小疱性类天疱疮1例

小疱性类天疱疮（vesicular pemphigoid）为大疱性类天疱疮的一种亚型，临床特征为成群出现紧张性水疱，严重时亦可仅有水疱而无大疱。我科最近收治1例，现报告如下。     

红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一种临床变型

该文报告了第3例红皮病性大疱性类天疱疮并与曾报告过的2例做了对比研究,其结果支持红皮病性大疱性类天疱疮是大疱性类天疱疮(BP)的临床变型。 患者为77岁黑人妇女,患全身脱屑性红皮病4年,面、肘部新发紧张性水疱。红皮性皮损     

慢性限局性类天疱疮

慢性限局性类天疱疮是MacVicar等于1966年描述的一种少见的大疱性皮肤病,其特点为头和颈部复发性、往往有瘙痒的损害,痊愈后残留疤痕和萎缩。尽管本病经常只有几个水疱,但其病程长,对治疗的反应差。过去类似的病例曾描述为疱疹样皮炎的变种或为无粘膜受累的良性粘膜性类天疱疮。以往有人报告两例慢性限局性类天疱疮。病人免疫荧光检查为阴性。近来Bean(1975)证实在慢性限局性类天疱疮中,免疫荧光检查显示基底膜带免疫球蛋白和补体为阳性。本文作者报告一例慢性限局性类天疱疮,基底膜免疫荧光为阳性,并且在每个毛囊周围均有一异常程度的裂隙,兹摘要如     

类天疱疮性扁平苔藓

作者报告了4例类天疱疮性扁平苔藓(LPP).其临床、组织学和免疫荧光检查具有扁平苔藓(LP)和大疱性类天疱疮(BP)两者的特征.病例均为男性黑人,年龄为16～45岁.先有斑丘疹型LP(经活检证实),以后在2～6周内发生水疱,水疱见于LP的损害和无损害的皮肤上.均口服皮质类固醇加用局部治疗.其中1例可能用药不当而致死,其余均有     

青少年疤痕性类天疱疮伴持久性大疱：一种新的类型?

报告一例大疱性皮病的患者,具儿童慢性大疱病、疤痕性类天疱疮和成人线状Ig A大疱性皮病的特征,和以往所见的任何表皮下大疱病不同,该病例可能代表一种新的类型.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

寻常性天疱疮并发表层剥脱性食管炎

许多种皮肤病可能合并食管的表现,可能是因为皮肤和食管都有复层鳞状上皮的缘故.可以产生食管的水疱、糜烂和(或)狭窄的大疱性皮肤病有:良性粘膜类天疱疮、Hailey—Hailey 氏病、Darier氏病、各型大疱性表皮松解症、大疱性类天疱疮和寻常性天疱疮。大疱性疾患累及食管而表现为整块粘膜的脱落者甚为少见,这种食管粘膜的脱落称为表层剥脱性食管炎。作者报告了一例寻常性天疱疮并发表层剥脱性食管炎。病人为47岁,女性,当时天疱疮正在强的松10mg/日控制之下,情况良好。住院当日晚餐时出现吞咽疼痛,继以呕吐,直到吐出一条蠕虫状的食管粘膜和暗红色及鲜红色的血液后,疼痛才平息。检查见口咽部粘膜充血,齿间乳头有一处3mm 大小的齿龈糜烂,会厌左面有1cm 大小的溃疡。住院后予以禁食、输液并注射青霉素 G,病人情况稳定。钡     

结节性类天疱疮

随着免疫荧光技术的进展,能更精确地将大疱性类天疱疮与其他表皮下水疱性疾病相区别。现今,诊断大疱性类天疱疮的重要标准,包括沿表皮基底膜区(EBMZ)免疫球蛋白和补体成分的线状沉积,和常出现血清抗基底膜区(anti-BMZ)的循环抗体。作者首次报告1例少见的类似结节性痒疹的大疱性类天疱疮,并命名为结节性类天疱疮。病人为59岁女性,病程14年。开始在足部出现瘙痒性水疱,几周后水疱增多,广泛分布,但粘膜未受侵犯。长期系统应用皮质类固醇及 MTX,皮疹控制良好。前     

红皮病性大疱性类天疱疮报告1例

报告1例红皮病性大疱性类天疱疮。患者男,66岁,躯干、四肢皮肤水疱、红斑脱屑2月,加重2周就诊。全身皮肤红斑、脱屑伴浸润,组织病理和免疫病理符合大疱性类天疱疮诊断。     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

皮肤中的补体系统

补体系统对某些皮肤病的发病机理方面可能起重要作用,这些皮肤病包括水疱大疱性皮肤病(天疱疮、大疱性类天疱疮、疤痕性类天疱疮、疱疹样皮炎和妊娠疱疹)及皮肤型红斑性狼疮与脉管炎。本文介绍对天疱疮、大疱性类天疱疮和妊娠疱疹中补体的研究,并扼要介绍在这些病中免疫复合物形成的新的证据。     

增殖性瘢痕性类天疱疮——瘢痕性类天疱疮的一种新亚型

大疱性类天疱疮有传统的泛发型、限局型、结节型、红皮病型、多形性变异型和增殖性变异型.1979年Winkelmann等将临床损害不易与增殖性天疱疮区别而组织病理及免疫病理学所见与大疱性类天疱疮相同的皮肤病称为增殖性类天疱疮.迄今所报告的病例已证实有本病的存在,即松弛的增殖性损害累及褶部、眼脸和脐周.皮损渗出、结痂,扩展性损害的边缘有明显水疱——脓疱疹.皮肤组织病理特征为乳突水肿,表皮下裂隙,伴嗜酸性脓肿的水疱形成及假性上皮瘤样增生.免疫病理发现真     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

儿童大疱性类天疱疮1例

报告1例儿童大疱性类天疱疮,患儿女,8岁,2月前躯干、四肢皮肤出现红斑、水疱、大疱,尼氏征阴性。皮损组织病理检查示:表皮下水疱,疱腔内有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润;直接免疫荧光示:IgG、C3线状沉积于基底膜带。诊断为儿童大疱性类天疱疮,静注甲强龙治疗后效果良好,随访至今未复发。     

10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床分析

目的：总结寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者的临床特征及治疗方法。方法：回顾性分析2016年1月至2018年12月我院住院患者中诊断为寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮的临床资料。结果：共发现10例寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮患者,其中男9例,女1例,平均年龄为（59.90±10.18）岁,银屑病均先于大疱性类天疱疮发病。8例患者水疱发生于银屑病斑块上,2例水疱发生于外观正常的皮肤上。9例患者采用糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,1例患者应用口服四环素、烟酰胺配合光疗治疗。出院后随访150~1065天,7例患者无新发水疱,银屑病皮损病情稳定;2例失访,1例死亡。结论：寻常型银屑病合并大疱性类天疱疮临床相对少见,中老年患者居多,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

左氧氟沙星致大疱性类天疱疮1例

报告1例由左氧氟沙星诱发的大疱性类天疱疮.患者女,82岁.因发现躯干、四肢起红斑、水疱伴瘙痒7 d来诊.患者半年前曾有服用左氧氟沙星过敏史,该次服药后次日即引起红斑水疱性皮疹.组织病理检查提示表皮下水疱,疱内含有较多嗜酸性粒细胞;直接免疫荧光报告IgG、C3在表皮与真皮交界处呈线状沉积.结合皮疹特点诊断为大疱性类天疱疮.患者经糖皮质激素治疗,疗效满意.     

报告1例强效糖皮质激素全身封包治疗重症大疱性类天疱疮伴股骨头坏死

报告1例强效糖皮质激素全身封包治疗重症大疱性类天疱疮伴股骨头坏死。患者女,59岁。全身红斑水疱、大疱伴瘙痒2个月余。既往右侧股骨头坏死已行股骨头置换术,结合病史、临床表现、组织病理检查及免疫荧光结果诊断为大疱性类天疱疮。早期予环磷酰胺及英夫利昔单抗(类克)治疗无效,予全身外用糖皮质激素霜剂封包治疗后,新发水疱逐渐减少至消失,疾病痊愈。     

放射性皮炎继发大疱性类天疱疮一例

【摘要】 目的 报告放射性皮炎继发大疱性类天疱疮1例,探讨大疱性类天疱疮与放射性皮炎的相关发病机制。病例内容 患者女,82岁,左乳腺癌切除术后10年,术后放疗处出现放射性皮炎。半月前于放射性皮炎位置开始出现浮肿性红斑,水疱,大疱,尼氏征阴性,并伴有瘙痒,随后于背部,下肢出现二处水疱。组织病理为表皮下疱,免疫病理显示基底膜带IgG和C3沉积,血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。予米诺环素加烟酰胺治疗两周后病情控制满意。结论 放射性皮炎继发大疱性类天疱疮国际上偶见报道,有学者认为局部放疗能改变基底膜的性质,使自身抗原暴露,引起自身免疫反应;并能影响金属基质蛋白酶和血管内皮生长因子的表达,故认为大疱性类天疱疮有可能是放疗的一个潜在副作用。     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜