抗CASPR2阳性以发作性感觉异常为首发症状的自身免疫性脑炎一例

正自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)是一类由自身免疫机制介导的脑炎[1]。抗接触蛋白关联蛋白2 (GASPR2)相关的AE,由Lancaster等在2010年首次进行了描述[2]。国内外研究发现多种类型自身免疫性脑炎,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-Methl-D-aspartate,NMDAR)脑炎是其中最早被发现和认识,也是目前研究最多的AE,     

伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

<正>自身免疫性突触脑炎(autoimmune synaptic encephali-tis,ASE)是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作~([1-2])。抗GABAB受体脑炎(anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis)约占ASE的5%~([2]),相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。     

小细胞肺癌合并抗γ-氨基丁酸-B受体脑炎1例

正抗γ-氨基丁酸-B受体(gamma-aminobutyric acidB receptor,GABAB-R)脑炎属于自身免疫性边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)谱系疾病,自Lancaster等~([1])于2010年首次报告后,逐渐被人们所认知,其与抗细胞表面抗原抗体相关,常表现为癫痫发作、记忆障碍和行为异常,并可能与副肿瘤抗体共存,最常与小细胞肺癌相关。此病常被误诊为病毒性脑炎,即使抗GABAB-R抗体检测为阳性,也常常缺乏病理资料,我们报道1例经肺活检证实为小细胞肺癌的抗GABAB-R脑炎病例,供临床工作者借鉴。     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎与肿瘤关系的研究进展

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA)受体脑炎是一种近年来备受关注的自身免疫性脑炎,也是一种最常见的与卵巢畸胎瘤相关的自身免疫性疾病。抗NMDA受体脑炎最早被描述为与年轻女性畸胎瘤相关的副肿瘤神经疾病;之后经大样本的研究发现男女均可患此病,并且在年轻的成人和儿童患病率最高。目前大多数研究提示抗NMDA受体脑炎的发生与肿瘤,尤其是与畸胎瘤密切相关。本文对抗NMDA受体脑炎与肿瘤关系的研究进展进行综述。     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

抗γ氨基丁酸B受体脑炎误诊原因分析(附1例报告及文献复习)

目的加强对抗γ氨基丁酸B受体(GABA_BR)脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法收集1例抗GABA_BR脑炎患者的临床和随访资料,并结合复习文献分析抗GABA_BR脑炎的临床特征及诊治。结果患者为老年男性,急性起病,主要临床表现为癫发作、认知功能障碍和精神行为异常。血清及脑脊液检查抗GABA_BR抗体阳性,MRI提示双侧海马异常信号,视频脑电图显示异常放电。初期被误诊为病毒性脑炎予以抗病毒治疗,疗效不佳。后经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访3个月临床症状明显好转。结论抗GABA_BR脑炎临床少见,提高对该病的认识、尽早检测抗GABA_BR抗体是避免误诊的关键。     

以单侧肢体无力起病的不典型抗NMDA受体脑炎1例报告

<正>抗NMDA受体脑炎(Anti-NMDA receptor encephalitis)是与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA受体)抗体相关的自身免疫性脑炎~([1]),于2007年被Dalmau等首次报道~([2]),随着对该病认识的深入,临床发现率逐渐增多,但对于具有不典型临床表现的病例仍易漏诊误诊,现报道1例以单侧肢体无力起病,早期抗体检测阴性的不典型抗NMDA受体脑炎患者,旨在加强临床对该类患者的早期认识,以免延误病情,影响患者预后。1病例资料     

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告

<正>抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE),约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。由于此类患者常以痫性发作起病,早期经常出现于癫痫专科门诊,易被误诊。现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。1病例患者,男,56岁。因"发作性肢体抽搐23 d"于2017年3月15日收住院。患者于入院23 d前无明显诱因出现愣     

儿童复发性抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspar-tate,NMDA)受体脑炎是一种由抗NMDA 受体抗体介导的自身免疫性脑炎.2007 年 Dalmau 等[1]发现本病的致病性抗体和诊断标志物,即抗 NM-DA受体抗体,明确了抗N MDA 受体脑炎的概念.目前,抗N MDA受体脑炎是最常见的自身免疫性脑...     

信息动态

抗N-甲基-M天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎.2007年首次由Dalmau在记忆障碍、精神症状、意识的障碍及呼吸障碍为主要表现的患者体内发现抗NMDAR抗体,并以此而为诊断依据[1].近几年来,国内外抗NMDAR脑炎的报道不断增多,但其临床表现复杂多样,不易识别,常常误诊误治而延误病情,而早期诊断后予以肿瘤切除及免疫治疗后预后较好.现将我院收治的3例抗NMDAR脑炎的患者的诊断治疗及预后等方面进行比较,并结合既往文献进行分析.     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者脑血流的特征

目的研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-d-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者的脑血流(cerebral blood flow,CBF)改变的方式。方法本研究纳入23例抗NMDAR脑炎患者和32例年龄及性别匹配的正常对照。将利用动脉自旋标记成像技术研究抗NMDAR脑炎患者急性期和正常对照的静息态CBF在哪些脑区存在差异。然后,比较抗NMDAR脑炎患者和正常对照存在CBF差异脑区的CBF连接是否也存在差异。结果本文显示,和正常人相比,抗NMDAR脑炎患者双侧楔前叶、双侧枕叶CBF降低(P0.05,FEW校正)。相反,与正常人相比,抗NMDAR脑炎患者左侧(left,L)颞上回、L-海马、L-岛叶、L-苍白球、双侧(Bilateral,Bi)壳核、Bi-尾状核CBF增高(P0.05,FEW校正)。发现与正常人相比,抗NMDAR脑炎患者Bi-楔前叶、枕叶与L-颞叶、岛叶之间CBF链接减少(P0.05,FEW校正)。结论表明抗NMDAR脑炎患者脑内不仅存在局部CBF的异常,还存在CBF连接的改变,这些改变可能是抗NMDAR脑炎患者的临床症状的神经机制。     

抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作、临床特征及短期预后的对照研究

目的回顾性对照研究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)及抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(Leucinie-rich gliomain activated 1,LGI1)相关脑炎患者急性期癫痫发作、临床特征及短期预后,为临床早期诊断和治疗提供参考。方法连续纳入2018年1月—2020年6月于四川省人民医院神经内科就诊的抗NMDAR及抗LGI1相关脑炎患者,回顾分析患者一般信息、临床表现、急性期癫痫发作情况及发作类型,评估两种自身免疫性脑炎在急性期癫痫发作的特点与短期预后的差异。结果共纳入75例抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎患者,其中男41例,女34例,平均年龄(32.8±17.9)岁,平均病程(1.8±1.1)个月,其中抗NMDAR和抗LGI1抗体阳性分别59例和16例。75例中56例(74.7%)在急性期出现了癫痫发作,56例癫痫发作患者中伴有意识障碍38例(67.8%)、自主神经功能障碍5例(8.9%)、氧合能力下降24例(42.9%)、入住神经内科重症监护病房(NICU) 20例(35.7%),与无癫痫发作组比较有统计学差异(P0.05)。抗NMDAR脑炎在急性期癫痫发作中位数年龄为23岁,抗LGI1脑炎为56.5岁(P0.05)。抗NMDAR脑炎和抗LGI1脑炎在急性期癫痫发作均以全面性发作为常见(55.9%vs.53.8%),抗NMDAR脑炎在急性期更多出现反复癫痫发作及癫痫持续状态(P0.05)。在早期合理使用抗癫痫药物(AEDs)及抗免疫等对症支持治疗后,56例患者中70%出院时癫痫得到有效控制,3个月后随访,18例(32.1%)患者停用AEDs,而30例(53.5%)患者仍继续接受AEDs治疗,其中25例患者(44.6%)癫痫无发作。结论抗NMDAR相关脑炎及抗LGI1相关脑炎急性期癫痫发作风险均较高,伴有癫痫发作患者更容易出现意识障碍、氧合能力下降、入住NICU比例更高。抗NMDAR脑炎更常见于30岁左右年轻人群,抗LGI1脑炎更易于60岁左右发病。抗NMDAR脑炎患者更容易出现脑电图异常、平均住院天数更长,在急性期更容易出现癫痫反复发作与癫痫持续状态,及时诊断及干预治疗后,大部分患者癫痫发作能得到良好控制,急性期过后约1/3患者可停用AEDs。     

胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关边缘性脑炎3例临床分析

正边缘性脑炎(Limbic encephalitis,LE)是一种累及边缘系统的重症脑炎,最近几年逐渐被人们所认识。边缘性脑炎病变部位可累及:海马、海马旁回、杏仁核、颞叶内侧面、岛叶及其扣带回皮质等结构。富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体(leucine-rich glioma inactivated 1 antibody,LGI1-Ab)相关边缘性脑炎是最新发现的一种抗神经元表面抗原抗体相关的LE,约占边缘系统脑炎30%左右,发病率较高。其典型特征     

自身免疫性脑炎相关认知和癫痫精神障碍临床研究

目的评估自身免疫性脑炎(AE)患者相关临床疾病特点,增强对该病的认识。方法对2016年1月至2017年12月期间在佛山市第三人民医院诊断为AE患者的临床特点、实验室检查、影像学检查、脑电图检查、简明智能量表(MMSE)、简明精神病评定量表(BPRS)评分以及治疗和预后进行分析。结果抗NMDAR脑炎患者27例,抗LGI1脑炎患者1例,抗CASPR2脑炎患者2例。以癫痫为主要表现者2例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍为主要表现者1例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫为主要表现者9例(抗NMDAR脑炎患者8例,抗CASPR2脑炎患者1例),以精神障碍/认知功能障碍为主要表现者13例(抗NMDAR脑炎患者),以精神障碍/癫痫/认知功能障碍为主要表现者5例(抗NMDAR脑炎患者3例,抗CASPR2脑炎患者1例,抗LGI1脑炎患者1例)。14例患者头颅MRI检查异常。24例脑电图检查异常。简明智能量表平均分为18.87±4.93,阳性率76.6%。简明精神病评定量表阳性率83.3%,单因素方差分析显示,BPRS各因子之间比较差异有统计学意义,而且以焦虑抑郁、思维障碍分值较高。24例患者使用AEDs联合免疫球蛋白治疗,6例患者合并免疫抑制剂治疗。治疗后症状明显缓解的患者28例,其中26例症状完全缓解,2例症状部分缓解。结论 AE以精神障碍、癫痫发作和认知功能障碍为主要特点,患者症状表现、头颅影像学、脑电图特点、简明智能量表和简明精神病评定量表评分都有独特的特点。对于该病,早期诊断并选择合适的药物及早治疗,可有效改善患者预后。     

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

复发性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是近年来报道越来越多的一种自身免疫性脑炎,其影像学表现和临床表现多种多样,并伴脑脊液中抗NMDAR抗体再次升高,伴或不伴有抗NMDAR脑炎特征性的影像学表现。研究表明,不适当的治疗可导致复发性抗NMDAR脑炎的再次发生或多次复发,免疫抑制剂的应用可降低该病的复发率。本文对复发性抗NMDAR脑炎的病因、临床表现、实验室检查、治疗等研究进展做一综述。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,抗NMDA受体脑炎)是一种与NMDA受体有关的新型自身免疫性边缘叶脑炎,对治疗反应良好。该病多以精神症状首发,血与脑脊液可检测出抗NMDA受体抗体,临床上易与单纯疱疹病毒性脑炎、桥本氏脑病、急性脱髓鞘等疾病混淆。现将本科收治的1例抗NMDA受体脑炎病例资料报道如下。     

易误诊为病毒性脑炎的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎(附16例临床分析)

目的成人抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎易误诊为病毒性脑炎,本文总结确诊的16例成人抗NMDA受体脑炎临床特征及治疗与预后,以提高对该病认识。方法对自2014年12月至2016年6月在湘雅医院神经内科诊治的16例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗经过及预后进行回顾性分析。结果 16例患者表现为显著的神志障碍、精神行为异常、癫痫发作,部分患者伴随自主神经功能异常。头部MRI示正常或多发病灶。其中11例患者脑脊液和血清NMDA受体抗体均阳性,另外5例患者仅脑脊液抗体阳性。经免疫治疗,10例患者预后良好,6例患者预后不良。结论抗NMDA受体脑炎早期易被误诊为病毒性脑炎、癫痫、原发精神疾病,可疑患者应尽早行抗NMDA受体抗体检查,及早治疗能够改善患者预后。     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

抗NMDAR脑炎相关炎性指标的研究现状及进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,多急性或亚急性起病,临床表现为癫痫发作、精神行为异常、认知障碍等症状,目前临床尚缺乏与该疾病临床特征及预后相关的指标。本文对抗NMDAR脑炎相关的炎性指标的研究现状及进展进行综述,以期了解抗NMDAR脑炎的临床严重程度及预后与脑炎相关炎性指标的关系,进一步明确抗NMDAR脑炎的发病机制。