胆道闭锁肝纤维化与血清学监测

胆道闭锁（Biliary Artesia,BA）是新生儿阻塞性黄疸最常见的原因之一。其病理特征为胆管的进行性炎症和肝纤维化,发展速度快,涉及肝内外胆管,虽然通过Kasai手术（即肝门空肠吻合术）能够改善肝内外胆道的梗阻。但多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化。最后发展为肝硬化和门静脉高压。晚期病例肝脏移植将不可避免。BA病人的预后受多种因素的影响,如Kasai手术时的年龄、病变的类型以及肝纤维化程度等。预测BA的预后以及判断肝纤维化程度。对选择肝移植的手术时机有着极其重要的意义。     

胆道闭锁与细胞因子

胆道闭锁 (ｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａ ,ＢＡ)的病因目前尚未完全清楚 ,ＢＡ是新生儿阻塞性黄胆最常见的原因 ,其组织病理学特征是胆管的进行性炎症和肝纤维化 ,且其肝纤维化的发展比其他成人疾患更快更具有侵袭性[1 ] 。这种炎症涉及到肝外和肝内胆管 ,虽然肝外胆道梗阻通过Ｋａｓａｉ手术能够得到改善 ,但大多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化 ,最终发展至肝硬化和门脉高压而需要肝移植[2 ] 。这种进行性的病变使ＢＡ的治疗效果不佳 ,也使之成为小儿外科界研究的热点。随着免疫学和分子生物学技术上的进一步发展 ,胆道闭锁的…     

胆道闭锁治疗研究现状

胆道闭锁(bliary atreasia，BA)是新生儿阻塞性黄疸最常见的病因，以进行性胆管破坏和肝纤维化为特征性病理改变，如得不到及时的治疗，患儿将在短期内死亡，发病率以我国和日本较高。目前对BA患儿最常规且疗效较好的治疗手段是Kasai手术，虽然通过多年来的不断完善，患儿术后疗效得到了很大的提高，但长期存活率仅为50％～60％。随着人们对BA认识和研究的不断深入，对BA的治疗研究也从多方面展开，     

胆道闭锁与上皮间质转化机制的研究进展

胆道闭锁是危及婴幼儿生命的肝胆系统疾病,以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征,导致胆汁淤积以及进行性肝纤维化和肝硬化,最终进展为肝功能衰竭,是婴幼儿时期肝移植的主要指征.Kasai手术的广泛开展,使胆道闭锁患儿获得更多的生存机会,但术后60％的患儿1年内需行肝移植,只有25％的患儿自体肝存活至10岁.证据表明上皮间质转化在胆管纤维化中扮演着非常重要的角色,并且TGF-β1表达增强与胆道闭锁发生具有一定的相关性;而肝细胞生长因子(HGF)可明显抑制纤维化促进因子TGF-β1的表达,从而抑制组织纤维化.本文就胆道闭锁可能的发病机制、上皮间质转化在组织纤维化中的作用、针对上皮间质转化的抗纤维化治疗以及胆道闭锁治疗方法的展望作一综述.     

胆道闭锁与胆管上皮细胞凋亡

1891年Thomson首次发表了有关胆道闭锁的病理报道，1916年Holmes将其命名为胆道闭锁(biliary atresia，BA)。1959年Kasai倡导肝门空肠吻合治疗胆道闭锁使该病的预后有了很大改观，但大多数患儿仍在术后发生进行性肝内胆管系统病变和肝纤维化，最终因肝硬化、门脉高压、出血或肝功能衰竭而死亡。这种肝内的进行性病变使BA的远期疗效一直不佳。     

病毒感染致胆道闭锁的机制与研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种波及肝内外胆管的进行性硬化性病变并常伴有肝纤维化,是引起新生儿黄疸的重要原因[1,2].该病好发于东方人群,女性多见.     

胆道闭锁的基因学研究进展

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是引起新生儿胆汁郁积性黄疸的最常见原因，发病率约为1：8000到1：18000，患儿出生后1个月内就会逐渐出现黄疸、白陶土大便、肝脾大等症状。如果在3个月内确诊，肝门空肠吻合术（Kasai手术）能使约30％～80％的患儿暂时恢复胆汁排泄，然而术后进行性胆管炎和肝纤维化使约75％的患儿最终需要接受肝移植手术。但移植手术前后需要的巨大费用及供体的短缺，使其应用受到极大限制。随着研究的深入，学者们希望从早期阻断BA病变发生发展过程中找到治疗的出路。     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁诊疗流程（草案）北大核心CSCD

一、概述胆道闭锁（biliary atresia,BA）是新生儿及婴儿期最常见的严重肝脏疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,导致胆汁淤积及进行性肝纤维化和肝硬化。临床上根据胆管闭塞范围分为三个基本类型：①I型,胆总管闭锁,约占5％～10％,肝管未闭锁;②Ⅱ型,肝管闭锁。     

聚焦胆道闭锁诊疗相关热点问题

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是指以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征的新生儿及婴儿期严重肝胆系统疾病, Kasai手术为BA的首选治疗方案, 但约60%的患儿手术后仍会进一步发展为肝功能衰竭, 最终需通过肝移植挽救生命。目前对于BA病因及发病机制的了解仍不够彻底, 对于术后并发症的预防也并无良策, 但一直以来争议较大的腔镜下Kasai手术取得了令人满意的效果。本文对当前困扰研究人员的BA诊疗相关热点问题进行评述, 为探寻BA未来的研究方向提供思路。