梅尼埃病的基因学研究新进展

梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,以膜迷路积水为主要病理改变。由于发病原因较为复杂,目前梅尼埃病的基因学研究没有突破性的进展,但是家族聚集性和地域、种族的差异性使许多学者认为遗传因素在梅尼埃病的发病中起了一定的作用。近年来随着基因分析技术的进步,多个候选基因证实与梅尼埃病相关,本文研究了大量国内外文献报道,对梅尼埃病的基因学研究新进展进行总结,对梅尼埃病的免疫相关基因,离子和水通道基因,家族性基因及其他候选基因予以综述。     

梅尼埃病相关问题再探讨

必须意识到虽然新颁布的国内、外梅尼埃病诊治指南指导着临床工作,一些细节的忽视和知识的缺失影响着疾病的诊治。在梅尼埃病的诊疗过程中,如果缺失听力学检查,缺失对听力学检查结果的正确解读;如果不能甄别具有类似临床表现的梅尼埃病与伴有眩晕的突发性耳聋;如果不能区分梅尼埃病与梅尼埃综合症的含义;如果不能认清难治性梅尼埃病的本质,都或可能导致误诊误治。指南是机械的,刻板的;临床是生动的,多变的,只有遵循规范化的诊疗路径(阶梯治疗),对这些相关问题进行剖析,对国内、外指南中的关键要素进行解读,梅尼埃病患者才能获得科学的、精准的治疗。     

梅尼埃病的相关免疫因素研究

为研究梅尼埃病患者相关性特异性免疫不指标和针对内耳组织抗原特异性体液与细胞免疫反应的变化，采用免疫学实验技术，对梅尼埃患者于发作期和间歇期进行免疫学检测，并与无耳病者进行对照。结果示，部分患者发作期血清免疫球蛋白和补体含量，以及非特异性淋巴细胞转化率升高，循环免疫复合物和抗核抗体与抗核内可溶性抗原抗体阳性，并出现特异性抗体和细胞免疫的反应。     

梅尼埃病的致病基因研究进展[综述]

梅尼埃病是一种以耳蜗和前庭功能障碍为特征的内耳疾病,目前发病机制以及病因都尚无定论。由于病因和机制较为复杂,随着基因技术的发展,目前有关梅尼埃病的易感基因研究越来越受到重视。虽然目前关于梅尼埃病基因学的研究还没有重大突破,但是许多学者认为基因遗传因素与梅尼埃病有一定关系。目前的研究方向主要为散发性梅尼埃病和家族性梅尼埃病,散发性梅尼埃病易感基因又着重于人类组织兼容性白细胞抗原、水通道蛋白等。     

儿童梅尼埃病与老年梅尼埃病的临床比较研究

目的 儿童和老年梅尼埃病(Meniere’s disease,M D)是该病的两个特殊群体,发病率均较低.本文比较分析两者的差异,增加对两类人群MD诊断的认识水平.方法 本文MD患者均来自解放军总医院耳鼻咽喉-头颈外科眩晕中心.从2004年1月至2007年7月共计586例.其中,儿童10例;老年人13例.患者接受纯音测听、耳蜗电图、前庭双温试验及前庭诱发的肌源性电位检查.结果 (1)发生率:儿童期MD的发生率为1.71％(10/586).老年的发生率为2.22％(13/586).(2)首发症状:儿童首发典型MD症状(耳蜗症状和前庭症状均具备),占40％(4/10),耳蜗症状占30％(3/10);首发旋转性眩晕占20％(2/10),倾倒感10％(1/10).老年典型MD症状占69 2％(9/13),耳聋伴眩晕者15.4％(2/13),旋转性眩晕为7.7％(1/13).倾倒感7 7％(1/13).(3)听力图类型儿童MD听力图有两种类型:低频下降型和平坦型.低频听力下降为主占70％(7/10)平坦型曲线占30％ (3/10).老年MD患者的听力图呈现多样性,发病时可呈现为覆盆型、平坦型和高频下降为主型,其中高频下降者在病程长短的患者中均可见到.(4)前庭功能:儿童与老年MD前庭功能检查结果同样表现为多样性,前庭功能检查结果正常或异常与病程无关.结论 儿童MD纯音听力的特征为低频下降,前庭功能的特征呈多样性;老年MD的纯音听力高频损失常较低频更为明显,前庭功能检查结果同样也表现为多样性.     

梅尼埃病的基因研究进展

梅尼埃病是一种病因未明的复杂内耳疾病。随着遗传学的发展,梅尼埃病相关基因研究越来越受到重视,但仍没有研究能证明梅尼埃病与候选基因的确切关系。本文主要就HLA、MICA、KCNE、AQP、COCH、NFKB、MIF等基因的特征及与梅尼埃病的相关性进行综述。     

COCH基因及其相关研究

COCH基因是人类发现的第一个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因，COCH基因突变患可出现一系列耳蜗、前庭功能障碍症状。目前，COCH基因及其编码的Cochlin蛋白功能，以及COCH基因是否为梅尼埃病致病基因都是研究的热点。本就COCH基因及其相关研究进行了综述。     

梅尼埃病手术治疗的探讨

目的：探讨不同手术治疗梅尼埃病的临床疗效。方法：对21例梅尼埃病患者行内淋巴囊减压术．9例行乙状窦后前庭神经切断术，并进行随访观察。结果：术后经3～6年随访，内淋巴囊减压组眩晕完全控制11例，基本控制4例，部分控制4例，未控制2例。前庭神经切断组眩晕均得到完全控制。结论：内淋巴囊减压术仍然是手术治疗梅尼埃病的首选方法，但对内淋巴囊手术治疗无效或严重眩晕失去工作能力者．应考虑采用前庭神经切断术。     

梅尼埃病易感基因检测研究进展

梅尼埃病是一种特发性内耳慢性疾病,其病因和发病机制目前仍无定论,也是研究的焦点之一。随着基因分析技术的发展,有关梅尼埃病的易感基因的检测也越来越受到关注。目前的研究主要集中在人类组织相容性白细胞抗原、群体凝血因子C同源基因以及水通道蛋白。本文就近十年来有关上述基因与梅尼埃病的相关研究进行综述。     

梅尼埃病的基因学研究进展

梅尼埃病(MD)病因至今不明。随着基因分析技术的进步，MD的基因学研究受到了越来越多的关注。目前MD的基因学研究主要围绕着人类白细胞抗原。水通道蛋白和COCH基因展开。本主要就上述基因的特征以及与MD的相关研究进行综述。     

梅尼埃病的护理

梅尼埃病发病时为突然发作的旋转性眩晕、耳聋、耳鸣,患侧耳内闷胀感非炎症性迷路病变,可伴有恶心、呕吐、面色苍白及出冷汗等神经刺激症状,但神志清楚,需密切观察病情,并加强护理.     

鼓室注射庆大霉素治疗梅尼埃病

目的：观察鼓室内注射庆大霉素治疗梅尼埃病的疗效和副作用。方法：对13例单侧梅尼埃病患者行患侧鼓室内注射庆大霉素0．5ml(26．7g／L)，每周1次，共2次，随访2年以上。采用1996年上海会议制定的梅尼埃病诊断依据及疗效分级标准诊断及判定疗效。结果：治疗后18～24个月，眩晕完全或基本控制12例，有效率为92．3％。治疗后2周，0．5kHz、1．0kHz、2．0kHz和3．0kHz平均听阈较治疗前无明显变化；8．0kHz听阈升高3例(23．1％)；治疗后18～24个月，0．5kHz、1．0kHz、2．0kHz和3．0kHz平均听阈提高4例(30．8％)，8．0kHz提高5例(38．5％)，耳鸣无明显变化。结论：鼓室注射庆大霉素是一种值得提倡的经济、简便、能有效控制梅尼埃病眩晕发作的治疗方法，但对听力也有一定的损坏作用，因此在治疗前必须向患者说明。     

耳蜗电图诊断梅尼埃病的灵敏度研究

目的：探讨耳蜗电图在梅尼埃病（MD）诊断中的应用价值。方法：将测试对象分为确诊、可能和疑似MD组,将可能和疑似MD组合并为可疑MD组。依据纯音听阈测试结果对确诊MD组患耳按听力损失程度进行病情分级。采用短声（click）和1 000、2 000、4 000Hz 3种频率tone burst（TB）分别对测试耳进行耳蜗电图测试,并计算和电位（SP）与听神经复合动作电位（AP）的振幅比值（SP/AP）,同时采用由click刺激声引出的AP疏波和密波潜伏期的差值（AP shift）辅助诊断。分别计算不同刺激声不同测试方法的诊断阳性率,比较MD的诊断阳性率。结果：确诊MD组click SP/AP阳性率为41.2%,TB 1 000、2 000、4 000Hz阳性率分别为80.4%、72.5%、37.3%,AP shift阳性率为45.1%。配对χ^2检验显示,TB 1 000 Hz与click SP/AP阳性率比较、TB 2 000Hz与click SP/AP阳性率比较均差异有统计学意义（均P〈0.01）,其中TB 1 000Hz诊断阳性率最高,即灵敏度最高。确诊MD组与可疑MD组患耳click SP/AP阳性率分别为41.2%和12.0%（P〈0.05）,AP shift阳性率分别为45.1%和8.0%（P〈0.01）,χ^2检验显示2组间click SP/AP和AP shift阳性率差异有统计学意义。结论：耳蜗电图在MD诊断及鉴别诊断中作用显著,特别是采用1 000Hz和2 000HzTB刺激声,其诊断灵敏度高达80.4%和72.5%。AP shift也被证明是一种有效的测量方法,在辅助诊断MD中作用显著。     

梅尼埃病的历史

法国人Prosper Meniere于1861年因首先报告内耳疾病引起眩晕、耳鸣、耳聋而声名远扬.具有眩晕、耳鸣、耳聋等症状的这类疾病被冠以Meniere的名字.自从Meniere这一名字传入中国之后,一直被翻译为美尼尔,以Meniere的名字命名的疾病被称为美尼尔氏病或美尼尔氏综合症.1989年,中国国家科学技术名词审定委员会认为,法国人名Meniere翻译为梅尼埃更为贴切,因此,目前统一译为梅尼埃病.     

梅尼埃病的个体化治疗及疗效评估

目的:探讨梅尼埃病的个性化临床治疗方法,评估梅尼埃病的非手术及手术疗效.方法:将所有梅尼埃病患者根据听力及生活质量情况进行分期;根据分期情况予以非手术治疗(改变生活方式、口服药物以及鼓室内注射地塞米松)、内淋巴囊减压或引流术、前庭神经切断术或迷路切除术.分析手术治疗梅尼埃病患者病史特点和手术情况;对于手术满1年以上的梅...     

梅尼埃病的外科治疗

梅尼埃病在保守治疗失败后常考虑外科治疗。本主要介绍外科治疗的各种木式，适应证，特点及效果。     

梅尼埃病的治疗研究进展

梅尼埃病的治疗要遵循循证医学，包括：药物治疗；6月后仍有眩晕症状，可采用鼓室内注射地塞米松；3月后仍无效，鼓室内注射庆大霉素适用于深度聋患，内淋巴囊减压术适用于有残余听力患；仍无效可分别采用迷路切除术和前庭神经切除术。对梅尼埃病患各个阶段的治疗尚无国际统一的治疗方法。     

中医药治疗梅尼埃病疗效观察

笔者在1999年4月～2002年9月间,应用<伤寒杂病论>苓桂术甘汤和干祖望教授长期实践中总结的经验方:山药、当归、桂圆肉、枣仁加味,结合临床辨证治疗36例梅尼埃病,取得了较好的疗效.现报告如下.     

颞骨影像在梅尼埃病研究中的意义

梅尼埃病（Ｍｅｎｉｅｒｅ’ｓ Ｄｉｓｅａｓｅ ＭＤ）是一种特发性的内耳 疾病,表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性感音神经性听 力损失、耳鸣及耳胀满感,其基本的病理改变为内耳膜迷路 积水。内耳膜迷路积木的形成机制复杂,该病的基础研究已 涉及到病理、解剖、电生理、生化、组织化学、免疫学乃至细胞 分子生物学等学科,基础方面的研究促进了临床诊断、治疗 等方面的发展。广大的医学工作者正在不断寻求梅尼埃病确 诊的可靠依据。 １梅尼埃病的有关问题 １．１膜迷路积水形成的机制 各种致病因素通过以下途径形成膜迷路积水。①免疫…