意的治疗方法。因此针对该病的治疗研究进展,我们将近年基因治疗(转入神经营养因子、基因沉默抑制突变SOD1表达等)和干细胞治疗的研究结果予以综述。     

小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化症研究中的作用

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是以选择性运动神经元变性丢失、进行性瘫痪为特征的慢性退行性疾病,其相关发病机制学说众多,目前尚不明确。近年研究认为,运动神经元与其周围小胶质细胞的相互作用异常参与了ALS发病及病情进展,且小胶质细胞激活参与炎症反应在ALS发病中的作用越来越受到关注。此文就ALS发病中小胶质细胞的激活、作用以及可能作用机制做一综述,通过对小胶质细胞的调控可能为ALS治疗提供新的希望。     

精神分裂症与肌萎缩性侧索硬化症的关系

何××(208145),男,46岁,未婚,工人,因近二月来行为紊乱,乱花钱,否认母亲是亲生而于87年3月16日第七次入院。总病程12年。患者系工人,原来工作一般。75年(29岁)时组织发现他劳动纪律变得松懈,常有迟到早退,即使人在车间也不能坚守岗位,以致无法完成生产任务。领导多次对他督促帮助,并不见效。至76年春,家人发现他对邻居一少女有单相思,扬言要结婚,乱花钱;后又经常到海员俱乐部及涉外宾馆等地找外国人要求帮助出国,为此于76年6月底首次收住精     

星形胶质细胞在肌萎缩侧索硬化症发病机制中的作用

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是以选择性的运动神经元变性丢失、进行性瘫痪为特点的慢性退行性疾病,目前有关发病机制学说众多,具体机制不明。近年来一个关注的焦点认为并不是单纯的运动神经元损伤导致发病而是运动神经元和周围的星形胶质细胞的相互作用异常参与发病及病情恶化,星形胶质细胞功能异常在ALS致病机制中的作用越来越受关注,我们就有关进展做一综述。     

转基因大鼠模型与肌萎缩侧索硬化症

随着转基因技术及基因定位技术的发展,对大鼠基因进行操作的方法也得到相应的改善,从而提高了制作有关人类遗传性疾病转基因动物模型的能力。这使我们更便于研究这些疾病的发病机制及筛选可能的治疗药物。本文介绍了转基因大鼠在肌萎缩侧索硬化症病因研究中的应用。     

肌萎缩侧索硬化症临床与电生理

目的:探讨肌萎缩侧索硬化症的临床与肌电图特点;方法:对30例肌萎缩侧索硬化症的临床及肌电图进行分析总结;结果:肌萎缩侧索硬化症表现为上下运动神经元同时受累,肌无力、肌萎缩、肌束颤动,伴腱反射亢进、病理征等,无感觉障碍,肌电图特点为广泛分布(多个肢体)的神经源性损害。结论:根据临床及肌电图并除外其它疾病时本病可确诊,肌电图的广泛神经源性损害有助于该病的早期诊断。     

肌萎缩侧索硬化症的诱发电位改变

目的　探讨肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的诱发电位改变。方法　对 31例ALS患者中 2 1例进行体感诱发电位 (SEP)、2 8例进行听觉诱发电位 (BAEP)、30例进行视觉诱发电位 (VEP)检查 ,并分别与年龄、身高相匹配的健康者进行比较。结果　 31例患者中 3例存在传导束型感觉障碍 ;SEP示N13 ～N2 0 IPL为 (6 9± 1 4 )ms ,较对照组显著延长 (P <0 0 1) ;2 8例BAEP均正常 ;30例VEP示P10 0 IPL为 (10 2 1± 5 8)ms,较对照组显著延长 (P <0 0 1)。结论　SEP检查可为ALS涉及感觉损害提供客观依据     

肌萎缩侧索硬化症的治疗进展

<正>肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS) 是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,患者多在首次出现症状后的3-5年内死于呼吸衰竭。该病的平均发病年龄在59岁,发病率在1/10万～3/10万,患病率多在5/10万～7/10 万,是成年人最常见的导致瘫痪的疾病之一,并且随着年龄的增长发病人数不断增高,给国家、社会和家庭都带来了沉重     

第十一届国际肌萎缩侧索硬化症/运动神经元病专题研讨会纪要

20 0 0年 12月 4～ 6日在丹麦的澳沪斯 (Ａｕｈｕｓ)召开了第十一届国际肌萎缩侧索硬化症 /运动神经元病 (ＡＬＳ/ＭＮＤ)专题研讨会。大会交流和分会专题交流论文 81篇 ,壁报交流10 8篇。会议主要就ＡＬＳ/ＭＮＤ诊断和生活质量的评价、病因及发病机制方面的研究进展 (ＳＯＤ1基因突变、蛋白质与神经变性病、转基因动物的研究、兴奋性氨基酸毒性作用、线粒体过氧化损害在发病中的作用等 )及多方位治疗现状和前景等进行了研讨和交流。现分述如下。一、ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床和诊断学研究进展1 ＡＬＳ/ＭＮＤ的临床诊断 :在ＭＮＤ中以ＡＬＳ最…     

肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病相互关系的探讨

<正> 肌萎缩侧索硬化症(ALS)与脊髓型颈椎病(CSM)患者,往往均以上肢肌萎无力,颈部不适,有的伴有麻木、疼痛等症状而就诊于神经内科和骨科,由于ALS和CSM的病因、治疗不同,预后差异极大。在临床工作中,两者容易相互误诊,有学者认为将CSM误诊为ALS是主要倾向,但就我院临床观察来看,随着MRI的广泛应用将ALS误诊为CSM进行手术者比较多见,本文将我院近年来的资料进行了总结分析,介绍如下:     

肌萎缩侧索硬化症临床诊断进展

肌萎缩侧索硬化症为致命性神经系统变性疾病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞,临床表现呈进行性加重的肌肉萎缩、无力及痉挛,以及认知损害等,与额颞叶痴呆的临床表现存在部分重叠。约有5%的患者为家族遗传性,临床表现与散发型相似。诊断主要基于患者临床表现、世界神经病学联盟公布的共识,同时排除临床表现相似的疾病。基因检测为加速诊断进程、早期干预提供了新的途径,部分基因突变与特异性表型相关,可据此进行预后评价和遗传学咨询。     

中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症患者的临床特征

目的 研究中国西南地区散发性肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的临床特征.方法 分析我院2006年5月到2009年1月收治的成年发病的散发性ALS患者临床资料,并进行连续性的随访6个月.结果 纳入198例患者,男128例,女70例.平均发病年龄(51.6±11.3)岁,诊断时间(16.9±15.5)个月,病程(36.9±25.2)个月,其中42例患者(21.2%)在随访过程中死亡.本组病例以脊髓症状起病的患者较延髓症状者多(161∶ 37),且发病年龄(49.9±11.2 岁)明显早于以延髓症状起病患者(59.0±8.6)岁(P<0.001).在连续性随访中,患者的症状均逐渐加重,每3个月ALSFRS评分 (ALS Functional Rating Scale)逐渐减低(27.7±8.6分 ; 20.4±6.3分, P=0.002).相关分析发病年龄与病程呈明显负关联(r2=-0.297, P<0.01),发病年龄和平均诊断时间呈明显负关联(r2=-0.241, P<0.01),病程和诊断时间之间呈明显正相关(r2=0.775, P<0.01).48例患者服用利鲁唑治疗,与未服用利鲁唑组患者生存时间无统计学差异.结论 ALS起病隐袭,表现为逐渐进展的肌无力和萎缩.中国西南地区散发的ALS患者以50～60年龄段发病为主,男性多见,以脊髓症状发病患者较多,而且脊髓症状发病者较延髓症状发病者年龄轻.发病年龄越晚,病情发展越快,患者生存时间越短.ALSFRS是评价患者功能状态和病情的进展情况的敏感指标.     

肌萎缩侧索硬化症的病理，生化一例报告

肌萎缩侧索硬化症的病理、生化一例报告崔可文罗护球张尔红刘顺敏茆有怀孟昭义患者男性，５６岁。因声音嘶哑，吞咽困难、四肢肌肉萎缩２年，于１９９３年２月１７日入院。患者自１９９１年６月份逐渐出现声音嘶哑、吞咽困难。１９９２年４月出现呛咳，不能发音，手部肌肉...     

肌萎缩侧索硬化症脑脊液中生物标记物研究进展

肌萎缩侧索硬化症是一种慢性进展性疾病,目前病因及发病机制不明,尚无有效的生物标志物协助疾病诊断、判断疾病进展及预后。生物标记物研究通过对病理生理机制的探索可以加深对疾病的理解,有助于疾病诊断、分类、药效学检测,及识别新的药物靶点,为新疗法实施提供方向。 [引用格式:国际神经病学神经外科学杂志, 2021, 48(4): 392-395.]     

复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床研究

目的观察复元生肌颗粒治疗肌萎缩侧索硬化症的临床疗效.方法临床上选择肌萎缩侧索硬化症患者35例,分为治疗组25例,对照组10例.分别服用复元生肌颗粒及力如太(riluzole)治疗,疗程为3个月.观察治疗前后患者的临床症状、ALS神经功能量表积分、中医症候评分,并进行肌电图检查,测定正中神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅大小.结果临床观察表明复元生肌颗粒能改善ALS患者的临床症状,降低中医症候临床积分(P＜0.05).两组ALS功能量表评分及正中神经复合肌肉动作电位波幅变化无统计学差异(P＞0.05).结论临床观察表明复元生肌颗粒是治疗ALS的有效中药制剂.