主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例(附文献复习)

2001年5月我们成功纠治主动脉弓离断合并主-肺动脉间隔缺损1例。     

主动脉弓中断的手术治疗

目的：回顾总结主动脉弓中断的手术治疗。方法：1998年10月－2000年9月，手术治疗主动脉弓中断6例。男性5例，女性1例，手术年龄2－9岁，体重10.5-31.0kg。所有病例术前均有反复呼吸道感染史，病例分型A型4例，B型1例，另1例为主动脉第5弓残存伴狭窄。2例经双切口方法手术，即通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断，再经正中切口纠治心内畸形。4例均采用正中切口方法纠治主动脉弓中断和心内畸形。结果：全组死亡2例，均为术后发生严重肺动脉高压危象死亡。4例随访，最长12年，恢复良好。结论：主动脉弓中断采用正中切口方法，操作简便，暴露清楚，创面小，有利于术后恢复。由于该病早期出现肺动脉高压，一经诊断应及时手术纠治，手术在1岁内进行为好。     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗。方法全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量(7.3±7.2)kg。伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等。结果12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩。手术死亡3例,死亡率23.1%。随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术。虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察。     

主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的一期纠治

目的 介绍主动脉弓中断伴复杂心内外畸形的治疗.方法 全组13例,平均(1.1±2.4)岁,平均体质量 (7.3±7.2) kg.伴发畸形有完全性大动脉错位、右肺动脉起源于主动脉、第5主动脉弓残存伴狭窄、右心室双出口、永存动脉干、迷走右锁骨下动脉及左室流出道梗阻等.结果 12例一期主动脉弓中断及伴发畸形解剖纠治;1例伴右心室双出口行主动脉弓吻合及肺动脉环缩.手术死亡3例,死亡率23.1%.随访中死亡1例,轻度吻合口梗阻3例.结论 主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;婴幼儿早期易出现肺动脉高压,一经发现须及时手术.虽然手术成功率逐年提高,但由于伴发畸形复杂,远期生存率尚待长期随访观察.     

主动脉弓中断合并心内畸形一期矫治的体外循环体会

目的总结主动脉弓中断矫治手术的体外循环体会。方法7例主动脉弓中断患儿施行一期矫治手术,均采用与常规单一升主动脉插管灌注的不同方法,即升主动脉和主肺动脉同时插管,双管灌注。3例采用深低温停循环,4例采用深低温低流量技术。体外循环中行上、下肢有创测压和持续静脉血氧饱和度的监测。结果6例患儿痊愈出院,1例死于术后低心排。结论深低温停循环或深低温低流量,升主动脉和主肺动脉双管灌注,是主动脉弓中断矫治手术较为理想的体外循环方法。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期护理

[目的]讨论先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压的围术期护理的措施和要点。[方法]总结31例先天性心脏病合并中-重度肺动脉高压患围术期护理中呼吸道及血流动力学的观察和护理情况。[结果]除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院。[结论]先天性心脏病合并肺动脉高压患围术期护理特别是呼吸道护理对于手术的成败和减少并发症的发生尤其得要。     

肺动脉夹层动脉瘤围术期1例的护理

肺动脉夹层动脉瘤是一种非常罕见的疾病,其病程凶险,死亡率极高[1]。顾晓生和姚纪光[2]报道其猝死发生率达33%。并在1862年Walshe首次报道(Watson引用)[3],该病一般见于先天性心脏病合并肺动脉高压患者[4]。肺动脉夹层的治疗一般以外科手术治疗为主,治疗措施包括肺动脉瘤成形术、血管置换术、动脉结扎术和肺叶或全肺切除术等[5]。2010年11月本科成功为1例先天性心脏病合并肺动脉夹层动脉瘤     

主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

主动脉弓中断一期矫治术体外循环管理1例报告及文献复习

主动脉弓中断(interruption of the aortic arch,IAA)指升主动脉与降主动脉间的连续中断[1],是一种罕见的先天性心脏病,发生率占婴幼儿先天性心脏病的1%和尸检先天性心脏病儿童的1%～4%.由于其自身疾病的特点使其体外循环的方法与常规的方式有所不同.2008年7月我院成功实施了1例主动脉弓中断合并室间隔缺损、动脉导管未闭一期矫治手术,患儿痊愈出院.现将该例IAA体外循环管理报告如下,并结合IAA相关文献进行复习.     

利用自体肺动脉组织行A型主动脉弓中断矫治术一例

20 0 2年 4月 ,我们利用自体肺动脉组织 ,成功地完成了1例Ａ型主动脉弓中断矫治术 ,现报道如下。患儿年龄 6个月 ,严重发育不良 ,体重 4 5ｋｇ ,入院前多次肺炎心衰。术前诊断为Ａ型主动脉弓中断 ,室间隔缺损 ,动脉导管未闭 ,重度肺动脉高压。术中探查见主、肺动脉关系正常 ,主、肺动脉直径之比为 1∶2 ,主动脉自左锁骨下动脉以远离断 ,降主动脉经未闭的动脉导管 (直径 10ｍｍ)供血。先充分游离三支头臂血管 ,经升主动脉、动脉导管插双动脉灌注管建立体外循环。经肺动脉切口 ,涤纶片修补干下型室间隔缺损 (直径 1 5ｃｍ)。深低温停止循环下…     

主动脉弓中断修复手术失败1例分析

主动脉弓中断（Interrupted aortic arch,IAA）是一种少见的先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的1．5％。单纯主动脉弓中断极为罕见。常合并室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）、房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）等。在临床上缺乏典型体征时,容易被合并畸形所迷惑,导致误诊。现将我院收治的1例IAA合并VSD、ASD病例报告如下。     

多层螺旋CT在椎动脉起源异常诊断中的应用价值

[目的]探讨多层螺旋CT(MSCT)在椎动脉起源异常诊断中的应用价值。[方法]2003年1月~2008年1月,400例临床可疑或诊断椎-基底动脉供血不足的患者接受椎动脉MSCT检查,对椎动脉CT原始图像进行重组。[结果]MSCT检出椎动脉起源异常17例(4.3%),其中左椎动脉起源于主动脉弓15例(9例合并左椎动脉行径异常,5例合并左椎动脉发育不良,2例合并单干椎动脉形成基底动脉);左椎动脉起源于左颈总动脉1例,合并左椎动脉行径异常;右椎动脉起源于右颈总动脉1例,合并右椎动脉行径异常、右椎动脉发育不良和迷走右锁骨下动脉。[结论]MSCT是无创诊断椎动脉起源异常的优良方法。     

合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期根治手术的临床疗效

目的 评价合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病同期外科根治手术的临床疗效.方法 1996年7月至2008年10月,中国医学科学院北京协和医学院心血管病研究所48例合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿接受同期根治手术,其中A型40例,B型8例.男30例、女18例,年龄0.08～7.00(1.97±2.05)岁,体重3～20(9±5)kg;合并中-重度肺动脉高压42例,平均肺动脉压力61～106(82±14)mm Hg,肺动脉阻力66～762(315±259)dyn·s·cm~(-5),均合并动脉导管未闭,其他合并畸形:室间隔缺损33例、房间隔缺损8例、二尖瓣关闭不全6例、三尖瓣关闭不全5例、主肺动脉窗4例、右室双出口3例、二尖瓣狭窄2例等.手术均采用胸骨正中切口,在全麻深低温低流量、深低温低流量结合停循环、深低温停循环下进行,其中主动脉弓成形术30例,主动脉弓置换术18例,心内畸形同期矫治:室间隔缺损修补术33例、房间隔缺损修补术8例、二尖瓣成形术7例、三尖瓣成形术4例、主肺动脉窗修补术4例、心室内隧道2例、大动脉调转术1例等.结果 全组体外循环时间112～375(182±52)min,主动脉阻断时间24～287(99±45)min,气管插管时间8～936(179±133)h,ICU住院时间1～57(14±14)d,出院时复查超声心动图主动脉弓恢复正常解剖结构,无显著压差,心内畸形矫治满意.全组患者死亡3例(3/48,6.25%),死亡主要原因:肺动脉高压危象、呼吸功能衰竭、低心排综合征等.主要并发症:二次开胸止血2例,气管切开2例,术后右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术1例,延迟关胸1例,右侧胸腔积液1例,严重肺部感染1例.生存患者均痊愈出院,生活质量提高,随访3个月～12年,无远期死亡或严重术后并发症.结论 主动脉弓重建同期矫治心内畸形治疗合并主动脉弓离断复杂先天性心脏病患儿临床疗效满意,提高了患儿的生存质量.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期护理

[目的]讨论先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的围术期护理的措施和要点.[方法]总结31例先天性心脏病合并中-重度肺动脉高压患者围术期护理中呼吸道及血流动力学的观察和护理情况.[结果]除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院.[结论]先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期护理特别是呼吸道护理对于手术的成败和减少并发症的发生尤其重要.     

动脉导管未闭伴重度肺动脉高压封堵器试验中肺动脉压骤然下降与残余分流关系(附3例报告)

目的封堵器试验性关闭动脉导管未闭(PDA)是鉴别合并肺动脉高压为动力性或阻力性的安全有效的方法。但对PDA合并重度肺动脉高压(SPH)患者,需进一步评价肺动脉压降低是骤然下降还是逐渐下降及降低类型与残余分流有无关系。方法3例PDA合并SPH患者,男1例、女2例,年龄14-39岁。均经临床体格检验、心电图、胸部X线摄片及超声心动图检查证实为PDA,主动脉弓降部造影明确诊断。穿刺左侧股静脉置入6F端孔右心导管检查示肺动脉压为95- 130／35-70mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)并持续检测;穿刺右侧股动脉6F猪尾导管至降主动脉造影,根据造影结果选择封堵器,分别选择直径为16／18、22／24、24／26 mm的国产封堵器(深圳先健科技股份有限公司产品)。穿刺右侧股静脉经输送系统送入封堵器。对3例PDA合并SPH患者实施封堵器堵塞试验,观察肺动脉收缩压和平均压有无骤然降低,并以猪尾导管行主动脉弓降部侧位造影作为判定有无残余分流标准,分析肺动脉压骤然下降与残余分流的关系。经输送系统送入封堵器对PDA进行试封堵后,主动脉弓降部造影封堵器固定良好且无残余分流,肺动脉压均呈骤然下降,降至28-48／10-25 mm Hg,观察30 min,肺动脉压无进一步下降。术中患者无明显不适,释放封堵器进行永久性封堵,撤出长鞘及输送系统。结果3例PDA合并SPH患者,试封堵肺动脉压为95-130／35-70 mm Hg试封堵后骤然下降至28-48／10-25 mm Hg,观察30 min,肺动脉压无进一步下降。造影封堵器位置固定良好且无残余分流。结论对PDA伴SPH者,封堵器关闭PDA试验既是鉴别肺动脉高压是否为阻力性肺动脉高压的安全有效的方法,又可根据肺动脉压有无骤然降低判断有无残余分流,以Amplatzer法封堵器治疗PDA合并SPH的病例选择中具有重要的临床价值。     

先天性主动脉弓离断的临床诊断

先天性主动脉弓中断是一种罕见畸形,大多数合并室间隔缺损及动脉导管未闭而常造成主动脉弓中断的误诊。根据Celoria和Patton分型,它可分为三型:左锁骨下动脉远侧端主动脉弓中断为A型;左锁骨下动脉和左颈总动脉之间中断为B型;左颈总动脉和无名动脉之间中断为C型。本文21例中14例属A型,7例B型并讨论了临床、血液动力学和病理所见并提出诊断先天性主动脉弓中断的几点重要根据。     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的 探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验.方法 18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉.2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形.其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治.结果 13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸.术后3月～4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄.结论 一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术.手术方式首选与伴发畸形一期纠治.患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效.     

左椎动脉起源于主动脉弓尸体解剖1例

[背景]左侧椎动脉起源于主动脉弓属于主动脉弓分支类型中的C型，相对少见．[病例报告]解剖1具成年男性尸体时发现左侧椎动脉起源于主动脉弓．[讨论]椎动脉变异使颈部外伤和手术更容易损伤椎动脉。